1. E
PIMERYZACJ A
C-1
1 epimeraza aldozowa
–
mutarotaza
C-4
4-epimeraza UDP galaktozowa
2. I
ZOMERYZACJ A
Ketozy aldozy
Izomeraza triozofosforanowa, glukozofosforanowa
3. P
RZENIESIENIE FRAGMENTÓW
2
I
3
WĘGLOWYCH
Donorem ketoza; akceptorem aldoza
Transaldolaza, transketolaza
4. O
KSYDACYJ NE SKRÓCENIE ŁAŃCUCHA O J EDEN
C
Powstaje kwas + CO
2
Heksoza pentoza
5. S
YNTEZA CUKRÓW PRZEZ KARBOKSYLACJĘ I REDUKCJ Ę
Asymilacja CO
2
w roślinach
F
OSFORYLACJ A GALAKTOZY
G
ALAKTOZA
+ ATP
GALAKTOZO
–1-P + ADP
galaktokinaza
Urydylotransferaza galaktozowa
G
ALAKTOZO
-1-P
+
UDP
GLUKOZA
UDP
GALAKTOZA
+
GLUKOZO
-1-P
4-epimerza UDP-galakozy
UDP
GALAKTOZA
UDP
GLUKOZA
NAD+
koenzymem
epimeryzacji
- utlenienie i
redukcja na C-
4
Galaktozemia
Autosomalna, cecha recesywna
Mleko
wymioty, biegunka, powiększenie wątroby
opóźniony rozwój umysłowy
D
IAGNOSTKA
galaktoza w moczu, wzrost we krwi
U
SZKODZENIA
nagromadzanie substancji toksycznych
galaktikol – polialkohol (
dulcytol
);katarakta w soczewce
Przenosi
DIHYDROKSYACETON
na inne aldozy
SPECYFICZNOŚĆ
: rozszczepia tylko
fruktozę
i
sedoheptulozę
Reszta C-3 przenoszona jest na aldehydy
np. aldehyd 3-P-glicerynowy, erytrozo 4-P, rybozo-5-P
H
2
C – OH
O = C - H
C = O
H – C - OH
HO – C – H
H – C - OH
H – C – OH
H
2
C – O – P
H – C – OH
erytrozo-4-P
H
2
C – O – P
H
2
C – OH
Fruktozo-6-P
C = O
O = C - H
HO – C – H
H – C - OH
H – C – OH
H
2
C – O – P
aldehyd-3-P-glicerynowy
H
2
C – O – P
rybozo-5-P
Przenosi fragment glikoaldehydowy 2C
Grupą prostetyczną pirofosforan tiaminy
Przenosi fragment glikoaldehydowy 2C
Grupą prostetyczną pirofosforan tiaminy
Utlenieniu i odszczepieniu CO
2
może ulegać C-1 i C-6 glukozy
O
KSYDAZA GLUKOZOWA
Flawoproteina z pleśni
Penicillium
notatum
,
powoduje odwodornienie wolnej glukozy do glukonolaktonu;
akceptorem wodoru jest tlen cząsteczkowy,
ulegający redukcji do H
2
O
2
Reakcja ta jest stosowana do ilościowego oznaczania glukozy
(+ peroksydaza)
DEHYDROGENAZA GLUKOZO-6-FOSFORANOWA
(
ORGANIZMY
WYŻSZE)
Wodór zostaje przeniesiony na
NADP
+
6-FOSFOGLUKONOLAKTON
łatwo ulega hydrolizie do
KWASU
GLUKONOWEGO
(samorzutnie lub
laktonaza
)
Kwas 6-fosfoglukonowy zostaje
ODWODOROWANY
przez in-
ny enzym,
czemu towarzyszy
ODSZCZEPIENIE
CO
2
;
produkt pośredni to
kwas 6-fosfo-3-oksoglukonowy
,
który jako
-KETOKWAS
łatwo ulega
DEKARBOKSYLACJ I
i powstaje pentoza,
RYBULOZO-5-FOSFORAN
pozostająca w równowadze z aldozą z
RYBOZO-5-
FOSFORANEM
(izomeraza rybozo-5-fosforanowa)
W ten sposób z
GLUKOZY
powstają PENTOZY
P
OWSTAWANIE KWASU GLUKURONOWEGO
NAD
+
NADH+H
+
UDP-glukoza
kwas UDP-glukuronowy
Kwas glukuronowy z UDP-glukuronianu w
WĄTROBIE
przeniesiony na grupy fenolowe i alkoholowe;
substancje obce lub metabolity ustrojowe stają się rozpuszczal-
ne w wodzie i mogą być łatwo wydalone z moczem
DETOKSYKACYJ NA
funkcja wątroby
Wolny, wytwarzany w nadmiarze w
WĄTROBIE
redukcji do
kwasu
L
-GULONOWEGO
;
przejście do szeregu L jest uwarunkowane obróceniem
łańcucha węglowego, w wyniku czego C-6 kwasu glukuro-
nowego staje się C-1 kwasu gulonowego
Z kwasu L-glulonowego może powstać
KWAS
ASKORBINOWY
Najpierw powstaje L-glukonolaton;
oksydaza
L-glulonolaktonowa
(nie występuje u
ludzi
,
świnki
morskiej
i
małp
)
a następnie kwas L-askorbinowy
KWAS GLUKURONOWY
Kwas L-gulonowy może także ulec
ODWODOROWANIU
w po-
zycji 3(
NAD+
) i
DEKARBOKSYLACJ I
do
L-KSYLULOZY
;
ksyluloza ulega redukcji do
KSYLITOLU
(mezo-związek), który
w wyniku ponownego odwodornienia (odwrócenie łańcucha,
węgiel C-1 staje się C-5) przekształca się w
D-KSYLULOZĘ
,
która ulega fosforylacji do
KSYLULOZO-5-P
Szlak ten ilościowo nie odgrywa ważnej roli; charakterystycz-
ne jest to, że występują w nim produkty
NIEUFOSFORYLO-
WANE
J est szlakiem do syntezy
PENTOZ
;
PENTOZURIA
– brak enzymu przekształcającego L-ksylulozę w
ksylitol – L-ksyluloza pojawia się w moczu
S
PIĘCIE HEKSOZOMONOFOSFORANOWE
Szlak bez dostarczania energii
Wytwarzanie
NADPH
2
Synteza kwasów tłuszczowych
Synteza sterydów
W tkankach proliferujących
Dawca
pentoz
do syntezy DNA
W erytrocytach
NADPH
2
dla
reduktazy
glutationowej
Odtwarzanie
GSH
dla peroksydazy glutationowej
-
GSHPx
S
ZLAK FOSFOGLUKONIANOWY
P
ODSTAWOWE ZADANIE TO
:
Szczególne znaczenie w
tłuszczowa, gruczoły mleczne, kora nadnerczy
SUMARYCZNIE
Glukozo-6-P + 2 NADP+ + H
2
O
rybozo-5-P + 2 NADPH
+
+ 2H
+
+ CO
2
Trzy etapy:
I. reakcje utlenienie przekształcające glukozo-6-P w
wytworzeniem 2 NADPH
II. izomeryzacja rybulozo-5-fosforanu do rybozo-5-P;
izomeraza pentozofosforanowa
III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy
i transaldolazy
I. reakcje utlenienie przekształcające glukozo-6-P w
wytworzeniem 2 NADPH
II. izomeryzacja rybulozo-5-fosforanu do rybozo-5-P;
izomeraza pentozofosforanowa
III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy
i transaldolazy
III. powiązanie szlaku z glikolizą działaniem transketolazy
i transaldolazy
W sytuacji gdy
rybozo-5-P
jest
niepotrzebny
i będzie
miał tendencje do
akumulacji
transaldolaza i transke-
tolaza przekształcają go w fruktozo-6-P i aldehyd 3-
foasfoglicerynowy –
INTERMEDIATY
GLIKOLIZY
Reakcje te wymagają zarówno
ksylulozo-5-P
i
rybozo-
5P
;
ksylulozo-5-P jest epimerem rybulozo-5-P
;
epimeraza pentozofosforanowa
Reakcje obejmujące te 3 etapy:
2 ksylulozo-5-P + rybozo-5-P
2 fruktozo-6-P + 3 aldehyd 3-fosfoglicerynowy
KONTROLA SZLAKU
Reakcje
transaldolazy
i
transketolazy
są
odwracalne
;
dlatego końcowe produkty mogą się zmieniać w zależ-
ności od potrzeb
Gdy
wzrasta zapotrzebowanie na rybozo-5-P
enzymy te
działają odwrotnie
przekształcają pobrany z glikolizy
fruktozo-6-P i aldehyd 3-fosofglicerynowy w rybozo-5-P
Reakcja pierwsza,
dehydrogenazy glukozo-6-
fosoforanowej
jest
nieodwracalna
i ogranicza szybkość
procesu; enzym regulowany przez
NADP
+
, który ją
sty-
muluje
Gdy komórka ma
zapotrzebowanie na NADPH
, a nie
potrzebuje
rybozo-5-P ulega on przekształceniu w in-
termediat glikolityczny
GLIKOLIZA
