Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

pacjentów z SLA

pacjentów z SLA

Anna Adamczyk

Anna Adamczyk

Katedra i Zakład Opieki

Katedra i Zakład Opieki

Paliatywnej CM UMK

Paliatywnej CM UMK

Stwardnienie boczne

Stwardnienie boczne

zanikowe

zanikowe

•

SLA

SLA

sclerosis lateralis amyotrophica

sclerosis lateralis amyotrophica

•

ALS

ALS

amyotrophic lateral sclerosis

amyotrophic lateral sclerosis

•

choroba Lou Gehriga

choroba Lou Gehriga

•

choroba Charcota

choroba Charcota

•

motor neuron disease MND

motor neuron disease MND

Stwardnienie boczne

Stwardnienie boczne

zanikowe

zanikowe

•

Degeneracja neuronów ruchowych rogów

Degeneracja neuronów ruchowych rogów

przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i

przednich rdzenia, jąder nerwów czaszkowych i

uszkodzenie neuronu ruchowego górnego

uszkodzenie neuronu ruchowego górnego

•

Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i

Postępujący zanik mięśni z fascykulacjami i

wzmożeniem odruchów prowadzący do

wzmożeniem odruchów prowadzący do

niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i

niedowładów kończyn, zaburzeń połykania i

mowy oraz oddychania

mowy oraz oddychania

•

Częstość występowania~ 5/100 000

Częstość występowania~ 5/100 000

•

Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej

Najczęściej w VI dekadzie życia, częściej

mężczyźni

mężczyźni

Stwardnienie boczne

Stwardnienie boczne

zanikowe

zanikowe

Sporadyczne SLA

Sporadyczne SLA

•

klasyczne SLA

klasyczne SLA

•

postępujące porażenie opuszkowe

postępujące porażenie opuszkowe

•

pierwotne stwardnienie boczne

pierwotne stwardnienie boczne

•

SLA z Guamu

SLA z Guamu

Dziedziczne SLA

Dziedziczne SLA

•

dziedziczenie AD, AR, XR

dziedziczenie AD, AR, XR

Stwardnienie boczne

Stwardnienie boczne

zanikowe

zanikowe

•

etiologia nieznana

etiologia nieznana

•

brak leczenia przyczynowego lub

brak leczenia przyczynowego lub

zwalniającego chorobę

zwalniającego chorobę

•

rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,

rokowanie: 2-3 lata od rozpoznania,

wyjątkowo do 10 lat

wyjątkowo do 10 lat

•

riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie

riluzol ( Rilutek )- hamuje działanie

glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany

glutaminianu, jedyny lek zarejestrowany

w leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3

w leczeniu SLA, przedłuża życie o ok. 3

m-c

m-c

Stwardnienie boczne

Stwardnienie boczne

zanikowe

zanikowe

•

rozpoznanie na podstawie badania

rozpoznanie na podstawie badania

klinicznego i EMG

klinicznego i EMG

•

kryteria diagnostyczne z EL Escorial

kryteria diagnostyczne z EL Escorial

określające stopień pewności

określające stopień pewności

rozpoznania

rozpoznania

Stwardnienie zanikowe

Stwardnienie zanikowe

boczne

boczne

•

Europejska Federacja Stowarzyszeń

Europejska Federacja Stowarzyszeń

Neurologicznych (EFNS) - grupa

Neurologicznych (EFNS) - grupa

ekspertów - opracowała w 2005 roku

ekspertów - opracowała w 2005 roku

zalecenia dotyczące diagnozowania i

zalecenia dotyczące diagnozowania i

postępowania terapeutycznego w SLA

postępowania terapeutycznego w SLA

•

www.efns.org/guidelines_29pdf

www.efns.org/guidelines_29pdf

•

www.mnd.pl

www.mnd.pl

Cele opieki paliatywnej w

Cele opieki paliatywnej w

SLA

SLA

•

znoszenie dolegliwości fizycznych

znoszenie dolegliwości fizycznych

•

podtrzymywanie aktywności pacjentów

podtrzymywanie aktywności pacjentów

•

uczestniczenie w procesie informowania

uczestniczenie w procesie informowania

chorego i jego rodziny o istocie choroby

chorego i jego rodziny o istocie choroby

•

pomoc socjalna i duchowa

pomoc socjalna i duchowa

•

osiągnięcie optymalnej jakości życia

osiągnięcie optymalnej jakości życia

Objawy towarzyszące

Objawy towarzyszące

SLA

SLA

•

ból

ból

•

duszność

duszność

•

zaburzenia połykania

zaburzenia połykania

•

zaparcia

zaparcia

•

zaburzenia mowy

zaburzenia mowy

•

zaburzenia wegetatywne

zaburzenia wegetatywne

•

bezsenność

bezsenność

•

problemy z poruszaniem się i

problemy z poruszaniem się i

samoobsługą

samoobsługą

Ból - przyczyny w SLA

Ból - przyczyny w SLA

•

kurcze i fascykulacje mięśniowe

kurcze i fascykulacje mięśniowe

•

wzmożone napięcie mięśni

wzmożone napięcie mięśni

•

zmiany patologiczne w stawach

zmiany patologiczne w stawach

•

ucisk skóry, tkanki podskórnej

ucisk skóry, tkanki podskórnej

Ból w SLA - leczenie

Ból w SLA - leczenie

Spastyczność i kurcze mięśni:

Spastyczność i kurcze mięśni:

•

baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,

baklofen, tolperyzon, tyzanidyna,

tetrazepam, metokarbamol, diazepam

tetrazepam, metokarbamol, diazepam

Fascykulacje:

Fascykulacje:

•

karbamazepina, lamotrygina,

karbamazepina, lamotrygina,

gabapentyna, riluzol

gabapentyna, riluzol

Bóle stawów i ucisk :

Bóle stawów i ucisk :

•

NLPZ, morfina

NLPZ, morfina

Ból w SLA - leczenie

Ból w SLA - leczenie

niefarmakologiczne

niefarmakologiczne

•

rehabilitacja, ciepło miejscowe

rehabilitacja, ciepło miejscowe

•

częsta zmiana pozycji

częsta zmiana pozycji

•

właściwa toaleta skóry

właściwa toaleta skóry

•

zaopatrzenie w ortezy, kołnierze,

zaopatrzenie w ortezy, kołnierze,

itp..

itp..

Duszność i

Duszność i

niewydolność

niewydolność

oddechowa w SLA

oddechowa w SLA

Przyczyny:

Przyczyny:

•

osłabienie siły mięśni klatki

osłabienie siły mięśni klatki

piersiowej, gardła, krtani,

piersiowej, gardła, krtani,

przepony i brzucha

przepony i brzucha

•

postępuje powoli

postępuje powoli

•

nie musi jej towarzyszyć duszność

nie musi jej towarzyszyć duszność

Duszność w SLA

Duszność w SLA

•

infekcje dróg oddechowych

infekcje dróg oddechowych

•

zaleganie wydzieliny w drogach

zaleganie wydzieliny w drogach

oddechowych (niewydolny odruch

oddechowych (niewydolny odruch

kaszlowy)

kaszlowy)

•

wyniszczenie

wyniszczenie

•

zachłyśnięcia

zachłyśnięcia

Niewydolność oddechowa w

Niewydolność oddechowa w

SLA- objawy

SLA- objawy

•

zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,

zmniejszona tolerancja wysiłku (rozmowa,

jedzenie)

jedzenie)

•

kaszel

kaszel

•

zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen

zaburzenia snu: senność w ciągu dnia, sen

przerywany w nocy, senne koszmary

przerywany w nocy, senne koszmary

•

poranny ból głowy

poranny ból głowy

•

drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy

drażliwość, mniejsza aktywność, gorszy

apetyt, pocenie się, kurcze mięśni

apetyt, pocenie się, kurcze mięśni

•

ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS i

ruchomość kl.piersiowej, przyspieszenie AS i

oddechu

oddechu

Niewydolność oddechowa

Niewydolność oddechowa

w SLA

w SLA

Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +

Obiektywny miernik - FVC + hiperkapnia +

hipoksemia

hipoksemia

Wspomaganie oddychania

Wspomaganie oddychania

•

wentylacja nieinwazyjna (respiratory

wentylacja nieinwazyjna (respiratory

ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,

ciśnieniowo zmienne, maska nosowa,

ustna, lub twarzowa)

ustna, lub twarzowa)

•

wentylacja inwazyjna (intubacja lub

wentylacja inwazyjna (intubacja lub

tracheostomia, respiratory objętościowo

tracheostomia, respiratory objętościowo

zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami

zmienne)- obarczona wieloma powikłaniami

i nieodwracalnymi następstwami

i nieodwracalnymi następstwami

Następstwa duszności w

Następstwa duszności w

SLA

SLA

•

lęk, panika

lęk, panika

•

bezsenność

bezsenność

•

bóle głowy

bóle głowy

•

ograniczenie aktywności

ograniczenie aktywności

•

zaburzenia świadomości

zaburzenia świadomości

•

niebezpieczeństwo podejmowania

niebezpieczeństwo podejmowania

nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili

nieodwracalnych decyzji pod wpływem chwili

Duszność w SLA -

Duszność w SLA -

postępowanie

postępowanie

niefarmakologiczne

niefarmakologiczne

•

pozycja półsiedząca

pozycja półsiedząca

•

drenaż ułożeniowy

drenaż ułożeniowy

•

odsysanie wydzieliny

odsysanie wydzieliny

•

ćwiczenia oddechowe

ćwiczenia oddechowe

Duszność w SLA -

Duszność w SLA -

postępowanie

postępowanie

farmakologiczne

farmakologiczne

•

antybiotykoterapia w infekcjach dróg

antybiotykoterapia w infekcjach dróg

oddechowych

oddechowych

•

zmniejszenie uczucia duszności -

zmniejszenie uczucia duszności -

morfina

morfina

•

zmniejszenie ilości wydzieliny w

zmniejszenie ilości wydzieliny w

oskrzelach (amitryptylina,

oskrzelach (amitryptylina,

butylobromek hioscyny, atropina,

butylobromek hioscyny, atropina,

skopolamina,)

skopolamina,)

Postępowanie w

Postępowanie w

zadławieniu w SLA

zadławieniu w SLA

IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):

IM lub SC w 1 iniekcji (wg D. Oliviera):

•

morfina 5-10 mg

morfina 5-10 mg

•

butylobromek hioscyny 20-40 mg

butylobromek hioscyny 20-40 mg

•

midazolam 5-10 mg

midazolam 5-10 mg

Można zastosować także:

Można zastosować także:

•

lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub

lorazepam 1-2 mg podjęzykowo lub

diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg

diazepam wlewka doodbytnicza 5-10 mg

Breathing Space Kit

Breathing Space Kit

Ślinotok

Ślinotok

•

Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5 l

Normalna dzienna produkcja śliny - 1,5 l

Postępowanie:

Postępowanie:

•

amitryptylina

amitryptylina

•

antycholinergiki (atropina, skopolamina,

antycholinergiki (atropina, skopolamina,

butylobromek hioscyny)

butylobromek hioscyny)

•

toksyna botulinowa

toksyna botulinowa

•

właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)

właściwe ułożenie (zwłaszcza w nocy)

Zaburzenia połykania w

Zaburzenia połykania w

SLA

SLA

Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej

Przyczyna - uszkodzenie części opuszkowej

pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni

pnia mózgu, powodujące osłabienie mięśni

twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)

twarzy, ust i części gardła (n. IX, X, XI, XII)

Skutki

Skutki

•

utrata zdolności gryzienia, żucia i

utrata zdolności gryzienia, żucia i

przesuwania językiem pokarmów

przesuwania językiem pokarmów

•

osłabienie odruchu połykania

osłabienie odruchu połykania

•

ślinotok

ślinotok

•

odwodnienie, niedożywienie

odwodnienie, niedożywienie

•

zachłyśnięcie

zachłyśnięcie

Leczenie zaburzeń

Leczenie zaburzeń

połykania

połykania

•

Dostosowanie konsystencji jedzenia i

Dostosowanie konsystencji jedzenia i

metod karmienia do możliwości

metod karmienia do możliwości

chorego

chorego

•

właściwe ułożenie tułowia i głowy

właściwe ułożenie tułowia i głowy

•

okłady z lodu na gardło i kostki lodu

okłady z lodu na gardło i kostki lodu

do ssania

do ssania

•

dbałość o higienę jamy ustnej

dbałość o higienę jamy ustnej

•

zgłębnik nosowo-żołądkowy

zgłębnik nosowo-żołądkowy

•

gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE

gastrostomia (PEG) - WCZEŚNIE

Zaleganie wydzieliny w

Zaleganie wydzieliny w

drogach oddechowych

drogach oddechowych

•

gęsta, śluzowa, ciągnąca się

gęsta, śluzowa, ciągnąca się

wydzielina

wydzielina

•

oklepywanie

oklepywanie

•

drenaż ułożeniowy

drenaż ułożeniowy

•

nawodnienie

nawodnienie

•

mukolityki

mukolityki

Zaparcia

Zaparcia

Przyczyny:

Przyczyny:

•

odwodnienie

odwodnienie

•

zmniejszenie aktywności ruchowej

zmniejszenie aktywności ruchowej

•

osłabienie mięśni tłoczni brzusznej

osłabienie mięśni tłoczni brzusznej

Leczenie - laktuloza, dokusan,

Leczenie - laktuloza, dokusan,

nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,

nawodnienie, dieta bogatoresztkowa,

mobilizacja do aktywności ruchowej

mobilizacja do aktywności ruchowej

Bezsenność w SLA

Bezsenność w SLA

Przyczyny:

Przyczyny:

•

trudności przy zmianie pozycji w

trudności przy zmianie pozycji w

czasie snu

czasie snu

•

bóle kończyn i tułowia

bóle kończyn i tułowia

•

bóle głowy z powodu hiperkapni

bóle głowy z powodu hiperkapni

•

lęk

lęk

•

duszność

duszność

Bezsenność w SLA -

Bezsenność w SLA -

leczenie

leczenie

•

pomoc przy zmianie pozycji w czasie

pomoc przy zmianie pozycji w czasie

snu

snu

•

temazepam (10-20 mg)

temazepam (10-20 mg)

•

trójcykliczne antydepresanty

trójcykliczne antydepresanty

•

morfina

morfina

Zaburzenia wegetatywne

Zaburzenia wegetatywne

w SLA

w SLA

Objawy:

Objawy:

•

zasinienie, obrzęk dłoni i stóp

zasinienie, obrzęk dłoni i stóp

Postępowanie:

Postępowanie:

•

rehabilitacja, wyższe ułożenie

rehabilitacja, wyższe ułożenie

kończyn, ewentualnie diuretyki w

kończyn, ewentualnie diuretyki w

razie narastania obrzęków

razie narastania obrzęków

Zaburzenia

Zaburzenia

emocjonalne

emocjonalne

Przyczyna:

Przyczyna:

•

zespół opuszkowy (przymusowy płacz

zespół opuszkowy (przymusowy płacz

lub śmiech spowodowany brakiem

lub śmiech spowodowany brakiem

kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.

kontroli nad mięśniami twarzy, tzw.

nietrzymanie afektu)

nietrzymanie afektu)

Postępowanie:

Postępowanie:

•

wyjaśnienie przyczyn choremu i

wyjaśnienie przyczyn choremu i

rodzinie

rodzinie

•

trójcykliczne antydepresanty, SSRI

trójcykliczne antydepresanty, SSRI

Zaburzenia mowy w SLA

Zaburzenia mowy w SLA

•

osłabienie mięśni języka, warg,

osłabienie mięśni języka, warg,

gardła i krtani

gardła i krtani

•

skutek - postępujące trudności w

skutek - postępujące trudności w

artykulacji do anartrii włącznie

artykulacji do anartrii włącznie

Zaburzenia mowy w SLA -

Zaburzenia mowy w SLA -

postępowanie

postępowanie

•

rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,

rozmowa w atmosferze spokoju, rozluźnienia,

bez ograniczenia czasu

bez ograniczenia czasu

•

pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu

pozycja „twarz w twarz”, śledzenie ruchu

warg, oczu, gestów

warg, oczu, gestów

•

zadawanie pytań „zamkniętych”

zadawanie pytań „zamkniętych”

•

próby kończenia wyrazów lub zdań

próby kończenia wyrazów lub zdań

•

ćwiczenia z logopedą

ćwiczenia z logopedą

•

wprowadzanie sprzętu pomocniczego

wprowadzanie sprzętu pomocniczego

(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego

(tabliczki do pisania, z alfabetem, różnego

rodzaju systemy elektroniczne i komputerowe)

rodzaju systemy elektroniczne i komputerowe)

SLA - niedowłady

SLA - niedowłady

•

rehabilitacja nie powstrzymuje

rehabilitacja nie powstrzymuje

niedowładów

niedowładów

•

sprzęt wspomagający poruszanie się,

sprzęt wspomagający poruszanie się,

wózki inwalidzkie z podparciem pod

wózki inwalidzkie z podparciem pod

głowę, opcją pozycji leżącej, wózki

głowę, opcją pozycji leżącej, wózki

elektryczne z możliwością sterowania

elektryczne z możliwością sterowania

palcem, ustami

palcem, ustami

•

sprzęt umożliwiający telefonowanie,

sprzęt umożliwiający telefonowanie,

otwieranie drzwi, włączanie światła itp

otwieranie drzwi, włączanie światła itp

Opieka w fazie

Opieka w fazie

terminalnej SLA

terminalnej SLA

•

morfina zmniejsza kaszel, duszność,

morfina zmniejsza kaszel, duszność,

ból

ból

•

antycholinergiki zmniejszają produkcję

antycholinergiki zmniejszają produkcję

śliny i wydzieliny

śliny i wydzieliny

wewnątrzoskrzelowej oraz rozluźniają

wewnątrzoskrzelowej oraz rozluźniają

mięśnie gładkie

mięśnie gładkie

•

benzodwuazepiny zmniejszają lęk,

benzodwuazepiny zmniejszają lęk,

duszność i rozluźniają mięśnie

duszność i rozluźniają mięśnie

poprzecznie prążkowane

poprzecznie prążkowane

SLA – zasady

SLA – zasady

postępowania

postępowania

•

Pacjent ma prawo decydować o własnym

Pacjent ma prawo decydować o własnym

losie

losie

•

Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym

Chorzy i ich rodziny powinni we właściwym

czasie otrzymać niezbędne informacje

czasie otrzymać niezbędne informacje

•

Służba zdrowia powinna zapewnić choremu

Służba zdrowia powinna zapewnić choremu

pełny i możliwy zakres opieki od

pełny i możliwy zakres opieki od

rozpoznania do śmierci

rozpoznania do śmierci

•

Lekarz powinien zachęcić chorego do

Lekarz powinien zachęcić chorego do

podejmowania z wyprzedzeniem decyzji

podejmowania z wyprzedzeniem decyzji

dotyczących postępowania w schyłkowym

dotyczących postępowania w schyłkowym

okresie choroby

okresie choroby