Patrycja Z
Agnieszka W
Karolina M
Danuta W
epidemiologia
•
Rak tarczycy stanowi około
1%wszystkich nowotworów złośliwych
człowieka. Jest on najczęściej
występującym procesem złośliwym
gruczołów wewnętrznego wydzielania
– stanowi 85 – 90%guzów tego układu
•
Występuje częściej u kobiet (ok.4 –
krotnie) i dotyczą głównie dorosłych.
Tylko ok. 20% zachorowań dotyczy
osób w wieku poniżej 30 r.ż.
Etiologia i patogeneza
•
Do najlepiej poznanych czynników
środowiskowych, wpływających na
zachorowania na raka tarczycy, należy
ilość jodu w diecie. Niedobór jodu i
związane z tym endemiczne wole
sprzyja częstszemu występowaniu
raka pęcherzykowego. Z kolei
odpowiednia ilość lub przekroczenie
zapotrzebowania na ten pierwiastek
wpływa na częstsze występowanie
raka brodawkowatego tarczycy.
Główne czynniki ryzyka:
Ilość jodu w diecie
Wiek i płeć
Ekspozycja na promieniowanie
jonizujące (szczególnie w wieku
rozwojowym)
Uwarunkowania genetyczne
Objawy kliniczne
•
Guz szyi (szczególnie pojedynczy),
związany z gruczołem tarczowym
•
Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
przy współistniejącym wolu
•
Nagłe powiększenie się wola o
długoletnim przebiegu; pojawienie się
guza w wolu
•
Nagłe wystąpienie duszności, zaburzeń
fonacji (chrypka), dysfagii
•
Pojedynczy guz tarczycy w wieku
rozwojowym zwłaszcza u chłopców
diagnostyka
Diagnostyka zmian ogniskowych tarczycy, poza
rutynowym badaniem, wymaga wykonania:
•
USG
•
Biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (pod kontrolą
USG)
•
RTG klatki piersiowej (PA i bocznego), a w
szczególnych przypadkach TK szyi i klatki
piersiowej
•
Badania stężenia tyreotropiny (TSH), stężeń
hormonów tarczycy (fT3, fT4) i wapnia w
surowicy
•
W wybranych przypadkach – scyntygrafii,
badania kalcytoniny w surowicy
W patologii gruczołu tarczowego
duże znaczenie kliniczne mają
pojedyncze zmiany ogniskowe,
budzące podejrzenie rozrostu
złośliwego. Duża liczba takich zmian
wymaga ich wstępnej weryfikacji –
taka rolę odgrywa m.in. Biopsja
aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)
Za pomocą BAC tarczycy można wyróżnić 4 typy
rozpoznań:
1.
Nowotwór złośliwy – jednoznaczną diagnozę
można postawić w rakach brodawkowatych,
anaplastycznych, rdzeniastych, niektórych
nisko zróżnicowanych rakach pęcherzykowych
oraz w nowotworach przerzutowych
2.
Guz pęcherzykowy (nowotwór pęcherzykowy)
zbudowany z komórek o różnicowaniu
pęcherzykowym. Może być zmianą łagodną,
np. gruczolakiem pęcherzykowym, łagodnym
guzkiem rozrostowym w przebiegu wola
rozrostowego, lub złośliwą – rakiem
pęcherzykowym
3. Zmiana łagodna (lub zmiana
nienowotworowa). Ta grupa obejmuje
zapalenia, wole guzowate i torbiele.
Odsetek rozpoznan fałszywie ujemnych
szacuje się na 2-5%
4. Materiał niediagnostyczny (kilka
procent nakłuć)
Klasyfikacja histologiczna
Wśród raków tarczycy wyróżniamy:
Rak brodawkowaty (papillary carcinoma)
Rak pęcherzykowy (follicular carcinoma)
Rak niskozróżnicowany (porly differentiated
carcinoma)
Rak anaplastyczny (undifferentiated, anaplastic
carcinoma)
Rak rdzeniasty (medullary carcinoma, c-cel
carcinoma)
Inne nabłonkowe guzy złośliwe ( mucoepidermoid
carcinoma, mucinous carcinoma i inne
Gruczolak tarczycy i guzy podobne : gruczolak
pęcherzykowy i szkliwiejący guz beleczkowy
Rak pęcherzykowy
Stanowi 10-20% raków tarczycy.
Występuje w różnym wieku, także u
ludzi bardzo młodych. Odsetek ten jest
wyższy w rejonach w których występuje
niedobór jodu. Są to zwykle zmiany
pojedyncze. Przerzuty zwykle drogą
krwionośną i lokalizują się najczęściej w
płucach, kościach, wątrobie i mózgu.
Okoliczne węzły chłonne są bardzo
rzadko zajęte (<10%)
Rak brodawkowaty
50-85% wszystkich raków tarczycy. Szerzy
się głównie drogą naczyń chłonnych –
przerzuty do regionalnych węzłów
chłonnych w chwili operacji stwierdza się u
30-80%chorych. U ok.2-3% chorych
przerzut do regionalnego w. chłonnego
jest pierwszym objawem choroby.
Histologicznie rak ten posiada
charakterystyczne cechy cytologiczne i
może rosnąć zarówno pod postacią tworów
brodawkowatych, jak i pęcherzykowych
Częstość występowania 50 – 60%, od
10-60 rż.
Może występować u dzieci.
Przerzuty drogą naczyń chłonnych do
węzłów szyi; często rozpoznanie
przerzutu jest wcześniejsze od
rozpoznania raka.
Powolny wzrost, długo nie daje
objawów.
Rak rdzeniasty
5% wszystkich raków tarczycy. Jest
nowotworem o wysokim stopniu złośliwości.
Wyróżnia się 2 podtypy kliniczne;
1.
Odmianę sporadyczną, ok.75% wszystkich
przypadków; guz jest zazwyczaj
jednoogniskowy i występuje u dorosłych
2.
Postać rodzinną, związana z mutacją genu,
gdzie nowotwór rozrasta się zazwyczaj
wieloogniskowo, zajmując oba płaty; ta
postać występuje u młodszych chorych w
tym u dzieci i obarczona jest znacznie
gorszym rokowaniem.
Do dość typowych objawów klinicznych
należą uporczywe, napadowe biegunki,
może towarzyszyć im nadciśnienie
tętnicze.
Często współistnieje z rakiem
nadnerczy
Rak anaplastyczny
5% raków tarczycy. Nowotwór wieku
starszego. Charakteryzuje się dużą
zdolnością do naciekania struktur
otaczających: w chwili wykrycia jest
to duży, zazwyczaj nieoperacyjny guz.
Histologicznie jest nie zróżnicowanym
nowotworem , który nie wykazuje
różnicowania pęcherzykowego,
brodawkowatego ani rdzeniastego
Nowotwór rośnie bardzo szybko,
uciska i przesuwa tchawicę. Chorzy
odczuwają duszność, często pojawia
się chrypka. Rosnący guz może
uciskać na naczynia krwionośne.
Przerzuty powstają zarówno drogą
naczyń chłonnych i krwionośnych
Rak niskozróżnicowany
(wyspowy)
Niskozróżnicowana forma raka z komórki
pęcherzykowej. Może stanowić do 4-7%
raków tarczycy. Częściej występuje u
kobiet i chorych po 50 r.ż.
Chłoniaki złośliwe
ok.1-2% nowotworów złośliwych tego
gruczołu.
Leczenie
Raki pęcherzykowe –leczenie chirurgiczne i
uzupełniająco jodem promieniotwórczym
(jeżeli są jodochwytne) i supresyjnymi
dawkami toksyny. Jodochwytność wykazuje
ok. 80% raków pęcherzykowych tarczycy.
Rak brodawkowaty – leczenie podobne jak
w pęcherzykowym, uzupełniająco – jod
promieniotwórczy i leczenie hormonalne
supresyjnymi dawkami tyroksyny. Zalecane
jest wycięcie tarczycy całkowite i wycięcie
środkowych węzłów chłonnych szyi.
Rak rdzeniasty – podstawowym
leczeniem jest zabieg operacyjny,
uzupełniany teleradioterapią i/lub
chemioterapią. Wymagane leczenie
substytucjonalne tyroksyną
Rak niskozróżnicowany – leczenie
podobne jak przy r. brodawkowatym lub
pęcherzykowym.
Rak anaplastyczny – lecz. Chirurgiczne z
uzupełnaiającą radioterapią i ewent.
Chemioterapią.
Chłoniaki złośliwe – lecz. operacyjne,
lecz. uzupełniające -skojarzona
chemioradioterapia.
leczenie operacyjne
W leczeniu tym wyróżnia się całkowite
wycięcie tarczycy, wycięcie płata oraz
leczenie uzupełniające po
niedoszczętnej operacji pierwotnej raka
tarczycy.
Leczenie uzupełniające nowotworów
tarczycy.
Terapia izotopem jodu – rak pęcherzykowy
i brodawkowaty.
Supresyjne dawki tyrozyny – rak
pęcherzykowy i brodawkowaty
Teleradioterapia – rak anaplastyczny, oraz
po operacji niedoszczętnej w raku
rdzeniastym lub zróżnicowanym , chłoniaki
Chemioterapia – rak anaplastyczny,
zaawansowany rak rdzeniasty, niektóre
rzadko występujące nowotwory, chłoniaki
Kontrola po leczeniu raka
zróżnicowanego tarczycy powinna
uwzględniąc badanie kliniczne, USG
szyi, oznaczenie stężenia
tyreoglobuliny w surowicy, ocenę
leczenia tyroksyną, RTG klatki
piersiowej, scyntygrafię ciała po
zastosowaniu izotopu jodu.
Rokowanie
Rak pęcherzykowy – za cechy złe
rokowniczo uznaje się : wiek >45r.ż.,
wykraczanie nacieku poza obręb tarczycy
oraz wielkość guza i obecność odległych
przerzutów. Śmiertelność zależy także od
rozległości leczenia operacyjnego i
uzupełaniajacego. Istotny jest również typ
histologiczny – w przypadkach o szerokiej
inwazyjności odsetek przeżycia 10-
letniego wynosi 40-80%, natomiast w
postaci otorebkowanej przekracza 80%
Rak brodawkowaty – rokowanie zależy od
zaawansowania guza, wiek i płeć ( osoby
po 45r.ż. I płeć męska rokują gorzej) .
Rokowanie w tym raku jest dobre -
przeżycie 10-letnie u chorych operowanych
radykalnie i leczonych uzupełniająco
wynosi ponad 90%
Rak niskozróżnicowany – rokowanie jest
gorsze niż w przypadku raków
zróżnicowanych, jednak lepsze niż w raku
niezróżnicowanym. Przeżycia 5-letnie
wynoszą około 50%
Rak anaplastyczny – 5-letnie przeżycia
uzyskuje się u poniżej 5% chorych, a
większość chorych umiera w ciągu
pierwszego roku od rozpoznania.
Rehabilitacja