Patologia ślinianek

Epidemiologia



Nowotwory te są rzadkie i stanowią około 3%

wszystkich nowotworów. Częściej występują w

populacji Eskimosów oraz w niektórych

częściach Szkocji. Nowotwory ślinianek mogą

pochodzić z albo z miąższu (nowotwory

nabłonkowe) albo z zrębu (nowotwory

mezenchymalne). Nowotwory mezenchymalne

to głównie łagodne nowotwory naczyniowe lub

fibrohistiocytarne występujące najczęściej u

dzieci. Natomiast nowotwory nabłonkowe

występują głównie u dorosłych (najczęściej

kobiety między 5 a 7 dekadą życia.

Epidemiologia



Nowotwory te występują częściej w śliniankach

dużych (ponad 70%). Natomiast nowotwory

ślinianek małych stanowią mniej niż 30% (głównie

podniebienne, wargi górnej i policzków) . 90%

guzów ślinianek dużych występuje w śliniankach

przyusznych (i są to głównie nowotwory łagodne –

70%) a pozostałe 10% w śliniankach

podżuchwowych. Nowotwory ślinianki

podżuchwowej, małych ślinianek podniebienia

(55%) i policzków są w połowie złośliwe a w połowie

łagodne. Nowotwory ślinianki podjęzykowej

zdarzają się rzadko i są najczęściej złośliwe tak

samo jak małe gruczoły wargi górnej, języka i dna

jamy ustnej. Natomiast gruczoły wargi górnej są

najczęściej łagodne.

Różnice między

nowotworami łagodnymi i

złośliwymi



Nowotwory złośliwe ślinianek cechują się małą

atypią cytologiczną. Dlatego w różnicowaniu między

nowotworami złośliwymi i łagodnymi posiłkujemy się

następującymi cechami makro i mikroskopowymi:



- nowotwory łagodne



- cechy makroskopowe i kliniczne:

gładka

powierzchnia guza, kształt regularny, najczęściej

okrągły, ruchomy względem podłoża, nietknięta

skóra lub błona śluzowa nad guzem



- cechy mikroskopowe:

dobrze widoczna,

nietknięta torebka, monomorficzne komórki,

prawidłowy zrąb, komórki nowotworu otaczają

nerwy, zachowana struktura tkanek oraz brak

martwicy

Różnice między

nowotworami łagodnymi i

złośliwymi



- nowotwory złośliwe



- cechy makroskopowe i kliniczne:

powierzchnia guzowata z rozszerzonymi

naczyniami, często owrzodziała, guz twardy i

nieruchomy względem podłoża



cechy mikroskopowe;

brak torebki,

polimorficzne komórki, zmieniona struktura

tkanek, brak zrębu, naciekanie nerwów i

czasami martwica



Nowotwory złośliwe naciekają miejscowo,

często dając wznowy oraz przerzutują drogą

limfatyczną i krwionośną.

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)



- pochodzenie



Guz ten charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym obrazem

histologicznym, poniewż składa się z elementów

nabłonkowych i mezenchymalnych. Obecnie uważa się, że guz

pochodzi z zarówno z komórek nabłonkowych jak i

mioepitelialnych, które mogą różnicować się zarówno w

kierunku nabłonkowym jak i mezenchymalnym.



- epidemiologia



Nowotwór ten występuje głównie u kobiet (60%) od 3 do 6

dekady życia. Mniej niż 10 % występuje u dzieci. Stanowi on

60% wszystkich guzów ślinianek przyusznych, 50% guzów

ślinianek podżuchwowych i 25 % guzów ślinianek

podjęzykowych. Guz ten stanowi 50% wszystkich guzów

ślinianek mniejszych w tym : 55% na podniebieniu, 25% w

wargach (głównie górnej), 10% w błonie śluzowej policzków i

10% w innych umiejscowieniach.

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)



- obraz kliniczny



Jest to guz powoli rosnący, często przez wiele

lat. Zwykle jest pojedynczy. Guz jest zwykle

twardy czasami gumiasty, dobrze ograniczony.

Pokrywająca skóra i błona jest zwykle nie

zmieniona (bardzo rzadko na podniebieniu

może być owrzodziały). W śliniance przyusznej

zajmuje najczęściej płat powierzchowny ( guz

do przodu od ucha nad kątem ucha).

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)



histopatologia



Nowotwór jest wyraźnie odgraniczony i posiada grubą torebkę łącznotkankową.

Torebka ta nie zawsze otacza całą masę guza i często część komórek nacieka

otaczające tkanki tworząc języki sięgające w głąb tkanek. Dlatego tak ważne

jest wycięcie tego guza z marginesem zdrowej otaczającej tkanki. Proste

wyłuszczenie guza prowadzi do nawrotów ( w tkankach mogą pozostać języczki

komórek nowotworowych).



Nowotwór ten może wykazywać bardzo zróżnicowany obraz mikroskopowy

zarówno w samym guzie jak i między różnymi guzami. Czasami przeważają

elementy nabłonkowe a czasami mezenchymalne. Elementy nabłonkowe mogą

układać się w rozległe płaty, łączące się beleczki oraz cewki zbudowane z

komórek sześciennych otoczonych wrzecionowatymi komórkami

mioepitelialnymi. Rzadko mogą się pojawić komórki wydzielające śluz i

metaplazja płaskonabłonkowa. Występują też płaty wrzecionowatych komórek

mioepitelialnych, które mogą przybierać wygląd podobny do plazmocytów

(ekscentrycznie położone jądro i różowa cytoplazma). Elementy mezenchymalne

mogą być włókniste, często zeszkliwiałe. Czasami duże obszary są zajęte przez

elementy śluzowate , czasami z metaplazją chrzęstną a nawet kostną.



W mniej niż 1% przypadków może dojść do transformacji złośliwej (zwłaszcza w

guzach wieloletnich i nawrotowych). Mówimy wówczas o carcinoma ex adenoma

pleomorphicum.

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)



Jest to guz o ograniczonym potencjale wzrostu, przez

niektórych uważany za hamartoma a nie nowotwór.

Nie ma pewności co do histogenezy guza. Uważa, się

że powstał on z pozostałości nabłonka przewodów

ślinowych w węzłach lub agregatach chłonnych

ślinianki przyusznej. Inni natomiast sugerują, że

rozrost gruczołowo-torbielowaty pobudza zrąb do

odpowiedzi w postaci wtórnej reakcji limfoidalnej.



- epidemiologia



Guz ten pojawia się niemal wyłącznie w śliniankach

przyusznych i stanowi około 55 wszystkich guzów

ślinianek. Guz ten w 10% jest obustronny i może

występować również wieloogniskowo w jednej

śliniance. Częściej występuje u mężczyzn, głównie w

6 i 7 dekadzie życia.

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)



- obraz kliniczny



Guz leży najczęściej w płacie

powierzchownym ślinianki przyusznej, nad

kątem żuchwy. Jest dobrze otorebkowany,

miękki i ruchomy względem podłoża. Po

usunięciu guz może nawracać.



- badanie obrazowe



W scyntygrafii technetem 99m daje obraz

gorącego guzka.

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)



- histopatologia



Makroskopowo guz ma grubą włóknistą torebkę. Na

przekroju widoczna jest brodawkowato-

wielotorbielowata struktura wypełniona wypełniona

jasnym, żółtym lub brunatnym ciągnącym się płynem.



Mikroskopowo widoczne są torbielowate przestrzenie

wysłane nabłonkiem dwuwarstwowym. Na górze są

komórki walcowate o bardzo różowej cytoplazmie

( walcowate onkocyty - komórki te przypominają

komórki przewodów prążkowanych) a u podstawy

duże komórki sześcienne). Nabłonek ten wyściela

również brodawkowate wyrośla sterczące do światła

torbieli. Zrąb zawiera zmienną ilość tkanki

limfoidalnej, która może zawierać ośrodki

rozmnażania. Bardzo rzadko w nabłonku mogą się

pojawić komórki kubkowe.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

Stewarta)



epidemiologia



Stanowi on około 5% wszystkich guzów

ślinianek. Częstość występowania tego guza jest

większa w małych śliniankach, gdzie wynosi 10-

15% wszystkich guzów. Może powstać w każdym

wieku , ale najczęściej występuje między 3 a 7

dekada życia, częściej u kobiet. Najczęściej

występuje w śliniankach przyusznych (około

50%) oraz małych śliniankach podniebienia

(prawie 20%). Pozostałe około 30% występuje

najczęściej w małych śliniankach policzków,

języka, warg a czasami w żuchwie ( tu powstaje

z nabłonka zębotwórczego)

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

Stewarta)



- obraz kliniczny



W śliniance zajmuje on płat powierzchowny dając obraz

dobrze odgraniczonego, ruchomego guzka. Zmiany typu low-

grade mogą chełbotać a typu high-grade są twarde i

nieruchome. Guz ma zwykle średnicę od 1-4 cm. Rzadko może

dochodzić do porażenia nerwu twarzowego (zmiany high-

grade). W małych śliniankach tworzą guzki podśluzówkowe

niebieskawe z nietkniętą błoną śluzową (zmiany low-grade)

lub z owrzodzeniem błony śluzowej (zmiany high-grade).

Około 4% guzów rośnie wewnątrzkostnie głownie w żuchwie.



Nowotwór ten może zachowywać się bardzo różnie. Zmiany

typu low-grade naciekają miejscowo i bardzo rzadko dają

przerzuty ( do węzłów okolicznych chłonnych), natomiast

zmiany typu high-grade naciekają miejscowo (dając wznowy) i

dają przerzuty drogą chłonną i krwionośną do płuc, mózgu i

kości.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

Stewarta)



- histopatologia



Nowotwór ten składa się z trzech typów komórek :

komórek płaskonabłonkowych, komórek gruczołowych

wydzielających śluz oraz komórek pośrednich ( wyglądają

jak płaskonabłonkowe a maja śluz w cytoplazmie).

Komórki te układają się w płatach i gniazdach często

otaczają przestrzenie torbielowate. Prawdziwa torebka

zwykle nie występuje , ale w niektórych miejscach guz

może być dobrze odgraniczony od otaczających tkanek.

Bardzo często widoczne jest ogniskowe naciekanie

tkanek ślinianki, tkanki łącznej czy mięśni. Komórki nie

maja atypii cytologicznej ani podwyższonej aktywności

mitotycznej.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-naskórkowy

(carcinoma mucoepidermale,

guz Stewarta)



W zmianach typu low-grade przeważają komórki śluzotwórcze typu

kubkowego oraz komórki walcowate typu przewodowego, które

wyścielają liczne przestrzenie torbielowate oraz czasani brodawkowate

wyrośla. Tylko ogniskowo występują gniazda komórek

płaskonabłonkowych , które zwykle nie tworzą pereł rogowych. Gniazda

komórek oraz przestrzenie torbielowate są od siebie oddzielone

dojrzałym włóknistym zrębem. Bardzo często brzeżne tkanki są

nacieczone przez limfocyty czasami tworzące nawet ośrodki

rozmnażania.



Zmiany typu intermediate-grade także maja przestrzenie torbielowate,

ale nie są one duże i liczne. Zbudowane są głownie z komórek typu

pośredniego ułożonych w płaty.



W zmianach typu high-grade dominują komórki typu

płaskonabłonkowego , mogą wystąpić przestrzenie torbielowate oraz

nieliczne gniazda komórek śluzotwórczych. Może wystąpić niewielka

atypia cytologiczna . zwykle nie dochodzi do tworzenia pereł rakowych.



Istnieje wariant jasnokomórkowy tego raka zbudowany z płatów

komórek o zwakuolizowanej cytoplazmie nie wybarwiającej się na śluz.

Komórkom jasnym towarzyszą zwykle komórki płaskonabłonkowe.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak gruczolakowato-

torbielowaty (carcinoma

adenoides cysticum)



- epidemiologia



Jest to nowotwór, który może pojawić się w każdym wieku, jednak

szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia. Częściej występuje u

kobiet. Najczęściej występuje w małych śliniankach podniebienia.

Często również zajmuje małe ślinianki języka, policzków, warg i dna

jamy ustnej. W dużych śliniankach występuje rzadziej, zajmując

śliniankę przyuszną i podżuchwową.



-obraz kliniczny



Są to guzy wolno rosnące. W śliniance przyusznej ma postać

twardego, nieruchomego podskórnego guzka występującego poniżej

okiem. Może naciekać nerw twarzowy wywołując osłabienie mięśni

twarzy lub ich porażenie.



Na podniebieniu daje obraz ekscentrycznie położonego

owrzodziałego guzka.



Guz ten bardzo często daje wznowy wiele lat po operacji (10-15 lat).

Guz ten nacieka bardzo często wzdłuż pni nerwowych. U około 40%

pacjentów dochodzi do przerzutów, głownie droga krwionośna do

płuc i kości.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak gruczolakowato-

torbielowaty (carcinoma

adenoides cysticum)



- histopatologia



Typowo guz jest zbudowany z owalnych gniazd komórek sześciennych lub

poligonalnych małych komórek z hyperchromatycznym jądrem i skąpą

zasadochłonna cytoplazmą. Aktywność mitotyczna jest niewielka. W guzie

mogą występować trzy wzory wzrostu, przy czym jeden z nich zawsze

dominuje.



Pierwszy z nich to wzór sitowaty, najbardziej klasyczny. Polega on na tym, że

wewnątrz wysepek nabłonkowych znajdują się liczne mikroskopijne

przestrzenie podobne do torbieli, dzielące wysepkę na liczne cylindry dając

obraz sera szwajcarskiego lub plastra miodu. Te cylindryczne przestrzenie

wypełnione sa przez kwasochłonną lub zasadochłonną wydzielinę reagującą

na barwienie na śluz. Zrąb jest dojrzały i często zeszkliwiały.



Drugi to wzór cewkowaty, który czasami może dominować w guzie. Cewki są

wysłane 1 lub 3 warstwami komórek. Wokół cewek znajduje się zeszkliwiły

zrąb.



Trzeci to wzór podstawnokomórkowy (basaloidny) składa się z litych gniazd

komórek , które przypominają gniazda w raku podstawnokomórkowym. Jądra

wykazują jednak cechy atypii oraz zwiększoną aktywność mitotyczną.



Guz ten charakteryzuje się dużym neurotropizmem. Komórki nowotworowe

naciekają onerwie i jego naczynia limfatyczne.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

gruczolakorak groniasty

(carcinoma

acinocellulare)



- epidemiologia



Jest drugim co do częstości występowania nowotworem

złośliwym ślinianek po raku śluzowonaskórkowym.

Powstaje najczęściej w śliniankach przyusznych (80%),

a pozostałe zajmują małe ślinianki głównie policzków i

warg. Może wystąpić w każdym wieku (od 2-7 dekady

życia), częściej u kobiet.



- obraz kliniczny



Większość guzów jest dobrze odgraniczona i ruchoma.

W śliniance przyusznej guzy mogą chełbotać ( mogą

mieć przestrzenie torbielowate). Leżąca powyżej skóra

lub błona śluzowa jest bez zmian. Zwykle guzy są

mniejsze od 3 cm i rzadko powodują niedowład nerwu

twarzowego.



W 30% przypadków po wielu latach daje wznowy i w

15% przypadków przerzuty.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

gruczolakorak groniasty

(carcinoma

acinocellulare)



- histopatologia



Komórki tego nowotworu odwzorowują komórki odcinków

wydzielniczych ślinianek, dlatego mogą być śluzowe, surowicze

lub surowiczo-śluzowe. Komórki te są bogate w zasadochłonną

lub amfofilną cytoplazmę. Substancje śluzowe w cytoplazmie

barwią się metodą PAS. Komórki te mogą układać się w lite płaty,

układ drobnotorbielkowaty, brodawkowato-torbielowaty i

pęcherzykowy. W układzie litym i drobnotorbielkowatym

delikatne włosowate przegrody rozdzielają płaty komórek na

zraziki. W układzie brodawkowato-torbielkowatym widoczne są

duże torbielowate przestrzenie z licznymi wyroślami

brodawkowatymi zbudowanymi z komórek o układzie litym lub

drobnotorbielkowtym. Cechą charakterystyczną w układzie

drobnotorbielkowatym i brodawkowkowato-torbielkowatym jest

układ hufnalowy komórek acinarnych sterczących do światła

torbieli.



Zrąb w tym guzie jest bardzo skąpy. Guz jest zwykle dość dobrze

odgraniczony i czasami ma częściową torebkę. Często na

obwodzie guza widoczna jest tkanka limfatyczna z ośrodkami

rozmnażania.

Document Outline