NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

WIEKU ROZWOJOWEGO

WIEKU ROZWOJOWEGO

Klinika Chorób Dzieci I KP UM w

Łodzi

NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

WIEKU ROZWOJOWEGO

WIEKU ROZWOJOWEGO

Klinika Chorób Dzieci I KP UM w

Łodzi

Definicja niedokrwistości

Definicja niedokrwistości

Definicja niedokrwistości

Definicja niedokrwistości

Stan chorobowy charakteryzujący się

Stan chorobowy charakteryzujący się

obniżeniem

obniżeniem

wartości hemoglobiny i/lub liczby krwinek

wartości hemoglobiny i/lub liczby krwinek

czerwonych

czerwonych

w odniesieniu do norm przyjętych dla

w odniesieniu do norm przyjętych dla

określonego wieku rozwojowego.

określonego wieku rozwojowego.

Normy układu czerwonokrwinkowego

Normy układu czerwonokrwinkowego

u dzieci

u dzieci

Normy układu czerwonokrwinkowego

Normy układu czerwonokrwinkowego

u dzieci

u dzieci

wiek

wiek

Hb (g/dl)

Hb (g/dl)

Htk (%)

Htk (%)

MCV (fl)

MCV (fl)

MCHC (pg/E)

MCHC (pg/E)

śred.

śred.

min.

min.

śred.

śred.

min.

min.

śred

śred

.

.

min.

min.

śred.

śred.

min.

min.

1-3 dni

1-3 dni

18,5

18,5

14,5

14,5

56

56

45

45

108

108

95

95

34

34

31

31

1 m-c

1 m-c

14

14

10

10

43

43

31

31

104

104

85

85

34

34

28

28

2 m-ce

2 m-ce

11,5

11,5

9

9

35

35

28

28

96

96

77

77

30

30

26

26

3-6 m-

3-6 m-

ce

ce

11,5

11,5

9,5

9,5

35

35

28

28

91

91

74

74

30

30

25

25

½-2

½-2

lata

lata

12

12

11

11

36

36

33

33

78

78

70

70

27

27

23

23

3-6 lat

3-6 lat

12,5

12,5

11,5

11,5

37

37

34

34

81

81

75

75

27

27

24

24

7-12

7-12

lat

lat

13,5

13,5

11,5

11,5

40

40

35

35

86

86

77

77

29

29

25

25

13-18

13-18

lat

lat

14,5

14,5

12

12

42

42

36

36

99

99

78

78

30

30

25

25

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

w zależności od wielkości

w zależności od wielkości

erytrocyta

erytrocyta

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

w zależności od wielkości

w zależności od wielkości

erytrocyta

erytrocyta

Mikrocytarne

Mikrocytarne

(<6

(<6

μ

μ

m) – niedobór Fe, przewlekłe stany

m) – niedobór Fe, przewlekłe stany

zapalne

zapalne

Makrocytarne

Makrocytarne

(>8,5

(>8,5

μ

μ

m) – niedobór wit. B12, kwasu

m) – niedobór wit. B12, kwasu

foliowego,

aplastyczne

wrodzone,

niedoczynność

foliowego,

aplastyczne

wrodzone,

niedoczynność

tarczycy

tarczycy

Normocytarne

Normocytarne

(ok. 7,5

(ok. 7,5

μ

μ

m) – ostre krwawienia,

m) – ostre krwawienia,

aplastyczne nabyte, hemolityczne, fizjologiczna

aplastyczne nabyte, hemolityczne, fizjologiczna

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

w zależności od mechanizmu

w zależności od mechanizmu

powstawania

powstawania

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

w zależności od mechanizmu

w zależności od mechanizmu

powstawania

powstawania

Utrata krwi

Utrata krwi

– ostra, przewlekła

– ostra, przewlekła

Zaburzenia wytwarzania erytrocytów

Zaburzenia wytwarzania erytrocytów

:

:

- niedobór Fe, wit. B12, B6, B2, kwasu foliowego

- niedobór Fe, wit. B12, B6, B2, kwasu foliowego

- hipoplastyczna wrodzona typu Blackfana-Diamonda

- hipoplastyczna wrodzona typu Blackfana-Diamonda

- choroby nabyte – czynniki fizyczne, chemiczne, infekcje,

- choroby nabyte – czynniki fizyczne, chemiczne, infekcje,

nowotwory, hipersplenizm, choroba Gauchera

nowotwory, hipersplenizm, choroba Gauchera

Nadmierne niszczenie erytrocytów

Nadmierne niszczenie erytrocytów

– wrodzone (sferocytoza,

– wrodzone (sferocytoza,

talasemie, enzymo- i hemoglobinopatie), nabyte (czynniki fizyczne,

talasemie, enzymo- i hemoglobinopatie), nabyte (czynniki fizyczne,

chemiczne, infekcje, wtórne w chorobach nerek, kolagenozach)

chemiczne, infekcje, wtórne w chorobach nerek, kolagenozach)

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

niedokrwistości

niedokrwistości

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

niedokrwistości

niedokrwistości

Bladość skóry, śluzówek, spojówek

Bladość skóry, śluzówek, spojówek

Upośledzenie łaknienia

Upośledzenie łaknienia

Tachykardia

Tachykardia

Szmery czynnościowe nad sercem

Szmery czynnościowe nad sercem

Zwiększone przyjmowanie płynów u niemowląt

Zwiększone przyjmowanie płynów u niemowląt

Bóle głowy

Bóle głowy

Łatwe męczenie się

Łatwe męczenie się

Senność, zaburzenia koncentracji

Senność, zaburzenia koncentracji

Diagnostyka niedokrwistości

Diagnostyka niedokrwistości

dane z wywiadu

dane z wywiadu

Diagnostyka niedokrwistości

Diagnostyka niedokrwistości

dane z wywiadu

dane z wywiadu

Przebieg ciąży (niedokrwistość u matki, ciąża wielopłodowa)

Przebieg ciąży (niedokrwistość u matki, ciąża wielopłodowa)

Okres okołoporodowy (wcześniactwo, krwawienia, żółtaczka)

Okres okołoporodowy (wcześniactwo, krwawienia, żółtaczka)

Żywienie dziecka

Żywienie dziecka

Przyrost masy ciała i wzrostu

Przyrost masy ciała i wzrostu

Rozwój psychoruchowy

Rozwój psychoruchowy

Przebyte choroby (min.: pasożytnicze, zaburzenia wchłaniania)

Przebyte choroby (min.: pasożytnicze, zaburzenia wchłaniania)

Wady wrodzone (aplastyczna Fanconiego)

Wady wrodzone (aplastyczna Fanconiego)

Wywiad rodzinny w kierunku niedokrwistości i splenektomii

Wywiad rodzinny w kierunku niedokrwistości i splenektomii

Diagnostyka niedokrwistości

Diagnostyka niedokrwistości

badania laboratoryjne

badania laboratoryjne

Diagnostyka niedokrwistości

Diagnostyka niedokrwistości

badania laboratoryjne

badania laboratoryjne

Morfologia krwi z rozmazem i PLT

Morfologia krwi z rozmazem i PLT

Poziom retikulocytów (retikulocytopenia: hipoplastyczne i aplastyczne,

Poziom retikulocytów (retikulocytopenia: hipoplastyczne i aplastyczne,

wzrost retikulocytozy: hemolityczne, utrata krwi)

wzrost retikulocytozy: hemolityczne, utrata krwi)

Żelazo w surowicy (N: 80-120

Żelazo w surowicy (N: 80-120

μ

μ

g/dl)

g/dl)

Całkowita zdolność wiązania Fe (TBIC=transferyna; N: 240-400

Całkowita zdolność wiązania Fe (TBIC=transferyna; N: 240-400

μ

μ

g/dl)

g/dl)

Utajona zdolność wiązania Fe (ferrytyna; N: 7-140 ng/ml)

Utajona zdolność wiązania Fe (ferrytyna; N: 7-140 ng/ml)

Bilirubina całkowita z podziałem na frakcje

Bilirubina całkowita z podziałem na frakcje

Odczyn Coombsa

Odczyn Coombsa

Stężenie wit. B12 i kwasu foliowego w surowicy

Stężenie wit. B12 i kwasu foliowego w surowicy

Ocena enzymów krwinki czerwonej

Ocena enzymów krwinki czerwonej

Mielogram

Mielogram

Niedokrwistość z niedoboru Fe

Niedokrwistość z niedoboru Fe

Niedokrwistość z niedoboru Fe

Niedokrwistość z niedoboru Fe

Najczęstsza u dzieci

Najczęstsza u dzieci

Wiek zachorowania – 6-24 m-ce i okres pokwitania

Wiek zachorowania – 6-24 m-ce i okres pokwitania

Grupy ryzyka zachorowania i stosowania profilaktyki Fe

Grupy ryzyka zachorowania i stosowania profilaktyki Fe

Objawy kliniczne – typowe + zmiany troficzne skóry, szorstkość

Objawy kliniczne – typowe + zmiany troficzne skóry, szorstkość

skóry, kruchość paznokci, nadżerki w kącikach ust, łamliwość

skóry, kruchość paznokci, nadżerki w kącikach ust, łamliwość

włosów, zahamowanie przyrostu m.c. i wzrostu, nawroty zakażeń

włosów, zahamowanie przyrostu m.c. i wzrostu, nawroty zakażeń

Mikrocytarna, retikulocytoza – bz

Mikrocytarna, retikulocytoza – bz

Obniżenie: Hb, Htk, MCHC, Fe, ferrytyny (<12 ng/ml) i wsk.

Obniżenie: Hb, Htk, MCHC, Fe, ferrytyny (<12 ng/ml) i wsk.

nasycenia (Fe w sur./CZWZ)

nasycenia (Fe w sur./CZWZ)

Podwyższenie: TBIC (transferyna)

Podwyższenie: TBIC (transferyna)

Różnicowanie niedokrwistości

Różnicowanie niedokrwistości

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

Różnicowanie niedokrwistości

Różnicowanie niedokrwistości

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

Parametr

Parametr

Niedokrwistość

Niedokrwistość

z niedoboru Fe

z niedoboru Fe

Niedokrwistość

Niedokrwistość

śródinfekcyjna

śródinfekcyjna

Poziom Fe

Poziom Fe

w surowicy

w surowicy

Poziom ferrytyny

Poziom ferrytyny

Całkowita zdolność

Całkowita zdolność

wiązania Fe (CZWŻ)

wiązania Fe (CZWŻ)

Wskaźnik nasycenia

Wskaźnik nasycenia

N

Grupy ryzyka niedokrwistości

Grupy ryzyka niedokrwistości

z niedoboru Fe

z niedoboru Fe

Grupy ryzyka niedokrwistości

Grupy ryzyka niedokrwistości

z niedoboru Fe

z niedoboru Fe

Wcześniactwo

Wcześniactwo

Dzieci z ciąż wielopłodowych

Dzieci z ciąż wielopłodowych

Niedokrwistość u matki w czasie ciąży

Niedokrwistość u matki w czasie ciąży

Krwawienia w okresie okołoporodowym

Krwawienia w okresie okołoporodowym

Nieprawidłowa dieta

Nieprawidłowa dieta

Nawracające infekcje układu oddechowego

Nawracające infekcje układu oddechowego

Okres dojrzewania (długie i obfite miesiączki u dziewcząt)

Okres dojrzewania (długie i obfite miesiączki u dziewcząt)

Upośledzone łaknienie

Upośledzone łaknienie

Wskazanie bezwzględne
do profilaktyki Fe

Profilaktyka i leczenie

Profilaktyka i leczenie

niedokrwistości z niedoboru Fe

niedokrwistości z niedoboru Fe

Profilaktyka i leczenie

Profilaktyka i leczenie

niedokrwistości z niedoboru Fe

niedokrwistości z niedoboru Fe

ZRÓŻNICOWANA DIETA od 4 mż

ZRÓŻNICOWANA DIETA od 4 mż

PROFILAKTYKA

PROFILAKTYKA

Fe: 1-2 mg/kg m.c. na dobę (w grupach ryzyka od 2

Fe: 1-2 mg/kg m.c. na dobę (w grupach ryzyka od 2

mż)

mż)

LECZENIE

LECZENIE

Fe: 4-6 mg/kg m.c. na dobę w 3 dawkach do dawki max.

Fe: 4-6 mg/kg m.c. na dobę w 3 dawkach do dawki max.

50 mg/dobę u niemowląt i 200 mg/dobę u dzieci starszych + wit. C +

50 mg/dobę u niemowląt i 200 mg/dobę u dzieci starszych + wit. C +

wit. B6 + dieta + ograniczenie spożycia mleka (o ile możliwe).

wit. B6 + dieta + ograniczenie spożycia mleka (o ile możliwe).

Preparaty Fe

Preparaty Fe

: Hemofer (krople), Hemofer prolongatum, Ascofer

: Hemofer (krople), Hemofer prolongatum, Ascofer

(tabl.), Ferrum Lek (tabl. i syrop)

(tabl.), Ferrum Lek (tabl. i syrop)

Przetoczenia KKCZ

Przetoczenia KKCZ

Leczenie preparatami Fe

Leczenie preparatami Fe

Leczenie preparatami Fe

Leczenie preparatami Fe

Objawy nietolerancji:

Objawy nietolerancji:

- nudności, wymioty

- nudności, wymioty

- biegunki

- biegunki

- zaparcia

- zaparcia

- bóle brzucha

- bóle brzucha

Preparaty Fe parenteralnie –

Preparaty Fe parenteralnie –

tylko wyjątkowo!

tylko wyjątkowo!

(gdy nasilone działania

(gdy nasilone działania

niepożądane, zaburzenia wchłaniania). Groźba wstrząsów anafilatycznych

niepożądane, zaburzenia wchłaniania). Groźba wstrząsów anafilatycznych

i hiperpigmentacji skóry w miejscu iniekcji.

i hiperpigmentacji skóry w miejscu iniekcji.

Normalizacja parametrów krwi obwodowej:

Normalizacja parametrów krwi obwodowej:

- normalizacja Hb+1-2 m-ce

- normalizacja Hb+1-2 m-ce

- 3-10 dzień – normalizacja retikulocytozy

- 3-10 dzień – normalizacja retikulocytozy

- 1 m-c – normalizacja Hb

- 1 m-c – normalizacja Hb

- kilka m-cy – nomalizacja ferrytyny

- kilka m-cy – nomalizacja ferrytyny

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

Wiek u niemowląt eutroficznych: 2-3 m-c życia

Wiek u niemowląt eutroficznych: 2-3 m-c życia

(Hb min. 9 mg/dl)

(Hb min. 9 mg/dl)

Wiek u wcześniaków: 3 tydzień – 2 miesiąc życia

Wiek u wcześniaków: 3 tydzień – 2 miesiąc życia

(Hb min. 7 mg/dl)

(Hb min. 7 mg/dl)

Przyczyny: zmniejszenie erytropoezy po urodzeniu

Przyczyny: zmniejszenie erytropoezy po urodzeniu

(↑ pO

(↑ pO

2

2

→↓ erytropoeryny), szybki przyrost m.c., ↑

→↓ erytropoeryny), szybki przyrost m.c., ↑

rozpadu erytrocytów

rozpadu erytrocytów

Normobarwliwa

Normobarwliwa

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

postępowanie

postępowanie

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

postępowanie

postępowanie

Stan fizjologiczny, więc bez leczenia, tylko profilaktyka!

Stan fizjologiczny, więc bez leczenia, tylko profilaktyka!

Profilaktyka:

Profilaktyka:

- kwas foliowy

- kwas foliowy

- witamina B6

- witamina B6

- witamina C

- witamina C

Infekcja może pogłębiać niedokrwistość fizjologiczną!

Infekcja może pogłębiać niedokrwistość fizjologiczną!

Różnicowanie poszczególnych

Różnicowanie poszczególnych

rodzajów niedokrwistości

rodzajów niedokrwistości

Różnicowanie poszczególnych

Różnicowanie poszczególnych

rodzajów niedokrwistości

rodzajów niedokrwistości

NIEDOKRWISTOŚĆ

NIEDOKRWISTOŚĆ

z niedoboru

z niedoboru

Fe

Fe

megalo-

megalo-

blastyczn

blastyczn

e

e

aplastycz

aplastycz

ne

ne

hemolitycz

hemolitycz

ne

ne

Liczba

Liczba

erytrocytów

erytrocytów

Poziom Hb

Poziom Hb

Liczba

Liczba

retikulocytów

retikulocytów

Poziom Fe

Poziom Fe

w surowicy

w surowicy

Splenomegalia

Splenomegalia

Nie

Nie

Nie

Nie

Nie

Nie

Tak

Tak

Szpik kostny -

Szpik kostny -

bogatokomórko

bogatokomórko

wy

wy

+/-

+/-

Tak

Tak

Nie

Nie

Tak

Tak

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

Przyczyna: zmniejszenie liczby komórek macierzystych szpiku

Przyczyna: zmniejszenie liczby komórek macierzystych szpiku

i/lub zaburzenie ich odnowy i różnicowania

i/lub zaburzenie ich odnowy i różnicowania

Pancytopenia na obwodzie i aplazja/hipoplazja szpiku kostnego

Pancytopenia na obwodzie i aplazja/hipoplazja szpiku kostnego

Wrodzone: np. typu Fanconiego, Blackfana-Diamonda (AR)

Wrodzone: np. typu Fanconiego, Blackfana-Diamonda (AR)

Nabyte: głównie >6 rż, na skutek: czynników toksycznych, prom.

Nabyte: głównie >6 rż, na skutek: czynników toksycznych, prom.

jonizującego, leków (antybiotyki, cytostatyki, p/padaczkowe), infekcji

jonizującego, leków (antybiotyki, cytostatyki, p/padaczkowe), infekcji

(WZW A, B, C, parwowirus B19, HIV, EBV, różyczka, świnka, odra, grypa)

(WZW A, B, C, parwowirus B19, HIV, EBV, różyczka, świnka, odra, grypa)

Normocytarne/makrocytarne, retikulocytopenia

Normocytarne/makrocytarne, retikulocytopenia

Stężenie Fe - podwyższone

Stężenie Fe - podwyższone

Szpik kostny - wybiórczo lub całkowicie ubogokomórkowy

Szpik kostny - wybiórczo lub całkowicie ubogokomórkowy

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

leczenie

leczenie

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

leczenie

leczenie

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy

Przetoczenia masy erytrocytarnej

Przetoczenia masy erytrocytarnej

Interleukina 3

Interleukina 3

Surowica antytymocytarna

Surowica antytymocytarna

Cyklosporyna

Cyklosporyna

G-CSF

G-CSF

PRZESZCZEP SZPIKU

PRZESZCZEP SZPIKU

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

Przyczyna – skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych

Przyczyna – skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych

Wrodzone

Wrodzone

:

:

defekty

błony

erytrocyta

defekty

błony

erytrocyta

(sferocytoza),

niedobory

(sferocytoza),

niedobory

enzymatyczne, zaburzenia w budowie hemoglobiny (talasemie)

enzymatyczne, zaburzenia w budowie hemoglobiny (talasemie)

Nabyte

Nabyte

: czynniki

: czynniki

zewnątrzkrwinkowe

zewnątrzkrwinkowe

(autoprzeciwciała, izoprzeciwciała,

(autoprzeciwciała, izoprzeciwciała,

leki, czynniki toksyczne, hipersplenizm, infekcje – parwowirus B19, HBV,

leki, czynniki toksyczne, hipersplenizm, infekcje – parwowirus B19, HBV,

EBV, Salmonella sp.) i

EBV, Salmonella sp.) i

wewnątrzkrwinkowe

wewnątrzkrwinkowe

(niedobór wit. E, nocna

(niedobór wit. E, nocna

napadowa hemoglobinuria, hipobetaproteinemia)

napadowa hemoglobinuria, hipobetaproteinemia)

Splenomegalia, niekiedy hepatomegalia

Splenomegalia, niekiedy hepatomegalia

Normocytarna, wzrost retikulocytozy

Normocytarna, wzrost retikulocytozy

Podwyższenie poziomu bilirubiny z przewagą wolnej (żółtaczka) oraz

Podwyższenie poziomu bilirubiny z przewagą wolnej (żółtaczka) oraz

wzrost stężenia urobilinogenu w moczu

wzrost stężenia urobilinogenu w moczu

Stężenie Fe - podwyższone

Stężenie Fe - podwyższone

Szpik kostny – pobudzenie układu czerwonokrwinkowego

Szpik kostny – pobudzenie układu czerwonokrwinkowego

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

obraz kliniczny

obraz kliniczny

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

obraz kliniczny

obraz kliniczny

Przełomy hemolityczne:

Przełomy hemolityczne:

- pogorszenie stanu ogólnego

- pogorszenie stanu ogólnego

- nasilenie żółtaczki

- nasilenie żółtaczki

- osłabienie, wymioty

- osłabienie, wymioty

- bóle brzucha

- bóle brzucha

- obniżenie Hb, Htk

- obniżenie Hb, Htk

- wzrost retikulocytozy, bilirubiny,

- wzrost retikulocytozy, bilirubiny,

urobilinogenu

urobilinogenu

- pobudzenie układu erytroblastów

- pobudzenie układu erytroblastów

w szpiku

w szpiku

Przełomy aplastyczne:

Przełomy aplastyczne:

- ciężki stan ogólny

- ciężki stan ogólny

- brak żółtaczki

- brak żółtaczki

- bladość skóry i śluzówek

- bladość skóry i śluzówek

- gorączka, wymioty

- gorączka, wymioty

- zmniejszenie splenomegalii

- zmniejszenie splenomegalii

- znaczne obniżenie Hb, Htk

- znaczne obniżenie Hb, Htk

- obniżenie retikulocytozy

- obniżenie retikulocytozy

- hipoplazja lub aplazja układu

- hipoplazja lub aplazja układu

erytroblastów w szpiku

erytroblastów w szpiku

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

leczenie

leczenie

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

leczenie

leczenie

Splenektomia

Splenektomia

Eliminacja czynników wywołujących przełomy

Eliminacja czynników wywołujących przełomy

Przetaczanie masy erytrocytarnej w przełomach

Przetaczanie masy erytrocytarnej w przełomach

aplastycznych

aplastycznych

Przeszczep szpiku

Przeszczep szpiku