Patologia ślinianek

Patologia ślinianek

Nowotwory

Nowotwory

Epidemiologia

Epidemiologia



Nowotwory te są rzadkie i stanowią około 3%

Nowotwory te są rzadkie i stanowią około 3%

wszystkich nowotworów. Częściej występują w

wszystkich nowotworów. Częściej występują w

populacji Eskimosów oraz w niektórych

populacji Eskimosów oraz w niektórych

częściach Szkocji. Nowotwory ślinianek mogą

częściach Szkocji. Nowotwory ślinianek mogą

pochodzić z albo z miąższu (nowotwory

pochodzić z albo z miąższu (nowotwory

nabłonkowe) albo z zrębu (nowotwory

nabłonkowe) albo z zrębu (nowotwory

mezenchymalne). Nowotwory mezenchymalne

mezenchymalne). Nowotwory mezenchymalne

to głównie łagodne nowotwory naczyniowe lub

to głównie łagodne nowotwory naczyniowe lub

fibrohistiocytarne występujące najczęściej u

fibrohistiocytarne występujące najczęściej u

dzieci. Natomiast nowotwory nabłonkowe

dzieci. Natomiast nowotwory nabłonkowe

występują głównie u dorosłych (najczęściej

występują głównie u dorosłych (najczęściej

kobiety między 5 a 7 dekadą życia.

kobiety między 5 a 7 dekadą życia.

Epidemiologia

Epidemiologia



Nowotwory te występują częściej w śliniankach

Nowotwory te występują częściej w śliniankach

dużych (ponad 70%). Natomiast nowotwory

dużych (ponad 70%). Natomiast nowotwory

ślinianek małych stanowią mniej niż 30% (głównie

ślinianek małych stanowią mniej niż 30% (głównie

podniebienne, wargi górnej i policzków) . 90%

podniebienne, wargi górnej i policzków) . 90%

guzów ślinianek dużych występuje w śliniankach

guzów ślinianek dużych występuje w śliniankach

przyusznych (i są to głównie nowotwory łagodne –

przyusznych (i są to głównie nowotwory łagodne –

70%) a pozostałe 10% w śliniankach

70%) a pozostałe 10% w śliniankach

podżuchwowych. Nowotwory ślinianki

podżuchwowych. Nowotwory ślinianki

podżuchwowej, małych ślinianek podniebienia

podżuchwowej, małych ślinianek podniebienia

(55%) i policzków są w połowie złośliwe a w połowie

(55%) i policzków są w połowie złośliwe a w połowie

łagodne. Nowotwory ślinianki podjęzykowej

łagodne. Nowotwory ślinianki podjęzykowej

zdarzają się rzadko i są najczęściej złośliwe tak

zdarzają się rzadko i są najczęściej złośliwe tak

samo jak małe gruczoły wargi górnej, języka i dna

samo jak małe gruczoły wargi górnej, języka i dna

jamy ustnej. Natomiast gruczoły wargi górnej są

jamy ustnej. Natomiast gruczoły wargi górnej są

najczęściej łagodne.

najczęściej łagodne.

Różnice między

Różnice między

nowotworami łagodnymi i

nowotworami łagodnymi i

złośliwymi

złośliwymi



Nowotwory złośliwe ślinianek cechują się małą

Nowotwory złośliwe ślinianek cechują się małą

atypią cytologiczną. Dlatego w różnicowaniu między

atypią cytologiczną. Dlatego w różnicowaniu między

nowotworami złośliwymi i łagodnymi posiłkujemy się

nowotworami złośliwymi i łagodnymi posiłkujemy się

następującymi cechami makro i mikroskopowymi:

następującymi cechami makro i mikroskopowymi:



- nowotwory łagodne

- nowotwory łagodne



- cechy makroskopowe i kliniczne:

- cechy makroskopowe i kliniczne:

gładka

gładka

powierzchnia guza, kształt regularny, najczęściej

powierzchnia guza, kształt regularny, najczęściej

okrągły, ruchomy względem podłoża, nietknięta

okrągły, ruchomy względem podłoża, nietknięta

skóra lub błona śluzowa nad guzem

skóra lub błona śluzowa nad guzem



- cechy mikroskopowe:

- cechy mikroskopowe:

dobrze widoczna,

dobrze widoczna,

nietknięta torebka, monomorficzne komórki,

nietknięta torebka, monomorficzne komórki,

prawidłowy zrąb, komórki nowotworu otaczają

prawidłowy zrąb, komórki nowotworu otaczają

nerwy, zachowana struktura tkanek oraz brak

nerwy, zachowana struktura tkanek oraz brak

martwicy

martwicy

Różnice między

Różnice między

nowotworami łagodnymi i

nowotworami łagodnymi i

złośliwymi

złośliwymi



- nowotwory złośliwe

- nowotwory złośliwe



- cechy makroskopowe i kliniczne:

- cechy makroskopowe i kliniczne:

powierzchnia guzowata z rozszerzonymi

powierzchnia guzowata z rozszerzonymi

naczyniami, często owrzodziała, guz twardy i

naczyniami, często owrzodziała, guz twardy i

nieruchomy względem podłoża

nieruchomy względem podłoża



-

-

cechy mikroskopowe;

cechy mikroskopowe;

brak torebki,

brak torebki,

polimorficzne komórki, zmieniona struktura

polimorficzne komórki, zmieniona struktura

tkanek, brak zrębu, naciekanie nerwów i

tkanek, brak zrębu, naciekanie nerwów i

czasami martwica

czasami martwica



Nowotwory złośliwe naciekają miejscowo,

Nowotwory złośliwe naciekają miejscowo,

często dając wznowy oraz przerzutują drogą

często dając wznowy oraz przerzutują drogą

limfatyczną i krwionośną.

limfatyczną i krwionośną.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)

tumor mixtus)



- pochodzenie

- pochodzenie



Guz ten charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym obrazem

Guz ten charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym obrazem

histologicznym, poniewż składa się z elementów

histologicznym, poniewż składa się z elementów

nabłonkowych i mezenchymalnych. Obecnie uważa się, że guz

nabłonkowych i mezenchymalnych. Obecnie uważa się, że guz

pochodzi z zarówno z komórek nabłonkowych jak i

pochodzi z zarówno z komórek nabłonkowych jak i

mioepitelialnych, które mogą różnicować się zarówno w

mioepitelialnych, które mogą różnicować się zarówno w

kierunku nabłonkowym jak i mezenchymalnym.

kierunku nabłonkowym jak i mezenchymalnym.



- epidemiologia

- epidemiologia



Nowotwór ten występuje głównie u kobiet (60%) od 3 do 6

Nowotwór ten występuje głównie u kobiet (60%) od 3 do 6

dekady życia. Mniej niż 10 % występuje u dzieci. Stanowi on

dekady życia. Mniej niż 10 % występuje u dzieci. Stanowi on

60% wszystkich guzów ślinianek przyusznych, 50% guzów

60% wszystkich guzów ślinianek przyusznych, 50% guzów

ślinianek podżuchwowych i 25 % guzów ślinianek

ślinianek podżuchwowych i 25 % guzów ślinianek

podjęzykowych. Guz ten stanowi 50% wszystkich guzów

podjęzykowych. Guz ten stanowi 50% wszystkich guzów

ślinianek mniejszych w tym : 55% na podniebieniu, 25% w

ślinianek mniejszych w tym : 55% na podniebieniu, 25% w

wargach (głównie górnej), 10% w błonie śluzowej policzków i

wargach (głównie górnej), 10% w błonie śluzowej policzków i

10% w innych umiejscowieniach.

10% w innych umiejscowieniach.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)

tumor mixtus)



- obraz kliniczny

- obraz kliniczny



Jest to guz powoli rosnący, często przez wiele

Jest to guz powoli rosnący, często przez wiele

lat. Zwykle jest pojedynczy. Guz jest zwykle

lat. Zwykle jest pojedynczy. Guz jest zwykle

twardy czasami gumiasty, dobrze ograniczony.

twardy czasami gumiasty, dobrze ograniczony.

Pokrywająca skóra i błona jest zwykle nie

Pokrywająca skóra i błona jest zwykle nie

zmieniona (bardzo rzadko na podniebieniu

zmieniona (bardzo rzadko na podniebieniu

może być owrzodziały). W śliniance przyusznej

może być owrzodziały). W śliniance przyusznej

zajmuje najczęściej płat powierzchowny ( guz

zajmuje najczęściej płat powierzchowny ( guz

do przodu od ucha nad kątem ucha).

do przodu od ucha nad kątem ucha).

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

gruczolak wielopostaciowy

gruczolak wielopostaciowy

(adenoma pleomorphicum,

(adenoma pleomorphicum,

tumor mixtus)

tumor mixtus)



histopatologia

histopatologia



Nowotwór jest wyraźnie odgraniczony i posiada grubą torebkę łącznotkankową.

Nowotwór jest wyraźnie odgraniczony i posiada grubą torebkę łącznotkankową.

Torebka ta nie zawsze otacza całą masę guza i często część komórek nacieka

Torebka ta nie zawsze otacza całą masę guza i często część komórek nacieka

otaczające tkanki tworząc języki sięgające w głąb tkanek. Dlatego tak ważne

otaczające tkanki tworząc języki sięgające w głąb tkanek. Dlatego tak ważne

jest wycięcie tego guza z marginesem zdrowej otaczającej tkanki. Proste

jest wycięcie tego guza z marginesem zdrowej otaczającej tkanki. Proste

wyłuszczenie guza prowadzi do nawrotów ( w tkankach mogą pozostać języczki

wyłuszczenie guza prowadzi do nawrotów ( w tkankach mogą pozostać języczki

komórek nowotworowych).

komórek nowotworowych).



Nowotwór ten może wykazywać bardzo zróżnicowany obraz mikroskopowy

Nowotwór ten może wykazywać bardzo zróżnicowany obraz mikroskopowy

zarówno w samym guzie jak i między różnymi guzami. Czasami przeważają

zarówno w samym guzie jak i między różnymi guzami. Czasami przeważają

elementy nabłonkowe a czasami mezenchymalne. Elementy nabłonkowe mogą

elementy nabłonkowe a czasami mezenchymalne. Elementy nabłonkowe mogą

układać się w rozległe płaty, łączące się beleczki oraz cewki zbudowane z

układać się w rozległe płaty, łączące się beleczki oraz cewki zbudowane z

komórek sześciennych otoczonych wrzecionowatymi komórkami

komórek sześciennych otoczonych wrzecionowatymi komórkami

mioepitelialnymi. Rzadko mogą się pojawić komórki wydzielające śluz i

mioepitelialnymi. Rzadko mogą się pojawić komórki wydzielające śluz i

metaplazja płaskonabłonkowa. Występują też płaty wrzecionowatych komórek

metaplazja płaskonabłonkowa. Występują też płaty wrzecionowatych komórek

mioepitelialnych, które mogą przybierać wygląd podobny do plazmocytów

mioepitelialnych, które mogą przybierać wygląd podobny do plazmocytów

(ekscentrycznie położone jądro i różowa cytoplazma). Elementy mezenchymalne

(ekscentrycznie położone jądro i różowa cytoplazma). Elementy mezenchymalne

mogą być włókniste, często zeszkliwiałe. Czasami duże obszary są zajęte przez

mogą być włókniste, często zeszkliwiałe. Czasami duże obszary są zajęte przez

elementy śluzowate , czasami z metaplazją chrzęstną a nawet kostną.

elementy śluzowate , czasami z metaplazją chrzęstną a nawet kostną.



W mniej niż 1% przypadków może dojść do transformacji złośliwej (zwłaszcza w

W mniej niż 1% przypadków może dojść do transformacji złośliwej (zwłaszcza w

guzach wieloletnich i nawrotowych). Mówimy wówczas o carcinoma ex adenoma

guzach wieloletnich i nawrotowych). Mówimy wówczas o carcinoma ex adenoma

pleomorphicum.

pleomorphicum.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)

papillare lymphomatosum)



Jest to guz o ograniczonym potencjale wzrostu, przez

Jest to guz o ograniczonym potencjale wzrostu, przez

niektórych uważany za hamartoma a nie nowotwór.

niektórych uważany za hamartoma a nie nowotwór.

Nie ma pewności co do histogenezy guza. Uważa, się

Nie ma pewności co do histogenezy guza. Uważa, się

że powstał on z pozostałości nabłonka przewodów

że powstał on z pozostałości nabłonka przewodów

ślinowych w węzłach lub agregatach chłonnych

ślinowych w węzłach lub agregatach chłonnych

ślinianki przyusznej. Inni natomiast sugerują, że

ślinianki przyusznej. Inni natomiast sugerują, że

rozrost gruczołowo-torbielowaty pobudza zrąb do

rozrost gruczołowo-torbielowaty pobudza zrąb do

odpowiedzi w postaci wtórnej reakcji limfoidalnej.

odpowiedzi w postaci wtórnej reakcji limfoidalnej.



- epidemiologia

- epidemiologia



Guz ten pojawia się niemal wyłącznie w śliniankach

Guz ten pojawia się niemal wyłącznie w śliniankach

przyusznych i stanowi około 55 wszystkich guzów

przyusznych i stanowi około 55 wszystkich guzów

ślinianek. Guz ten w 10% jest obustronny i może

ślinianek. Guz ten w 10% jest obustronny i może

występować również wieloogniskowo w jednej

występować również wieloogniskowo w jednej

śliniance. Częściej występuje u mężczyzn, głównie w

śliniance. Częściej występuje u mężczyzn, głównie w

6 i 7 dekadzie życia.

6 i 7 dekadzie życia.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)

papillare lymphomatosum)



- obraz kliniczny

- obraz kliniczny



Guz leży najczęściej w płacie

Guz leży najczęściej w płacie

powierzchownym ślinianki przyusznej, nad

powierzchownym ślinianki przyusznej, nad

kątem żuchwy. Jest dobrze otorebkowany,

kątem żuchwy. Jest dobrze otorebkowany,

miękki i ruchomy względem podłoża. Po

miękki i ruchomy względem podłoża. Po

usunięciu guz może nawracać.

usunięciu guz może nawracać.



- badanie obrazowe

- badanie obrazowe



W scyntygrafii technetem 99m daje obraz

W scyntygrafii technetem 99m daje obraz

gorącego guzka.

gorącego guzka.

Nowotwory łagodne

Nowotwory łagodne

guz Warthina (cystadenoma

guz Warthina (cystadenoma

papillare lymphomatosum)

papillare lymphomatosum)



- histopatologia

- histopatologia



Makroskopowo guz ma grubą włóknistą torebkę. Na

Makroskopowo guz ma grubą włóknistą torebkę. Na

przekroju widoczna jest brodawkowato-

przekroju widoczna jest brodawkowato-

wielotorbielowata struktura wypełniona wypełniona

wielotorbielowata struktura wypełniona wypełniona

jasnym, żółtym lub brunatnym ciągnącym się płynem.

jasnym, żółtym lub brunatnym ciągnącym się płynem.



Mikroskopowo widoczne są torbielowate przestrzenie

Mikroskopowo widoczne są torbielowate przestrzenie

wysłane nabłonkiem dwuwarstwowym. Na górze są

wysłane nabłonkiem dwuwarstwowym. Na górze są

komórki walcowate o bardzo różowej cytoplazmie

komórki walcowate o bardzo różowej cytoplazmie

( walcowate onkocyty - komórki te przypominają

( walcowate onkocyty - komórki te przypominają

komórki przewodów prążkowanych) a u podstawy

komórki przewodów prążkowanych) a u podstawy

duże komórki sześcienne). Nabłonek ten wyściela

duże komórki sześcienne). Nabłonek ten wyściela

również brodawkowate wyrośla sterczące do światła

również brodawkowate wyrośla sterczące do światła

torbieli. Zrąb zawiera zmienną ilość tkanki

torbieli. Zrąb zawiera zmienną ilość tkanki

limfoidalnej, która może zawierać ośrodki

limfoidalnej, która może zawierać ośrodki

rozmnażania. Bardzo rzadko w nabłonku mogą się

rozmnażania. Bardzo rzadko w nabłonku mogą się

pojawić komórki kubkowe.

pojawić komórki kubkowe.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE



Są to rzadkie nowotwory stanowiące

Są to rzadkie nowotwory stanowiące

mniej niż 1 % wszystkich nowotworów

mniej niż 1 % wszystkich nowotworów

złośliwych.

złośliwych.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

mucoepidermale, guz

Stewarta)

Stewarta)



-

-

epidemiologia

epidemiologia



Stanowi on około 5% wszystkich guzów

Stanowi on około 5% wszystkich guzów

ślinianek. Częstość występowania tego guza jest

ślinianek. Częstość występowania tego guza jest

większa w małych śliniankach, gdzie wynosi 10-

większa w małych śliniankach, gdzie wynosi 10-

15% wszystkich guzów. Może powstać w każdym

15% wszystkich guzów. Może powstać w każdym

wieku , ale najczęściej występuje między 3 a 7

wieku , ale najczęściej występuje między 3 a 7

dekada życia, częściej u kobiet. Najczęściej

dekada życia, częściej u kobiet. Najczęściej

występuje w śliniankach przyusznych (około

występuje w śliniankach przyusznych (około

50%) oraz małych śliniankach podniebienia

50%) oraz małych śliniankach podniebienia

(prawie 20%). Pozostałe około 30% występuje

(prawie 20%). Pozostałe około 30% występuje

najczęściej w małych śliniankach policzków,

najczęściej w małych śliniankach policzków,

języka, warg a czasami w żuchwie ( tu powstaje

języka, warg a czasami w żuchwie ( tu powstaje

z nabłonka zębotwórczego)

z nabłonka zębotwórczego)

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

mucoepidermale, guz

Stewarta)

Stewarta)



- obraz kliniczny

- obraz kliniczny



W śliniance zajmuje on płat powierzchowny dając obraz

W śliniance zajmuje on płat powierzchowny dając obraz

dobrze odgraniczonego, ruchomego guzka. Zmiany typu low-

dobrze odgraniczonego, ruchomego guzka. Zmiany typu low-

grade mogą chełbotać a typu high-grade są twarde i

grade mogą chełbotać a typu high-grade są twarde i

nieruchome. Guz ma zwykle średnicę od 1-4 cm. Rzadko może

nieruchome. Guz ma zwykle średnicę od 1-4 cm. Rzadko może

dochodzić do porażenia nerwu twarzowego (zmiany high-

dochodzić do porażenia nerwu twarzowego (zmiany high-

grade). W małych śliniankach tworzą guzki podśluzówkowe

grade). W małych śliniankach tworzą guzki podśluzówkowe

niebieskawe z nietkniętą błoną śluzową (zmiany low-grade)

niebieskawe z nietkniętą błoną śluzową (zmiany low-grade)

lub z owrzodzeniem błony śluzowej (zmiany high-grade).

lub z owrzodzeniem błony śluzowej (zmiany high-grade).

Około 4% guzów rośnie wewnątrzkostnie głownie w żuchwie.

Około 4% guzów rośnie wewnątrzkostnie głownie w żuchwie.



Nowotwór ten może zachowywać się bardzo różnie. Zmiany

Nowotwór ten może zachowywać się bardzo różnie. Zmiany

typu low-grade naciekają miejscowo i bardzo rzadko dają

typu low-grade naciekają miejscowo i bardzo rzadko dają

przerzuty ( do węzłów okolicznych chłonnych), natomiast

przerzuty ( do węzłów okolicznych chłonnych), natomiast

zmiany typu high-grade naciekają miejscowo (dając wznowy) i

zmiany typu high-grade naciekają miejscowo (dając wznowy) i

dają przerzuty drogą chłonną i krwionośną do płuc, mózgu i

dają przerzuty drogą chłonną i krwionośną do płuc, mózgu i

kości.

kości.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-

rak śluzówkowo-

naskórkowy (carcinoma

naskórkowy (carcinoma

mucoepidermale, guz

mucoepidermale, guz

Stewarta)

Stewarta)



- histopatologia

- histopatologia



Nowotwór ten składa się z trzech typów komórek :

Nowotwór ten składa się z trzech typów komórek :

komórek płaskonabłonkowych, komórek gruczołowych

komórek płaskonabłonkowych, komórek gruczołowych

wydzielających śluz oraz komórek pośrednich ( wyglądają

wydzielających śluz oraz komórek pośrednich ( wyglądają

jak płaskonabłonkowe a maja śluz w cytoplazmie).

jak płaskonabłonkowe a maja śluz w cytoplazmie).

Komórki te układają się w płatach i gniazdach często

Komórki te układają się w płatach i gniazdach często

otaczają przestrzenie torbielowate. Prawdziwa torebka

otaczają przestrzenie torbielowate. Prawdziwa torebka

zwykle nie występuje , ale w niektórych miejscach guz

zwykle nie występuje , ale w niektórych miejscach guz

może być dobrze odgraniczony od otaczających tkanek.

może być dobrze odgraniczony od otaczających tkanek.

Bardzo często widoczne jest ogniskowe naciekanie

Bardzo często widoczne jest ogniskowe naciekanie

tkanek ślinianki, tkanki łącznej czy mięśni. Komórki nie

tkanek ślinianki, tkanki łącznej czy mięśni. Komórki nie

maja atypii cytologicznej ani podwyższonej aktywności

maja atypii cytologicznej ani podwyższonej aktywności

mitotycznej.

mitotycznej.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak śluzówkowo-naskórkowy

rak śluzówkowo-naskórkowy

(carcinoma mucoepidermale,

(carcinoma mucoepidermale,

guz Stewarta)

guz Stewarta)



W zmianach typu low-grade przeważają komórki śluzotwórcze typu

W zmianach typu low-grade przeważają komórki śluzotwórcze typu

kubkowego oraz komórki walcowate typu przewodowego, które

kubkowego oraz komórki walcowate typu przewodowego, które

wyścielają liczne przestrzenie torbielowate oraz czasani brodawkowate

wyścielają liczne przestrzenie torbielowate oraz czasani brodawkowate

wyrośla. Tylko ogniskowo występują gniazda komórek

wyrośla. Tylko ogniskowo występują gniazda komórek

płaskonabłonkowych , które zwykle nie tworzą pereł rogowych. Gniazda

płaskonabłonkowych , które zwykle nie tworzą pereł rogowych. Gniazda

komórek oraz przestrzenie torbielowate są od siebie oddzielone

komórek oraz przestrzenie torbielowate są od siebie oddzielone

dojrzałym włóknistym zrębem. Bardzo często brzeżne tkanki są

dojrzałym włóknistym zrębem. Bardzo często brzeżne tkanki są

nacieczone przez limfocyty czasami tworzące nawet ośrodki

nacieczone przez limfocyty czasami tworzące nawet ośrodki

rozmnażania.

rozmnażania.



Zmiany typu intermediate-grade także maja przestrzenie torbielowate,

Zmiany typu intermediate-grade także maja przestrzenie torbielowate,

ale nie są one duże i liczne. Zbudowane są głownie z komórek typu

ale nie są one duże i liczne. Zbudowane są głownie z komórek typu

pośredniego ułożonych w płaty.

pośredniego ułożonych w płaty.



W zmianach typu high-grade dominują komórki typu

W zmianach typu high-grade dominują komórki typu

płaskonabłonkowego , mogą wystąpić przestrzenie torbielowate oraz

płaskonabłonkowego , mogą wystąpić przestrzenie torbielowate oraz

nieliczne gniazda komórek śluzotwórczych. Może wystąpić niewielka

nieliczne gniazda komórek śluzotwórczych. Może wystąpić niewielka

atypia cytologiczna . zwykle nie dochodzi do tworzenia pereł rakowych.

atypia cytologiczna . zwykle nie dochodzi do tworzenia pereł rakowych.



Istnieje wariant jasnokomórkowy tego raka zbudowany z płatów

Istnieje wariant jasnokomórkowy tego raka zbudowany z płatów

komórek o zwakuolizowanej cytoplazmie nie wybarwiającej się na śluz.

komórek o zwakuolizowanej cytoplazmie nie wybarwiającej się na śluz.

Komórkom jasnym towarzyszą zwykle komórki płaskonabłonkowe.

Komórkom jasnym towarzyszą zwykle komórki płaskonabłonkowe.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak gruczolakowato-

rak gruczolakowato-

torbielowaty (carcinoma

torbielowaty (carcinoma

adenoides cysticum)

adenoides cysticum)



- epidemiologia

- epidemiologia



Jest to nowotwór, który może pojawić się w każdym wieku, jednak

Jest to nowotwór, który może pojawić się w każdym wieku, jednak

szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia. Częściej występuje u

szczyt zachorowań przypada na 6 dekadę życia. Częściej występuje u

kobiet. Najczęściej występuje w małych śliniankach podniebienia.

kobiet. Najczęściej występuje w małych śliniankach podniebienia.

Często również zajmuje małe ślinianki języka, policzków, warg i dna

Często również zajmuje małe ślinianki języka, policzków, warg i dna

jamy ustnej. W dużych śliniankach występuje rzadziej, zajmując

jamy ustnej. W dużych śliniankach występuje rzadziej, zajmując

śliniankę przyuszną i podżuchwową.

śliniankę przyuszną i podżuchwową.



-obraz kliniczny

-obraz kliniczny



Są to guzy wolno rosnące. W śliniance przyusznej ma postać

Są to guzy wolno rosnące. W śliniance przyusznej ma postać

twardego, nieruchomego podskórnego guzka występującego poniżej

twardego, nieruchomego podskórnego guzka występującego poniżej

okiem. Może naciekać nerw twarzowy wywołując osłabienie mięśni

okiem. Może naciekać nerw twarzowy wywołując osłabienie mięśni

twarzy lub ich porażenie.

twarzy lub ich porażenie.



Na podniebieniu daje obraz ekscentrycznie położonego

Na podniebieniu daje obraz ekscentrycznie położonego

owrzodziałego guzka.

owrzodziałego guzka.



Guz ten bardzo często daje wznowy wiele lat po operacji (10-15 lat).

Guz ten bardzo często daje wznowy wiele lat po operacji (10-15 lat).

Guz ten nacieka bardzo często wzdłuż pni nerwowych. U około 40%

Guz ten nacieka bardzo często wzdłuż pni nerwowych. U około 40%

pacjentów dochodzi do przerzutów, głownie droga krwionośna do

pacjentów dochodzi do przerzutów, głownie droga krwionośna do

płuc i kości.

płuc i kości.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

rak gruczolakowato-

rak gruczolakowato-

torbielowaty (carcinoma

torbielowaty (carcinoma

adenoides cysticum)

adenoides cysticum)



- histopatologia

- histopatologia



Typowo guz jest zbudowany z owalnych gniazd komórek sześciennych lub

Typowo guz jest zbudowany z owalnych gniazd komórek sześciennych lub

poligonalnych małych komórek z hyperchromatycznym jądrem i skąpą

poligonalnych małych komórek z hyperchromatycznym jądrem i skąpą

zasadochłonna cytoplazmą. Aktywność mitotyczna jest niewielka. W guzie

zasadochłonna cytoplazmą. Aktywność mitotyczna jest niewielka. W guzie

mogą występować trzy wzory wzrostu, przy czym jeden z nich zawsze

mogą występować trzy wzory wzrostu, przy czym jeden z nich zawsze

dominuje.

dominuje.



Pierwszy z nich to wzór sitowaty, najbardziej klasyczny. Polega on na tym, że

Pierwszy z nich to wzór sitowaty, najbardziej klasyczny. Polega on na tym, że

wewnątrz wysepek nabłonkowych znajdują się liczne mikroskopijne

wewnątrz wysepek nabłonkowych znajdują się liczne mikroskopijne

przestrzenie podobne do torbieli, dzielące wysepkę na liczne cylindry dając

przestrzenie podobne do torbieli, dzielące wysepkę na liczne cylindry dając

obraz sera szwajcarskiego lub plastra miodu. Te cylindryczne przestrzenie

obraz sera szwajcarskiego lub plastra miodu. Te cylindryczne przestrzenie

wypełnione sa przez kwasochłonną lub zasadochłonną wydzielinę reagującą

wypełnione sa przez kwasochłonną lub zasadochłonną wydzielinę reagującą

na barwienie na śluz. Zrąb jest dojrzały i często zeszkliwiały.

na barwienie na śluz. Zrąb jest dojrzały i często zeszkliwiały.



Drugi to wzór cewkowaty, który czasami może dominować w guzie. Cewki są

Drugi to wzór cewkowaty, który czasami może dominować w guzie. Cewki są

wysłane 1 lub 3 warstwami komórek. Wokół cewek znajduje się zeszkliwiły

wysłane 1 lub 3 warstwami komórek. Wokół cewek znajduje się zeszkliwiły

zrąb.

zrąb.



Trzeci to wzór podstawnokomórkowy (basaloidny) składa się z litych gniazd

Trzeci to wzór podstawnokomórkowy (basaloidny) składa się z litych gniazd

komórek , które przypominają gniazda w raku podstawnokomórkowym. Jądra

komórek , które przypominają gniazda w raku podstawnokomórkowym. Jądra

wykazują jednak cechy atypii oraz zwiększoną aktywność mitotyczną.

wykazują jednak cechy atypii oraz zwiększoną aktywność mitotyczną.



Guz ten charakteryzuje się dużym neurotropizmem. Komórki nowotworowe

Guz ten charakteryzuje się dużym neurotropizmem. Komórki nowotworowe

naciekają onerwie i jego naczynia limfatyczne.

naciekają onerwie i jego naczynia limfatyczne.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

gruczolakorak groniasty

gruczolakorak groniasty

(carcinoma

(carcinoma

acinocellulare)

acinocellulare)



- epidemiologia

- epidemiologia



Jest drugim co do częstości występowania nowotworem

Jest drugim co do częstości występowania nowotworem

złośliwym ślinianek po raku śluzowonaskórkowym.

złośliwym ślinianek po raku śluzowonaskórkowym.

Powstaje najczęściej w śliniankach przyusznych (80%),

Powstaje najczęściej w śliniankach przyusznych (80%),

a pozostałe zajmują małe ślinianki głównie policzków i

a pozostałe zajmują małe ślinianki głównie policzków i

warg. Może wystąpić w każdym wieku (od 2-7 dekady

warg. Może wystąpić w każdym wieku (od 2-7 dekady

życia), częściej u kobiet.

życia), częściej u kobiet.



- obraz kliniczny

- obraz kliniczny



Większość guzów jest dobrze odgraniczona i ruchoma.

Większość guzów jest dobrze odgraniczona i ruchoma.

W śliniance przyusznej guzy mogą chełbotać ( mogą

W śliniance przyusznej guzy mogą chełbotać ( mogą

mieć przestrzenie torbielowate). Leżąca powyżej skóra

mieć przestrzenie torbielowate). Leżąca powyżej skóra

lub błona śluzowa jest bez zmian. Zwykle guzy są

lub błona śluzowa jest bez zmian. Zwykle guzy są

mniejsze od 3 cm i rzadko powodują niedowład nerwu

mniejsze od 3 cm i rzadko powodują niedowład nerwu

twarzowego.

twarzowego.



W 30% przypadków po wielu latach daje wznowy i w

W 30% przypadków po wielu latach daje wznowy i w

15% przypadków przerzuty.

15% przypadków przerzuty.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

gruczolakorak groniasty

gruczolakorak groniasty

(carcinoma

(carcinoma

acinocellulare)

acinocellulare)



- histopatologia

- histopatologia



Komórki tego nowotworu odwzorowują komórki odcinków

Komórki tego nowotworu odwzorowują komórki odcinków

wydzielniczych ślinianek, dlatego mogą być śluzowe, surowicze

wydzielniczych ślinianek, dlatego mogą być śluzowe, surowicze

lub surowiczo-śluzowe. Komórki te są bogate w zasadochłonną

lub surowiczo-śluzowe. Komórki te są bogate w zasadochłonną

lub amfofilną cytoplazmę. Substancje śluzowe w cytoplazmie

lub amfofilną cytoplazmę. Substancje śluzowe w cytoplazmie

barwią się metodą PAS. Komórki te mogą układać się w lite płaty,

barwią się metodą PAS. Komórki te mogą układać się w lite płaty,

układ drobnotorbielkowaty, brodawkowato-torbielowaty i

układ drobnotorbielkowaty, brodawkowato-torbielowaty i

pęcherzykowy. W układzie litym i drobnotorbielkowatym

pęcherzykowy. W układzie litym i drobnotorbielkowatym

delikatne włosowate przegrody rozdzielają płaty komórek na

delikatne włosowate przegrody rozdzielają płaty komórek na

zraziki. W układzie brodawkowato-torbielkowatym widoczne są

zraziki. W układzie brodawkowato-torbielkowatym widoczne są

duże torbielowate przestrzenie z licznymi wyroślami

duże torbielowate przestrzenie z licznymi wyroślami

brodawkowatymi zbudowanymi z komórek o układzie litym lub

brodawkowatymi zbudowanymi z komórek o układzie litym lub

drobnotorbielkowtym. Cechą charakterystyczną w układzie

drobnotorbielkowtym. Cechą charakterystyczną w układzie

drobnotorbielkowatym i brodawkowkowato-torbielkowatym jest

drobnotorbielkowatym i brodawkowkowato-torbielkowatym jest

układ hufnalowy komórek acinarnych sterczących do światła

układ hufnalowy komórek acinarnych sterczących do światła

torbieli.

torbieli.



Zrąb w tym guzie jest bardzo skąpy. Guz jest zwykle dość dobrze

Zrąb w tym guzie jest bardzo skąpy. Guz jest zwykle dość dobrze

odgraniczony i czasami ma częściową torebkę. Często na

odgraniczony i czasami ma częściową torebkę. Często na

obwodzie guza widoczna jest tkanka limfatyczna z ośrodkami

obwodzie guza widoczna jest tkanka limfatyczna z ośrodkami

rozmnażania.

rozmnażania.