Bez tytułu slajdu

Normy układu czerwonokrwinkowego

u dzieci

Normy układu czerwonokrwinkowego

u dzieci

wiek

Hb (g/dl)

Htk (%)

MCV (fl)

MCHC (pg/E)

śred.

min.

śred.

min.

śred

min.

śred.

min.

1-3 dni

18,5

14,5

108

1 m-c

104

2 m-ce

11,5

3-6 m-

11,5

9,5

½-2

lata

3-6 lat

12,5

11,5

7-12

lat

13,5

11,5

13-18

lat

14,5

Podział niedokrwistości

w zależności od wielkości

erytrocyta

Podział niedokrwistości

w zależności od wielkości

erytrocyta

Mikrocytarne

(<6

m) – niedobór Fe, przewlekłe stany

zapalne

Makrocytarne

(>8,5

m) – niedobór wit. B12, kwasu

foliowego,

aplastyczne

wrodzone,

niedoczynność

foliowego,

aplastyczne

wrodzone,

niedoczynność

tarczycy

Normocytarne

(ok. 7,5

m) – ostre krwawienia,

aplastyczne nabyte, hemolityczne, fizjologiczna

Podział niedokrwistości

w zależności od mechanizmu

powstawania

Podział niedokrwistości

w zależności od mechanizmu

powstawania

Utrata krwi

– ostra, przewlekła

Zaburzenia wytwarzania erytrocytów

- niedobór Fe, wit. B12, B6, B2, kwasu foliowego

- hipoplastyczna wrodzona typu Blackfana-Diamonda

- choroby nabyte – czynniki fizyczne, chemiczne, infekcje,

nowotwory, hipersplenizm, choroba Gauchera

Nadmierne niszczenie erytrocytów

– wrodzone (sferocytoza,

talasemie, enzymo- i hemoglobinopatie), nabyte (czynniki fizyczne,

chemiczne, infekcje, wtórne w chorobach nerek, kolagenozach)

Objawy kliniczne

niedokrwistości

Objawy kliniczne

niedokrwistości

Bladość skóry, śluzówek, spojówek

Upośledzenie łaknienia

Tachykardia

Szmery czynnościowe nad sercem

Zwiększone przyjmowanie płynów u niemowląt

Bóle głowy

Łatwe męczenie się

Senność, zaburzenia koncentracji

Diagnostyka niedokrwistości

dane z wywiadu

Diagnostyka niedokrwistości

dane z wywiadu

Przebieg ciąży (niedokrwistość u matki, ciąża wielopłodowa)

Okres okołoporodowy (wcześniactwo, krwawienia, żółtaczka)

Żywienie dziecka

Przyrost masy ciała i wzrostu

Rozwój psychoruchowy

Przebyte choroby (min.: pasożytnicze, zaburzenia wchłaniania)

Wady wrodzone (aplastyczna Fanconiego)

Wywiad rodzinny w kierunku niedokrwistości i splenektomii

Diagnostyka niedokrwistości

badania laboratoryjne

Diagnostyka niedokrwistości

badania laboratoryjne

Morfologia krwi z rozmazem i PLT

Poziom retikulocytów (retikulocytopenia: hipoplastyczne i aplastyczne,

wzrost retikulocytozy: hemolityczne, utrata krwi)

Żelazo w surowicy (N: 80-120

g/dl)

Całkowita zdolność wiązania Fe (TBIC=transferyna; N: 240-400

g/dl)

Utajona zdolność wiązania Fe (ferrytyna; N: 7-140 ng/ml)

Bilirubina całkowita z podziałem na frakcje

Odczyn Coombsa

Stężenie wit. B12 i kwasu foliowego w surowicy

Ocena enzymów krwinki czerwonej

Mielogram

Niedokrwistość z niedoboru Fe

Najczęstsza u dzieci

Wiek zachorowania – 6-24 m-ce i okres pokwitania

Grupy ryzyka zachorowania i stosowania profilaktyki Fe

Objawy kliniczne – typowe + zmiany troficzne skóry, szorstkość

skóry, kruchość paznokci, nadżerki w kącikach ust, łamliwość

włosów, zahamowanie przyrostu m.c. i wzrostu, nawroty zakażeń

Mikrocytarna, retikulocytoza – bz

Obniżenie: Hb, Htk, MCHC, Fe, ferrytyny (<12 ng/ml) i wsk.

nasycenia (Fe w sur./CZWZ)

Podwyższenie: TBIC (transferyna)

Różnicowanie niedokrwistości

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

Różnicowanie niedokrwistości

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

Parametr

Niedokrwistość

z niedoboru Fe

Niedokrwistość

śródinfekcyjna

Poziom Fe

w surowicy

Poziom ferrytyny

Całkowita zdolność

wiązania Fe (CZWŻ)

Wskaźnik nasycenia

Grupy ryzyka niedokrwistości

z niedoboru Fe

Grupy ryzyka niedokrwistości

z niedoboru Fe

Wcześniactwo

Dzieci z ciąż wielopłodowych

Niedokrwistość u matki w czasie ciąży

Krwawienia w okresie okołoporodowym

Nieprawidłowa dieta

Nawracające infekcje układu oddechowego

Okres dojrzewania (długie i obfite miesiączki u dziewcząt)

Upośledzone łaknienie

Wskazanie bezwzględne
do profilaktyki Fe

Profilaktyka i leczenie

niedokrwistości z niedoboru Fe

Profilaktyka i leczenie

niedokrwistości z niedoboru Fe

ZRÓŻNICOWANA DIETA od 4 mż

PROFILAKTYKA

Fe: 1-2 mg/kg m.c. na dobę (w grupach ryzyka od 2

mż)

LECZENIE

Fe: 4-6 mg/kg m.c. na dobę w 3 dawkach do dawki max.

50 mg/dobę u niemowląt i 200 mg/dobę u dzieci starszych + wit. C +

wit. B6 + dieta + ograniczenie spożycia mleka (o ile możliwe).

Preparaty Fe

: Hemofer (krople), Hemofer prolongatum, Ascofer

(tabl.), Ferrum Lek (tabl. i syrop)

Przetoczenia KKCZ

Leczenie preparatami Fe

Objawy nietolerancji:

- nudności, wymioty

- biegunki

- zaparcia

- bóle brzucha

Preparaty Fe parenteralnie –

tylko wyjątkowo!

(gdy nasilone działania

niepożądane, zaburzenia wchłaniania). Groźba wstrząsów anafilatycznych

i hiperpigmentacji skóry w miejscu iniekcji.

Normalizacja parametrów krwi obwodowej:

- normalizacja Hb+1-2 m-ce

- 3-10 dzień – normalizacja retikulocytozy

- 1 m-c – normalizacja Hb

- kilka m-cy – nomalizacja ferrytyny

Niedokrwistość fizjologiczna

Wiek u niemowląt eutroficznych: 2-3 m-c życia

(Hb min. 9 mg/dl)

Wiek u wcześniaków: 3 tydzień – 2 miesiąc życia

(Hb min. 7 mg/dl)

Przyczyny: zmniejszenie erytropoezy po urodzeniu

(↑ pO

→↓ erytropoeryny), szybki przyrost m.c., ↑

rozpadu erytrocytów

Normobarwliwa

Różnicowanie poszczególnych

rodzajów niedokrwistości

Różnicowanie poszczególnych

rodzajów niedokrwistości

NIEDOKRWISTOŚĆ

z niedoboru

megalo-

blastyczn

aplastycz

hemolitycz

Liczba

erytrocytów

Poziom Hb

Liczba

retikulocytów

Poziom Fe

w surowicy

Splenomegalia

Nie

Tak

Szpik kostny -

bogatokomórko

+/-

Tak

Nie

Tak

Niedokrwistości aplastyczne

Przyczyna: zmniejszenie liczby komórek macierzystych szpiku

i/lub zaburzenie ich odnowy i różnicowania

Pancytopenia na obwodzie i aplazja/hipoplazja szpiku kostnego

Wrodzone: np. typu Fanconiego, Blackfana-Diamonda (AR)

Nabyte: głównie >6 rż, na skutek: czynników toksycznych, prom.

jonizującego, leków (antybiotyki, cytostatyki, p/padaczkowe), infekcji

(WZW A, B, C, parwowirus B19, HIV, EBV, różyczka, świnka, odra, grypa)

Normocytarne/makrocytarne, retikulocytopenia

Stężenie Fe - podwyższone

Szpik kostny - wybiórczo lub całkowicie ubogokomórkowy

Niedokrwistości aplastyczne

leczenie

Niedokrwistości aplastyczne

leczenie

Kortykosteroidy

Przetoczenia masy erytrocytarnej

Interleukina 3

Surowica antytymocytarna

Cyklosporyna

G-CSF

PRZESZCZEP SZPIKU

Niedokrwistości hemolityczne

Przyczyna – skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych

Wrodzone

defekty

błony

erytrocyta

defekty

błony

erytrocyta

(sferocytoza),

niedobory

(sferocytoza),

niedobory

enzymatyczne, zaburzenia w budowie hemoglobiny (talasemie)

Nabyte

: czynniki

zewnątrzkrwinkowe

(autoprzeciwciała, izoprzeciwciała,

leki, czynniki toksyczne, hipersplenizm, infekcje – parwowirus B19, HBV,

EBV, Salmonella sp.) i

wewnątrzkrwinkowe

(niedobór wit. E, nocna

napadowa hemoglobinuria, hipobetaproteinemia)

Splenomegalia, niekiedy hepatomegalia

Normocytarna, wzrost retikulocytozy

Podwyższenie poziomu bilirubiny z przewagą wolnej (żółtaczka) oraz

wzrost stężenia urobilinogenu w moczu

Stężenie Fe - podwyższone

Szpik kostny – pobudzenie układu czerwonokrwinkowego

Niedokrwistości hemolityczne

obraz kliniczny

Niedokrwistości hemolityczne

obraz kliniczny

Przełomy hemolityczne:

- pogorszenie stanu ogólnego

- nasilenie żółtaczki

- osłabienie, wymioty

- bóle brzucha

- obniżenie Hb, Htk

- wzrost retikulocytozy, bilirubiny,

urobilinogenu

- pobudzenie układu erytroblastów

w szpiku

Przełomy aplastyczne:

- ciężki stan ogólny

- brak żółtaczki

- bladość skóry i śluzówek

- gorączka, wymioty

- zmniejszenie splenomegalii

- znaczne obniżenie Hb, Htk

- obniżenie retikulocytozy

- hipoplazja lub aplazja układu

erytroblastów w szpiku

Document Outline