Guzy mózgu

Guzy mózgu

Guz mózgu

Guz mózgu

• Guz wewnątrzczaszkowy jest

nieprawidłową masą patologiczną

zajmującą przestrzeń wewnątrzczaszkową;

może być umiejscowiony zarówno

wewnątrz- jak i pozamózgowo.

• Przez pojęcie guza (mass lesion) można

rozumieć nie tylko rozrost nowotworowy

(np. krwiaki, ropnie).

• Guzy wewnątrzczaszkowe stanowią

patologię odmienną niż procesy

onkologiczne toczące się gdzie indziej.

Epidemiologia.

Epidemiologia.

• Zachorowalność:

o 12 / 100 000 / rok

• Guzy mózgu stanowią 9% nowotworów u dorosłych i
20% nowotworów u dzieci.
• Stanowią przyczynę 2,6% zgonów.
• 90% z nich jest zlokalizowana wewnątrzczaszkowo, a

tylko 10% w kanale kręgowym.

• Podnamiotowa lokalizacja dotyczy 70% guzów u dzieci i
30% u dorosłych.
• Częstość występowania pierwotnych guzów mózgu jest

większa u mężczyzn niż u kobiet.

• Najczęstsze:

o U dzieci – rdzeniak, gwiaździak.
o U dorosłych – gwiaździak, oponiak.

Epidemiologia cd.

Epidemiologia cd.

Najczęściej występującą grupę guzów mózgu stanowią:
•Glejaki (wszystkie typy histologiczne) 50-60%.
•Kolejno - grupa oponiaków (wszystkie typy histologiczne)
13-19%.
•Następnie przerzuty, które według różnych danych stanowią
od 4,5 do 37% wszystkich guzów mózgu.

Polska:

•Co roku w Polsce stwierdza się ponad 2500 nowych
przypadków pierwotnych guzów mózgu, z których około połowę
stanowią nowotwory wywodzące się z komórek glejowych.
•Rocznie w Polsce rozpoznaje się około 600 nowych
przypadków chorych na najbardziej złośliwe gwiaździaki, czyli
glejaka anaplastycznego i glejaka wielopostaciowego (GBM,
glioblastoma multiforme).

Patogeneza

Patogeneza

• Mechanizmy molekularne:

o Nadekspresja czynników wzrostu.

• EGF i EGFR(czynnik wzrostu naskórka i

nadekspresja receptora).

• PDGF(płytkowy czynnik wzrostu).
• VEGF(czynnik wzrostu śródbłonka naczyń).

o Mutacje w genach kontrolujących cykl komórkowy.

• PTEN(phosphatase and tensin homolog deleted on

chromosome 10).

o Zaburzenia apoptozy.

• P53 (Mutacje genu p53 pojawiają się głównie w trakcie

transformacji

złośliwej, a rzadziej podczas złośliwienia glejaków).

Podział

Podział

• Lokalizacyjny:

• Półkulowe.
• Siodła tureckiego.
• Dołu tylnego.

• Histologiczny:

– Pierwotne (łagodne / złośliwe).

• Glejaki (gwiaździaki, skąpodrzewiaki).
• Oponiaki.
• Nerwiaki.
• Pierwotne chłoniaki OUN.
• Gruczolaki przysadki.
• Pierwotne guzy z komórek zarodkowych.
• Guzy naczyniowe (naczyniak płodowy).

– Wtórne (przerzuty).

Lokalizacja guzów

Lokalizacja guzów

Guzy półkulowe

Guzy siodła

tureckiego

Guzy dołu tylnego

Gwiaździaki

Gruczolaki przysadki

Osłoniak

przedsionkowy

Skąpodrzewiaki

Czaszkogardlaki

Glejak pnia mózgu

Oponiaki

Oponiaki

Wyściółczak komory

IV

Chłoniaki

Naczyniak płodowy

Przerzuty

Rdzeniak móżdżku

Guzy półkulowe

Guzy półkulowe

Pierwsze objawy

Pierwsze objawy

• Napady padaczkowe.

o częściowe > uogólnione.

• Objawy nadciśnienia śródczaszkowego.

o narastające bóle głowy.
o nudności, wymioty.
o tarcza zastoinowa.

• Ogniskowe objawy ubytkowe:

Lokalizacja

Objaw

Płat ciemieniowy / wzgórze

Przeciwstronna niedoczulica

Płat potyliczny

Niedowidzenie połowicze

jednoimienne

Kora ruchowa / torebka

wewnętrzna

Przeciwstronny niedowład

piramidowy

Płat skroniowy/czołowy

półkuli dominującej

Zaburzenia mowy

Objawy zależne i niezależne od lokalizacji guza

Objawy zależne i niezależne od lokalizacji guza

mózgu.

mózgu.

• Objawy neurologiczne w przebiegu guzów mózgu

wynikają z obecności nieprawidłowej masy w
mózgu.

• Objawy niezależne od lokalizacji stanowią

następstwa wzmożonego ciśnienia
śródczaszkowego, będącego wynikiem
ograniczonych możliwości wzrostu nieprawidłowej
masy w obrębie czaszki

• Objawy zależne od lokalizacji wynikają

bezpośrednio z uszkodzenia określonych struktur w
mózgu.

Objawy ogólne guza mózgu –

Objawy ogólne guza mózgu –

manifestacja wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

manifestacja wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

•Bóle głowy – jako pierwszy objaw guza mózgu występują u około 50% chorych, natomiast w
późniejszym okresie dotyczą nawet 90% chorych; mają umiarkowanie nasilony charakter, zwykle
występują nad ranem.
•Nudności i wymioty najbardziej nasilone rano ( podrażnienie nerwu błędnego).
•Zaburzenia świadomości, senność, mogące być pierwszym objawem u blisko 40% chorych
(glejaki).
•Zaburzenia wyższych czynności psychicznych (guzy płatów czołowych).
•Zaburzenia ostrości wzroku - cechy tarczy zastoinowej,(obrzęk tarczy nerwu wzrokowego w
przebiegu guzów mózgu zwykle obustronny i występuje w 90% przypadków). Ponadto
poszerzenie plamki ślepej i koncentryczne zawężenie pola widzenia dla barwy czerwonej.
•Nieukładowe zawroty głowy, poczucie niestabilności, zaburzenia równowagi oraz

objaw

Cushinga

wyrażający się bradykardią i wzrostem ciśnienia tętniczego (stwierdzany w

zaawansowanej postaci).

•Wklinowanie pod sierp

– często nieme klinicznie, widoczne w obrazach radiologicznych (TK,

MRI) jako przemieszczenie struktur mózgu na stronę przeciwną

•Wklinowanie we wcięcie namiotu

– dotyczy przemieszczenia przyśrodkowej części płata

skroniowego (haka), powodujące uciśnięcie początkowo tożstronnego, a następnie obustronnie
nerwu okoruchowego, klinicznie- rozszerzenie źrenicy po stronie uszkodzonego nerwu.

•Ucisk śródmózgowia

jako kolejny etap nasilenia obrzęku mózgu -niedowład połowiczy po

stronie przeciwnej, narastanie zaburzeń świadomości, a nawet sztywności odmóżdżeniowej z
prężeniami, zaburzeń oddechowo-krążeniowych i śmierci.

•Wklinowaniem migdałków móżdżku

do otworu wielkiego, najczęściej duży guz położony

nadnamiotowo-bezpośrednie zagrożenie życia chorego. Objawy kliniczne: sztywność karku,
uszkodzenie dolnej grupy nerwów czaszkowych oraz długich szlaków nerwowych. Utrata
automatyzmu oddechowego-częstość oddechów poniżej 10/min może być objawem zagrażającego
wgłobienia do otworu wielkiego.

Objawy ogniskowe guza

Objawy ogniskowe guza

mózgu.

mózgu.

Objawy ogniskowe związane z lokalizacją guza można
podzielić na:
•Objawy ubytkowe, pod postacią niedowładów i
zaburzeń czucia (występują one najczęściej w
przebiegu guzów szybko rosnących, np. złośliwych
glejaków).
•Objawy podrażnieniowe, przede wszystkim pod
postacią ogniskowych napadów padaczkowych
(dotyczą najczęściej guzów wolno rosnących:
oponiaków, niektórych glejaków, przerzutów).

•W przypadku młodego dorosłego pacjenta z
pierwszym w życiu napadem padaczkowym
podejrzenie obecności guza mózgu powinno być
wzięte pod uwagę w pierwszej kolejności.

Syptomatologia guzów

Syptomatologia guzów

mózgu

mózgu

Diagnostyka

Diagnostyka

• Badania obrazowe:

o TK, MRI.
o Dwufazowe.

• EEG.
• Biopsja stereotaktyczna (w trakcie operacji wykonuje się

badanie głowy, wymierza dokładnie położenie guza, i poprzez
nawiercony otwór w czaszce wprowadza się specjalną igłę i
pobiera przez nią wycinki guza).

• Biopsja chirurgiczna, obecnie niepolecana (polega na tym, że

wykonuje się większe otwarcie czaszki, szuka guza i pobiera
wycinki pod kontrolą wzroku, tzw. otwarta biopsja).

• Biopsja wspomagana aparatem do neuronawigacji (aparat na

bieżąco śledzi położenie narzędzi względem głowy pacjenta i
neurochirurg widzi na ekranie monitora miejsce w głowie
chorego, w którym znajduje się igła biopsyjna).

• Badania lokalizujące ognisko pierwotne, np. rtg klatki

piersiowej, USG jamy brzusznej…

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

• Infekcje (ropień mózgu, gruźliczak, cysty

pasożytnicze-np. wągrzyca, toksoplazmoza).

• Zmiany naczyniowe – udar krwotoczny,

ukrwotoczniony udar niedokrwienny (szczególnie
przebiegające z obrzękiem).

• Krwiaki pourazowe (szczególnie przewlekły krwiak

podtwardówkowy).

• Procesy zapalne (zwłaszcza przewlekłe)

przebiegające z obecnością zmian ogniskowych w
mózgu, takie jak sarkoidoza.

• Zmiany zapalno-demielinizacyjne (tumefactive

lesions, np. SM).

• Malformacja tętniczo-żylna.

Odrębności obrazu klinicznego guza u

Odrębności obrazu klinicznego guza u

ludzi starych.

ludzi starych.

• Pewne odrębności obrazu klinicznego guza mogą

wystąpić u ludzi starych.

• Ze względu na zmniejszenie ogólnej masy mózgu

(zanik mózgu) objawy wzmożonego ciśnienia
śródczaszkowego występują stosunkowo późno.

• Na plan pierwszy wysuwają się raczej zaburzenia

psychiczne oraz objawy ogniskowe.

Leczenie objawowe guzów.

Leczenie objawowe guzów.

• Leki przeciwpadaczkowe, gdy występują napady

epi.

• Na wypadek chemioterapii wybierać leki, które

nie aktywują mikrosomalnych enzymów
wątrobowych (kwas walproinowy, lamotrygina,
lewetiracetam).

• Profilaktyka przeciwpadaczkowa nie zalecana.
• Leczenie przeciwobrzękowe:

o Steroidy i.v. / p.o.

• Deksametazon

Glejaki

Glejaki

• Gwiaździaki.
• Skąpodrzewiaki.
• Wyściółczaki.

Glejaki-lokalizacja

Glejaki-lokalizacja

Glejaki o niskim stopniu

Glejaki o niskim stopniu

złośliwości.

złośliwości.

(low-grade glioma, LGG)

(low-grade glioma, LGG)

• Stopień 1 i 2 wg WHO.

o Proliferacja astrocytów.
o Ubogokomórkowość.

• Obrazowanie.

o Hipodensja (TK) lub hipersygnał T2 (MRI).
o Kontrast (-).
o Efekt masy (+/-).

Leczenie wg EFNS 2010.

• Totalna/subtotalna resekcja.
• Wczesna pooperacyjna radioterapia.
• Chemioterapia.

– przy nawrocie po radioterapii.
– ew. przed radioterapią, po operacji.

Rokowanie.

• Wieloletni wzrost.
• Ryzyko złośliwej transformacji 50%.
• Średni czas przeżycia 5-6 lat.
• Czynniki dobrego rokowania.

– Młody wiek.
– Prawidłowe badanie neurologiczne.
– Utrata chromosomu 1p.
– Elementy skąpodrzewiaka w histopatologii.

Glejaki o niskim stopniu

złośliwości

(low-grade glioma, LGG).

Glejaki o wysokim stopniu

Glejaki o wysokim stopniu

złośliwości

złośliwości

(high-grade glioma, HGG).

(high-grade glioma, HGG).

• Stopień 3 – gwiaździak anaplastyczny.
• Stopień 4 – glejak wielopostaciowy.

o Proliferacja niedojrzałych astrocytów (atypia jąder).
o Martwica.
o Rozplem śródbłonka.

• Obrazowanie:

o Hipodensja (TK) lub hipersygnał T2 (MRI).
o Zatarte granice.
o Kontrast (+) wzmocnienie niejednorodnie.
o Efekt masy, obrzęk (++).

Glejak wielopostaciowy

Glejak wielopostaciowy

Leczenie:

• Resekcja z szerokim marginesem.
• Radioterapia:

– 60 Gy w 30 – 33 frakcjach przez 6-7 tyg.

• Chemioterapia:

– Temozolomid (FDA 2005).
– Nitrozomocznik (karmustyna).

Rokowanie.

• Szybki wzrost.
• Wysoka śmiertelność.
• Nawroty 80%.
• Średni czas przeżycia.

– GBM 9 miesięcy.
– Gwiaździak anaplastyczny 3 lata.

Glejaki o wysokim stopniu

złośliwości

(high-grade glioma, HGG).

Skąpodrzewiak

Skąpodrzewiak

• Glejaki.
• Zwykle niski stopień złośliwości.
• Obrazowanie.

o Lokalizacja półkulowa.

o Zwapnienia.

• Częste napady padaczkowe.
• Leczenie.

o Całkowita resekcja.
o Radioterapia w skąpodrzewiakach anaplastycznych.
o Chemioterapia.

• PCV – prokarbazyna, chloronitrozomocznik (lomustyna), winkrystyna.

• Wysoka chemiowrażliwość skąpodrzewiaków anaplastycznych.

Oponiak

Oponiak

• Guz łagodny.
• Wywodzi się z opon.

o Wirowaty układ komórek pajęczynówki.
o W centrum materiał hialinowy (ciała piaszczakowate.)

• Najczęściej ok.70 r.ż. (K > M).
• Lokalizacja determinuje objawy:

Lokalizacja

Objaw

Na sklepistości mózgu

Napady padaczkowe / powoli

postępujący

niedowład/niedoczulica

Sierp mózgu

Postępująca parapareza

spastyczna

Kąt mostowo-móżdżkowy

Zaburzenia równowagi,

niedosłuch, niedowład mm.

twarzy

Rynienka węchowa

Anosmia

Oponiak

Oponiak

• Obrazowanie.

o Hiperdensyjny w TK.
o Dobrze ograniczony.
o Kontrast (++) jednorodnie.
o Zwapnienia (+/-).

• Leczenie.

o Resekcja całkowita.
o Radioterapia.

gdy resekcja niecałkowita lub niemożliwa.

• Rokowanie.

o Bardzo dobre, gdy resekcja całkowita.
o Gdy resekcja niecałkowita – częste nawroty.

Pierwotny chłoniak mózgu

Pierwotny chłoniak mózgu

• Złośliwy.
• Występuje u:

o Chorych z AIDS.
o Osób immunokompetentnych – szczyt 5-7 dekada.

• Lokalizacja.

o Najczęściej nadnamiotowa.

• Płaty czołowe.
• Jądra podstawy.
• Ciało modzelowate.

o Gałka oczna.

• Obrazowanie:

o Zmiana pojedyncza/mnoga.
o Niewyraźne granice.
o Hipodensyjna/izodensyjna w TK.
o Hiperintensywna w T2 w MRI.
o Wzmocnienie wyraźne i jednolite.

Pierwotny chłoniak mózgu

Pierwotny chłoniak mózgu

• Diagnostyka.

o Biopsja stereotaktyczna mózgu.
o Badanie histopatologiczne.

• Płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Ew. płynu z ciałka szklistego.

o PCR EBV w CSF.
o Badanie okulistyczne (+ lampa szczelinowa).
o HIV.
o TK klatki piersiowej, jamy brzusznej.

• Leczenie.

o Steroidoterapia.
o Immunosupresja (metotreksat).
o Radioterapia na cały mózg.

• Średnie przeżycie.

o Osoby immunokompetentne: 10–18 mies.
o Chorzy z AIDS: 4 mies.

Przerzuty do mózgu

Przerzuty do mózgu

• Najczęściej:

o Raka piersi.
o Raka płuc.
o Czerniaka, raka nerki, raka jelita grubego.

• Początek objawów: ostry, pseudoudarowy.
• Obrazowanie.

o Często mnogie zmiany.
o Hipodensyjne w TK, hiperintensywne w T2. w MRI
o Pierścieniowate wzmocnienie.
o Obrzęk, efekt masy (+).

Przerzuty do mózgu

Przerzuty do mózgu

• Różnicowanie.

o Ropień mózgu.

o Glejak wielopostaciowy.

• Leczenie (EFNS 2006).

o Obrzęk mózgu (Deksametazon).
o Resekcja, gdy  3 zmiany dostępne chirurgicznie +/-

radioterapia całego mózgu.

o Radiochirurgia stereotaktyczna, gdy przerzuty do 3 cm

średnicy.

o Mnogie zmiany – radioterapia paliatywna.

• Rokowanie.

o Bardzo złe.
o Przeżycie 2-letnie 10%.

Ropnie
mózgu

Przerzuty do mózgu

Przerzuty do mózgu

Guzy tylnego dołu czaszki.

Guzy tylnego dołu czaszki.

Objawy:
• Objawy nadciśnienia śródczaszkowego (wodogłowie).
• Zespół móżdżkowy.
• Zaburzenia przedsionkowe.
• Uszkodzenie nerwów czaszkowych.
• Przeciwstronny zespół piramidowy / niedoczulica.

• Ryzyko wklinowania migdałków móżdżku!

Obrazowanie:
• MRI > TK.
• Kontrast!

Osłoniak przedsionkowy

Osłoniak przedsionkowy

• Najczęstszy guz dołu tylnego u dorosłych.

o Zwykle jednostronny.
o Nerwiakowłókniakowatość typu 2 – obustronny.

• 40 – 60 r.ż., K > M.
• Charakterystyczny rozwój objawów:

1

Tożstronny niedosłuch, szum uszny

PRZEWÓD

SŁUCHOWY

WEWNĘTRZNY

2

Niepewność chodu, zawroty głowy

3

Obwodowe porażenie n. VII,

niedoczulica twarzy

KĄT MOSTOWO-

MÓŻDŻKOWY

4

Zespół opuszkowy, uszkodzenie n. XI

5

Zespół móżdżkowy

6

Objawy wodogłowia

Osłoniak przedsionkowy

Osłoniak przedsionkowy

• Obrazowanie (MR > TK).

o Lokalizacja w przewodzie słuchowym wewnętrznym.
o Wyraźne granice.
o Kontrast (++).

• Inne badania:

o Audiometria.
o Elektronystagmografia.
o Słuchowe potencjały
wywołane.

• Leczenie.

o Resekcja chirurgiczna.
o Radiochirurgia – guzy do 3 cm.

• Rokowanie.

o Ryzyko utraty słuchu, porażenia twarzy.

Gwiaździak móżdżku

Gwiaździak móżdżku

• Guz wieku dziecięcego (10 – 15 r.ż.).
• Łagodny.

• Lokalizacja – półkula móżdżku.

o Ataksja kończyn tożstronnych do
guza.

• Obrazowanie.

o Guz torbielowaty / lity.
o Guzek przyścienny.

• Leczenie.

o Całkowita resekcja.

• Rokowanie.

o Bardzo dobre, gdy resekcja całkowita.

Rdzeniak móżdżku

Rdzeniak móżdżku

• Guz złośliwy wieku dziecięcego (przed 10 r.ż.).
• Należy do PNET.

• Lokalizacja – robak móżdżku.

o Wodogłowie!
o Wymioty, poranne bóle głowy.

• Przerzuty do rdzenia i opon (1/3).
• Leczenie.

o Zastawka, gdy ryzyko wklinowania.
o Resekcja.
o Radioterapia czaszki i kręgosłupa.

• Rokowanie:

o 5-letnie przeżycie 70%.

Wyściółczak komory IV

Wyściółczak komory IV

• Częstszy u dzieci.
• Lokalizacja w komorze IV.

o Zespół móżdżkowy.
o Wodogłowie.

• Leczenie.

o Operacja + radioterapia.

• Rokowanie.

o Przeżycie 5-letnie 40 – 80%.

Glejak pnia mózgu

Glejak pnia mózgu

•

Nacieka pień mózgu.

• Pierwsze objawy:

Uszkodzenie nerwów
czaszkowych.

• Złe rokowanie –
trudno
dostępny
chirurgicznie.

• Leczenie –
radioterapia.

Naczyniak płodowy móżdżku

Naczyniak płodowy móżdżku

• Nowotwór pochodzenia

mezenchymalnego.

• Guz naczyniowy, łagodny.

• Zespół Von Hippela-Lindaua (AD).

o Naczyniaki siatkówki.
o Guz chromochłonny.
o Rak nerki.

• Diagnostyka:

o CT.

• Guz torbielowaty.

o Angio-CT.
o Morfologia krwi.

• Poliglobulia.

Guzy siodła tureckiego:

Guzy siodła tureckiego:

(

(

gruczolak przysadki, czaszkogardlak).

gruczolak przysadki, czaszkogardlak).

Objawy:
• Bóle głowy.

• Niedowidzenie dwuskroniowe.
• Objawy hormonalne.

o Nadmierna sekrecja hormonalna.
o Niedoczynność przysadki.

• Objawy podwzgórzowe.

o Moczówka prosta / zespół Schwartza – Barttera.
o Zaburzenia termoregulacji.
o Zaburzenia żywieniowe.

• Objawy wodogłowia.

Gruczolaki przysadki

Gruczolaki przysadki

• Guzy łagodne.

• Mikrogruczolaki / makrogruczolaki.
• Podział:

o Prolactinoma.

• Najczęstszy.

• Zespół amenorrhea – galactorrhea.

o Gruczolaki produkujące hormon wzrostu.

• Gigantyzm / akromegalia.

o Gruczolaki produkujące ACTH.

• Choroba Cushinga.

o Gruczolaki hornonalnie nieczynne.

Gruczolaki przysadki

Gruczolaki przysadki

• Obrazowanie (MR > TK).

o Mikrogruczolaki.

• Asymetria gruczołu.
• Przemieszczenie się lejka.

o Makrogruczolaki.

• Ucisk przysadki.

• Inne badania.

o Badania hormonalne.
o Badanie pola widzenia.

• Leczenie:

o Zachowawcze.

• Terapia hormonalna zastępcza.
• Bromokryptyna.

o Operacyjne.

• Przez kość klinową.

o Radioterapia.

Czaszkogardlak

Czaszkogardlak

• Guz wieku dziecięcego.

• Łagodny nowotwór nabłonkowy wywodzący się z komórek

kieszonki Rathkego.

• Pierwsze objawy:

o Opóźnienie wzrostu.
o Niedowidzenie dwuskroniowe.
o Moczówka prosta.

• Obrazowanie.

o Lity / torbielowaty.
o Zwapnienia nadsiodłowe.

• Leczenie:

o Resekcja + napromienianie.

• Nawroty 20 – 25%.