Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
To przewlekła choroba o podłożu
To przewlekła choroba o podłożu
autoimmunologicznym przebiegająca
autoimmunologicznym przebiegająca
z zajęciem wielu tkanek i narządów
z zajęciem wielu tkanek i narządów
jak: skóra, stawy, nerki, układ
jak: skóra, stawy, nerki, układ
oddechowy, układ sercowo-
oddechowy, układ sercowo-
naczyniowy, centralny i obwodowy
naczyniowy, centralny i obwodowy
układ nerwowy. Do objawów
układ nerwowy. Do objawów
charakterystycznych należą również
charakterystycznych należą również
zaburzenia hemodynamiczne
zaburzenia hemodynamiczne
(cytopenie).
(cytopenie).
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Epidemiologia
Epidemiologia
Choroba może rozpocząć się w
Choroba może rozpocząć się w
każdym wieku, ze szczytem
każdym wieku, ze szczytem
zachorowania między 20 a 40
zachorowania między 20 a 40
rokiem życia.
rokiem życia.
Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż
Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż
mężczyźni.
mężczyźni.
Przebieg kliniczny charakteryzuje się
Przebieg kliniczny charakteryzuje się
objawami zaostrzeń i remisji.
objawami zaostrzeń i remisji.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Na początku choroby rozpoznanie
Na początku choroby rozpoznanie
może być bardzo trudne.
może być bardzo trudne.
Pomocne są kryteria diagnostyczne
Pomocne są kryteria diagnostyczne
podane przez ARA.
podane przez ARA.
Za pewnym rozpoznaniem tocznia
Za pewnym rozpoznaniem tocznia
przemawia spełnienie co najmniej
przemawia spełnienie co najmniej
czterech
czterech
spośród 11 kryteriów.
spośród 11 kryteriów.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Rozpoznanie cd.
Rozpoznanie cd.
Spełnienie dwóch lub trzech
Spełnienie dwóch lub trzech
kryteriów pozwala na rozpoznanie
kryteriów pozwala na rozpoznanie
„choroby toczniopodobnej” (lupus-
„choroby toczniopodobnej” (lupus-
like disease).
like disease).
U ok.. 5% chorych nie wykrywa się
U ok.. 5% chorych nie wykrywa się
obecności przeciwciał p/jądrowych.
obecności przeciwciał p/jądrowych.
Rozpoznaje się wówczas toczeń
Rozpoznaje się wówczas toczeń
seronegatywny (ANA-negative SLE)
seronegatywny (ANA-negative SLE)
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Kryteria klasyfikacyjne ARA
Kryteria klasyfikacyjne ARA
1.
1.
Rumień twarzy w kształcie motyla
Rumień twarzy w kształcie motyla
2.
2.
Rumień krążkowy
Rumień krążkowy
3.
3.
Nadwrażliwość na światło
Nadwrażliwość na światło
4.
4.
Owrzodzenia jamy ustnej
Owrzodzenia jamy ustnej
5.
5.
Zapalenie lub ból stawów-
Zapalenie lub ból stawów-
dotyczące co najmniej dwóch, bez
dotyczące co najmniej dwóch, bez
nadżerek w obrazie RTG
nadżerek w obrazie RTG
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
5.
5.
Zapalenie błon surowiczych-
Zapalenie błon surowiczych-
opłucnej lub osierdzia
opłucnej lub osierdzia
6.
6.
Zmiany w nerkach-utrzymująca
Zmiany w nerkach-utrzymująca
się proteinuria powyżej 0,5
się proteinuria powyżej 0,5
g/dobę i/lub obecność wałeczków
g/dobę i/lub obecność wałeczków
nerkowych w moczu.
nerkowych w moczu.
7.
7.
Zaburzenia neuropsychiatryczne-
Zaburzenia neuropsychiatryczne-
napady drgawek lub psychoza (po
napady drgawek lub psychoza (po
wykluczeniu innych przyczyn).
wykluczeniu innych przyczyn).
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
9.
9.
Zaburzenia hematologiczne-
Zaburzenia hematologiczne-
anemia hemolityczna z
anemia hemolityczna z
retykulocytoza, lub limfopenią
retykulocytoza, lub limfopenią
(ponizej 1500 w 1mm
(ponizej 1500 w 1mm
³
³
), lub
), lub
leukopenia (poniżej 4000 w 1
leukopenia (poniżej 4000 w 1
mm
mm
³
³
), lub trombocytopenia
), lub trombocytopenia
(poniżej 1000.000 w 1 mm
(poniżej 1000.000 w 1 mm
³
³
).
).
10.
10.
Zaburzenia immunologiczne-
Zaburzenia immunologiczne-
obecnosc komórek LE, lub p/ciał
obecnosc komórek LE, lub p/ciał
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
do Sm, lub fałszywie dodatnie testy
do Sm, lub fałszywie dodatnie testy
kiłowe.
kiłowe.
11.
11.
P/ciała p/jądrowe-w mianie
P/ciała p/jądrowe-w mianie
uznanym za nieprawidłowe, badane
uznanym za nieprawidłowe, badane
metoda immunofluorescencji.
metoda immunofluorescencji.
Nie można
Nie można
rozpoznać tocznia jeśli
rozpoznać tocznia jeśli
chory nie spełnia żadnego z
chory nie spełnia żadnego z
kryteriów immunologicznych
kryteriów immunologicznych
choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.
choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Podgrupy kliniczne tocznia
Podgrupy kliniczne tocznia
1.
1.
Podostry toczeń skórny (SCLE –
Podostry toczeń skórny (SCLE –
subacute cutaneus Lupus
subacute cutaneus Lupus
Erythematosus).
Erythematosus).
Do objawów typowych należy
Do objawów typowych należy
wysypka grudkowa, łuszcząca się
wysypka grudkowa, łuszcząca się
lub rumień krążkowy. W tej postaci
lub rumień krążkowy. W tej postaci
choroby rzadko dochodzi do
choroby rzadko dochodzi do
zajecia narządów wewnętrznych.
zajecia narządów wewnętrznych.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
2.
2.
Toczeń indukowany lekami.
Toczeń indukowany lekami.
(najczęsciej: hydralazyna,
(najczęsciej: hydralazyna,
hydantoina, penicylina,
hydantoina, penicylina,
sulfonamidy, amid prokainy, D-
sulfonamidy, amid prokainy, D-
penicylamina, sole złota,
penicylamina, sole złota,
hormonalne leki antykoncepcyjne,
hormonalne leki antykoncepcyjne,
izoniazyd, pochodne
izoniazyd, pochodne
chlorpromazyny). W obrazie
chlorpromazyny). W obrazie
klinicznym dominują zmiany
klinicznym dominują zmiany
skórne, ból stawów oraz zapalenie
skórne, ból stawów oraz zapalenie
błon surowiczych. Rzadko zajęte są
błon surowiczych. Rzadko zajęte są
nerki i układ nerwowy.
nerki i układ nerwowy.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
3.
3.
Toczeń noworodków.
Toczeń noworodków.
Zwiazany jest z przechodzeniem
Zwiazany jest z przechodzeniem
przez łożysko, od matki do płodu,
przez łożysko, od matki do płodu,
p/ciał anty-SSA w klasie IgG. U
p/ciał anty-SSA w klasie IgG. U
noworodka stwierdza się wysypkę
noworodka stwierdza się wysypkę
lub rumień na skórze, gorączkę,
lub rumień na skórze, gorączkę,
obrzęk stawów, a obecne w
obrzęk stawów, a obecne w
surowicy dziecka p/ciała zanikają
surowicy dziecka p/ciała zanikają
po kilku tygodniach. Do
po kilku tygodniach. Do
najważniejszych następstw należą
najważniejszych następstw należą
wrodzony blok przedsionkowo-
wrodzony blok przedsionkowo-
komorowy.
komorowy.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
4.
4.
Toczeń z zespołem Sj
Toczeń z zespołem Sj
ö
ö
grena
grena
.
.
Objawy upośledzonego
Objawy upośledzonego
wydzielania łez i/lub śliny u ok.
wydzielania łez i/lub śliny u ok.
20 % chorych. Dla potwierdzenia
20 % chorych. Dla potwierdzenia
rozpoznania konieczne jest
rozpoznania konieczne jest
badanie histopatologiczne
badanie histopatologiczne
gruczołu śluzowego błony
gruczołu śluzowego błony
śluzowej wargi dolnej.
śluzowej wargi dolnej.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
5.
5.
Toczeń z zespołem
Toczeń z zespołem
antyfosfolipidowym.
antyfosfolipidowym.
Związane jest z obecnością p/ciał
Związane jest z obecnością p/ciał
przeciwkardiolipinowych i/lub
przeciwkardiolipinowych i/lub
antykoagulanta toczniowego (LAC).
antykoagulanta toczniowego (LAC).
Do objawów należą incydenty
Do objawów należą incydenty
zakrzepicy w naczyniach żylnych
zakrzepicy w naczyniach żylnych
(kkd) lub tętniczych (mózgu i
(kkd) lub tętniczych (mózgu i
serca), małopłytkowość, Fałszywie
serca), małopłytkowość, Fałszywie
dodatnie odczyny kiłowe.
dodatnie odczyny kiłowe.
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Diagnostyka
Diagnostyka
OB
OB
CRP
CRP
Morfologia
Morfologia
Proteinogram
Proteinogram
Badania serologiczne
Badania serologiczne
Posiew krwi i moczu
Posiew krwi i moczu
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Diagnostyka cd.
Diagnostyka cd.
Biopsja skóry
Biopsja skóry
Badania okulistyczne
Badania okulistyczne
Badania laryngologiczne
Badania laryngologiczne
RTG stawów
RTG stawów
RTG klatki piersiowej
RTG klatki piersiowej
Testy czynnościowe płuc
Testy czynnościowe płuc
Badania płynu opłucnowego
Badania płynu opłucnowego
EKG
EKG
ECHO
ECHO
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Przepływy naczyniowe
Przepływy naczyniowe
Proteinuria dobowa
Proteinuria dobowa
Mocznik i kreatynina z klirensem
Mocznik i kreatynina z klirensem
nerkowym
nerkowym
USG jamy brzusznej
USG jamy brzusznej
Biopsja nerki
Biopsja nerki
Badanie neurologiczne
Badanie neurologiczne
Badanie psychiatryczne i
Badanie psychiatryczne i
psychologiczne
psychologiczne
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
EEG
EEG
CT głowy
CT głowy
MRI głowy/ kręgosłupa
MRI głowy/ kręgosłupa
EMG
EMG
Rozpoznanie różnicowe
Rozpoznanie różnicowe
RZS
RZS
Zespół Sjgrena
Zespół Sjgrena
Bakteryjne zapalenie wsierdzia
Bakteryjne zapalenie wsierdzia
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Przewlekłe aktywne zapalenie
Przewlekłe aktywne zapalenie
wątroby
wątroby
Zapalenie kłębuszków nerkowych na
Zapalenie kłębuszków nerkowych na
innym tle
innym tle
Choroby proliferacyjne układu
Choroby proliferacyjne układu
krwiotwórczego i siateczkowo-
krwiotwórczego i siateczkowo-
śródbłonkowego
śródbłonkowego
Inne układowe choroby tkanki łącznej
Inne układowe choroby tkanki łącznej
Zespół nakładania
Zespół nakładania
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Leczenie
Leczenie
Jest uzależnione od aktywności
Jest uzależnione od aktywności
choroby. O wysokiej aktywności
choroby. O wysokiej aktywności
choroby świadczą objawy
choroby świadczą objawy
wielonarządowe, takie jak: zajęcie
wielonarządowe, takie jak: zajęcie
ośrodkowego układu nerwowego,
ośrodkowego układu nerwowego,
objawy zapalenia naczyń, zapalenie
objawy zapalenia naczyń, zapalenie
stawów i mięśni, objawy
stawów i mięśni, objawy
uszkodzenia czynności nerek
uszkodzenia czynności nerek
(białkomocz), zmiany skórne i na
(białkomocz), zmiany skórne i na
błonach śluzowych, zapalenie błon
błonach śluzowych, zapalenie błon
surowiczych, gorączka,
surowiczych, gorączka,
małopłytkowość, leukopenia
małopłytkowość, leukopenia
Toczeń rumieniowaty
Toczeń rumieniowaty
układowy
układowy
Farmakoterapia
Farmakoterapia
NLPZ
NLPZ
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
miejscowo i ogólnie
miejscowo i ogólnie
Azatioprina
Azatioprina
Cyklofosfamid
Cyklofosfamid
Immunoglobuliny
Immunoglobuliny
Leki uzupełniające
Leki uzupełniające
Twardzina układowa
Twardzina układowa
To przewlekła choroba tkanki łącznej,
To przewlekła choroba tkanki łącznej,
charakteryzująca się postępującym
charakteryzująca się postępującym
włóknieniem skóry i narządów
włóknieniem skóry i narządów
wewnętrznych prowadzącym do ich
wewnętrznych prowadzącym do ich
niewydolności, zaburzeniami
niewydolności, zaburzeniami
morfologii i funkcji naczyń
morfologii i funkcji naczyń
krwionośnych, nieprawidłowościami
krwionośnych, nieprawidłowościami
ze strony układu immunologicznego
ze strony układu immunologicznego
oraz procesem zapalnym.
oraz procesem zapalnym.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Do najczęściej zajętych tkanek i
Do najczęściej zajętych tkanek i
narządów należą: skóra, układ
narządów należą: skóra, układ
kostno-stawowy, przewód
kostno-stawowy, przewód
pokarmowy, układ naczyniowo-
pokarmowy, układ naczyniowo-
sercowy, płuca nerki i układ nerwowy.
sercowy, płuca nerki i układ nerwowy.
Do najbardziej charakterystycznych
Do najbardziej charakterystycznych
objawów należy twarda skóra
objawów należy twarda skóra
(scleroderma) oraz bardzo często
(scleroderma) oraz bardzo często
występujący objaw Raynauda.
występujący objaw Raynauda.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Przebieg choroby ma charakter
Przebieg choroby ma charakter
przewlekły i postępujący. W miarę
przewlekły i postępujący. W miarę
czasu trwania pojawiają się objawy
czasu trwania pojawiają się objawy
ze strony zajętych układów i
ze strony zajętych układów i
narządów wewnętrznych.
narządów wewnętrznych.
Choroba może rozpocząć się w
Choroba może rozpocząć się w
kazdym wieku.
kazdym wieku.
Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż
Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż
mężczyźni.
mężczyźni.
Występuje u wszystkich ras
Występuje u wszystkich ras
etnicznych.
etnicznych.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Jest możliwe wtedy, kiedy mamy do
Jest możliwe wtedy, kiedy mamy do
czynienia z pełni rozwiniętą chorobą,
czynienia z pełni rozwiniętą chorobą,
w okresie istnienia nieodwracalnych
w okresie istnienia nieodwracalnych
zmian narządowych. Na początku
zmian narządowych. Na początku
choroby rozpoznanie jest trudne.
choroby rozpoznanie jest trudne.
Dlatego pomocne jest w każdym
Dlatego pomocne jest w każdym
przypadku objawu Raynauda o
przypadku objawu Raynauda o
niejasnym pochodzeniu wykonanie
niejasnym pochodzeniu wykonanie
Twardzina układowa
Twardzina układowa
badań kapilaroskopowych (cechy
badań kapilaroskopowych (cechy
mikroangiopatii), badań obecności
mikroangiopatii), badań obecności
p/ciał p/jądrowych oraz ustalenie czy
p/ciał p/jądrowych oraz ustalenie czy
nie występują blizny naparstkowe lub
nie występują blizny naparstkowe lub
owrzodzenia na opuszkach palców,
owrzodzenia na opuszkach palców,
jak też podwyższone cechy zapalenia
jak też podwyższone cechy zapalenia
o nie dającej się ustalić przyczynie.
o nie dającej się ustalić przyczynie.
W przypadku choćby jednego
W przypadku choćby jednego
powyższego dodatniego badania,
powyższego dodatniego badania,
chorego należy traktować jako
chorego należy traktować jako
potencjalnie z wczesną postacią
potencjalnie z wczesną postacią
twardziny uogólnionej.
twardziny uogólnionej.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Kryteria klasyfikacyjne wg ARA
Kryteria klasyfikacyjne wg ARA
1.
1.
Kryterium duże
Kryterium duże
Stwardnienie skóry obejmujące
Stwardnienie skóry obejmujące
obszary proksymalnie od stawów
obszary proksymalnie od stawów
śródręczno-paliczkowych
śródręczno-paliczkowych
2.
2.
Kryterium małe
Kryterium małe
Sklerodaktylia
Sklerodaktylia
Naparstkowate blizny lub ubytki
Naparstkowate blizny lub ubytki
tkanek w obrębie opuszek palców
tkanek w obrębie opuszek palców
Przypodstawne włóknienie płuc
Przypodstawne włóknienie płuc
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Do rozpoznania choroby konieczne
Do rozpoznania choroby konieczne
jest spełnienie przynajmniej
jest spełnienie przynajmniej
kryterium głównego lub dwóch
kryterium głównego lub dwóch
kryteriów małych.
kryteriów małych.
Podgrupy kliniczne
Podgrupy kliniczne
1.
1.
Twardzina układowa ograniczona-
Twardzina układowa ograniczona-
postać ograniczona (łac.
postać ograniczona (łac.
acrosclerosis, ang. Limited
acrosclerosis, ang. Limited
systemic sclerosis) dawniej CREST
systemic sclerosis) dawniej CREST
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Stwardnienie skóry ogranicza się do
Stwardnienie skóry ogranicza się do
obszarów położonych dystalnie od
obszarów położonych dystalnie od
łokci i kolan, bardzo częste
łokci i kolan, bardzo częste
charakterystyczne zmiany w zakresie
charakterystyczne zmiany w zakresie
skóry twarzy, częste występowanie
skóry twarzy, częste występowanie
teleangiektazji, zwapnienia w
teleangiektazji, zwapnienia w
tkankach miękkich, zmian przełyku.
tkankach miękkich, zmian przełyku.
U większości chorych występuje
U większości chorych występuje
objaw Raynaulda, wyprzedza
objaw Raynaulda, wyprzedza
występowanie pierwszych objawów
występowanie pierwszych objawów
twardziny. Ta postać ma przewlekły,
twardziny. Ta postać ma przewlekły,
powolny, postępujący przebieg.
powolny, postępujący przebieg.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
2.
2.
Twardzina układowa uogólniona
Twardzina układowa uogólniona
(rozsiana)- postać uogólniona
(rozsiana)- postać uogólniona
(ang.
(ang.
Diffuse systemic sclerosis).
Diffuse systemic sclerosis).
Stwardnienie skóry obejmuje
Stwardnienie skóry obejmuje
obszary położone proksymalnie do
obszary położone proksymalnie do
łokci i kolan. Objaw Raynauda
łokci i kolan. Objaw Raynauda
występuje rzadziej. Częściej
występuje rzadziej. Częściej
dochodzi do zajęcia narządów
dochodzi do zajęcia narządów
wewnętrznych, płuc, serca. Ta
wewnętrznych, płuc, serca. Ta
postać ma przebieg gwałtowny.
postać ma przebieg gwałtowny.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Szybkie tempo postępu zmian
Szybkie tempo postępu zmian
skórnych oraz zajęcie narządów
skórnych oraz zajęcie narządów
wewnętrznych we wczesnym okresie
wewnętrznych we wczesnym okresie
choroby, zwłaszcza w okresie
choroby, zwłaszcza w okresie
pierwszych 3 lat, mają szczególnie
pierwszych 3 lat, mają szczególnie
złe znaczenie prognostyczne.
złe znaczenie prognostyczne.
3.
3.
Twardzina układowa bez zmian
Twardzina układowa bez zmian
skórnych.
skórnych.
Typowe zmiany narządowe i
Typowe zmiany narządowe i
serologiczne bez zmian skórnych.
serologiczne bez zmian skórnych.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
4.
4.
Twardzina wywoływana przez
Twardzina wywoływana przez
środki chemiczne i leki oraz w
środki chemiczne i leki oraz w
przebiegu niektórych chorób.
przebiegu niektórych chorób.
Ekspozycja na niektóre substancje
Ekspozycja na niektóre substancje
chemiczne może indukować
chemiczne może indukować
zespoły twardzinopodobne. Do
zespoły twardzinopodobne. Do
tych substancji zaliczamy: chlorek
tych substancji zaliczamy: chlorek
winylu, benzen, toluen, silikon,
winylu, benzen, toluen, silikon,
żywice epoksydowe,
żywice epoksydowe,
trójchloroetylen, prokainamid.
trójchloroetylen, prokainamid.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Zespół przypominający twardzinę
Zespół przypominający twardzinę
może się również pojawić w
może się również pojawić w
przebiegu szeregu chorób narządów
przebiegu szeregu chorób narządów
wewnętrznych jak np. przewlekłe
wewnętrznych jak np. przewlekłe
immunologiczne zapalenie wątroby.
immunologiczne zapalenie wątroby.
5.
5.
Twardzina w zespołach nakładania.
Twardzina w zespołach nakładania.
Przypadki współistnienia twardziny
Przypadki współistnienia twardziny
układowej z innymi chorobami
układowej z innymi chorobami
tkanki łącznej (RZS, toczeń
tkanki łącznej (RZS, toczeń
rumieniowaty układowy).
rumieniowaty układowy).
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Zmiany narządowe
Zmiany narządowe
Skóra: stwardnienie i pogrubienie
Skóra: stwardnienie i pogrubienie
skóry, sklerodaktylia, zanik
skóry, sklerodaktylia, zanik
przydatków skórnych, odbarwienia
przydatków skórnych, odbarwienia
i przebarwienia, teleangiektazje,
i przebarwienia, teleangiektazje,
atrofia paznokci.
atrofia paznokci.
Objaw Raynauda: dotyczy
Objaw Raynauda: dotyczy
najczęściej palców rąk i stóp,
najczęściej palców rąk i stóp,
nosa, policzków, końca języka.
nosa, policzków, końca języka.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Układ kostno-stawowo-mięśniowy:
Układ kostno-stawowo-mięśniowy:
bóle stawowe, zapalenie błony
bóle stawowe, zapalenie błony
maziowej bez cech proliferacji,
maziowej bez cech proliferacji,
przewlekłe zapalenie stawów z
przewlekłe zapalenie stawów z
odkładaniem złogów fibryny,
odkładaniem złogów fibryny,
przykurcze stawowe, zapalenie
przykurcze stawowe, zapalenie
mięśni, akroliza dystalnych
mięśni, akroliza dystalnych
paliczków dłoni i stóp.
paliczków dłoni i stóp.
Przewód pokarmowy: zaburzenia
Przewód pokarmowy: zaburzenia
perystaltyki przełyku i jelita
perystaltyki przełyku i jelita
grubego, uchyłkowatość jelit,
grubego, uchyłkowatość jelit,
zmniejszenie tonusu zwieraczy,
zmniejszenie tonusu zwieraczy,
zespół złego wchłaniania.
zespół złego wchłaniania.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Układ sercowo-naczyniowy:
Układ sercowo-naczyniowy:
zaburzenia rytmu i przewodzenia,
zaburzenia rytmu i przewodzenia,
zapalenie osierdzia, zmiany
zapalenie osierdzia, zmiany
zastawkowe, choroba
zastawkowe, choroba
niedokrwienna, niewydolność
niedokrwienna, niewydolność
krążenia, nadciśnienie tętnicze.
krążenia, nadciśnienie tętnicze.
Układ oddechowy: zapalenia płuc,
Układ oddechowy: zapalenia płuc,
izolowane nadciśnienie płucne,
izolowane nadciśnienie płucne,
zapalenie opłucnej.
zapalenie opłucnej.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Nerki i układ moczowy: Przełom
Nerki i układ moczowy: Przełom
nerkowy (ostra niewydolność nerek),
nerkowy (ostra niewydolność nerek),
nadciśnienie nerkopochodne.
nadciśnienie nerkopochodne.
Układ nerwowy: zespół cieśni
Układ nerwowy: zespół cieśni
nadgarstka, uszkodzenie nerwów
nadgarstka, uszkodzenie nerwów
czaszkowych, zaburzenia czynności
czaszkowych, zaburzenia czynności
układu wegetatywnego.
układu wegetatywnego.
Układ immunologiczny: podwyższone
Układ immunologiczny: podwyższone
stężenie immunoglobulin IgG i IgM.
stężenie immunoglobulin IgG i IgM.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Diagnostyka
Diagnostyka
Badanie skóry całego ciała
Badanie skóry całego ciała
(elastyczność, grubość i
(elastyczność, grubość i
zachowanie się fałdu skórnego,
zachowanie się fałdu skórnego,
stanu przydatków skórnych,
stanu przydatków skórnych,
przebarwień, teleangiektazji,
przebarwień, teleangiektazji,
badania pod kątem obecności
badania pod kątem obecności
objawu Raynauda).
objawu Raynauda).
Badania laboratoryjne: OB, CRP,
Badania laboratoryjne: OB, CRP,
proteinogram, morfologia, badanie
proteinogram, morfologia, badanie
moczu, badania serologiczne.
moczu, badania serologiczne.
Kapilaroskopia.
Kapilaroskopia.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Diagnostyka zmian narządowych
Diagnostyka zmian narządowych
RTG rąk i stóp
RTG rąk i stóp
Enzymy uszkodzenia mięśni
Enzymy uszkodzenia mięśni
Biopsja mięśni
Biopsja mięśni
EMG
EMG
RTG kontrastowe przełyku oraz
RTG kontrastowe przełyku oraz
pasaż jelitowy
pasaż jelitowy
Badania endoskopowe
Badania endoskopowe
Twardzina układowa
Twardzina układowa
24 godzinna pH metria
24 godzinna pH metria
Biopsja jelita
Biopsja jelita
Enzymy wątrobowe
Enzymy wątrobowe
Biopsja wątroby
Biopsja wątroby
EKG
EKG
ECHO
ECHO
Badanie dna oka
Badanie dna oka
RTG klatki piersiowej
RTG klatki piersiowej
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Testy funkcjonalne płuc
Testy funkcjonalne płuc
Bronchoskopia
Bronchoskopia
USG układu moczowego
USG układu moczowego
Biopsja nerki
Biopsja nerki
Badania neurologiczne
Badania neurologiczne
Elektrodiagnostyka nerwów
Elektrodiagnostyka nerwów
obwodowych
obwodowych
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Rozpoznanie różnicowe
Rozpoznanie różnicowe
Inne choroby tkanki łącznej
Inne choroby tkanki łącznej
Leczenie
Leczenie
Brak jest leków zdolnych skutecznie
Brak jest leków zdolnych skutecznie
hamować lub przynajmniej opóźniać
hamować lub przynajmniej opóźniać
postęp procesu chorobowego.
postęp procesu chorobowego.
D-penicylamina i kolchicyna
D-penicylamina i kolchicyna
wywierają niewielki efekt hamujący
wywierają niewielki efekt hamujący
syntezę kolagenu.
syntezę kolagenu.
Twardzina układowa
Twardzina układowa
Glikokortykosteroidy nie mają
Glikokortykosteroidy nie mają
zastosowania tak jak w innych
zastosowania tak jak w innych
chorobach zapalnych.
chorobach zapalnych.
Zastosowanie mają leki
Zastosowanie mają leki
immunosupresyjne
immunosupresyjne
(Cyclofosfamid) oraz leczenie
(Cyclofosfamid) oraz leczenie
objawowe zmian narządowych.
objawowe zmian narządowych.