Wady serca

2010/2011

Dr hab. n. med. prof. nadzw. Krzysztof Chiżyński
Zakład Kardiologii Inwazyjnej
I Katedry Kardiologii i Kardiochirurgii
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

STENOZA

MITRALNA

STENOZA MITRALNA (SM)

Definicja

stenoza mitralna (ang. mitral stenosis - MS)=
zwężenie zastawki mitralnej (dwudzielnej)=
zwężenie ujścia żylnego lewego

zmniejszenie

powierzchni

ujścia mitralnego,

utrudniające napływ
krwi z LA do LV
(norma MVA: 4 – 6

cm2)

STENOZA MITRALNA

Podział

A.

Strukturalna (organiczna) SM

1.

gorączka reumatyczna

2. zmiany zwyrodnieniowe (zwapnienia pierścienia)
3. wrodzona
4. inne
karcinoid
toczeń trzewny
reumatoidalne zapalenie stawów
amyloidoza

B.

Czynnościowa SM

1. niedomykalność aortalna (przymykanie przedniego płatka

mitralnego)

2. guzowata struktura w LA (śluzak, balotująca skrzeplina, duża

wegetacja)

3. wrodzona błona w LA (serce 3-przedsionkowe)
4. kardiomiopatia przerostowa z asymetryczym przerostem LV

C.

Względna SM

1. wady ze zwiększonym przepływem przez MV (VSD, PDA)
2. przetoki naczyniowe w krążeniu płucnym

STENOZA MITRALNA

Historia naturalna reumatycznej

SM

Czas od gorączki reumatycznej do objawów : ok. 20 lat
Czas od pierwszych objawów do upośledzenia funkcji
życiowych chorego – ok. 10 lat
10-letnie przeżycie od rozpoznania: 50-60%
Przeżycie od wystąpienia nadciśnienia płucnego < 3 lat
Izolowana SM u 40% chorych po chorobie reumatycznej
U 60 % chorych z SM - przebyta gorączka reumatyczna
K/M 2:1
Problem krajów ubogich (!?)

SM (pow. ujścia <1.5 cm2)

Zaburzony odpływ krwi z LA do

LV

 Ciśnienia w LA i nn. włosowatych

płuc

Skurcz drobnych tt.

płucnych

 Ciśnienia w PA i RV

Rozstrzeń, dysfunkcja RV

TR

Prawokomorowa

niewydolność serca

Obrzęk

środmiąższowy

płuc

Powiększeni

e i przerost

LA

STENOZA MITRALNA Patofizjologia

Migotanie

przedsionków

Skrzepliny w

LA

Zatory

systemowe

NYHA I

MVA >2.5
cm2

Objawy podczas b.
dużego wysiłku

NYHA II

MVA 1.5 – 2
cm2

Objawy podczas
średniego wysiłku

NYHA III

MVA 1 – 1.5
cm2

Objawy podczas małego
wysiłku

NYHA IV

MVA < 1
cm2

Objawy w spoczynku

STENOZA MITRALNA

Objawy podmiotowe

1.

Ograniczona tolerancja wysiłku (łatwe męczenie, duszność)

2.

Kaszel, czasem pienista podbarwiona krwią plwocina

3.

Nawracające infekcje układu oddechowego

4.

Kołatania serca (AF)

5.

Gniecenie w prawym podżebrzu (zastój w wątrobie)

6.

Ból w okolicy przedsercowej (↑ ciśnienia w RV)

7.

Chrypka – zespół Ortnera (l. n. zwrotny uciśnięty między Ao i LTP)

STENOZA MITRALNA

Objawy przedmiotowe

1.

Rumieniec mitralny, sinica czerwieni wargowej,

koniuszka nosa, małżowin usznych, palców (sinica

obwodowa- zastój krwi, poszerzenie żył skóry, ↑

wychwytu O2 w tkankach)

2.

Tętnienie w dołku podsercowym, uderzenie

koniuszkowe  w lewo (przerost RV)

3.

Przepełnienie, tętnienie żył szyjnych, ↑ wątroba,

obrzęki, wodobrzusze (niewydolność RV, TR)

4.

Typowe zjawiska osłuchowe (nad koniuszkiem serca)

5.

W przypadku wysokiego nadciśnienia płucnego – szmer

Grahama Steella czynnościowej niedomykalności

zastawki płucnej (w II lewym międzyżebrzu)

STENOZA MITRALNA

Zjawiska osłuchowe

S

1

S

2

S

1

S1

głośny, „kłapiący”

gwałtowne zastawki po
przedłużonym otwarciu
zastawki

Trzask otwarcia

;

głośniej otwiera się

zastawka zwapniała

szmer Grahama-Steella

(rozkurczowy)

czynnościowej PR i głośny

P2

nad t. płucną

(wysokie nadciśnienie płucne)

Szmer

rozkurczowy

;

turbulentny przepływ

przez MV

W RS - akcentuacja
przedskurczowa

;

skurcz LA nasila
turbulentny przepływ
przez MV

A

2

P

2

TO

STENOZA MITRALNA

EKG

1.

W rytmie zatokowym:

2.

Częste

nadkomorowe

P mitrale - P ujemno-dodatni w V1

zaburzenia rytmu (AF)

3.

Dextrogram, cechy przerostu

i przeciążenia RV

STENOZA MITRALNA

Rtg klatki piersiowej

Powiększenie LA i RV

Poszerzenie żył górnopłatowych

Poszerzenie pnia tętnicy płucnej
(zatarcie talii serca)

Obrzęk śródmiąższowy (linie
Kerley’a B)

Zwapnienie w rzucie ZM (rzadko)

STENOZA MITRALNA

Echokardiografia

Rozpoznanie SM
Ocena zaawansowania zmian anatomicznych
elementów kompleksu mitralnego, MVA
Obecność skrzeplin w LA (TEE)
Ocena gradientu przez zastawkę i MVA (Doppler)
Oszacowanie ciśnienie w tętnicy płucnej
(Doppler)
Rozpoznanie współistniejącej MR (Doppler)
Podjęcie decyzji o metodzie leczenia
zabiegowego (PMV vs plastyka MV vs wymiana
MV)

STENOZA MITRALNA

Leczenie (1)

Kwalifikacja do leczenia inwazyjnego uzależniona od:

1.

stopnia zaawansowania wady

2.

możliwości wykonania przezskórnej walwuloplatyki

balonowej (PMV)
bez torakotomii i krążenia pozaustrojowego
mniejsza śmiertelność szpitalna i odległa niż w MVR
mniejsza częstość powikłań niż w MVR
brak konieczności leczenia antykoagulantami po PMV
(z wyjątkiem chorych z AF)
możliwość leczenia inwazyjnego
- chorych z dużym, pozakardiologicznym ryzykiem operacji,
- kobiet w ciąży,
- chorych po uprzedniej komisurotomii operacyjnej lub PMV

STENOZA MITRALNA

Leczenie (2) – PMV

PMV – zastąpiła operacyjną

PMV – zastąpiła operacyjną

metodę komisurotomii

metodę komisurotomii

„zamkniętej”

„zamkniętej”

w SM o etiologii reumatycznej

w SM o etiologii reumatycznej

Metodyka:

Metodyka:

cewnik wprowadzony przez

cewnik wprowadzony przez

układ żylny

układ żylny

do RA

do RA





przez otwór owalny

przez otwór owalny





do LA

do LA

balon umieszczony na poziomie

balon umieszczony na poziomie

zastawki mitralnej

zastawki mitralnej

inflacja części dystalnej

inflacja części dystalnej





proksymalnej

proksymalnej





środkowej

środkowej

balonu

balonu

STENOZA MITRALNA

Leczenie (3) -PMV

PMV – zabieg z wyboru u chorych z nabytą, poreumatyczną SM

PMV – zabieg z wyboru u chorych z nabytą, poreumatyczną SM

1.

1.

Wskazania

Wskazania

pow.<1.5 cm2 lub < 1 cm2/m2 + objawy kliniczne

pow.<1.5 cm2 lub < 1 cm2/m2 + objawy kliniczne

nadciśnienie płucne

nadciśnienie płucne

wysokie ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych (AF,

wysokie ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych (AF,

przebyty zator)

przebyty zator)

ryzyko załamania hemodynamicznego (planowana ciąża,

ryzyko załamania hemodynamicznego (planowana ciąża,

inna operacja)

inna operacja)

2.

2.

Przeciwwskazania:

Przeciwwskazania:

skrzeplina w lewym przedsionku

skrzeplina w lewym przedsionku

IM >

IM >

+

+

+

+

duże zwapnienia zastawek (gł. w spoidłach)

duże zwapnienia zastawek (gł. w spoidłach)

planowana operacja z innej przyczyny (CABG, plastyka

planowana operacja z innej przyczyny (CABG, plastyka

zastawki trójdzielnej)

zastawki trójdzielnej)

STENOZA MITRALNA

Leczenie (4) Farmakoterapia

1.

1.

Profilaktyka gorączki reumatycznej (do 40 rż. lub do 10 lat

Profilaktyka gorączki reumatycznej (do 40 rż. lub do 10 lat

od ostatniego rzutu)

od ostatniego rzutu)

2.

2.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

3.

3.

Zapobieganie infekcjom oskrzelowym

Zapobieganie infekcjom oskrzelowym

4.

4.

Leczenie p-zakrzepowe w przypadku:

Leczenie p-zakrzepowe w przypadku:

AF

AF

po incydencie zatorowym

po incydencie zatorowym

skrzeplina, samoistne kontrastowanie w LA

skrzeplina, samoistne kontrastowanie w LA

LA>55mm

LA>55mm

niewydolność skurczowa LV

niewydolność skurczowa LV

5.

5.

Leczenie objawów niewydolności LV i/lub RV (diuretyki)

Leczenie objawów niewydolności LV i/lub RV (diuretyki)

6.

6.

Kardiowersja elektryczna (I-szy napad AF lub po leczeniu

Kardiowersja elektryczna (I-szy napad AF lub po leczeniu

inwazyjnym MS)

inwazyjnym MS)

7.

7.

Kontrola rytmu w AF (B-blokery, naparstnica)

Kontrola rytmu w AF (B-blokery, naparstnica)

Ciężka SM (AVA

<1cm

2

)

bezobjawowa

objawowa

leki

kontrola 1/ 6 m-

cy

inne
wskazania

do PMV

operacja
naprawcza

MVR

możliwa
jedynie MVR

leki

kontrola zależnie od

MVA

leki

kontrola 1/

rok

PMV

złe warunki

do PMV

możliwa

operacja

naprawcza

STENOZA MITRALNA Strategia postępowania

są
warunki

do PMV

NYHA I-II

NYHA III-
IV

leki

kontrola 1/ 6 m-

cy

1

2

3

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA (MR)

DRUGA (po stenozie aortalnej)

NAJCZĘSTSZA WADA SERCA

U DOROSŁYCH

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Definicja

niedomykalność mitralna

(ang. mitral regurgitation – MR)

nieprawidłowe zamknięcie
płatków zastawki,

powodujące

powstanie skurczowej
fali zwrotnej

do lewego przedsionka

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

budowa aparatu zastawkowego

Funkcja kompleksu mitralnego

zależy od stanu



płatków (mitral leaflets)



strun ścięgnistych

(chordae tendineae)



mięśni brodawkowatych

(papillary muscles)



pierścienia zastawki

(annulus)



geometrii lewej komory i

przedsionka

Choroby zapalne



Gorączka reumatyczna



SLE



Zespół antyfosfolipidowy



Sklerodermia

Zmiany zwyrodnieniowe



Zwyrodnienie śluzakowate

(zespół Barlowa)



Zespół Marfan’a



Zespół Ehlers’a-Danlos’a



Zwapnienie pierścienia i

zwyrodnienie płatków MV

Ch. spichrzeniowe i naciekowe



Skrobiawica



Zespół rakowiaka



Zespół hipereozynofilowy

Infekcyjne zapalenie

wsierdzia



zastawki natywnej lub

sztucznej

Przeciek okołozastawkowy

po MVR
Wrodzone (rozszczep

płatka MV)
Uraz płatków (np. podczas

PMV)
Guzy serca (śluzak LA)
Choroby mięśnia sercowgo



Choroba niedokrwienna



Kardiomiopatia

rozstrzeniowa



Kardiomiopatia

przerostowa

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Przyczyny

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Przyczyny (2)

Typ I

Poszerzenie pierścienia (czynościowa MR)
Perforacja płatków

Typ II

Nadmierna ruchomość płatków:
- pęknięcie, wydłużenie mięśnia brodawkowatego
- pęknięcie, wydłużenie struny ścięgnistej

Typ III

III
a

Ograniczony ruch płatków

- zwłóknienie, skrócenie strun ścięgnistych

- pogrubienie płatków, z ograniczeniem ich ruchu

III

b

Przebudowa LV z przemieszczeniem mięśni

brodawkowatych w głąb LV

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA
Mechanizmy

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Objawy podmiotowe

1.

Ostra MR

Gwałtowne wystąpienie objawów:
tachykardia
duszność, obrzęk płuc, wstrząs kardiogenny

2.

Przewlekła, ciężka AR

Wieloletni przebieg bez- lub skąpoobjawowy, potem:

upośledzona wydolność wysiłkowa
uczucie zmęczenia
kołatania serca (napadowe AF)
Objawy prawokomorowej niewydolności serca

(obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby)

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Zjawiska osłuchowe

S

1

S

2

S

1

Cichy S1

;

brak całkowitego

zetknięcia się
płatków

S3 (ton napełniania);
nagłe odwrócenie
przepływu krwi na początku
rozkurczu – krew uderza w
ściany poszerzonej LK

Szmer holosystoliczny

pasmowaty; nad
koniuszkiem,
promieniuje do pachy

S

3

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

EKG

Częste AF

W rytmie zatokowym P mitrale
Cechy przerostu i przeciążenia LV

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

RTG klatki piersiowej

• Powiększenie LA i LV

• Powiększenie RA i RV (w przypadku nadciśnienia płucnego
i czynnościowej TR

• Zwapnienia w rzucie ZM (rzadko)

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Echokardiografia

Rozpoznanie etiologii

i mechanizmu MR

Określenie stopnia MR

(rozpoznanie ciężkiej MR)

Ocena następstw

hemodynamicznych wady

Oszacowanie ciśnienia w tętnicy płucnej
Podjęcie decyzji o metodzie

leczenia zabiegowego (plastyka vs MVR)

Okresowa kontrola chorych bezobjawowych
i po leczeniu operacyjnym

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Leczenie

Ostra MR

Leczenie farmakologiczne

- obniżenie oporu obwodowego (MR) –

nitrogliceryna nitroprusydek sodu

- w przypadku wstrząsu – katecholaminy,

kontrpulsacja wewnątrzaortalna
Leczenie operacyjne

niestabilność

hemodynamiczna-

Przewlekła, ciężka MR

Leki wazodilatacyjne u objawowych chorych
z powiększeniem i dysfunkcją LV
Leczenie operacyjne

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

Strategia postępowania

EF>60%,

ESD<45mm

Objawowa MR

AF

PAP≥50 mm Hg

plastyka MV

(MVR)

plastyka MV

MVR

Leczenie

zachowawcze

EF<60%,

ESD>45mm

tak

nie

tak

tak

nie

EF>30%

nie

Bezobjawowa MR

Okresowa

kontrola

warunki do

plastyki MV

przewlekła

ciężka MR

NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA

leczenie inwazyjne

Metody operacyjne:
1. plastyka zastawki:

wszycie sztucznego pierścienia
wycięcie fragmentu wypadającego płatka (tylnego)
metoda Alfieri (połączenie „brzeg do brzegu”
centralnej części płatków, z pozostawieniem
podwójnej drogi przepływu)
plastyka nici ścięgnistych (wydłużenie, skrócenie)

2. MVR z zachowaniem aparatu podzastawkowego
Metody przezskórne:

metoda Alfieri
anuloplastyka pierścieniem wprowadzonym przez
zatokę wieńcową