• Epidemiologia
•
Zachorowalność na raka okrężnicy w
Polsce stale wzrasta. W 1996 roku
zanotowano 2732 nowe zachorowania u
mężczyzn i 2830 u kobiet. Umiejscawia to
ten nowotwór na 5 miejscu u mężczyzn i
na 6 u kobiet. Umieralność w tym okresie
wynosiła 1728 u mężczyzn (7 miejsce) i
1998 u kobiet (5 miejsce).
•
Czynniki ryzyka
•
Do czynników ryzyka zachorowania na raka jelita grubego, w tym i okrężnicy zalicza
się następujące czynniki środowiskowe (zewnętrzne) i wewnętrzne ( w tym
genetyczne):
Czynniki wewnętrzne:
1. colitis ulcerosa (wrzodziejace zapalenie jelita grubego). Ryzyko zachorowania
wzrasta 6-krotnie.
2. choroba Leśniowskiego-Crohna
3. polipowatość rodzinna
4. gruczolaki (zwłaszcza kosmkowe oraz polipy o średnicy podstawy powyżej 2 cm)
5. zespół Lynch I (zespół wrodzonego niepolipowategi raka jelita grubego - HNPCC -
hereditary nonpoliposis colorectal cancer). Ryzyko zachorowania na raka jelita
grubego wynosi 60%.
6. zespół Lynch II (Lynch I + nowotwory o innych umiejscowieniach)
7. zespół Muir-Torre (Lynch II + współwystepowanie gruczolaków łojowych i
nowotworów skóry)
8. zespół Gardnera (polipy gruczolakowe powstałe w wyniku obecność genu APC -
adenomatosus polyposi coli gene). Obecność genu APC powoduje wzrost
prawdopodobieństwa zachorowania na raka jelita grubego do 100%.
9. Zespół Turcota (polipowatość z gruczolakowatością współistniejąca z nowotworami
OUN), także związany z występowaniem genu APC
• Czynniki zewnętrzne (środowiskowe):
1. obecność czynników rakotwórczych w spożywanych pokarmach
(nitrozoaminy, węglowodory aromatyczne, etanol), szczególnie w
potrawach grilowanych
2. palenie papierosów
3. zbyt mała ilość warzyw i owoców w diecie
4. zbyt duża ilość tłuszczów w diecie (powyżej 30% kalorii
dostarczanych z pokarmem)
5. duża ilość czerwonego mięsa w diecie
6. zbyt mała podaż witamin A, C, E oraz selenu
7. zbyt długi kontakt treści kałowej ze ścianą jelita (zaparcia
nawykowe, spowodowane zbyt małą ilością błonnika w diecie,
otyłością itp.) powodujący powstawanie mutagenów wytwarzanych
przez florę bakteryjną.
Do innych czynników ryzyka należy zachorowanie krewnego I° na
raka jelita grubego (ryzyko wzrasta 2-4 razy), wystąpienie raka
jelita grubego w przeszłości (dlatego --> kontrolne badania
endoskopowe!), napromienianie miednicy z powodu innych
nowotworów.
• Objawy kliniczne
•
Objawy kliniczne raka okrężnicy zależą od umiejscowienia i stopnia
zaawansowania nowotworu. Guzy umiejscowione w prawej połowie
okrężnicy częściej przebiegają z niedokrwistością (krwawienie do światła
jelita), guz jest zazwyczaj większych rozmiarów aniżeli w lewej połowie
jelita grubego.
Do najczęstszych objawów raka okrężnicy należą:
- krwawienie utajone
- krwawienie jawne (częściej w guzach lewej strony okrężnicy)
- wyczuwalny przez powłoki guz
- bóle brzucha
- chudnięcie
- wzdęcie brzucha
- gorączka
- brak łaknienia
- niedrożność
- zmiana rytmu wypróżnień
- powiększenie wątroby (przerzuty)
- powiększenie obwodu brzucha (wodobrzusze, wysięk nowotworowy)
• Należy pamiętać, że wszystkie powyższe objawy występują
zazwyczaj w już zaawansowanej chorobie nowotworowej. Ponadto
u około 15% chorych w chwili wykrycia raka jelita grubego są już
obecne przerzuty odległe, głównie (50%) do wątroby.
CEA - antygen rakowo-płodowy
Ze wszystkich dotychczas zbadanych markerów jedynie CEA
(antygen rakowo-płodowy, carcino-embrionic antigen) ma
znaczenie diagnostyczne i rokownicze. Podwyższenie poziomu CEA
powyżej 20 ng/mL może świadczyć o obecności przerzutów do
wątroby. U części chorych, tzw. niewydzielaczy wartości CEA mogą
być w normie pomimo obecności raka jelita grubego. U chorych z
podwyższonym poziomem CEA przed zabiegiem, po wykonaniu
zabiegu radykalnego powinien on powrócić do wartości
normalnych. U tych chorych ponowny wzrost poziomu CEA
świadczy o wznowie miejscowej lub/i obecności przerzutów
odległych. Brak obniżenia poziomu CEA po zabiegu świadczy o
nieradykalności zabiegu.
• Badania diagnostyczne
•
W celu ustalenia rozpoznania raka okrężnicy i
ustalenia obiektywnego stopnia zaawansowania
należy wykonać następujące badania:
- badanie per rectum (w każdym przypadku!)
- RTG płuc
- sigmoidoskopia/kolonoskopia
- pobranie wycinków do badania hist.pat
- wlew doodbytniczy
- USG jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (TK)
- NMR (rezonans magnetyczny)
• Klasyfikacja histologiczna
•
Określenie "rak okrężnicy" stosuje się do następujących
typów histologicznych nowotworów:
- rak gruczołowy przedinwazyjny (adenocarcinoma in-situ)
- rak gruczołowy śluzotwórczy (adenocarcinoma
mucinosum) (więcej niż 50% komórek)
- rak galaretowaty [śluzowokomórkowy][sygnetowato-
komórkowy] (signet ring carcinoma) (więcej niż 50%
komórek)
- rak płaskonabłonkowy (squamous cell carcinoma)
- rak gruczołowo-płaskonabłonkowy (carcinoma adeno-
squamosum)
- rak drobnokomórkowy (carcinoma microcellulare)
- rak niezróżnicowany (carcinoma non-differentiatum)
- rak nie dające się skalsyfikować
• Klasyfikacja TNM
•
Cecha T (wielkość guza)
Tx - brak możliwości oceny guza pierwotnego
T0 - nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
Tis - carcinoma in situ (guz leżący śródnabłonkowo lub
naciekający blaszkę właściwą błony śluzowej)
T1 - guz nacieka błonę podśluzową
T2 - guz nacieka warstwę mięśniową właściwą
T3 - guz przechodzi poprzez warstwę mięśniową właściwą i
nacieka błonę surowiczą lub tkankę okołookrężniczą
T4 - guz nacieka bezpośrednio okoliczne narządy lub
struktury, bądź przechodzi poza otrzewną ścienną.
Naciekanie innego odcinka jelita (np. rak esicy nacieka
kątnicę)
• Cecha N (węzły chłonne)
Do regionalnych węzłów chłonnych zalicza się węzły krętniczo-okrężnicze,
okrężnicze prawe, okrężnicze środkowe, okrężnicze lewe, krezkowe dolne,
odbytnicze górne oraz wzdłuż naczyń biodrowych wewnętrznych
Nx - nie można ocenić węzłów chłonnych
N0 - nie stwierdza się obecności przerzutów do regionalnych węzłów
chłonnych
N1 - przerzuty obecne w 1 - 3 regionalnych węzłach chłonnych
N2 - przerzuty obecne w 4 i więcej regionalnych węzłach chłonnych
W celu wykonania obiektywnej oceny stanu węzłów chłonnych w
preparacie operacyjnym powinno znajdować się co najmniej 12 węzłów
chłonnych.
Cecha M (przerzuty odległe)
Mx - nie można ocenić obecności przerzutów odległych
M0 - nie stwierdza się obecności przerzutów odległych
M1 - stwierdza się obecność przerzutów odległych
• Klasyfikacja Dukes'a w modyfikacji Astler-Collera i
Turnbulla
•
Stopień A - guz nie przekracza warstwy mięśniowej błony
śluzowej
Stopień B1 - guz przekracza warstwę mięśniową błony
śluzowej ale nie przekracza warstwy mięśniowej właściwej
(muscularis propria)
Stopień B2 - guz przekracza ścianę jelita (naciekanie tkanki
tłuszczowej okołojelitowej lub błony surowiczej jelita)
Stopień C1 - B1 + zajęte regionalne węzły chłonne
Stopień C2 - B2 + zajęte regionalne węzły chłonne
Stopień D - zmiany nieoperacyjne, z powodu
zaawansowania miejscowego (niektórzy autorzy określają
ten stan jako D1) lub obecności przerzutów odległych
(niektórzy autorzy określają ten stan jako D2)
• Leczenie
•
Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu nowotworu z co najmniej
5 cm marginesem w ocenie makroskopowej wraz z zakresem krezki
jelita zawierającej regionalne węzły chłonne. Niezbędne jest usunięcie
wraz z guzem nacieczonych przyległych tkanek dla uzyskania
doszczętności resekcji. Guzy zaawansowane kątnicy i okrężnicy
wstępującej wymagają wykonania hemikolektomii prawostronnej
(wycięcia prawej strony okrężnicy). W tym przypadku jelito kręte
zespala się z poprzecznicą.
Radykalna resekcja raka poprzecznicy wymaga wykonania wycięcia
poprzecznicy i zespolenia wstępnicy ze zstępnicą. Nowotwory zstępnicy
wymagają wykonania wycięcia lewej strony okrężnicy (hemikolektomia
lewostronna) z częścią poprzecznicy i esicy oraz zespolenia dalszej
części esicy z poprzecznicą. Uważa się, że raki lewej części okrężnicy
wymagają szerszego zakresu wycięcia aniżeli guzy części prawej.
Nowotwory umiejscowione w esicy wymagają jej wycięcia i zespolenia
zstępnicy z odbytnicą.
W przypadku naciekania błony surowiczej przez nowotwór zaleca się
usunięcie sieci większej.
• Leczenie adjuvantowe jest postępowaniem
standardowym w III stopniu zaawansowania
klinicznego raka okrężnicy (obecność przerzutów
do węzłów chłonnych, stopień C1, C2 wg Astler-
Collera). Polega na podawaniu kombinacji kwasu
folinowego (20 mg/m2/dobę) i 5-Fluorouracylu
(370 mg/m2/dobę, w bolusie i.v.) przez 5
kolejnych dni. Cykl powtarza się 6 razy, co 28 dni.
Stosowanie chemioterapii adjuvantowej w II
stopniu zaawansowania klinicznego (stopień B2 w
klasyfikacji Astler-Collera) nie jest ogólnie
akceptowane zaś opinie co do zasadności takiego
postępowania są podzielone.
• Rokowanie
•
Wyniki leczenia są wciąż niezadowalające. Przeżycie 5-letnie
wynosi w zależności od stopnia zaawansowania klinicznego:
I0 - 70%
II0 - 63%
III0 - 46%
IV0 - 12%
W Polsce, w porównaniu do innych krajów, wskaźnik
śmiertelności jest bardzo wysoki i wynosi około 0,83. Oznacza
to, że wyleczalność w przypadku raka jelita grubego wynosi
około 20%, co w porównaniu do 60% w innych krajach stwarza
sytuację dramatyczną. Warunkiem zmiany tej sytuacji jest
prowadzenie szerokich działań w zakresie profilaktyki
pierwotnej (oświata onkologiczna) oraz wtórnej (badania
przesiewowe [skreening] - badania na krew utajoną w kale i
kolonoskopia).
Rak odbytnicy
• Epidemiologia
•
Zachorowalność na raka odbytnicy w
Polsce stale wzrasta. W 1996 roku
zanotowano 2690 nowe zachorowania u
mężczyzn i 2203 u kobiet. Umiejscawia to
ten nowotwór na 6 miejscu u mężczyzn i
na 9 u kobiet. Umieralność w tym okresie
wynosiła 2033 u mężczyzn (4 miejsce) i
1834 u kobiet (7 miejsce).
•
Objawy kliniczne
•
Objawy kliniczne raka odbytnicy zależą od umiejscowienia i stopnia
zaawansowania nowotworu. Guzy umiejscowione w dolnej części mogą
powodować uczucie niepełnego wypróżnienia, nietrzymania stolca i gazów,
ból przy wypróżnianiu.
Do najczęstszych objawów raka odbytnicy należą:
- krwawienie utajone lub jawne
- stolce śluzowe
- wyczuwalny badanie per rectum guz
- bóle w dole brzucha
- chudnięcie
- wzdęcie brzucha
- gorączka
- brak łaknienia
- niedrożność
- zmiana rytmu wypróżnień
- powiększenie wątroby (przerzuty)
- powiększenie obwodu brzucha (wodobrzusze, wysięk nowotworowy)
Należy pamiętać, że wszystkie powyższe objawy występują zazwyczaj w już
zaawansowanej chorobie nowotworowej. Dlatego niezmiernie ważne jest
wczesne wykrycie raka odbytnicy, zmian przednowotworowych lub ścisła
kontrola lekarska u chorych z grup ryzyka.
• Badania laboratoryjne - markery
•
Ze wszystkich markerów jak dotychczas jedynie CEA
(antygen rakowo-płodowy, carcino-embrionic antigen) ma
znaczenie diagnostyczne i rokownicze. Podwyższenie
poziomu CEA powyżej 20 ng/mL może świadczyć o
obecności przerzutów do wątroby. U części chorych, tzw.
niewydzielaczy wartości CEA mogą być w normie pomimo
obecności raka jelita grubego. U chorych z podwyższonym
poziomem CEA przed zabiegiem, po wykonaniu zabiegu
radykalnego powinien on powrócić do wartości normalnych.
U tych chorych ponowny wzrost poziomu CEA świadczy o
wznowie miejscowej lub/i obecności przerzutów odległych.
Brak obniżenia poziomu CEA po zabiegu świadczy o
nieradykalności zabiegu.
• Badania diagnostyczne
•
W celu ustalenia rozpoznania raka odbytnicy i ustalenia obiektywnego
stopnia zaawansowania należy wykonać następujące badania:
- badanie per rectum (w każdym przypadku!) [około 50% guzów odbytnicy i
30% wszystkich raków jelita grubego znajduje się w zasięgu palca]
- RTG płuc
- sigmoidoskopia/kolonoskopia
- pobranie wycinków do badania hist.pat
- wlew doodbytniczy
- USG jamy brzusznej
- USG przezodbytnicze
- Badanie per rectum w znieczuleniu ogólnym (ocena ruchomości guza)
- Tomografia komputerowa (TK)
- NMR (rezonans magnetyczny)
Uwaga: Za pomocą badania per rectum w znieczuleniu ogólnym lub/i USG
przezodbytniczego można najbardziej trafnie ocenić ruchomość guza i
naciekanie okolicznych struktur, co ma często wpływ na decyzję o sposobie
leczenia (chirurgia czy najpierw radioterapia/radiochemioterapia).
•
Leczenie chirurgiczne
•
Do najczęściej wykonywanych zabiegów w przypadku raka odbytnicy należą:
- amputacja brzuszno-kroczowa odbytnicy sposobem Miles'a (w przypadku guzów
umiejscowionych w dolnej części odbytnicy, gdy nie ma możliwości uzyskania
radykalnego marginesu (1 - 2 cm poniżej guza na nie napiętym jelicie) lub gdy istnieje
obawa o możliwość uszkodzenia zwieraczy odbytu, lub gdy zwieracze odbytu są
nacieczone przez nowotwór
- niska przednia resekcja sposobem Dixona (zespolenie ręczne lub staplery) - w
przypadku guzów umiejscowionych w części środkowej i górnej odbytnicy oraz w części
dolnej, gdy możliwe jest wykonanie zabiegu radykalnego (odpowiedni margines!) przy
użyciu staplerów
- operacja sposobem Hartmanna - w przypadku guzów umiejscowionych w górnej części
odbytnicy w sytuacji, gdy istnieje obawa, że zespolenie dystalnej części odbytnicy z
proksymalnym odcinkiem jelita grubego może nie być szczelne (np. kałowe zapalenie
otrzewnej w przypadku perforacji guza nowotworowego)
- wycięcie miejscowe - zabieg wykonywany jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach, z
dużym doświadczeniem w chirurgii raka odbytnicy, według ściśle określonych wskazań:
gruczolaki o różnym stopniu dysplazji
raki o polipowatym charakterze, średnicy poniżej 3 cm, położone w pozaotrzewnowej
części odbytnicy, na ścianie tylnej lub bocznej
zły stan ogólny lub/i podeszły wiek chorych, wykluczający bezpieczne wykonanie zabiegu
klasycznego
świadoma zgoda chorego na wykonanie wycięcia miejscowego raka
• Uwaga: warunkiem zakwalifikowania chorego do wycięcia
miejscowego raka, oprócz wyżej wymienionych, jest
ruchomość guza i brak naciekania okolicznych struktur
(badanie USG przezodbytnicze!)
Wycięcie mezorectum - w każdym przypadku należy dążyć
do jak najszerszego wycięcia tkanki okołoodbytniczej,
zawierającej węzły chłonne i nacieki nowotworowe.
Postępowanie to zmniejsza ryzyko wznowy miejscowej i
zwiększa szanse na wyleczenie.
Poziom podwiązania tętnicy krezkowej dolnej: wysokie
podwiązanie nie poprawia wyników terapeutycznych, za to
może zwiększyć ryzyko niedokrwienia zespolenia lub
kolostomii. Zazwyczaj wykonuje się podwiązanie tętnicy
krezkowej dolnej poniżej odejścia tętnicy okrężniczej lewej.
• Odbarczająca kolostomia - zalecana w przypadku wykonania
niskiego zespolenia po uprzedniej radioterapii dolenej części
odbytnicy w przypadkach granicznych (zmniejszenie guza po
radioterapii umożliwiło wykonanie zabiegu oszczędzającego
zwieracze).
Przetaczanie krwi - uważa się, że jest czynnikiem niekorzystnym
rokowniczo, gdyż w przypadku konieczności podawania krwi w
trakcie zabiegu operacyjnego rośnie ryzyko późniejszego
wystąpienia wznowy miejscowej oraz pogarsza się rokowanie.
Krew powinno się podawać albo w okresie przed zabiegiem, albo
po 72 godzinach od zabiegu. Oczywiście należy przetaczać krew w
każdym przypadku, gdy jest taka konieczność, ale około 25% -
30% chorych operowanych z powodu raka odbytnicy nie wymaga
jej podawania. Poza tym do końca nie jest pewne, czy czynnikiem
działającym niekorzystnie na przebieg choroby jest sam fakt
podania krwi, czy też przyczyny, z powodu których należało ją
podać (np. znaczne zaawansowanie miejscowe, naciekanie
okolicznych struktur).
• Radioterapia pooperacyjna
•
Jest standardowym sposobem postępowania w przypadku
niekorzystnych rokowniczo czynników, do których należą:
- naciekanie okołoodbytniczej tkanki tłuszczowej
- przerzuty w okołoodbytniczych węzłach chłonnych,
zwłaszcza, gdy obecne jest naciekanie torebki węzła
- naciekanie nowotworu wzdłuż struktur nerwowych
- obecność zatorów z komórek nowotworowych w
naczyniach chłonnych i krwionośnych
- wysoki stopień złośliwości nowotworu
- perforacja guza samoistna lub jatrogenna w trakcie
zabiegu operacyjnego.
Zastosowanie radioterapii pooperacyjnej w stopniu B2, C1,
C2 można uzyskać zmniejszenie wystąpienia wznów
miejscowych o około 50%.