Niewydolność serca u

noworodków i

niemowląt

Niewydolnością serca

nazywamy stan , w którym rzut

minutowy nie pokrywa

zapotrzebowania tkanek na

tlen.

Rzut minutowy serca = CO = SV x HR
Wskażnik serca = Co /m2 = 3.2 l/min

Biorąc za podstawę podziału objawy

kliniczne można wyodrębnić
niewydolność:

• prawej komory
• lewej komory
• niewydolność obu komór

Ze względu na czas w jakim rozwija się
niewydolność serca możemy wyróżnić
niewydolność:

• ostrą – rozwijającą się szybko ,

gwałtownie

• przewlekłą, w której objawy

niewydolności narastają stopniowo
w dłuższym okresie czasu

Ze względu na mechanizm
powstawania niewydolności serca
wyróżnia się :

• niewydolność skurczową –

przeciążenie następcze komór

• niewydolność wynikającą z

przeciążenia objętościowego serca –
przeciążenie wstępne

• niewydolność wynikającą z

upośledzenia napełniania komór
-restrykcja napływu

W rozwoju niewydolności serca można
wyróżnić 3 etapy :

I Etap – uszkodzenie.
Uszkodzenie serca pod wpływem
różnych czynników – wady serca ,
defekty metaboliczne,
niedokrwienie mięśnia sercowego,
zapalenie itp.

II Etap - kompensacja.

Upośledzenie czynności serca

powoduje włączanie się

mechanizmów kompensacyjnych

celem utrzymania prawidłowego

rzutu minutowego. Do

najważniejszych czynników

konpensacyjnych należy zaliczyć

wzmożoną czynność układu

współczulnego, osoczowy i tkankowy

układ renina – angiotensyna –

aldosteron, układ cytokin i czynników

natriuretycznych.

Na tym etapie mimo uszkodzenia serca

nie ma jawnych objawów niewydolności.
W miarę nasilania się dysfunkcji serca
czynniki kompensacyjne nie zapewniają
utrzymania prawidłowego rzutu
minutowego i zaopatrzenia tkanek w
tlen i substancje odżywcze.
Przedłużajaca się aktywacja
mechanizmów kompensacyjnych staje
się szkodliwa dla serca , ujawniają się
objawy niewydolności.

Patogeneza niewydolności

serca



Niedostateczne wypełnienie krwią układu tętniczego



Zmniejszenie aktywności mechanoreceptorów LV, zatoki

szyjnej, łuku aorty i doprowadzających tętniczek nerkowych



Kaskada patologicznych reakcji adaptacyjnych :



Aktywacja układu współczulnego



Aktywacja układu renina- angiotensyna- aldosteron



Zwiększenie wydzielania endotelin i wazopresyny



Skurcz naczyń żylnych i tętniczych, wzrost systemowego oporu

naczyniowego



Retencja sodu i płynów



Włóknienie mięśnia sercowego i apoptoza komórek miokardium

Koncepcja dobrego

biomarkera

• duża czułość i specyficzność
• niskie koszty i prostota technologii

oznaczeń

• niski współczynnik zmienności

pomiaru

• dobra korelacja ze stanem klinicznym

pacjenta

Biochemiczne markery o

potencjalnej wartości

rokowniczej u pacjentów z

niewydolnością serca

• Osoczowe stężenie reniny
• Osoczowe stężenie wazopresyny (AVP)
• Osoczowe stężenie noradrenaliny (NE)
• Osoczowe stężenie ANP i BNP
• Osoczowe stężenie endoteliny-1
• Osoczowe stężenie interleukiny-6

Aktywacja ukł.

współczulnego

• kliniczna manifestacja: tachykardia –

wzrost kurczliwości mm sercowego –

wzrost systemowego oporu naczyniowego

– wzrost obciążenia następczego

• bioch: wzrost stęż. adrenaliny i

noradrenaliny w osoczu:

NORADRENALINA

• hipertrofia mm sercowego poprzez

stymulację rec. alfa i beta adrenergicznych

• aktywacja ukł. renina – angiotensyna -

aldosteron

Układ renina-angiotensyna-

aldosteron

• W klasycznym ujęciu składa się z reniny

wydzielanej przez aparat przykłębuszkowy i

angiotensyn krążących we krwi. Angiotensyny

powstają w wyniku działania reniny na

angiotensynogen produkowany głównie w

wątrobie . Enzym konwertujący ACE

syntetyzowany w głównie w śródbłonku naczyń

powoduje zamianę ahgiotensyny I w II.

• U pacjentów z NS stwierdza się znacznie

podwyższone poziomy reniny, angiotensyny II i

aldosteronu, co wraz z aktywacją adrenergiczną

może odgrywać znaczącą rolę w postępie

niewydolności serca

Angiotensyna II

•

Kontroluje ciśnienie tętnicze poprzez

modulowanie nerkowej reabsorbcji

sodu i wody, stymulowanie wyrzutu

aldosteronu i kontrolowanie ośrodka

pragnienia w CUN.

•

Działa na dwa receptory – AT 1 i AT 2.

•

Działając poprzez receptory AT1 –

skurcz naczyń krwionośnych,

spotęgowanie siły skurczu mięśnia

sercowego, hipertrofia naczyń i serca

Angiotensyna II cd.

• Działa poprzez receptor AT2 –

zwiększenie wydzielania związków

naczyniorozszerzających: NO, PGI2 i

bradykininy

• Wybiórcze antagonizowanie rec.AT1

wywiera silniejsze działanie

hipotensyjne i efektywniej zapobiega

hipertrofii mm sercowego niż

blokowanie obu typów receptorów

Angiotensyna II cd

• Należy do najsilniej działających endogennych

związków naczyniozwężających

• stymuluje wydzielanie endoteliny ze śródbłonka

naczyń – nasilenie efektu wazokonstrykcyjnego

• w sercu powoduje hipertrofię i hiperplazję

fibroblastów oraz zwłóknienie przestrzeni
śródmiąższowej – usztywnienie ścian komór,
upośledzenie funkcji komór

• odgrywa zasadniczą rolę w remodelingu serca

Angiotensyna II cd

• stężenie w osoczu wprost

proporcjonalnie do ciężkości,
zaawansowania NS

• stosowanie blokerów konwertazy ACE

zmniejsza śmiertelność w przebiegu
NS z towarzyszącym obniżeniem
poziomu angiotensyny II w osoczu

Aldosteron

• głównym źródłem są nadnercza, receptory

w śródbłonku naczyń, mózgu, miokardium

• udowodniono działanie potęgujące

włóknienie mm sercowego i interakcje z
angiotensyną II w przebiegu NS

• wzrost stężenia aldosteronu koreluje z

dysfunkcją śródbłonka, pogarsza
rokowanie w zawale serca i przeroście
lewej komory

Aldosteron cd

redukcja śmiertelności u pacjentów z

NS klasy III i IV NYHA, u których
zastosowano SPIRONOLAKTON oprócz
diuretyków, digoksyny i inhibitorów ACE

• Nowe blokery receptorów aldosteronu –

EPLERENON zmniejszenie śmiertelności
w grupie pacjentów z dysfunkcją LK i
NS i zawałem w wywiadzie

Czynniki Natriuretyczne

Wyróżniamy 3 typy:

• ANP (atrial natriuretic peptide)

syntetyzowany w prawym przedsionku

• BNP (B-type natriuretic peptide)

syntetyzowany w miokardium komór serca i

uwalniany do krążenia gł. w odpowiedzi na

rozciągnięcie miocytów

• CNP (C-type natriuretic peptide) wydzielany

przez śródbłonek naczyniowy

• receptory A, B i C w mózgu, nerkach,

nadnerczach i dużych naczyniach

krwionośnych

ANP, BNP, CNP

Czynniki zwiększające wydzielania do

krwi:

• Wzrost napięcia ścian serca
• Tachykardia
• Glikokortykosteroidy
• Hormony tarczycy
• Endotelina I
• Angiotensyna II

Działanie czynników

natriuretycznych

SERCE:

• Bezpośredni efekt relaksacyjny
• Efekt antyproliferacyjny
• Zahamowanie procesów włóknienia
NERKI
• Wzrost przesaczania kłębuszkowego
• Spadek reabsorpcji zwrotnej Na
NACZYNIA KRWIONOŚNE
• Obniżenie napięcia tętniczego
• Obniżenie napięcia żylnego
• Efekt antyproliferacyjny
UKŁAD RAA
• Zmniejszenie uwalniania reniny
• Zmniejszenie uwalniania aldosteronu
UKŁAD WSPÓŁCZULNY
• Hamowanie aktywności

Czynniki natriuretyczne w

diagnostyce niewydolności

serca

• BNP cechuje wysoka wartość

predykcyjna tj stwierdzenie

prawidłowych wartości BNP z dużym

prawdopodobieństwem wyklucza NS

• Podwyższone wartości BNP występują

u pacjentów z przewlekłą NS, a

poziomy tych stężeń wzrastają

proporcjonalnie do zaawansowania

dysfunkcji LK i nasilenia objawów NS

Czynniki natriuretyczne w

diagnostyce NS - cd

• Wartości BNP u pacjentów z

przewlekłą NS mogą być większe od
kilku do kilkudziesięciu razy powyżej
normy korelując ze stopniem NS wg
NYHA i parametrami
hemodynamicznymi

• Wzrost BNP w chorobie Kawasaki i

zap. mięśnia sercowego

Stężenie BNP u pacjentów z

dusznością

BNP ma silną

wartość
diagnostyczną w
różnicowaniu
przyczyn sercowej i
pozasercowej
duszności

Breathing Not Properly

Multinational Study

Znaczenie rokownicze BNP

• silna korelacja między śmiertelnością

a wyjściowym stężeniem BNP w NS

• w grupie pacjentów z przewlekłą

objawową dysfunkcją LK
podwyższone stężenie BNP wiąże się
ze statystycznie istotną większą
śmiertelnością

cd

• Ryzyko śmierci wzrasta wraz ze

wzrostem BNP w zaostrzeniu NS,
zawale, nadciśnieniu tętniczym,
przeszczepie serca

Wykazano, że BNP ma silniejszą

wartość predylekcyjną od
noradrenaliny

BNP jako czynnik

rokowniczy cd

• Wysoki wyjściowy poziom BNP oraz

jego wzrost w przebiegu pierwotnego
nadciśnienia tętniczego koreluje z
większą śmiertelnością

• U dzieci w trakcie chemioterapii z

użyciem doksorubicyny podwyższone
poziomy ANP i BNP mogą być
wczesnym wykładnikiem uszkodzenia
mięśnia sercowego

Czynniki modyfikujące stężenia

BNP u pacjentów z NK

• Leczenie diuretykami, inhibitorami enzymu

konwertującego angiotensynę, antagonistami

receptorów angiotensyny II, spironolaktonem

• Badanie Val-HeFT – w trakcie leczenia

walsartanem ( 2 letnia obserwacja) najlepiej

rokowali pacjenci z najwyższym spadkiem

BNP w porównaniu do wartości wyjściowej, a

największa śmiertelność w grupie pacjentów

z najwyższym przyrostem stężenia BNP

• Badanie RALES – obniżenie śmiertelności w

trakcie leczenia spironolaktonem równoległe

do obniżenia BNP

Zastosowanie BNP w terapii

• Syntetyczny BNP = NESIRITID

stosowany dożylnie u pacjentów z NS
spowodował korzystny efekt
hemodynamiczny

• OMAPATRILAT = inhibitor peptydazy

rozkładającej peptydy natriuretyczne,
badania nad zastosowaniem w terapii
hipotensyjnej

Cytokiny

W patofizjologii NS rolę odgrywają;

• Interleukina 6
• Tumor necrosis factor
• Endotelina 1

• Ich podwyższone poziomy są

niekorzystnym czynnikiem
rokowniczym

ENDOTELINA 1

syntetyzowana przez śródbłonek

• jest silnym czynnikiem wazokonstrykcyjnym,

powoduje retencję sodu i ma właściwości
mitogenne

• podwyższony poziom w NS koreluje ze

zwiększonym ryzykiem śmiertelności

• W NS podwyższona jest frakcja

syntetyzowana w naczyniowym łożysku
płucnym

• Zwiększa wydzielanie TNF

ENDOTELINA 1 cd.

• podwyższone poziomy stwierdza się

w nadciśnieniu płucnym

• zastosowanie blokerów receptorów

endoteliny łagodzi nadciśnienie
płucne, poprawia funkcję LK oraz
zmniejsza opór systemowy u
pacjentów z NS

TUMOR NECROSIS FACTOR

• składnik systemowej reakcji zapalnej
• upośledza funkcję mięśnia sercowego
• zwiększa aktywność syntetazy tlenku azotu

w mięśniówce gładkiej naczyń

• jest produkowany w niewydolnym mm

sercowym, działa inotropowo ujemnie, nasila
włóknienie mięśnia sercowego, remodeling i
apoptozę

• jego stężenie koreluje ze śmiertelnością w

NS

TNF cd

• Pacjenci z wysokimi poziomami TNF

są bardziej kachektyczni, mają
bardziej zaawansowaną NS i gorsze
rokowanie

• Terapia blokerem TNF alfa=

ETANERCEPT spowodowała zależną od
dawki poprawę funkcji lewej komory i
zahamowanie remodelingu
miokardium

WAZOPRESYNA

• Hormon syntetyzowany przez

przysadkę, odgrywa rolę w kontroli
osmolarności osocza

• U pacjentów z NS stwierdza się

nieadekwatnie wysokie poziomy
wazopresyny w osoczu

INTERLEUKINY

• Odgrywają istotną rolę w patogenezie NS
• W NS podwyższony poziom INTERLEUKINY 6

koreluje ze stopniem zaawansowania NS wg
klas NYHA, upośledzeniem funkcji skurczowej
LK i przedłużoną hospitalizacją spowodowaną
dekompensacją niewydolności serca

• Zmniejsza kurczliwość mięśnia sercowego

poprzez aktywację syntetazy tlenku azotu oraz
hamuje receptory beta adrenergiczne
miocytów

WNIOSKI

• Większość danych odnośnie markerów

biochemicznych niewydolności krążenia
pochodzi z prac nad dorosłymi

• Zastosowanie ich w pediatrii wymaga

ostrożności i dalszych badań

• W przyszłości markery biochemiczne mogą

stać się narzędziem przydatnym w
optymalizowaniu terapii pacjentów z NS,
służyć jako screening NS, pomagać w
ustaleniu rokowania

III Etap – przebudowy / remodelingu /
serca i dekompensacji.
Nadmierna ekspresja różnych
biologicznie czynnych substancji –
katecholamin , angiotensyny,
aldosteronu , kinin, endotelin - jest
odpowiedzialna za postęp choroby.
Dochodzi do przerostu miocytów,
obniżenia ich kurczliwości , zamiany
miozyny dojrzałej w miozynę płodową,
upośledzenia czynności kanałów
jonowych i zaburzeń w sprzężeniu
elektro- mechanicznym.

Obniża się wrażliwość komórek

mięśnia sercowego na stymulację beta-

adrenergiczną. Przy dalszym postępie

choroby dochodzi do obumierania

miocytów zarówno w mechanizmie

apoptozy jak i nekrozy, a w miejscu

zniszczonych komórek mięśniowych

rozwija się tkanka łączna. Poza

włóknieniem zastępczym w miejscu

obumarłych mioctytów występuje

również włóknienie okołonaczyniowe.

Kształt przerośniętej lewej komory

zmienia się na bardziej kulisty.

• Nasilenie objawów niewydolności serca ocenia się

w 4 stopniowej skali zaproponowanej przez NYHA:

• Klasa I – objawy niedowydolności pojawiają się po

znacznym wysiłku, dobrze tolerowanym przez

osoby zdrowe

• Klasa II – objawy niewydolności pojawiają się po

zwykłym wysiłku fizycznym

• Klasa III – objawy po niewielkim wysiłku fizycznym
• Klasa IV – objawy niewydolności obecne w

spoczynku

Wiele jest przyczyn sercowych i

pozasercowych mogących wyzwalać

objawy niewydolności serca np. wady

wrodzone i nabyte serca, choroby

zapalne przebiegające z zajęciem

serca / zapalenie mięśnia sercowego,

wsierdzia lub osierdzia/, zaburzenia

rytmu serca, choroba niedokrwienna

serca, kardiomiopatie , ale również

stany hipo i hiperwolemii, nadciśnienie

tętnicze, zaburzenia edokrynne,

metaboliczne, choroby tkanki łącznej

itd.

Objawy niewydolności serca wynikają z
zalegania krwi przed niewydolną
komorą. Przy przewlekłej
niewydolności lewej komory
obserwuje się zastój krwi w krążeniu
płucnym – poszerzenie naczyń
krążenia płucnego powoduje
„usztywnienie” tkanki płucnej na
skutek obrzęku śródmiąższowego.
Zwężenie światła drobnych
oskrzelików przez poszerzone naczynia
manifestuje się dusznością i
furczeniami.

Dalsze pogłębianie się zaburzeń
odpływu z krążenia płucnego
powoduje przesięk do
pęcherzyków płucnych –
słyszalne są trzeszczenia i
rzężenia drobnobańkowe.

Duszność początkowo jedynie wysiłkowa
nasila się w miarę pogłębiania się
niewydolności LK, występuje w spoczynku
W ciężkiej niewydolności lewokomorowej
pacjent przyjmuje pozycję siedzącą,
podpiera się kończynami górnymi –
ortopnoe. Duszność gwałtownie nasila się
u takich pacjentów w pozycji leżącej –
może wystąpić obrzęk płuc.

Ostra niewydolność lewej komory
manifestuje się obrzękiem płuc –
pacjent jest pobudzony , niespokojny,
zlany zimnym potem, z dusznością ,
pienistą wydzieliną z dróg
oddechowych, często podbarwioną
krwią. Osłuchowo stwierdza się
rzężenia nad płucami , tachypnoe i
tachycardię.

Niewydolność prawej komory
manifestuje się zastojem krwi w
krążeniu żylnym. Demonstruje się ten
stan powiększeniem narządów
miąższowych – zwłaszcza wątroby,
utrudnieniem odpływu z krążenia
trzewnego – uczucie pełności w jamie
brzusznej , brak apetytu, zaparcia, przy
narastaniu niewydolności
skąpomoczem, obrzękami obwodowych
części ciała – u pacjentów chodzących
obrzękami kończyn dolnych.

U leżących pacjentów obrzęki
występują w okolicy kości krzyżowej,
u noworodków i niemowląt obrzęki
są uogólnione i na grzbietowych
powierzchniach dłoni. Przy dalszym
pogłębianiu się niewydolności prawej
komory obserwuje się przesięki do
jam ciała – otrzewnej / wodobrzusze/ ,
do jam opłucnowych i osierdzia

Ostra niewydolność prawej komory
powstająca najczęściej przy zatorze
tętnicy płucnej lub odmie opłucnowej
manifestuje się dusznością i
gwałtownym bólem w jamie
brzusznej spowodowanym szybkim
powiększaniem się wątroby i
napięciem jej torebki.

Objawy niewydolności serca mogą
wystąpić w każdym wieku –w okresie
życia płodowego, u noworodków ,
niemowląt i dzieci starszych. W
medycynie wieku rozwojowego – im
młodszy pacjent tym wyższe jest
ryzyko wystąpienia niewydolności
serca.
Objawy kliniczne niewydolności serca
zależą od wieku dziecka.

Niewydolność serca płodu

Przy pomocy badania

echokardiograficznego / echo/ można

rozpoznać niewydolność serca już w

okresie życia płodowego. Najczęstszą

przyczyną niewydolności serca są

zaburzenia rytmu płodu , zwłaszcza

częstoskurcz nadkomorowy, ciężka

niedokrwistość, infekcje płodu, wady

wrodzone serca przebiegające z

niedomykalnością zastawek ,

zapalenie mięśnia sercowego,

przedwczesne zamykanie się
przewodu tętniczego lub foramen
ovale, przetoki tętniczo –żylne,
zespół transfuzji między bliżniakami,
wzrost oporu w krążeniu łożyskowym
– dysfunkcja łożyska.

Rozpoznanie niewydolności serca i
ustalenie etiologii w niektórych
przypadkach pozwala na podjęcie
leczenia – np. podawanie leków
przeciwarytmicznych, zabiegi
interwencyjne w zagrażajacych życiu
wadach serca.

Niewydolność serca u

noworodków i niemowląt

Niewydolność serca w okresie
noworodkowo – niemowlęcym
występuje znacznie częściej niż u
dzieci starszych. Obraz kliniczny jest
mało charakterystyczny. Obserwuje
się objawy niewydolności obu komór
serca.

Do najczęstszych objawów należą :

• tachycardia
• duszność
• opóżnienie powrotu napływu

włośniczkowego > 3 sek

• marmurkowate zabarwienie skóry ,

bladość lub sinicę

• oziębienie dystalnych części ciała
• wzmożoną potliwość

• zmianę usposobienia dziecka –

apatyczne lub nadmiernie drażliwe

• trudności w karmieniu
• skąpomocz
• słaby przyrost ciężaru ciała
• obrzęki

Najczęstsze przyczyny niewydolności serca
w 1 tygodniu życia :

Przyczyny pierwotnie kardiologiczne
niewydolności serca:

• zespół niedorozwoju lewego serca
• krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
• przerwanie ciągłości łuku aorty lub
• krytyczna koarktacja aorty

• zarośnięcie lub skrajne zwężenie

zastawki tętnicy płucnej

• zarośniecie zastawki trójdzielnej
• przełożenie wielkich pni tętniczych
• przetrwałe nadciśnienie płucne
• zapalenie mięśnia sercowego
• zaburzenia rytmu serca –

tachyarytmie i znaczna bradycardia

• przetrwały przewód tętniczy u

wcześniaków

Pozasercowe przyczyny

niewydolności serca w 1 tyg

życia :

• uogólnione zakażenia
• zapalenie płuc
• zespół zaburzeń oddychania
• uraz okołoporodowy – zwłaszcza

krwawienie do CUN

Najczęstsze przyczyny

niewydolności serca w 2 – 4 tyg

życia:

Przyczyny pierwotnie

kardiologiczne:

• ciężkie zwężenie cieśni aorty
• całkowity nieprawidłowy spływ żył

płucnych

• wspólny pień tętniczy

• szeroki przewód tętniczy lub okienko

aortalno – płucne

• ubytek przegrody przedsionkowo –

komorowej / wspólny kanał
przedsionkowo – komorowy/

• duży ubytek przegrody

międzykomorowej

• pojedyńcza komora
• podwójne odejście obu pni

tętniczych z prawej komory

• złożone wady serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

• zapalenie mięśnia sercowego i

kardiomiopatie

• zaburzenia rytmu serca
• stany po operacjach złożonych wad

serca

Przyczyny pozasercowe:

• ciężkie zakażenia
• zakrzep tętnicy nerkowej ,

niewydolność nerek, nadciśnienie
tętnicze

• ciężka niedokrwistość
• zaburzenia endokrynologiczne –

niewydolność nadnerczy,
nadczynność tarczycy

Przyczyny niewydolności serca

u niemowląt:

• istotne hemodynamicznie wady ze

zwiększonym przepływem płucnym
- duży ubytek przegrody
międzykomorowej , szeroki przewód
tętniczy, pojedyncza komora bez
zwężenia tętnicy płucnej, wspólny
kanał przedsionkowo – komorowy,

• atrezja zastawki trójdzielnej z

dużym ubytkiem międzykomorowym
bez zwężenia tętnicy płucnej,

• całkowity nieprawidłowy spływ żył

płucnych

• wady z utrudnieniem odpływu z

lewej komory – ciasne zwężenie
zastawki aortalnej, koarktacja aorty,
nadciśnienie tętnicze

• przełożenie dużych naczyń z

ubytkiem przegrody
międzykomorowej

• zespół Ebsteina
• zespól Gland – White-Garlanda
• zapalenie mięśnia sercowego,

zapalenie wsierdzia, zap osierdzia,
choroba Kawasaki

• kardiomiopatie
• zaburzenia rytmu serca

• nadciśnienie płucne
• po zabiegach kardiochirurgicznych

złożonych wad serca

Przyczyny pozasercowe

niewydolności serca u

niemowląt:

• ciężkie infekcje / posocznica/
• ciężka niedokrwistość
• przetoki tętniczo – żylne
• niewydolność wątroby
• niewydolność nerek

Niewydolność serca u dzieci

starszych i młodzieży

• Im starsze dziecko tym objawy

niewydolności serca stwierdza się

rzadziej. Mogą wystąpić u pacjentów z

istotnymi hemodynamicznie wadami

serca , po zabiegach kardiochirurgicznych

w złożonych wadach serca z istotnymi

hemodynamicznie zmianami . W wadach

nabytych np. w przebiegu zapalenia

wsierdzia lub w wyniku urazu klatki

piersiowej .

W każdym wieku może wystąpić

niewydolność serca w przebiegu
chorób zapalnych – zapalenie
mięśnia sercowego, wsierdzia lub
osierdzia, w kardiomiopatiach
pierwotnych i wtórnych np. po
leczeniu cytostatykami i w
zaburzeniach rytmu.

Z przyczyn pozasercowych :

nadciśnienie tętnicze , niewydolność
nerek, zespół nerczycowy,
niewydolność wątroby , niewydolność
nadnerczy , choroby tarczycy,
choroby tkanki łącznej np. toczeń
układowy, gorączka reumatyczna ,
posocznica .

Badania diagnostyczne :

• wywiad
• badanie przedmiotowe
• rtg klatki piersiowej
• ekg
• echo
• pomiar RR
• gazometria krwi

• jonogram
• mocznik , kreatynina
• gospodarka wodna

Leczenie niewydolności

serca:

W leczeniu niewydolności serca

można wyróżnić 3 etapy

Etap 1 - Zapobieganie wystąpieniu
niewydolności serca np. wczesna
kwalifikacja wad do leczenia
interwencyjnego lub
kardiochirurgicznego

.

U starszych dzieci i młodzieży

propagowanie zdrowego trybu życia /

aktywność fizyczna, dieta,

przeciwdziałanie nikotynizmowi ,

alkoholizmowi , nadużywaniu

używek , unikanie zakażeń, sanacja

jamy ustnej, intensywne leczenie

chorób uszkadzających układ sercowo

– naczyniowy – nadciśnienie tętnicze,

cukrzyca itp.

Etap 2 – Poprawa jakości życia pacjentów –

leczenie objawowych pacjentów.

Etap 3 - Wydłużanie życia pacjentów –
zwalczanie postępów choroby.

Niezwykle ważne jest jak najszybsze
ustalenie przyczyny wywołującej
niewydolność serca i ustalenie planu
leczenia .

W wadach wrodzonych serca
prawdziwie skuteczna może być
jedynie korekcja wady, przed
przekazaniem dziecka do leczenia
chirurgicznego należy wyrównać stan
ogólny pacjenta, opanować objawy
niewydolności.

Leczenie niewydolności

serca :

• Zapewnienie optymalnej temperatury

ciała

• Zapewnienie dostępu do wlewów

dożylnych

• Zapewnienie spokoju – W razie niepokoju

leki uspokajające - midazolam 0.05 - 0.1
mg/kg iv, morfina 0.1 mg/kg iv, dolargan
0.5 – 1 mg/kg iv, relanium , wlewka
doodbytnicza z wodzianu chloralu.

• Ułożenie z tułowiem uniesionym pod

kątem 45 stopni

• Wyrównanie zaburzeń wodno –

elektrolitowych, w niewydolności z
zastojem żylnym ograniczenie ilości
płynów do 80 – 100 ml/kg / dobę. U
pacjentów z zastojem żylnym podanie
leków moczopędnych – furosemid 1 – 2
mg/kg /24 godz , maksymalna dawka
furosemidu 10 mg/kg / 24 godz iv.im
lub po, Aldacton 1- 3 mg/kg/24 godz
po.

• Odżywianie – zapewniające pokrycie

zapotrzebowania kalorycznego,
zwiększenie częstotliwości posiłków
kosztem zmniejszenia jednorazowej
objętości posiłku. W razie
konieczności odżywianie przez
sondę dożołądkową lub odżywianie
pozajelitowe.

• UWAGA – tleno-terapia może być

zastosowana dopiero po ustaleniu

rozpoznania - w wadach

przewodozależnych / krytyczna AS,

HLHS, krytyczna koarktacja aoty, TGA/

tlen może spowodować restrykcję

przewodu tętniczego i pogorszenie

stanu pacjenta. W wadach ze

zwiększonym przepływem płucnym /

AVC, VSD , PDA/ rozszerzenie pod

wpływem tlenu łożyska naczyniowego

płuc może dodatkowo zwiększyć

przepływ płucny.

Leczenie farmakologiczne

Stosowane leczenie

uwarunkowane jest stanem

pacjenta.

U dzieci w ciężkim stanie ogólnym z
niskim rzutem minutowym serca:

• Leki uspokajające
• Leki moczopędne – furosemid,

aldacton

• Aminy presyjne we wlewie

dożylnym :

• Dopamina 2 – 3 ug/kg/min –

maksymalna dawka 10 ug/kg /min

• Dobutamina 2 – 10 –20 ug/kg/min
• Epinephryna 0.05 – 0,5 – 1

ug/kg/min

• Aminy presyjne podwyższają

ciśnienie krwi , przyśpieszają akcję
serca

• Nitroprusydek sodu 0,5 – 3 ug/kg/min –

stosowany łącznie z aminami

presyjnymi celem zmniejszenia

obciążenia wstępnego i następczego

poprzez rozszerzenie naczyń żylnych i

tętniczych.

• Prostin iv w wadach przewodozależnych

/ TGA, krytyczna AS i PS , krytyczna

koarktacja Ao, zespół hipoplazji lewego

serca, skrajny zespół Fallota/.

• W przetrwałym nadciśnieniu płucnym

noworodków – tlenek azotu do

oddychania, tolazolina iv, siarczan

magnezu iv.

• W zaburzeniach rytmu serca – leki

przeciwarytmiczne np. Adenocor iv w
częstoskurczu napadowym
nadkomorowym, isoptin / nie stosować
u noworodków i niemowląt /, Cordaron
w częstoskurczach opornych na
poprzednio wymienione leki i w
ciężkich komorowych zaburzeniach
rytmu serca.

Stan średnio ciężki :

• Leki moczopędne
• Leki obniżające opór systemowy –

zmniejszajace przeciążenie natępcze
– leki z grupy inhibitorów enzymu
konwertujacego angiotensynę I :

• Captopril 0,1 – 0,3 - 1mg/kg co 8

godz d/u

• Enarenal 0.1 – 0,4 mg/kg /24 godz d/u

•

B- blokery w niewydolności serca:

•

Korzystne działenie B – blokerów wynika ze

zmniejszeniazapotrzebowania mięsnia sercowego na

tlen, ze zmniejszenia wpływu stymulacji adrenergicznej.

•

Karvedilol – nieselektywny B – bloker, blokuje receptoty

L 1 i B1 w sercu, chroni przed odruchową tacykardią i

pobudzeniem układu renina – angiotensyna, zmniejsza

przeciązenie wstępne i nastsępcze. Zmniejsza stężenie

adrenaliny w sercu i opór naczyniowy. Wykazuje silne

działanie antyoksydacyjne i antyproliferacyjne. W wielu

pracach wykazano zmniejszenie umieralności w ciężkiej

niewydolności serca . Karwedilol 0.1 – 0,7 mg/kg

stopniowo zwiększając dawkę co 2 tyg.

• Digoxin 0,02 – 0,03 mg/kg/24 godz p/o

lub iv – głównym wskazaniem jest

migotanie przedsionków , u dzieci dość

rzadkie. Stosowany jest również w

stanach przebiegającym z

przeciążeniem objętościowym serca.

Może nasilać dzięki poprawie

kurczliwości komory lewej przeciek

lewo – prawy w wadach ze

zwiększonym przepływem płucnym.

Przeciwwskazany u pacjentów przed

planowanym leczeniem

kardiochirurgicznym