Choroby nerwowo-

Choroby nerwowo-

mięśniowe

mięśniowe

Wrocław 24.05.2010

Wrocław 24.05.2010

Podział chorób nerwowo-

Podział chorób nerwowo-

mięśniowych

mięśniowych

Procesy neurogenne:

Procesy neurogenne:

- komórka ruchowa

- komórka ruchowa

- nerw obwodowy

- nerw obwodowy

Procesy uszkadzające płytkę motoryczną

Procesy uszkadzające płytkę motoryczną

Choroby pierwotnie mięśniowe

Choroby pierwotnie mięśniowe

Różnicowanie chorób nerwowo-

Różnicowanie chorób nerwowo-

mięśniowych

mięśniowych

Uszkodzenie neurogenne

Uszkodzenie neurogenne

(rdzeniowe, neuralne)

(rdzeniowe, neuralne)

Zanik, osłabienie mięśni -

Zanik, osłabienie mięśni -

głównie

głównie

odsiebne

odsiebne

Wiotkie

Wiotkie

Odruchy osłabione/zniesione

Odruchy osłabione/zniesione

Fascykulacje obecne

Fascykulacje obecne

(gł. rdzeniowy)

(gł. rdzeniowy)

Zaburzenia czucia obecne -

Zaburzenia czucia obecne -

neuralny

neuralny

EMG – zmiany neurogenne

EMG – zmiany neurogenne

ENG- nieprawidłowa - neuralny

ENG- nieprawidłowa - neuralny

- prawidłowa – rdzeniowy

- prawidłowa – rdzeniowy

Biopsja - nieprawidłowa

Biopsja - nieprawidłowa

Miopatia

Miopatia

Zanik/ przerost,

Zanik/ przerost,

osłabienie mięśni -

osłabienie mięśni -

głównie

głównie

dosiebne,

dosiebne,

symetryczne

symetryczne

Wiotkie

Wiotkie

Odruchy

Odruchy

zachowane/osłabione

zachowane/osłabione

Fascykulacje nieobecne

Fascykulacje nieobecne

Zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia

nieobecne

nieobecne

EMG – zmiany

EMG – zmiany

miopatyczne

miopatyczne

ENG – prawidłowe

ENG – prawidłowe

Biopsja nieprawidłowa

Biopsja nieprawidłowa

Wzrost

Wzrost

CPK

CPK

, GOT, GPT,

, GOT, GPT,

LDH

LDH

Uszkodzenie płytki motorycznej

– nużliwość

mięśni (apokamnoza)

ELEKTROMIOGRAFIA

ELEKTROMIOGRAFIA

ELEKTRONEUROGRAFIA

EMG

Przewodzenie
ruchowe - norma

latencja końcowa

amplituda

Dymecki, Kulczycki, 1997

ELEKTRONEUROGRAFIA

`

powierzchnia

Fala F - norma

Najkrótsza
latencja

Fix.J.D., 1997

Przewodzenie czuciowe - norma

amplituda

EMG:

EMG:

- zapis spoczynkowy

- zapis spoczynkowy

- zapis czynności jednej jednostki ruchowej

- zapis czynności jednej jednostki ruchowej

- zapis wysiłkowy

- zapis wysiłkowy

EMG: potencjały
odnerwienia

fibrylacja

fascykulacja

Dodatnia fala

wolna

Ciąg miotoniczny

Ciąg
pseudomiotoniczny

Jednostka ruchowa

Jednostka ruchowa

motoneuron alfa

motoneuron alfa

akson

akson

włókna

włókna

mięśniowe

mięśniowe

zmiany

neurogenne

zmiany
miopatyczne

Oh S.J., 1997

Choroba neuronu ruchowego

Choroba neuronu ruchowego

(MND)

(MND)

podział kliniczny (AAN)

podział kliniczny (AAN)

Combined upper and lower motor neurone
involvement

Age at onset

Inheritance

Amyotrophic lateral sclerosis

 

 

Sporadic

Adult, elderly

 

Familial adult onset

Adult

Autosomal dominant

Familial juvenile onset

Childhood

Autosomal recessive

 

 

 

Pure lower motor neurone involvement

 

 

Proximal hereditary motor neuronopathy

 

 

Acute infantile form (Werding-Hoffmann)

Infantile

Autosomal recessive

Chronic childhood form (Kugelberg-
Welander)

Infantile, childhood

Autosomal recessive

Adult onset forms

Adult

Autosomal recessive,
dominant

Hereditary bulbar palsy

 

 

X-linked bulbospinal neuronopathy
(Kennedy)

Adult, elderly

Sex-linked recessive

With desfness (Brown-Violetta-Van Laere)

Childhood, adult

?

Without deafness (Fazio-Londe)

Childhood

Autosomal recessive

Hexosaminidase deficiency

Childhood, adult

Autosomal recessive

Multifocal motor neuropathies

Adult, elderly

 

Post-polio syndrome

Elderly

 

Post-irridiation syndrome

Adult, erderly

 

Monomelic focal or segmental spinal muscular
atrophy

Adult

 

 

 

 

Pure upper motor neurone involvement

 

 

Primary lateral sclerosis

Adult, elderly

 

Hereditary spastic paraplegia

Adult, elderly

Autosomal recessive

Neurolathyrism

Adult

 

Konzo

Adult

 

Kliniczne postaci SLA

Kliniczne postaci SLA

1.

1.

klasyczna postać (SLA, ALS)

klasyczna postać (SLA, ALS)

(

(

s

s

poradyczna

poradyczna

,

,

rodzinna -10%)

rodzinna -10%)

2.

2.

postępujące porażenie opuszki (PBP)

postępujące porażenie opuszki (PBP)

3.

3.

pierwotne stwardnienie boczne (PLS)

pierwotne stwardnienie boczne (PLS)

4.

4.

pierwotny zanik mięśni (PMA)

pierwotny zanik mięśni (PMA)

czyli

czyli

zespół imitujący rdzeniowy zanik mięśni.

zespół imitujący rdzeniowy zanik mięśni.

SLA – rozpoznanie, leczenie

SLA – rozpoznanie, leczenie

Badanie EMG:

Badanie EMG:

Prawidłowe parametry przewodzenia ruchowego

Prawidłowe parametry przewodzenia ruchowego

i czuciowego.

i czuciowego.

Wybitnie neurogenne zmiany w badaniu EMG

Wybitnie neurogenne zmiany w badaniu EMG

(

(

GIGANTY

GIGANTY

)

)

z obecną czynnością

z obecną czynnością

spoczynkową!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

spoczynkową!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Brak możliwości leczenia przyczynowego

Brak możliwości leczenia przyczynowego

Leczenie objawowe + Riluzol – inhibitor

Leczenie objawowe + Riluzol – inhibitor

glutaminianów (?!)

glutaminianów (?!)

Polineuropatie - podział

Polineuropatie - podział

Dziedziczne

Dziedziczne

-

dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe (HMSN,

dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe (HMSN,

ch.Charcot-Marie-Tooth, typ I, II i III)

ch.Charcot-Marie-Tooth, typ I, II i III)

-

dziedziczne neuropatie czuciowe, ruchowe,

dziedziczne neuropatie czuciowe, ruchowe,

autonomiczne

autonomiczne

-

dziedziczna neuropatia z nadwrażliwości na ucisk

dziedziczna neuropatia z nadwrażliwości na ucisk

(HNPP, chromosom 17, PMP-22)

(HNPP, chromosom 17, PMP-22)

-

neuropatie w heredoataksjach, w przebiegu

neuropatie w heredoataksjach, w przebiegu

amyloidozy, porfirii, w zaburzeniach przemiany

amyloidozy, porfirii, w zaburzeniach przemiany

tłuszczów (lipidozy, leukodystrofie)

tłuszczów (lipidozy, leukodystrofie)

Polineuropatie - podział

Polineuropatie - podział

Nabyte

Nabyte

-

uciskowe, z uwięźnięcia, pourazowe

uciskowe, z uwięźnięcia, pourazowe

-

w chorobach metabolicznych (

w chorobach metabolicznych (

cukrzyca!!!,

cukrzyca!!!,

mocznica)

mocznica)

-

w chorobach endokrynologicznych (akromegalia,

w chorobach endokrynologicznych (akromegalia,

zaburzenia

zaburzenia

tarczycy

tarczycy

)

)

-

w chorobach tkanki łącznej (guzkowe zapalenie tętnic, RZS)

w chorobach tkanki łącznej (guzkowe zapalenie tętnic, RZS)

-

w nowotworach złośliwych (paraproteinemie – MGUS,

w nowotworach złośliwych (paraproteinemie – MGUS,

szpiczak, zespoły paranowotworowe)

szpiczak, zespoły paranowotworowe)

-

neuropatie niedoborowe (niedożywienie, awitaminozy,

neuropatie niedoborowe (niedożywienie, awitaminozy,

alkohol)

alkohol)

-

neuropatie toksyczne (metale ciężkie, środki ochrony roślin,

neuropatie toksyczne (metale ciężkie, środki ochrony roślin,

leki –

leki –

talidomid, izoniazyd, metronidazol, złoto,

talidomid, izoniazyd, metronidazol, złoto,

nitrofurantoina, winkrystyna

nitrofurantoina, winkrystyna

)

)

-

neuropatie pozakaźne i poszczepienne (wirusy, półpasiec,

neuropatie pozakaźne i poszczepienne (wirusy, półpasiec,

błonica, trąd)

błonica, trąd)

-

neuropatie zapalne (zespół Guillaine-Barr

neuropatie zapalne (zespół Guillaine-Barr

é

é

, CIDP i odmiany)

, CIDP i odmiany)

Neuropatia cukrzycowa jawna

Neuropatia cukrzycowa jawna

klinicznie

klinicznie

Klasa II (San Antonio, 1988)

Klasa II (San Antonio, 1988)

I. Odsiebna polineuropatia symetryczna:

I. Odsiebna polineuropatia symetryczna:

1.

1.

Czuciowo-ruchowo-autonomiczna

Czuciowo-ruchowo-autonomiczna

2.

2.

Z przeważającymi objawami czuciowymi

Z przeważającymi objawami czuciowymi

(

(

ostra bolesna

ostra bolesna

neuropatia cukrzycowa)

neuropatia cukrzycowa)

3.

3.

Z przeważającymi objawami ruchowymi

Z przeważającymi objawami ruchowymi

4.

4.

Z przeważającymi objawami autonomicznymi

Z przeważającymi objawami autonomicznymi

(odmiana CIDP)

(odmiana CIDP)

II. Dosiebna symetryczna neuropatia czuciowo-ruchowa

II. Dosiebna symetryczna neuropatia czuciowo-ruchowa

III. Neuropatie ogniskowe i wieloogniskowe

III. Neuropatie ogniskowe i wieloogniskowe

1.

1.

Asymetryczna dosiebna neuropatia ruchowa (amiotrofia

Asymetryczna dosiebna neuropatia ruchowa (amiotrofia

cukrzycowa)

cukrzycowa)

2.

2.

Zajęcie nerwów czaszkowych

Zajęcie nerwów czaszkowych

3.

3.

Zajęcie nn. międzyżebrowych i innych

Zajęcie nn. międzyżebrowych i innych

4.

4.

Neuropatie z uwięźnięcia

Neuropatie z uwięźnięcia

Objawy kliniczne neuropatii a

Objawy kliniczne neuropatii a

rodzaj zajętych włókien

rodzaj zajętych włókien

nerwowych

nerwowych

Cienkie włókna nerwowe:

Cienkie włókna nerwowe:

1.

1.

Palący ból powierzchowny, allodynia, przeczulica

Palący ból powierzchowny, allodynia, przeczulica

2.

2.

Niedoczulica w późniejszym okresie

Niedoczulica w późniejszym okresie

3.

3.

Zaburzenia czucia bólu i temperatury

Zaburzenia czucia bólu i temperatury

4.

4.

Zmniejszenie potliwości skóry, zaburzenia

Zmniejszenie potliwości skóry, zaburzenia

naczynioruchowe (włókna autonomiczne)

naczynioruchowe (włókna autonomiczne)

Grube włókna nerwowe:

Grube włókna nerwowe:

1.

1.

Zaburzenia czucia wibracji i ułożenia

Zaburzenia czucia wibracji i ułożenia

2.

2.

Tępy ból głęboki

Tępy ból głęboki

3.

3.

Deficyt ruchowy

Deficyt ruchowy

4.

4.

Zanik mięśni, obniżenie napięcia mięśniowego

Zanik mięśni, obniżenie napięcia mięśniowego

5.

5.

Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich

Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich

Polineuropatie - leczenie

Polineuropatie - leczenie

1. Usunięcie przyczyny/leczenie schorzeń

1. Usunięcie przyczyny/leczenie schorzeń

podstawowych

podstawowych

2. Leczenie objawowe:

2. Leczenie objawowe:

farmakologiczne:

farmakologiczne:

- preparaty witaminowe (Cocarboxylaza, wit.B (B1,B6,B12), C, E),

- preparaty witaminowe (Cocarboxylaza, wit.B (B1,B6,B12), C, E),

- inhibitory AChE (Galantamina - Nivalin, Polstygmina, Mestinon)

- inhibitory AChE (Galantamina - Nivalin, Polstygmina, Mestinon)

- kwas

- kwas

alfa-liponowy (Tioctacid, Thiogamma)

alfa-liponowy (Tioctacid, Thiogamma)

- u

- u

porczywy ból; karbamazepina z amitryptyliną lub klomipraminą,

porczywy ból; karbamazepina z amitryptyliną lub klomipraminą,

gabapentyna, pregabalina, lamotrygina, opioidy.

gabapentyna, pregabalina, lamotrygina, opioidy.

Zewnętrznie - kapsaicyna, lidokaina

Zewnętrznie - kapsaicyna, lidokaina

- w polineuropatiach zapalnych: gammaglobuliny, plazmafereza

- w polineuropatiach zapalnych: gammaglobuliny, plazmafereza

oraz

oraz

preparaty steroidowe

preparaty steroidowe

(przeciwwskazane w zespole

(przeciwwskazane w zespole

G-B!!!!)

G-B!!!!)

rehabilitacja

rehabilitacja

leczenie chirurgiczne

leczenie chirurgiczne

Zaburzenia transmisji nerwowo

Zaburzenia transmisji nerwowo

-mięśniowej

-mięśniowej

Defekt presynaptyczny płytki

Defekt presynaptyczny płytki

nerwowo-mięśniowej

nerwowo-mięśniowej

Defekt postsynaptyczny płytki

Defekt postsynaptyczny płytki

nerwowo-mięśniowej

nerwowo-mięśniowej

Oh, 1998

Zaburzenia transmisji nerwowo-

Zaburzenia transmisji nerwowo-

mięśniowej- podział i diagnostyka

mięśniowej- podział i diagnostyka

Podział

Podział

1. Defekt postsynaptyczny

1. Defekt postsynaptyczny

Miastenia rzekomoporaźna (choroba Erba-Goldflama)

Miastenia rzekomoporaźna (choroba Erba-Goldflama)

Przejściowa miastenia noworodków

Przejściowa miastenia noworodków

Zespoły miasteniczne wrodzone

Zespoły miasteniczne wrodzone

2. Defekt presynaptyczny

2. Defekt presynaptyczny

Zespół Lamberta-Eatona (zespół paranowotworowy)

Zespół Lamberta-Eatona (zespół paranowotworowy)

Zatrucia (jad kiełbasiany, związki fosforoorganiczne, leki)

Zatrucia (jad kiełbasiany, związki fosforoorganiczne, leki)

Diagnostyka

Diagnostyka

Elektromiograficzna próba stymulacyjna, SF EMG, nystagmografia

Elektromiograficzna próba stymulacyjna, SF EMG, nystagmografia

Testy farmakologiczne (tensilon, kurara)

Testy farmakologiczne (tensilon, kurara)

Badania immunologiczne (AChR – 80%, MuSK – p/c przeciw

Badania immunologiczne (AChR – 80%, MuSK – p/c przeciw

specyficznej m

specyficznej m

ięśniowej kinazie tyrozynowej i inne – białkom

ięśniowej kinazie tyrozynowej i inne – białkom

mięśniowym

mięśniowym

)

)

Badania radiologiczne śródpiersia

Badania radiologiczne śródpiersia

Zaburzenie transmisji nerwowo – mięśniowej (

Zaburzenie transmisji nerwowo – mięśniowej (

nabyte

nabyte

, wrodzone)

, wrodzone)

Występowanie: 50-400 przypadków/1 mln,

Występowanie: 50-400 przypadków/1 mln,

Dwa szczyty zachorowania:

Dwa szczyty zachorowania:

2-3 dekada, K>M, związek z HLA B8 i DR3

2-3 dekada, K>M, związek z HLA B8 i DR3

5-6 dekada, M>K, związek z HLA B7 i DR4, DR2.

5-6 dekada, M>K, związek z HLA B7 i DR4, DR2.

Rzadko choroba rodzinna - 3-5% chorych podaje dodatni wywiad

Rzadko choroba rodzinna - 3-5% chorych podaje dodatni wywiad

rodzinny.

rodzinny.

Grasiczak:

Grasiczak:

nowotwór z komórek nabłonkowych grasicy, nieinwazyjny

nowotwór z komórek nabłonkowych grasicy, nieinwazyjny

(65%), M=K, szczyt zachorowań 40-60 r.ż,

(65%), M=K, szczyt zachorowań 40-60 r.ż,

30% grasiczaków towarzyszy miastenia, u 7-15% chorych na

30% grasiczaków towarzyszy miastenia, u 7-15% chorych na

miastenię rozpoznaje się grasiczaka,

miastenię rozpoznaje się grasiczaka,

obecność p/ciał przeciw AchR – 95-100%

obecność p/ciał przeciw AchR – 95-100%

Hiperplazja grasicy

Hiperplazja grasicy

(„grasica przetrwała”): rozpoznawana u 60-

(„grasica przetrwała”): rozpoznawana u 60-

80% pacjentów z miastenią, młodsze grupy wiekowe (<40

80% pacjentów z miastenią, młodsze grupy wiekowe (<40

r.ż), związek z locus na chromosomie 6p21.2, MYAS1

r.ż), związek z locus na chromosomie 6p21.2, MYAS1

Miastenia rzekomoporaźna

Kliniczny podział miastenii

Kliniczny podział miastenii

(

(

wg. Ossermana

wg. Ossermana

, 1958, z modyfikacjami wg. Hausmanowa-

, 1958, z modyfikacjami wg. Hausmanowa-

Petrusewicz, 2005):

Petrusewicz, 2005):

I – postać oczna

I – postać oczna

II – łagodne osłabienie innych mięśni

II – łagodne osłabienie innych mięśni

IIa- głównie mięśnie tułowia i kończyn + w mniejszym

IIa- głównie mięśnie tułowia i kończyn + w mniejszym

stopniu mięśnie opuszkowe

stopniu mięśnie opuszkowe

IIb – głównie mięśnie opuszkowe i/lub oddechowych + w

IIb – głównie mięśnie opuszkowe i/lub oddechowych + w

mniejszym stopniu mięśnie kończyn

mniejszym stopniu mięśnie kończyn

III - umiarkowane osłabienie innych mięśni (IIIa i IIIb jak wyżej)

III - umiarkowane osłabienie innych mięśni (IIIa i IIIb jak wyżej)

IV – znaczne osłabienie innych mięśni (IVa i IVb jak wyżej)

IV – znaczne osłabienie innych mięśni (IVa i IVb jak wyżej)

V – pacjent zaintubowany z/lub bez mechanicznej wentylacji

V – pacjent zaintubowany z/lub bez mechanicznej wentylacji

Elektromiograficzna próba
stymulacyjna

norma

Blok postsynaptyczny
Miastenia rzekomoporaźna

Elektromiograficzna próba
stymulacyjna

norma

Blok presynaptyczny
Zespół Lamberta-Eatona

SF EMG

SF EMG

- Single Fibre EMG

- Single Fibre EMG

blokowanie

nieprawidłowy jitter

norma

Zaburzenia transmisji nerwowo-

Zaburzenia transmisji nerwowo-

mięśniowej - leczenie

mięśniowej - leczenie

Miastenia

Miastenia

rzekomoporaźna

rzekomoporaźna

Leki cholinergiczne (blokery

Leki cholinergiczne (blokery

AChE)

AChE)

Preparaty steroidowe

Preparaty steroidowe

Leki immunosupresyjne

Leki immunosupresyjne

(azatiopryna, cyklofosfamid,

(azatiopryna, cyklofosfamid,

cyklosporyna)

cyklosporyna)

Immunoglobuliny, plazmafereza

Immunoglobuliny, plazmafereza

Tymektomia, naświetlanie

Tymektomia, naświetlanie

grasicy

grasicy

Przełom miasteniczny

Przełom miasteniczny

a cholinergiczny

a cholinergiczny

!

!

Zespół Lamberta-

Zespół Lamberta-

Eatona

Eatona

Guanidyna, 4-aminopirydyna –

Guanidyna, 4-aminopirydyna –

ułatwiają uwalnianie ACh

ułatwiają uwalnianie ACh

Preparaty steroidowe

Preparaty steroidowe

Leki immunosupresyjne

Leki immunosupresyjne

Immunoglobuliny,

Immunoglobuliny,

plazmafereza

plazmafereza

Usunięcie nowotworu

Usunięcie nowotworu

Polekowe zaburzenia transmisji

Polekowe zaburzenia transmisji

nerwowo-mięśniowej

nerwowo-mięśniowej

induktory:

induktory:

penicylamina, neomycyna,

penicylamina, neomycyna,

streptomycyna, gentamycyna, kolistyna,

streptomycyna, gentamycyna, kolistyna,

chlorochina, kurara, wekuronium, toksyna

chlorochina, kurara, wekuronium, toksyna

botulinowa, chinidyna, prokainamid, prokaina, Mg

botulinowa, chinidyna, prokainamid, prokaina, Mg

(i.v), beta –blokery, fenytoina

(i.v), beta –blokery, fenytoina

nasilające miastenię:

nasilające miastenię:

tetracykliny, erytromycyna,

tetracykliny, erytromycyna,

klindamycyna, fluorowane chinolony, werapamil,

klindamycyna, fluorowane chinolony, werapamil,

lit, gabapentyna, L-karnityna, triheksyfenidyl

lit, gabapentyna, L-karnityna, triheksyfenidyl

.

.

Miopatie - podział

Miopatie - podział

Wrodzone

Wrodzone

-

-

dystrofie

dystrofie

1. kompleks dystrofino-glikoproteinowy:

1. kompleks dystrofino-glikoproteinowy:

•

•

dystrofinopatie (chromosom X, ramię krótkie),

dystrofinopatie (chromosom X, ramię krótkie),

•

•

dystrofie obręczowo-kończynowe (heterogenne, sarkoglikany,

dystrofie obręczowo-kończynowe (heterogenne, sarkoglikany,

chr.17, 13, 4, 6, 15),

chr.17, 13, 4, 6, 15),

2. twarzowo-łopatkowo-ramieniowa (chrom.4)

2. twarzowo-łopatkowo-ramieniowa (chrom.4)

3. nukleopatie – emerynopatie (chrom.X), laminopatie (chrom.1) i

3. nukleopatie – emerynopatie (chrom.X), laminopatie (chrom.1) i

inne

inne

(dystrofia miotoniczna i oczno-gardzielowa)

(dystrofia miotoniczna i oczno-gardzielowa)

- zespoły miotoniczne = kanałopatie

- zespoły miotoniczne = kanałopatie

Cl

Cl

- miotonia wrodzona,

- miotonia wrodzona,

Na

Na

- paramiotonia wrodzona, hiperPO, miotonia fluctuans

- paramiotonia wrodzona, hiperPO, miotonia fluctuans

i presistens, niektóre hipoPO,

i presistens, niektóre hipoPO,

Ca

Ca

- hipoPO,

- hipoPO,

K

K

- neuromiotonia

- neuromiotonia

-

-

wrodzone defekty

wrodzone defekty

z charakterystycznymi zmianami

z charakterystycznymi zmianami

strukturalnymi

strukturalnymi

-

-

miopatie metaboliczne

miopatie metaboliczne

(mitochodrialne - MERRF, MELAS, choroba

(mitochodrialne - MERRF, MELAS, choroba

Kernsa-Sayre’a, PEO), glikogenozy- II, V, VII, zaburzenia lipidowe -

Kernsa-Sayre’a, PEO), glikogenozy- II, V, VII, zaburzenia lipidowe -

karnityna)

karnityna)

Miopatie - podział

Miopatie - podział

Nabyte

Nabyte

- w zaburzeniach hormonalnych:

- w zaburzeniach hormonalnych:

tarczyca

tarczyca

,

,

nadnercza, przysadka, przytarczyce

nadnercza, przysadka, przytarczyce

- zapalne: w chorobach tkanki łącznej,

- zapalne: w chorobach tkanki łącznej,

polymyositis, dermatomyositis,

polymyositis, dermatomyositis,

paranowotworowe, IBM

paranowotworowe, IBM

- toksyczne (alkohol, narkotyki - heroina, leki –

- toksyczne (alkohol, narkotyki - heroina, leki –

chlorochina, emetyna, kolchicyna, statyny)

chlorochina, emetyna, kolchicyna, statyny)

Miopatie - leczenie

Miopatie - leczenie

CAVE: znieczulenie ogólne!

CAVE: znieczulenie ogólne!

– rabdomioliza, hipertermia złośliwa

– rabdomioliza, hipertermia złośliwa

(chr.19 receptor ryanodynowy) - halotan, suksametonium

(chr.19 receptor ryanodynowy) - halotan, suksametonium

Dystrofie, wrodzone defekty z charakterystycznymi

Dystrofie, wrodzone defekty z charakterystycznymi

zmianami strukturalnymi, miopatie mitochodrialne –

zmianami strukturalnymi, miopatie mitochodrialne –

brak

brak

możliwości leczenia, rehabilitacja

możliwości leczenia, rehabilitacja

Zespoły miotoniczne – meksyletyna, prokainamid, fenytoina,

Zespoły miotoniczne – meksyletyna, prokainamid, fenytoina,

Porażenie okresowe – w zależności od typu - dieta, potas,

Porażenie okresowe – w zależności od typu - dieta, potas,

acetazolamid, dichlorofenamid

acetazolamid, dichlorofenamid

Glikogenozy, lipidozy – ograniczenie wysiłku, dieta

Glikogenozy, lipidozy – ograniczenie wysiłku, dieta

Miopatie zapalne – preparaty steroidowe, immunosupresyjne,

Miopatie zapalne – preparaty steroidowe, immunosupresyjne,

immunoglobuliny, plazmafereza

immunoglobuliny, plazmafereza

Miopatie objawowe – leczenie choroby podstawowej

Miopatie objawowe – leczenie choroby podstawowej