CYKL

CYKL

MOCZNIKOWY

MOCZNIKOWY

Przygotowanie: Ravage von Sturmberg

Przygotowanie: Ravage von Sturmberg



Mocznik

Mocznik

to główny produkt wydalania

to główny produkt wydalania

namiaru azotu przez organizmy

namiaru azotu przez organizmy

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki

i płazy lądowe).

i płazy lądowe).



Biosynteza mocznika

Biosynteza mocznika

= proces

= proces

ureogenenzy ma charakter cykliczny,

ureogenenzy ma charakter cykliczny,

a kolejnymi ogniwami są: ornityna,

a kolejnymi ogniwami są: ornityna,

cytrulina i arginina. Głównym celem

cytrulina i arginina. Głównym celem

tego procesu jest usunięcie nadmiaru

tego procesu jest usunięcie nadmiaru

mocznika, który wytwarzany jest

mocznika, który wytwarzany jest

podczas deaminacji oksydacyjnej

podczas deaminacji oksydacyjnej

aminokwasów.

aminokwasów.

Miejsca biosyntezy

Miejsca biosyntezy

mocznika

mocznika



Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w

Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w

wątrobie

wątrobie

, a także w niewielkim stopniu w

, a także w niewielkim stopniu w

mózgu

mózgu

.

.



W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo

W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo

w

w

mitochodrium

mitochodrium

, dotyczy to syntezy

, dotyczy to syntezy

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w

cytozolu

cytozolu

, gdzie odbywa się synteza

, gdzie odbywa się synteza

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.



Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna

Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez

które transportowane są ornityna i cytrulina,

które transportowane są ornityna i cytrulina,

będące głównymi metabolitami tego cyklu.

będące głównymi metabolitami tego cyklu.

1.Cykl mocznikowy

1.Cykl mocznikowy

rozpoczyna się od

rozpoczyna się od

syntezy

syntezy

karbamoilofosforanu z

karbamoilofosforanu z

CO2 i NH3. Reakcja

CO2 i NH3. Reakcja

katalizowana jest przez

katalizowana jest przez

enzym: syntetaza

enzym: syntetaza

karbomoilofosforanowa,

karbomoilofosforanowa,

a niezbędnym

a niezbędnym

kofaktorem do tej reakcji

kofaktorem do tej reakcji

jest N-

jest N-

acetyloglutaminian.

acetyloglutaminian.

W reakcji tej zużywane

W reakcji tej zużywane

są dwie cząsteczki ATP.

są dwie cząsteczki ATP.

2. Następnie pod

2. Następnie pod

wpływem

wpływem

karbamoilotransferazy L-

karbamoilotransferazy L-

ornitynowej zachodzi

ornitynowej zachodzi

kondensacja

kondensacja

karbomoilofosforanu z

karbomoilofosforanu z

ornityną i w wyniku tego

ornityną i w wyniku tego

powstaje cytrulina.

powstaje cytrulina.

3. Cytrulina przenika do

3. Cytrulina przenika do

cytozolu. Następnie pod

cytozolu. Następnie pod

wpływem syntetazy

wpływem syntetazy

arginiobursztynianowej

arginiobursztynianowej

asparaginian i cytrulina

asparaginian i cytrulina

tworzą

tworzą

arginiobursztynian.

arginiobursztynian.

W reakcji tej zuzywana

W reakcji tej zuzywana

jest cząsteczka ATP.

jest cząsteczka ATP.

4.Rozszczepienie

4.Rozszczepienie

arginiobursztynianu do

arginiobursztynianu do

argininy i fumaranu.

argininy i fumaranu.

Katalizuje tę reakcję liaza

Katalizuje tę reakcję liaza

argininonbursztynianowa.

argininonbursztynianowa.

5. Hydrolityczne

5. Hydrolityczne

rozszczepienie grupy

rozszczepienie grupy

guanidynowej argininy

guanidynowej argininy

przez arginazę na

przez arginazę na

mocznik i ornitynę

mocznik i ornitynę

Powiązanie cyklu

Powiązanie cyklu

mocznikowego z cyklem

mocznikowego z cyklem

Krebsa

Krebsa



Fumaran

Fumaran

powstały w cyklu mocznikowym

powstały w cyklu mocznikowym

może po przeniknieciu do mitochondriów

może po przeniknieciu do mitochondriów

w reakcjach katalizowanych przez

w reakcjach katalizowanych przez

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę

jabłczanową może przekształcić się w

jabłczanową może przekształcić się w

szczawiooctan, który w reakcjach

szczawiooctan, który w reakcjach

transaminacji z dowolnymi aminokwasami,

transaminacji z dowolnymi aminokwasami,

będącymi w nadmiarze, może być

będącymi w nadmiarze, może być

akceptorem grup aminowych.

akceptorem grup aminowych.

Toksyczność amoniaku

Toksyczność amoniaku



Wyciąganie -ketoglutaranu z cyklu Krebsa zaburzenia

energetyczne

, szczególnie w mózgu



kwas glutaminowy wiąże NH3 glutamina



ubywa kwasu glutaminowego neuroprzekaźnik nie

powstaje

GABA

(kwas -aminomasłowy)





encefalopatia wątrobowa



wzrost pH płynów komórkowych



hamuje metabolizm aminokwasów i gromadzenie energii

w komórce reakcja katalizowana przez dehydrogenazę

glutaminową przesunięta w kierunku tworzenia

glutaminianu



interferuje z wieloma funkcjami błon, szczególnie z

aktywnym transportem jednowartościowych kationów