BIOSYNTEZA 

BIOSYNTEZA 

MOCZNIKA

MOCZNIKA

Miejsca 

Miejsca 

biosyntezy 

biosyntezy 

mocznika

mocznika



Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w 

Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w 

wątrobie, a także w niewielkim stopniu w mózgu.

wątrobie, a także w niewielkim stopniu w mózgu.



W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo 

W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo 

w 

w 

mitochodrium

mitochodrium

, dotyczy to syntezy 

, dotyczy to syntezy 

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w 

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w 

cytozolu, gdzie odbywa się synteza 

cytozolu, gdzie odbywa się synteza 

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.



Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna 

Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna 

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez 

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez 

które transportowane są ornityna i cytrulina, 

które transportowane są ornityna i cytrulina, 

będące głównymi metabolitami tego cyklu.

będące głównymi metabolitami tego cyklu.



Mocznik

Mocznik

 to główny produkt wydalania 

 to główny produkt wydalania 

namiaru azotu przez organizmy 

namiaru azotu przez organizmy 

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki 

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki 

i płazy lądowe).

i płazy lądowe).



Biosynteza mocznika  

Biosynteza mocznika  

na ten proces 

na ten proces 

składają się cztery etapy:

składają się cztery etapy:

•

Transaminacja

Transaminacja

•

Deaminacja oksydacyjna 

Deaminacja oksydacyjna 

glutaminianu

glutaminianu

•

Transport amoniaku

Transport amoniaku

•

Reakcje cyklu mocznikowego

Reakcje cyklu mocznikowego

TRANSAMINACJA

TRANSAMINACJA



Proces,w którym azot 

Proces,w którym azot 

α

α

-aminokwasów jest kierowany do glutaminianu. 

-aminokwasów jest kierowany do glutaminianu. 

Reakcja jest katalizowana przez 

Reakcja jest katalizowana przez 

transaminazy 

transaminazy 

(enzymy należące do 

(enzymy należące do 

klasy transferaz), których koenzymem jest 

klasy transferaz), których koenzymem jest 

fosforan pirydoksalu 

fosforan pirydoksalu 

(PLP).

(PLP).

Wyjątki: transaminacji nie ulegają 

Wyjątki: transaminacji nie ulegają 

-lizyna,treonina,prolina,hydroksyprolina. Transaminacji może również 

-lizyna,treonina,prolina,hydroksyprolina. Transaminacji może również 

ulegać 

ulegać 

δ

δ

-aminowa grupa ornityny.

-aminowa grupa ornityny.

DEKARBOKSYLACJA 

DEKARBOKSYLACJA 

OKSYDACYJNA GLUTAMINIANU

OKSYDACYJNA GLUTAMINIANU



L-glutaminiam powstały przez przeniesienie grupy 

L-glutaminiam powstały przez przeniesienie grupy 

aminowej na 

aminowej na 

α

α

-ketoglutaran podlega dalszym przemianom, 

-ketoglutaran podlega dalszym przemianom, 

podczas których uwalniany jest amoniak. W reakcji tej 

podczas których uwalniany jest amoniak. W reakcji tej 

bierze udział DEHYDROGENAZA L-GLUTAMINIANOWA 

bierze udział DEHYDROGENAZA L-GLUTAMINIANOWA 

DZIAŁAJĄCA Z TRANSAMINAZĄ GLUTAMINIANOWĄ.

DZIAŁAJĄCA Z TRANSAMINAZĄ GLUTAMINIANOWĄ.

 

 

Akceptorami wodorów w tej reakcji utlenienia s

Akceptorami wodorów w tej reakcji utlenienia s

ą

ą

    

    

NAD+ lub NADP+ .

NAD+ lub NADP+ .

Oksydaza L-

Oksydaza L-

aminokwasowa

aminokwasowa

Koenzym: 

Koenzym: 

mononukleotyd 

mononukleotyd 

flawinowy (FMN)

flawinowy (FMN)

2ATP + HCO

3

-

 + NH

3

 ->H

2

N-CO-PO

3

2-

 + 2ADP + Pi

Syntetaza karbamoilofosforanowa

Powstanie 

Powstanie 

karbamoilofosforanu

karbamoilofosforanu

Powiązanie cyklu 

Powiązanie cyklu 

mocznikowego z 

mocznikowego z 

cyklem Krebsa

cyklem Krebsa



Fumaran

Fumaran

 powstały w cyklu mocznikowym 

 powstały w cyklu mocznikowym 

może po przeniknieciu do mitochondriów 

może po przeniknieciu do mitochondriów 

w reakcjach katalizowanych przez 

w reakcjach katalizowanych przez 

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę 

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę 

jabłczanową może przekształcić się w 

jabłczanową może przekształcić się w 

szczawiooctan, który w reakcjach 

szczawiooctan, który w reakcjach 

transaminacji z dowolnymi aminokwasami, 

transaminacji z dowolnymi aminokwasami, 

będącymi w nadmiarze, może być 

będącymi w nadmiarze, może być 

akceptorem grup aminowych. 

akceptorem grup aminowych. 

Toksyczność 

Toksyczność 

amoniaku

amoniaku

 

 

Wysoki poziom amoniaku aktywuje reakcję katalizowaną przez 

Wysoki poziom amoniaku aktywuje reakcję katalizowaną przez 

syntazę glutaminową: 

syntazę glutaminową: 

glutamate + ATP + NH3 glutamine + ADP + Pi

glutamate + ATP + NH3 glutamine + ADP + Pi

 

 

w wyniku czego spada stężenie kwasu glutaminowego, który 

w wyniku czego spada stężenie kwasu glutaminowego, który 

jest ważnym neuroprzekaźnikiem i prekursorem syntezy innego 

jest ważnym neuroprzekaźnikiem i prekursorem syntezy innego 

neuroprzekaźnika ( kwasu gamma amino masłowego GABA)  

neuroprzekaźnika ( kwasu gamma amino masłowego GABA)  

Spadek poziomu kwasu glutaminowego powoduje odwrócenie 

Spadek poziomu kwasu glutaminowego powoduje odwrócenie 

kierunku reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę 

kierunku reakcji katalizowanej przez dehydrogenazę 

glutaminianu:

glutaminianu:

 

 

glutamate + NAD(P)+ 

glutamate + NAD(P)+ 

 a

 a

-ketoglutarate + NAD(P)H + 

-ketoglutarate + NAD(P)H + 

NH4

NH4

co oznacza 

co oznacza 

spadek poziomu 

spadek poziomu 

a

a

-ketoglutaranu

-ketoglutaranu

, 

, 

podstawowego metabolitu cyklu Krebsa.

podstawowego metabolitu cyklu Krebsa.