Padaczka

Padaczka



Stan chorobowy , który jest
przewlekły o zróżnicowanej
etiologii

Napad padaczkowy – przerywane,

nagle, stereotypowe zaburzenia
świadomości, zachowań, emocji,
czynności ruchowej, postrzegania lub
czucia, mogą być pojedyncze lub
złożone. Obraz kliniczny jest
następstwem wyładowań określonych
grup neuronów korowych.

Epidemiologia



Zapadalność 20-50 na 100.000 osób na rok



częstość występowania 4-10/100.000 osób

( czynna padaczka)



kumulacyjna

zachorowalność( prawdopodobieństwo

zachorowania na padaczkę w którymś okresie

życia) 2-4%



prawdopodobieństwo przebycia przynajmniej 1

napadu w życiu – 8%



Umieralność 2-4x wyższa niż w populacji

zdrowej



75% padaczki do 18 r.ż.

Stany napadowe lub

napadopodobne mogą być

spowodowane przez:



Gorączka



niedotlenienie



hipoglikemia



zaburzenia elektrolitowe



leki( podanie lub odstawienie)



Toksyny ( upośledzenie czynności nerek,
upośledzenie czynności wątroby,
zaburzenia oddychania, wrodzone defekty
metabolizmu)

Przyczyny padaczki



Wady rozwojowe( fakomatozy, zaburzenia
migracji)



choroby metaboliczne i
zwyrodnieniowe( leukodystrofia,
zaburzenia przemiany lipidów itd..)



zakażenie( ZOMR i zapalenie mózgu)



urazy głowy w tym krwiaki nad- i
podtwardówkowe oraz
wewnątrzmózgowe

Przyczyny padaczki cd.



Uszkodzenie niedotlenieniowo -
niedokrwienne ( uraz okołoporodowy =
encefalopatia niedotleniowo- niedokrwienna )



guzy mózgu( nowotworowe i
nienowotworowe)



naczyniowe( tętniaki, zapalenie naczyń)



czynniki genetyczne



toksyczne( padaczka poalkoholowa)



udary( u staruszków)

Etiologia nowozdiagnozowanej

padaczki



Nieznane - 61%



naczyniopochodna - 15% ( gł.
Osoby starsze )



poalkoholowa - 7%



pourazowa - 3%



guz mózgu - 6%



inne - 8%

Podział padaczek ze

względu na etiologię:



Objawowe- mają przyczynę



Kryptogenne ( skrytopochodne)



Idiopatyczne ( samoistne) – gł.
genetyczne

Klasyfikacja napadów

CZĘŚCIOWE



Proste( bez zaburzeń świadomości) :

- ruchowe
- czuciowe
- wegetatywne
- psychiczne



Złożone( z zaburzeniami świadomości)

- proste przechodzące w złożone
- z zaburzeniami świadomości od początku
- złożone z automatyzmami



wtórne uogólnione

Klasyfikacja napadów

UOGÓLNIONE



Nieświadomości - typowe i nietypowe]



Przy pierwotnie uogólnionej – zaburzenia

świadomości !!!!



Miokloniczne ( mili sek. )



Kloniczne ( sek. )



Toniczne ( min.)



toniczno- kloniczne



Atoniczne (rozkurcz mięśni nie poprzedzonych

skurczem prowadzi do ciężkich urazów)

Lokalizacja ognisk

padaczki



Płat skroniowy( przeważająca
większość)



Płat czołowy



Płat potyliczny



Płat ciemieniowy – najrzadziej



Płat centralny

Rozpoznanie typu

napadów



Prawie zawsze jest stawiane na

podstawie wywiadu



padaczkowy? Jaki? Niepadaczkowy?



EEG + video-EEG (badanie

przydatne ale nie wiążące)



nieprawidłowa diagnoza jest

bardziej szkodliwa niż opóźnienie

rozpoczęcia leczenia!

Zespoły padaczkowe



rodzaj napadów



wiek ujawnienia napadów



stan neurologiczny



etiologia



wywiad rodzinny



zapis EEG



odpowiedź na farmakoterapię



rokowanie

Podział padaczki i zespołów

padaczkowych



Ogniskowe (częściowe): objawowe np..
Padaczka płata czołowego, skroniowego
itd.. i idiopatyczna ( np. łagodna padaczka
dziecięca z centralno-skroniowymi
iglicami), (padaczka Rolandyczna),
padaczka dziecięca z napadami okolicy
potylicy



uogólnione (idiopatyczne np.. Łagodne
rodzinne drgawki noworodkowe, dziecięca
padaczka z napadami nieświadomości

Podział padaczki i zespołów

padaczkowych



Nieokreślone jako ogniskowe lub
uogólnione( np.. Napady
noworodkowe, nabyta afazja
padaczkowa)



inne( np. drgawki gorączkowe,
padaczka odruchowa, izolowany
stan padaczkowy)

Zespół Westa

Zespół Westa



1-5% padaczek dziecięcych



4-7 m.ż. (okres ząbkowania)



Etiologia: OENN, wady, fakomatozy,
zaburzenia metaboliczne, 20-40%
skrytopochodna



napady zgięciowe, kurcz mięsni



często opóźniony rozwój psychoruchowy



EEG: hipsarytmia = dysregulacja zapisu



Leczenie : ACTH , Synaktyl

Zespół Lennoxa- Gestaut

Zespół Lennoxa- Gestaut



1-5% wszystkich padaczek dziecięcych



1-8 r.ż.( szczyt 3-5r.ż.)



25% skrytopochodny



POLIMORFIZM NAPADÓW: napady

atoniczne, toniczne, miokloniczne, nietypowe

nieświadomości, toniczno- kloniczne



często lekooporne



EEG – zespół wolnej iglicy – 1-2 Hz



Rokowanie : złe



Napad padaczki uogólnionej

Dziecięca padaczka z napadami

nieświadomości



>5% wszystkich padaczek dziecięcych



3-10 r.ż., dziewczynki chorują częściej



Prawidłowy stan neurologiczny



Napady krótkotrwałe, częste( 10- 100 razy
dziennie)



EEG: iglica-fala 3Hz, hv i fs aktywują zapis



dobra odpowiedź na leczenie ( kw.
Walproinowy)



rokowanie dobre

Młodzieżowa padaczka

miokloniczna

(zespól Janza)



5-10% wszystkich padaczek



etiologia: genetyczna



stan neurologiczny- prawidłowy



wiek wystąpienia 8-18r.ż. (szczyt 12-16r.ż.)



czynniki powodujące wystąpienie napadów:
deprywacja snu, alkohol, stres



dobra odpowiedź na leczenie: kwas
walproinowy



EEG: iglica-faza, wieloiglica-faza 4-6Hz

Łagodna padaczka

rolandyczna



10-15% wszystkich padaczek dziecięcych



3-15r.ż.



Napady częściowe, głównie w nocy



stan neurologiczny prawidłowy



EEG: iglice w okolicach centralno-
skroniowych



rokowanie: dobre



Padaczka odogniskowa

Różnicowanie padaczki



Omdlenie



TIA



narkolepsja



nawracająca niedrożność przepływu

PMR ( zespół Brunsa )



migrena



choroby psychiczne( napady rzekome,

napady leku)



napady MAS, zaburzenia rytmu serca

Omdlenia a napady

padaczkowe

OMDLENIE

NAPAD

PADACZKI

POSTAWA

stojaca

Każda

BLADOŚC I
POCENIE

+

Rzadko

POCZATEK

Objawy

narastające

Nagły,

czasem

poprzedzony
aurą

OBRAŻENIA rzadko

Często

Omdlenia a napad

padaczkowy

Nietrzymani

e moczu i

kału

Rzadko

Często

Długość

utraty

przytomnośc

i

Sek.

Min.

Stan

pomroczny

Rzadko

Często

Częstość

występowani

a

Nieregulanie

, rzadko

Regularnie,

Często

Czynniki

wywołujace

+

Nieznane

Cele leczenia padaczki



Maksymalna kontrola napadów



minimalizacja działań ubocznych



Optymalna jakość życia

MECHNIZMY DZIALANIA

LEKÓW

PRZECIWPADACZKOWYCH

Wpływ na:



Napięciozależne kanały jonowe
hamujące i pobudzające działanie
synaptyczne



Uklad GABAergiczny



Receptory glutaminergiczne

Działanie na receptory

wapnia, sodu i potasu

GABA



Hamowanie GABA transaminazy (VGB)



Hamowanie zwrotnego wychwytu
GABA (TGB)



Wzrost uwalniania GABA (GBP)



Potęgowe działanie GABA na receptory
GABA a. wzrost częstotliwości
otwierania kanałów chlorowych (TPx)

Farmakokinetyka leków

p/padaczkowych

Najlepiej, żeby:



Nie wiązały się z białkami osocza



Okres półtrwania był maksymalnie
długi (lek można rzadziej
podawać)



Monitorowane było stężenie
terapeutyczne leków

Leki przeciwpadaczkowe



Fenytoina



Karbamazepina



Etosuksimid



Felbamat



Lamotrygina



Tiagabina



Topiramat



Wigabatryna

Czynniki na które należy

zwrócić uwagę przy

rozpoczynaniu terapii lpp



Wiek i płeć



charakter napadu



uwarunkowania genetyczne



choroby i leki współistniejące



Wzrost ryzyka występowania działań

ubocznych – szybka zmiana dawki leku,

wysokie dawki, politerapia



Nie należy rozpoczynać leczenia po

sporadycznym napadzie toniczno-

klonicznym

Działania niepożądane

leków:



Objawy anorektyczne – topiramat (w

ciężkich padaczkach)



Uczulenia



Przyrost masy ciała – kwas

walproinowy (przyrost u wielu osób,

ale raczej u grubszych niż

chudszych)



Zaburzenia kosmetyczne – fenytoina

(przerost dziąseł)

Czynniki wpływające na

rodzaj terapii LPP:



Skuteczność



Bezpieczeństwo stosowania leków



Koszty leczenia



Profil farmakologiczny



Prawidłowość przyjmowania leków

Kiedy zakończyć leczenie



Ocenić ryzyko nawrotów



2-3 lata bez napadów



Redukcja zmian w EEG



Stopniowo, powoli odstawiać
LPP!!

Wskazania do monitorowania

stężenia leku we krwi



rozpoczęcie leczenia



zmiana leczenia



zmiana dawki leku



objawy toksyczne



stan padaczkowy



brak kontroli napadów



czynniki zmieniające farmakokinetykę leków



politerapia

Stan padaczkowy



Seria następujących po sobie napadów

lub napad ciągły trwający ponad 30

minut



W przypadku napadów toniczno-

klonicznych: co najmniej dwa napady,

pomiędzy którymi chory nie odzyskuje

świadomości



Stan zagrożenia życia!!! (śmiertelność

5%)



KAŻDY TYP NAPADU

Przyczyny stanu

padaczkowego



Niewłaściwe zażywanie leków



zmiana leczenia



odstawienie barbituranów lub BZD



uzależnienie od alkoholu lub leków

Pierwsze cztery – przy istniejącej padaczce .



De novo :

–

Udar

–

Zapalenie opon m-rdz i mózg

–

Uraz

–

Nowotwór

–

Choroby Demielinizacyjne

–

Zaburzenia metaboliczne

–

Przedawkowanie leków

Leczenie



Pamiętać o

znaczeniu
upływającego
czasu

Kontrola napadów



65- 70 % chorych na 1 leku



Dodatkowo 5-10% chorych na 2
lekach

Leczenie stanu

padaczkowego- leki p/

padaczkowe



Diazepam iv., p.o. 5-10mg ( dzieci 0,2-0,3

mg/ kg)



Lorazepam iv. 2mg



Fenytoina iv. 20mg/kg Fenobarbital iv. 10-

20mg/kg do 100 mg/min



Midazolam iv. 0,05 – 0,3 mg/kg ( dzieci

0,1 – 0,4 mg/kg/h)



Thiopental, pentobarbital, propofol

Leki nowej generacji są refundowane w

przypadku padaczki lekoopornej i gdy

nieskuteczne są dwa inne leki