Vrok WL Seminarium 1 wrodzone wady serca materialy

background image

WRODZONE WADY SERCA

Bartłomiej Mroziński

Klinika Kardiologii i Nefrologii
Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego
w Poznaniu

background image

Wrodzone wady serca

ETIOLOGIA

nieznana – 90%

czynniki genetyczne

anomalie chromosomowe – 8 %

czynniki środowiskowe

stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy,

alkoholizm, padaczka

czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje wirusowe

działanie leków i toksyn, promieniowanie

częstość występowania

10 na 1000 żywo urodzonych noworodków

background image

Wrodzone wady serca w zespołach

uwarunkowanych genetycznie

zespół Downa (trisomia 21)

- ubytek

przegrody przedsionkowo-komorowej, ubytek
międzykomorowy, tetralogia Fallota

zespół Edwardsa (trisomia 18)

- ubytek

międzykomorowy

zespół Patau (trisomia 13)

- ubytek

międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy

zespół Turnera

- koarktacja aorty

background image

Wady serca w zespołach

uwarunkowanych genetycznie

zespół Marfana

- wypadanie płatków zastawki

mitralnej, tętniakowate poszerzenie aorty
wstępującej

zespół DiGeorge’a

- przerwanie ciągłości łuku

aorty, tetralogia Fallota, wspólny pień tętniczy,
podwójna droga odpływu prawej komory,
przełożenie wielkich pni tętniczych

zespół Williamsa

- nadzastawkowe zwężenie

lewego ujścia tętniczego

background image

Podział wrodzonych wad serca

niesinicze – bez
sinicy centralnej

sinicze – z sinicą
centralną

ze zwiększonym
przepływem
płucnym

ze zmniejszonym
przepływem
płucnym

z prawidłowym
przepływem
płucnym

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

ubytek międzykomorowy (VSD) - 20%

ubytek międzyprzedsionkowy (ASD)

ubytek przegrody przedsionkowo-
komorowej (AVSD)

przetrwały przewód tętniczy (PDA)

background image

VSD

typ ubytku

okołobłoniasty

odpływowy

napływowy

mięśniowy

podtętniczy

background image

typ ubytku

ASD II

sinus venosus

ASD I

ASD

background image

część
międzykomorowa
i część
międzyprzedsionkow
a

wspólna zastawka
przedsionkowo-
komorowa

AVSD

background image

przeciek

lewo-prawy

prawo-lewy

PDA

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

HEMODYNAMIKA

przeciek lewo-prawy

zależy od wielkości ubytku / przewodu oraz oporu płucnego

zwiększony przepływ płucny

skurcz tętniczek płucnych przedwłośniczkowych

przerost błony wewnętrznej i środkowej tętniczek

narastający opór płucny nadciśnienie płucne (PH)

przeciek prawo-lewy zespół Eisenmengera

przeciążenie objętościowe lewej i/lub prawej komory

powiększenie lewej komory i lewego przedsionka - VSD,

AVSD, PDA

powiększenie prawej komory - ASD, PH

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

OBJAWY KLINICZNE

charakterystyczny szmer w sercu

VSD, AVSD - szmer skurczowy w 4L1

ASD - szmer skurczowy w 2L1, rozdwojony II ton serca

PDA - szmer skurczowo-rozkurczowy w 2L1

niewydolność serca

niedobór masy ciała

nawracające infekcje dróg oddechowych

sinica centralna, nadciśnienie płucne, zespół
Eisenmengera

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

RTG

powiększenie lewej komory i lewego
przedsionka - VSD, AVSD, PDA

powiększenie prawej komory - ASD, PH

wzmożony rysunek naczyniowy płuc

zmniejszony rysunek naczyniowy płuc +
„amputacja” wnęk - PH

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

EKG

przerost lewej komory i powiększenie lewego
przedsionka - VSD, AVSD, PDA

przerost prawej komory - ASD, PH

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

LECZENIE (VSD, AVSD, ASD I)

obserwacja

samoistne zamykanie się mięśniowego VSD

farmakologiczne

leczenie niewydolności serca do czasu korekty chirurgicznej

kardiochirurgiczne

korekta radykalna w 3-4 miesiącu życia

rzadko leczenie dwuetapowe (niska masa ciała, ciężki stan
niemowlęcia) - banding tętnicy płucnej korekta radykalna

interwencyjne (rzadko)

zatyczka Amplatzer (VSD)

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

LECZENIE (ASD II)

obserwacja

samoistne zamykanie się małego ASD II lub FOA

farmakologiczne

leczenie niewydolności serca do czasu korekty
interwencyjnej lub chirurgicznej

interwencyjne

zatyczka Amplatzer, Cardioseal

kardiochirurgiczne (rzadko)

korekta całkowita w 2 roku życia

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca ze zwiększonym

przepływem płucnym

LECZENIE (PDA)

obserwacja

samoistne zamykanie się małego PDA

farmakologiczne

leczenie niewydolności serca do czasu korekty
interwencyjnej lub chirurgicznej

indometacyna lub ibuprofen u wcześniaków

kardiochirurgiczne

korekta całkowita u wcześniaków

interwencyjne

coil

background image

zwężenie lewego ujścia tętniczego (AS) - 3-

6%

zastawkowe

nadzastawkowe

podzastawkowe

błoniaste

mięśniowe

koarktacja aorty (CoA) - 5%

podprzewodowa

nadprzewodowa

przyprzewodowwa

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

background image

AS

stopień zwężenia

łagodny

umiarkowany

ciężki

krytyczny

przerost lewej
komory

niedomykalność
mitralna

background image

typ zwężenia

zastawkowe

podzastawkowe

błoniaste

mięśniowe

nadzastawkowe

AS

background image

poziom zwężenia

podprzewodowa

nadprzewodowa

przyprzewodowa

CoA

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

HEMODYNAMIKA (AS, CoA)

przeciążenie ciśnieniowe lewego serca

podwyższenie ciśnienia skurczowego lewej komory
przerost mięśnia lewej komory podwyższenie
ciśnienia późnorozkurczowego lewej komory
obniżenie podatności lewej komory wzrost
ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w
łożysku płucnym nadciśnienie płucne

upośledzenie przepływu wieńcowego (AS)

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

HEMODYNAMIKA

(krytyczne AS, CoA u

noworodków !)

prawo-lewy przepływ przez przewód tętniczy -
przewodozależny przepływ systemowy !

naturalne zamykanie się przewodu tętniczego
dekompensacja, spadek ciśnienia systemowego,
spadek rzutu serca kwasica metaboliczna,
desaturacja, niewydolność wielonarządowa
zgon

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (AS)

charakterystyczny szmer skurczowy w 2P1,
bardzo cichy w przypadku złej funkcji lewej
komory, pojedynczy głośny II ton

zmienne tętno na tętnicach obwodowych

prawidłowe - łagodne, umiarkowane AS

słabo wyczuwalne - krytyczne AS

zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia
wsierdzia - u 4-20% ryzyko nagłego zgonu - nagły
zgon może być pierwszą manifestacją choroby

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (AS)

łagodne, umiarkowane AS

długi bezobjawowy przebieg !

wykrywane przypadkowo podczas rutynowych

badań

ciężkie AS

omdlenia

duszność po wysiłku

bóle wieńcowe

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE (CoA)

nadciśnienie tętnicze !

słabiej wyczuwalne lub brak tętna na kończynach

dolnych

niecharakterystyczny szmer skurczowy między

łopatkami

szmer skurczowo-rozkurczowy (ciągły) naczyń

krążenia obocznego między łopatkami

chromanie przestankowe (rzadko)

lepiej rozwinięta górna połowa ciała (rzadko

)

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

OBJAWY KLINICZNE

(krytyczne AS, CoA u

noworodków !)

sinica centralna, szarość powłok

niewydolność krążeniowo-oddechowa

niewydolność wielonarządowa

zgon

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

RTG

powiększenie lewej komory

poszerzenie aorty wstępującej

zastój w krążeniu płucnym

nadżerki (uzury) na dolnych krawędziach żeber

(CoA)

EKG

przerost lewej komory

przerost prawej komory (u noworodka)

zaburzenia okresu repolaryzacji

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (AS)

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

krytyczne AS u noworodka

kardiochirurgiczne

komisurotomia aortalna

wymiana zastawki aortalnej

sztuczna

homogenna (rzadko)

operacja metodą Rossa

operacja metodą Konno

interwencyjne

walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u

noworodka

background image

Prostaglandyna E1 (PROSTIN

VR)

dawka - 0,01-0,05mcg/kg/min.

skutki uboczne

gorączka

tachykardia

biegunka

hipotensja !

zaburzenia oddychania !

drgawki !

bezwzględnie konieczne monitorowanie

parametrów życiowych

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (AS)

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

krytyczne AS u noworodka

kardiochirurgiczne

komisurotomia aortalna

wymiana zastawki aortalnej

sztuczna

homogenna (rzadko)

operacja metodą Rossa

operacja metodą Konno

interwencyjne

walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u

noworodka

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (AS)

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

krytyczne AS u noworodka

kardiochirurgiczne

komisurotomia aortalna

wymiana zastawki aortalnej

sztuczna

homogenna (rzadko)

operacja metodą Rossa

operacja metodą Konno

interwencyjne

walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u

noworodka

background image

Niesinicze wrodzone wady

serca

z utrudnionym odpływem krwi

LECZENIE (CoA)

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

krytyczna CoA u noworodka

kardiochirurgiczne

plastyka aorty metodą koniec do koniec

plastyka aorty z użyciem łatki

interwencyjne

plastyka balonowa (reCoA, CoA u nastolatków)

stenty (u nastolatków)

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

tetralogia Fallota (ToF) - 3-5%

atrezja tętnicy płucnej (PAtr)

atrezja zastawki trójdzielnej (TA)

anomalia Ebsteina (EA)

background image

zwężenie drogi
odpływu prawej
komory

podaortalny ubytek
międzykomorowy

aorta odchodzi w
dekstropozycji (50%)
znad ubytku

przerost prawej
komory

ToF

background image

najczęściej zwężenie
tętnicy płucnej

najczęściej bez
hipoplazji prawej
komory

bez sinusoid

PAtr z VSD

background image

najczęściej bez
zwężenia tętnicy
płucnej

najczęściej
hipoplazja prawej
komory

sinusoidy !

PAtr bez VSD

background image

bez lub z
przełożeniem
wielkich pni
tętniczych

z lub bez ubytku
międzykomorowego

hipoplazja prawej
komory

z lub bez zwężenia
tętnicy płucnej

TA

background image

przemieszczenie
płatka
przegrodowego i
tylnego zastawki
trójdzielnej w
kierunku koniuszka

atrializacja prawej
komory

EA

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

HEMODYNAMIKA

mieszanie się krwi odtlenowanej z utlenowaną -

przeciek prawo-lewy

na poziomie ubytku międzykomorowego (ToF, PAtr)

na poziomie lewego przedsionka (TA, PAtr, EA)

zmniejszony przepływ płucny

zależy od stopnia zwężenia lub atrezji drogi odpływu

prawej komory

przewodozależny przepływ płucny (PAtr, TA bez

VSD, krytyczna ToF, krytyczna EA)

lewo-prawy przepływ przez przewód tętniczy

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

OBJAWY KLINICZNE

sinica centralna

pozornie zdrowe dziecko ciężkie
niedotlenienie

napady anoksemiczne

charakterystyczny szmer w sercu

ToF - szmer skurczowy w 2L1 (PS)

EA - szmer skurczowy w 4P-L1 (TI)

brak charakterystycznych szmerów w PAtr, TA

palce pałeczkowate i / lub objaw kucania
(rzadko, objaw późny)

background image

Napady anoksemiczne

występowanie - 3 m.ż.-2 r.ż., po śnie (niski
opór systemowy), prowokowane wysiłkiem,
stresem, defekacją, zmianą temperatury
otoczenia

etiopatogeneza - nagły spadek przepływu
płucnego wskutek nasilenia zwężenia drogi
odpływu prawej komory !

objawy - niepokój, krzyk, tachypnoe,
tachykardia, sinica, utrata przytomności,
wiotkość, drgawki, zatrzymanie krążenia

background image

Napad anoksemiczny

postępowanie

ułożenie dziecka na plecach z kolanami przygiętymi

do klatki piersiowej

podanie tlenu przez maskę

wyrównanie kwasicy

doraźnie mieszanka lityczna (petydyna +

promazyna, dawka 0,5-1mg/kg/dawkę)

przewlekle propranolol doustnie

napad anoksemiczny jest wskazaniem do

przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego

celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

RTG

powiększenie prawej komory (ToF - sylwetka

serca w kształcie buta)

powiększenie prawego przedsionka (TA, EA)

wcięcie w miejscu pnia płucnego (ToF, PAtr)

zmniejszony rysunek naczyniowy płuc

EKG

przerost prawej komory (ToF)

powiększenie prawej przedsionka (TA, EA)

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

LECZENIE

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

PAtr, krytyczna ToF, TA bez VSD, niektóre przypadki EA

interwencyjne

zabieg Rashkinda - TA, PAtr bez VSD

walwuloplastyka balonowa - niektóre przypadki ToF

kardiochirurgiczne

korekta radykalna - ToF, niektóre przypadki PAtr z VSD, EA

leczenie radykalne wieloetapowe - ToF, PAtr z VSD

(m.in.: zespolenie Blalock-Taussig)

leczenie w kierunku serca jednokomorowego - TA, PAtr

bez VSD

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zmniejszonym przepływem

płucnym

LECZENIE

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

PAtr, krytyczna ToF, TA bez VSD, niektóre przypadki AE

interwencyjne

zabieg Rashkinda - TA, PAtr bez VSD

walwuloplastyka balonowa - niektóre przypadki ToF

kardiochirurgiczne

korekta radykalna - ToF, niektóre przypadki PAtr z VSD, AE

leczenie radykalne wieloetapowe - ToF, PAtr z VSD

(m.in.: zespolenie Blalock-Taussig)

leczenie w kierunku serca jednokomorowego - TA, PAtr

bez VSD

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zwiększonym przepływem

płucnym

przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
- 5%

zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)

całkowity nieprawidłowy spływ żył
płucnych (TAPVR)

wspólny pień tętniczy (CAT)

background image

aorta odchodzi z
prawej komory

pień płucny
odchodzi z lewej
komory

drożny przewód
tętniczy i drożny
otwór owalny

TGA

background image

hipoplazja lub brak
lewej komory

atrezja lub krytyczne
zwężenie zastawki
aortalnej i zastawki
mitralnej

hipoplazja łuku aorty

HLHS

background image

typ nieprawidłowego
spływu

nadsercowy

śródsercowy

podsercowy

TAPVR

background image

brak zastawki i pnia
tętnicy płucnej

podnaczyniowy
ubytek
międzykomorowy

CAT

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zwiększonym przepływem

płucnym

HEMODYNAMIKA

mieszanie się krwi odtlenowanej z utlenowaną

przeciek lewo-prawy

na poziomie prawego przedsionka i tętnicy płucnej (TGA)

przeciek prawo-lewy

na poziomie ubytku międzykomorowego (CAT)

na poziomie prawego przedsionka (HLHS, TAPVR)

zwiększony przepływ płucny

prawidłowej wielkości tętnica płucna

przewodozależny przepływ systemowy (HLHS) lub

przewodozależne mieszanie się krwi (TGA)

prawo-lewy (HLHS) lub lewo-prawy (TGA) przepływ przez

PDA

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zwiększonym przepływem

płucnym

OBJAWY KLINICZNE

sinica centralna

niewydolność serca

brak charakterystycznych szmerów w sercu

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zwiększonym przepływem

płucnym

RTG

powiększenie prawej komory (HLHS, TAPVR)

powiększenie obu komór (TGA, CAT)

zwiększony rysunek naczyniowy płuc

EKG

przerost prawej komory (HLHS, TAPVR)

background image

Sinicze wrodzone wady serca

ze zwiększonym przepływem

płucnym

LECZENIE

farmakologiczne

utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 -

TGA, HLHS, niektóre przypadki TAPVR

interwencyjne

zabieg Rashkinda - TGA

kardiochirurgiczne

korekta radykalna - TGA, TAPVR, CAT

leczenie radykalne wieloetapowe - złożone TGA, CAT

leczenie w kierunku serca jednokomorowego - HLHS

background image

Zespół Bland-White-Garlanda

Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy

wieńcowej od pnia płucnego

OBJAWY KLINICZNE

niespecyficzne - napady niepokoju, krzyku,
zasinienia, blednięcia, duszności - bóle wieńcowe

niewydolność serca

zgon

background image

Zespół Bland-White-Garlanda

RTG

powiększenie lewej komory i lewego

przedsionka

zastój w krążeniu płucnych

EKG

cechy zawału ściany przednio-bocznej z

głębokimi załamkami Q, uniesieniem odcinka

ST i odwróconym załamkiem T

przerost lewej komory i lewego przedsionka

background image

Zespół Bland-White-Garlanda

ECHO

uwidocznienie nieprawidłowego odejścia lewej

tętnicy wieńcowej od pnia płucnego

nie uwidocznienie odejścia lewej tętnicy

wieńcowej od aorty

poszerzenie prawej tętnicy wieńcowej

powiększenie lewej komory

dyskineza ściany przednio-bocznej i obniżona

frakcja wyrzutowa

fibroelastoza wsierdzia lewej komory i mięśni

brodawkowatych

duża niedomykalność mitralna

background image

Zespół Bland-White-Garlanda

LECZENIE

przeszczepienie lewej tętnicy wieńcowej do

aorty

zabieg metodą Takeuci (tunel w pniu płucnym)

podwiązanie lewej tętnicy wieńcowej (bardzo

rzadko,

u dorosłych)

background image

Przewodozależne wady serca

przewodozależny przepływ płucny

lewo-prawy przepływ przez przewód tętniczy

przewodozależny przepływ systemowy

prawo-lewy przepływ przez przewód tętniczy

przewodozależne mieszanie się krwi

background image

przewodozależny przepływ płucny

atrezja tętnicy płucnej

atrezja zastawki trójdzielnej (bez ubytku
międzykomorowego)

krytyczne zwężenie tętnicy płucnej

krytyczna tetralogia Fallota

krytyczna anomalia Ebsteina

Przewodozależne wady serca

background image

przewodozależny przepływ systemowy

krytyczne zwężenie zastawki aortalnej

krytyczna koarktacja aorty

zespół hipoplazji lewego serca

przerwanie ciągłości łuku aorty

Przewodozależne wady serca

background image

przewodozależne mieszanie się krwi

przełożenie wielkich pni tętniczych

złożone wady serca (m.in. serce
jednokomorowe)

Przewodozależne wady serca


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Vrok WL Seminarium 1 wrodzone wady serca materialy 2
Vrok WL Seminarium 1 wrodzone wady serca materialy 2
wrodzone wady serca materialy
wrodzone wady serca materialy
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
8. Nabyte wady serca. Wrodzone wady serca, licencjat(1)
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
WRODZONE WADY SERCA
Pediatria. Wrodzone wady serca u dzieci, Wykłady, PEDIATRIA
wrodzone wady serca u dzieci, pediatria i p-stwo pediatryczne
Wrodzone wady serca u dorosłych
WRODZONE WADY SERCA I NACZY, Nauka, Medycyna, Kardiologia
W MOJE WRODZONE WADY SERCA, Choroby wewnętrzne
8 Nabyte wady serca Wrodzone wady serca
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI
WRODZONE WADY SERCA U DZIECI

więcej podobnych podstron