CYKL 

CYKL 

MOCZNIKOWY

MOCZNIKOWY

Przygotowanie: Ravage von Sturmberg

Przygotowanie: Ravage von Sturmberg



Mocznik

Mocznik

 to główny produkt wydalania 

 to główny produkt wydalania 

namiaru azotu przez organizmy 

namiaru azotu przez organizmy 

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki 

ureoteliczne (przede wszystkim ssaki 

i płazy lądowe).

i płazy lądowe).



Biosynteza mocznika

Biosynteza mocznika

= proces 

= proces 

ureogenenzy ma charakter cykliczny, 

ureogenenzy ma charakter cykliczny, 

a kolejnymi ogniwami są: ornityna, 

a kolejnymi ogniwami są: ornityna, 

cytrulina i arginina. Głównym celem 

cytrulina i arginina. Głównym celem 

tego procesu jest usunięcie nadmiaru 

tego procesu jest usunięcie nadmiaru 

mocznika, który wytwarzany jest 

mocznika, który wytwarzany jest 

podczas deaminacji oksydacyjnej 

podczas deaminacji oksydacyjnej 

aminokwasów.

aminokwasów.

Miejsca biosyntezy 

Miejsca biosyntezy 

mocznika

mocznika



Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w 

Proces ureogenezy zachodzi przede wszystkim w 

wątrobie

wątrobie

, a także w niewielkim stopniu w 

, a także w niewielkim stopniu w 

mózgu

mózgu

.

.



W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo 

W komórce cykl mocznikowy zachodzi częściowo 

w 

w 

mitochodrium

mitochodrium

, dotyczy to syntezy 

, dotyczy to syntezy 

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w 

karbamoilofosforanu i cytruliny; a także w 

cytozolu

cytozolu

, gdzie odbywa się synteza 

, gdzie odbywa się synteza 

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.

arginiobursztynianu i uwalnianie mocznika.



Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna 

Synteza karbomoilofosforanu i cytruliny zależna 

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez 

jest od właściwości błon mitochondrialnych, przez 

które transportowane są ornityna i cytrulina, 

które transportowane są ornityna i cytrulina, 

będące głównymi metabolitami tego cyklu.

będące głównymi metabolitami tego cyklu.

1.Cykl mocznikowy 

1.Cykl mocznikowy 

rozpoczyna się od 

rozpoczyna się od 

syntezy 

syntezy 

karbamoilofosforanu z 

karbamoilofosforanu z 

CO2 i NH3. Reakcja 

CO2 i NH3. Reakcja 

katalizowana jest przez 

katalizowana jest przez 

enzym: syntetaza 

enzym: syntetaza 

karbomoilofosforanowa, 

karbomoilofosforanowa, 

a niezbędnym 

a niezbędnym 

kofaktorem do tej reakcji 

kofaktorem do tej reakcji 

jest N-

jest N-

acetyloglutaminian.

acetyloglutaminian.

W reakcji tej zużywane 

W reakcji tej zużywane 

są dwie cząsteczki ATP.

są dwie cząsteczki ATP.

2. Następnie pod 

2. Następnie pod 

wpływem 

wpływem 

karbamoilotransferazy L-

karbamoilotransferazy L-

ornitynowej zachodzi 

ornitynowej zachodzi 

kondensacja 

kondensacja 

karbomoilofosforanu z 

karbomoilofosforanu z 

ornityną i w wyniku tego 

ornityną i w wyniku tego 

powstaje cytrulina.

powstaje cytrulina.

3. Cytrulina przenika do 

3. Cytrulina przenika do 

cytozolu. Następnie pod 

cytozolu. Następnie pod 

wpływem syntetazy 

wpływem syntetazy 

arginiobursztynianowej 

arginiobursztynianowej 

asparaginian i cytrulina 

asparaginian i cytrulina 

tworzą 

tworzą 

arginiobursztynian.

arginiobursztynian.

W reakcji tej zuzywana 

W reakcji tej zuzywana 

jest cząsteczka ATP.

jest cząsteczka ATP.

4.Rozszczepienie 

4.Rozszczepienie 

arginiobursztynianu do 

arginiobursztynianu do 

argininy i fumaranu. 

argininy i fumaranu. 

Katalizuje tę reakcję liaza 

Katalizuje tę reakcję liaza 

argininonbursztynianowa.

argininonbursztynianowa.

5. Hydrolityczne 

5. Hydrolityczne 

rozszczepienie grupy 

rozszczepienie grupy 

guanidynowej argininy 

guanidynowej argininy 

przez arginazę na 

przez arginazę na 

mocznik i ornitynę

mocznik i ornitynę

Powiązanie cyklu 

Powiązanie cyklu 

mocznikowego z cyklem 

mocznikowego z cyklem 

Krebsa

Krebsa



Fumaran

Fumaran

 powstały w cyklu mocznikowym 

 powstały w cyklu mocznikowym 

może po przeniknieciu do mitochondriów 

może po przeniknieciu do mitochondriów 

w reakcjach katalizowanych przez 

w reakcjach katalizowanych przez 

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę 

hydratazę (do jabłczanu) i dehydrogenazę 

jabłczanową może przekształcić się w 

jabłczanową może przekształcić się w 

szczawiooctan, który w reakcjach 

szczawiooctan, który w reakcjach 

transaminacji z dowolnymi aminokwasami, 

transaminacji z dowolnymi aminokwasami, 

będącymi w nadmiarze, może być 

będącymi w nadmiarze, może być 

akceptorem grup aminowych. 

akceptorem grup aminowych. 

Toksyczność amoniaku

Toksyczność amoniaku



Wyciąganie  -ketoglutaranu z cyklu Krebsa      zaburzenia 

energetyczne

, szczególnie w mózgu



  kwas glutaminowy wiąże NH3     glutamina



  ubywa kwasu glutaminowego     neuroprzekaźnik     nie 

powstaje 

GABA

 (kwas -aminomasłowy)



      

          



     

encefalopatia wątrobowa



wzrost pH płynów komórkowych



  hamuje metabolizm aminokwasów i gromadzenie energii 

w komórce     reakcja katalizowana przez dehydrogenazę  

glutaminową przesunięta w kierunku tworzenia 

glutaminianu



  interferuje z wieloma funkcjami błon, szczególnie z 

aktywnym transportem jednowartościowych kationów