Choroba hemolityczna noworodka:
łac. Morbus haemolyticus neonatorum
zwana też konfliktem Rh lub konfliktem serologicznym
.
Ujawnia się w późnym okresie życia płodowego lub we wczesnym
okresie noworodkowym jako wynik przedostania się przez
łożysko przeciwciał anty-Rh (D) od matki mającej czynniki krwi
Rh- ujemny do płodu mającego Rh- dodatni (rzadziej przyczyną
jest konflikt w zakresie grup głównych- ABO).
Hemoliza jest podstawowym procesem patologicznym tej choroby.
HEMOLIZA
zwiększa – wskutek uwalniania się histaminy-
przepuszczalność naczyń włosowatych;
powoduje hiperbilirubinemię, czyli
podwyższony poziom bilirubiny w surowicy
krwi (żółtaczka),
powoduje niedokrwistość – co pobudza szpik
kostny do odnowy – powstają ogniska
krwiotwórcze (wątroba, śledziona);
we krwi pojawiają się niedojrzałe erytrocyty
(erytroblasty, retinukocyty) oraz niedojrzałe
białe krwinki;
dopóki proces odnowy równoważy rozpad
krwi, stan płodu jest dobry
w życiu płodowym głównym
niebezpieczeństwem dla płodu jest
niedokrwistość i niedotlenienie;
po urodzeniu hyperbilirubinemia – bilirubina
wolna jest rozpuszczalna w lipidach komórek
mózgu i tkanki tłuszczowej, działając na nią
toksycznie;
wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby i
upośledzenia wiązania bilirubiny jest
żółtaczka noworodka :
1.
w chorobie hemolitycznej noworodków
istnieje nadmiar bilirubiny wolnej, a czynność
wątroby jest jeszcze więcej upośledzona
wskutek niedotlenienia i rozrostu ognisk
krwiotwórczych;
2.
wzrasta jej poziom w osoczu, a gdy jej poziom
przekroczy 20 mg% dochodzi do żółtaczki
podstawy mózgu;
3.
Przedłużająca się hiperbilirubinemia prowadzi
do powstania do zakrzepów w drogach
żółciowych i do żółtaczki mechanicznej – jest
to tzw. Zespół zagęszczonej żółci
Choroba hemolityczna w
układzie Rh:
Matka Rh (-) dziecko Rh (+)
49 antygenów układu Rh, z których
najsilniejszy jest antygen D wystepujący
u ponad 82% populacji polskiej
Konflikt serologiczny – wytwarzanie
przez matkę przeciwciał anty-Rh i
przenikanie ich do krwiobiegu płodu
Hemoliza krwinek czerwonych
Objawy oddziaływania
przeciwciał w układzie
Rh:
Niedokrwistość, niedotlenienie,
Uszkodzenie śródbłonków naczyń
Uszkodzenie komórek wątroby, mózgu,
serca i szpiku kostnego
Postacie kliniczne
choroby hemolitycznej:
Uogólniony obrzęk płodu – jest to najcięższa
postać choroby hemolitycznej w której stwierdza
się uogólnione obrzęki skóry i tkanki podskórnej,
którym często towarzyszą wybroczyny
krwotoczne na skórze, a w jamie brzusznej płyn
przesiękowy. Jednocześnie dochodzi do
powiększenia wątroby i śledziony. W morfologii
stwierdza się niedokrwistość, hipoproteinemię. W
wyniku zaburzeń hemodynamicznych dochodzi
do niewydolności krążenia. W przebiegu
uogólnionego obrzęku często dochodzi do
obumarcia wewnątrzmacicznego płodu
Ciężka żółtaczka hemolityczna – w przebiegu tej
postaci noworodek rodzi się z objawami żółtaczki
albo żółtaczka pojawia się już w pierwszej dobie
życia i jest silnie wyrażona. W przypadku nie
leczenia może dojść do przekroczenia stężenia
bilirubiny pośredniej, która zacznie przechodzić
przez barierę naczyniowo-mózgową
doprowadzając do żółtaczki jąder podstawy
mózgu i uszkodzenia mózgu. W przypadku
prawidłowo leczonej choroby hemolitycznej nie
powinno dojść do uszkodzenia mózgu. W
przebiegu żółtaczki hemolitycznej wątroba i
śledziona są często powiększone, stwierdza się
wybroczyny na skórze a płyn owodniowy i maź
płodowa mają kolor żółty
Rozpoznanie:
Każda kobieta ciężarna powinna mieć oznaczony przed 12 tyg. ciąży
poziom przeciwciał przeciwerytrocytarnych,
Grupę krwi, czynnik Rh,
Kobiety Rh ujemne oraz brakiem przeciwciał przeciwerytrocytowych
powinny mieć wykonane ponownie badanie w 28 tyg.w celu
stwierdzenia pojawienia się przeciwciał,
Kobiety Rh ujemne u których stwierdzono przeciwciała
przeciwerytrocytowe powinny poddać się kolejnemu badaniu w 28,32 i
36 tyg. ciąży, w celu określenia swoistości przeciwciał,
Amniocenotezę czyli nakłucie jamy owodniowej, wykonuje się mimo
prawidłowego miana przciwciał ( zwykle w 30-32 tyg.)
Kolejnym badaniem jest USG , które stwierdza ewidentnie objawy
konfliktu serologicznego,
Ciężka niedokrwistość noworodków –
postać ta w lżejszej przypadkach
charakteryzuje się niedokrwistością,
która może pojawić się nawet kilka
tygodni po urodzeniu, co jest
spowodowane utrzymaniem się
przeciwciał przez ok.. 6 tyg. W
przypadku ciężkiej niedokrwistości
dziecko rodzi się z blado-woskowym
kolorem skóry, dużym brzuchem,
powiększoną wątrobą i śledzioną
Leczenie choroby hemolitycznej
noworodka z konfliktu serologicznego
Rh ma na celu:
Usunięcie wolnych przeciwciał i
przciwciał związanych z erytrocytami,
Usuniecie nadmiaru bilirubiny,
Unormowanie parametrów
hematologicznych
Profilaktyka:
Podanie matce Rh ujemnej, która nosiła
płód Rh dodatni po każdej ciąży
immunoglobuliny anty D w ilości 150 –
300mikrogramów jednorazowo
domięśniowo w 1 dobie po porodzie,
poronieniu lecz nie później niż 72 godz.
Skuteczność tej formy zapobiegania
wynosi około 97%,
Podanie immunoglobuliny anty D chroni
płód tylko w następnej ciąży.
Konflikt serologiczny w układzie
grup głównych ABO:
Częstość występowania niezgodności
serologicznej w tym układzie stwierdza
się u około 20 – 25 %ciąż,
Dotyczy głównie on układu 0-A1 (matka
– dziecko),
Do konfliktu może dojść już w pierwszej
ciąży,
Do niezgodności serologicznej
dochodzi w następujących
sytuacjach:
Grupa matki
Grupa dziecka
0 (przeciwciała
anty A, anty B)
AB
A (przeciwciała
anty B)
B AB
B (przeciwciała
anty A
A AB
AB (brak
przeciwciał)
Konfliktu nie ma
Objawy choroby
hemolitycznej w grupie
ABO:
Są słabo nasilone, gdyż do pełnego
ukształtowania antygenów A1 na krwinkach
płodu dochodzi przed porodem,
Typowe objawy ;to wzrost stężenia bilirubiny
wolnej już w 1 lub 2 dobie życia
Narastająca nawet do 3 miesięcy
niedokrwistość,
Bardzo rzadko dochodzi do obrzęku
uogólnionego
Powiększenie wątroby i śledziony w tym
konflikcie serologicznym nie występuje
Rozpoznanie:
Po urodzeniu u dziecka bezpośredni odczyn Coombsa
zwykle jest ujemny,
Morfologia krwi wskazuje na obecność mikrosferocytow,
nieznacznie obniżenie ilości erytrocytów oraz
zwiększenie ilości retikulocytów powyżej 10 %,
Postępowanie w konflikcie grup głównych polega na
leczeniu podwyższonego poziomu bilirubiny,
naświetlaniem lampami, podawaniem albumin oraz w
rzadkim przypadku transfuzji krwi.