ZESPOŁY..............
PARANEOPLASTYCZNE
MUTACJE W OBRĘBIE:
•
GENU SUPRESOROWEGO
•
GENU KONTROLUJĄCEGO
WZROST
•
GENU NAPRAWCZEGO
ZESPOŁY..............
PARANEOPLASTYCZNE
MUTACJE W OBRĘBIE:
•
GENU SUPRESOROWEGO
•
GENU KONTROLUJĄCEGO
WZROST
•
GENU NAPRAWCZEGO
MARKERY I ZESPOŁY
PARANOWOTWOROWE....
.
•
I.GENODERMATOZY ZWIĄZANE
Z NOWOTWORAMI
•
II. SKÓRNE MARKERY CHORÓB
NOWOTWOROWYCH
Genodermatozy.................
.
•
Dziedziczone
autosomalnie
dominująco:
•
Z Cowden
•
Z Gorlina-Goltza
•
Z. Gardnera
•
Z.MEN 2B
•
Z. Peutza-Jeghersa
•
Z. Muira-Torrego
•
Z. Hovela-Evansa
•
Dziedziczone
autosomalnie
recesywnie:
•
Z. Blooma
•
Z. Ataxia-
Teleangiektasia
•
Z. Wernera
•
Z. Chediaka-
Higashiego
ZESPÓL COWDEN............
•
AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCE
DZIEDZICZENIE
•
BRODAWKOWATE GRUDKI NA
DŁONIACH, STOPCH, BŁONACH
ŚLUZOWYCH
•
TRICHOLEMMOMA
•
RAK PIERSI, TARCZYCY, POLIPY JELITA
ZESPÓŁ GORLINA-
GOLTZA
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJACE
•
MNOGIE NABŁONIAKI
PODSTAWNOKOMÓRKOWE
•
ZAGŁĘBIENIA NA DŁONIACH
•
CYSTY I TORBIELE W CZASZCE
gł ZĘBODOŁOWE
•
RDZENIAK (meduloblastoma)
ZESPÓŁ GARTNERA......
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE
•
CYSTY NASKÓRKOWE
•
KOSTNIAKI
•
ZMAINY KOSTNE CZASZKI
•
RAK JELITA GRUBEGO
ZESPÓŁ MNOGICH
NEO... ENDOKRYNNYCH
2B......
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJACE
•
MNOGIE NERWIAKI WARG I BŁON
ŚL.
•
BUDOWA MARFANOIDALNA
•
RAK RDZENIASTY TARCZYCY,
•
GUZ CHROMOCHŁNNY
ZESPÓŁ MUIRA-
TORREGO
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE
•
MNOGIE NEO GRUCZOŁÓW
ŁOJOWYCH
•
ROGOWIAKI KOLCZYSTOKOMÓRKOWE
•
GUZ PŁUC
•
GUZ PRZEWODU POKARMOWEGO
•
GUZY U .MOCZO-PŁCIOWEGO
ZESPÓŁ HOWELA-
EVANSA
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE
•
ROGOWIEC DŁONI I STÓP
•
LEUKOPLAKIA
•
RAK PRZEŁYKU
ZESPÓŁ BLOOMA......
•
DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNIE
RECESYWNE
•
NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO
•
TELEANGIEKTAZJE
•
BIAŁACZKI, CHŁONIAKI
•
GUZ WILMSA
•
GUZY PRZEWODU POKARMOWEGO
ATAXIA-
TELEANGIEKTAZJA
ZESPÓŁ LOUIS-BAR.....
•
DZIEDZICZONY AUTOSOMALNIE
RECESYWNIE
•
TELEANGIEKTAZJE
•
INWOLUCJA GRASICY
•
SPADEK Ig A,M,G
•
BIAŁACZKI , CHŁONIAKI
z. Chediaka-Higashiego
•
Dziedziczenie autosomalne recesywne
•
Hipopigmentacja
•
Nawracające infekcje
•
Piodermia i liczne owrzodzenia
•
Obecnosć ziarnistości neutrofilowych
•
w krwi obwodowej
•
Towarzyszy chłoniakom
ZESPÓŁ WERNERA.....
•
PRZEDWCZESNE STARZENIE
•
ZMIANY TWARDZINOPODOBNE
•
ZANIKI TKANKI YTŁUSZCZOWEJ
•
OWRZODZENIE PODUDZI
•
ZAĆMA
•
RAKI, MIĘSAKI
Skórne markery
nowotworów:
•
Rogowacenie ciemne
•
Objaw Lesera-Trelata
•
Tripe-palms
•
Z. Bazexa
•
Rybia łuska nabyta
•
Erythema gyratum repens
•
Erythema anulare centrifugum
•
Rumień wędrujący nekrolityczny
•
Mucynoza mieszkowa
•
Pecherzyca paraneoplastyczna
Skórne markery
nowotworowe cd:
•
Zespół Sweeta
•
Piodermia zgorzelinowa
•
Objaw Trousseau
•
Xanthogranuloma z nekrobiozą
•
Półpasiec
•
Rozsiane kępki żółte
•
Zapalenie tkanki podskórnej
•
Napadowe zaczerwienienia flushing
•
dermatomyositis
ROGOWACENIE
CIEMNE...
•
AKSAMITNE ZMIANY
BRODAWCZAKOWATE W
OKOLICACH ZGIĘĆ
•
ŚWIĄD
•
ZAJĘCIE BŁON ŚLUZOWYCH
•
GRUCZOLAKORAKI ZWŁ RAK
ŻOŁĄDKA
ERYHEMA
NECROLITYCUM
MIGRANS..............
•
ZWIAZANA Z NEO TRZUSTKI W
WIĘKSZOŚCI ORZYPADKÓW
•
ZACZERWIENIENIE WOKÓŁ UST
•
ZAPALENIE JEZYKA
•
CZERWONE PLAMY I PĘCHERZYKI
•
CHWIEJNA CUKRZYCA
•
ŁYSIENIE, PARONYCHIA
•
SPONGIOZA I
NIEAKANTOLITYCZNE PĘCHERZE
W NASKÓRKU
ERYTHEMA ANNULARE
CENTRIFUGUM......
•
WOLNO SZERZĄCY SIĘ RUMIEN
OBRĄCZKOWATY
•
NIESWOISTA REAKCJA
NADWRAZLIWOSCI NA INFEKCJE,
ROBACZYCE ( GLISTY), POKARMY
( RYBY, SERY, ORZESZKI ZIEMNE),
LEKI ( ASPIRYNA), GUZY
•
RAKI CHŁONIAKI
ZESPÓŁ BAZEXA......
•
ROGOWACENIE DŁÓNI STÓP
•
ROGOWACENIE OKOLIC UST I
NOSA
•
RAKI GÓRNYCH DRÓG
ODDECHOWYCH
ERYTHEMA GYRATUM
REPENS...............
•
RUMIEŃ WĘDRUJĄCY ZE
ZŁUSZCZANIEM
PRZYPOMINAJĄCYM SŁOJE DRZEWA
NA TUŁOWIU
•
SWĘDZĄCA WYSYPKA ZMIENIAJĄCA
SIĘ W CIAGU KILKU GODZIN
•
NOWOTWORY PŁUC, SUTKA,
PRZEWODU POKARMOWEGO
MUCYNOZA MIESZKOWA
•
PROWADZI DO ODWRACALNEGO
ŁYSIENIA alopecia mucinosa
•
ZMIANY NA SKÓRZE GŁOWY,
NA KARKU, RAMIONACH
•
TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,
gł MYCOSIS FUNGOIDES
RYBIA ŁUSKA NABYTA..
•
SUCHA ŁUSZCZĄCA SIĘ SKÓRA,
•
Z TOWARZYSZĄCYM ŚWĄDEM
PRZYPOMINAJĄCA RYBIĄ ŁUSKĘ
TOWARZYSZY CZĘSTO
CHŁONIAKOM I RAKOM,
GŁÓWNIE CHOROBIE HODKINA
PĘCHERZYCA
PARANEOPLASTYCZNA...
•
NADŻERKI BŁON ŚLUZOWYCH I ZMIANY
SKÓRNE PRZYPOMINAJACE RUMIE,N
WIELOPOSTACIOWY, LISZAJ PŁASKI,
PĘCHERZYCĘ
•
TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,
•
GUZOWI CASTELMANA,
•
MAKROGLOBULINEMII WARDENSTROMA,
•
GRASICZAKOM,
•
MYASTENI GRAVIS
DERMATOMYOSITIS....
•
HELIOTROPOWE POWIEKI
•
OSŁABIENIE SIŁY MIĘŚNIOWEJ
OBRĘCZY BARKOWEJ I
BIODROWEJ
•
GRUDKI GOTTRONA
•
NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO
•
RAK PŁUC, SUTKA, JAJNIKA
PYODERMIA
ZGORZELINOWA
•
GWAŁTOWNIE SZERZĄCE SIĘ
POWIERZCHOWNE
OWRZODZENIA
•
TOWARZYSZOM GAMMAPATIOM
IgA CHŁONIAKOM
ZESPÓŁ SWEETA.......
•
ZYWOCZERWONE GUZKI,
KROSTKI, PĘCHERZYKI, TARCZKI
•
LEUKOKLASTYCZNE ZAPALENIE
NACZYŃ
•
TOWARZYSZA BIAŁACZCE
WŁOCHATOKOMÓRKOWEJ,
CHŁONIAKOM
KĘPKI ZÓŁTE..............
•
MNOGIE, DROBNE KĘPKI ŻÓŁTE
•
PŁASKIE
ROZSIANE –II, III, IV
HIPERLIPOPROTEINEMIA I
SZPICZAK
•
GUZOWATE
-WYSIEWNE AD DUZYMI
STAWAMI, II, III, IV HIPERLIPOPROT.
•
WYSIEWNE
-POŚLADKI,
HIPERTRÓJGLICERYDEMIA ,I, IIB, IV, V
•
LINIJNE DŁONI
- III HIPERLIPOPOT.
•
ŚCIĘGIEN
- II, III HIPERLIPOPROT
PÓŁPASIEC.................
•
CIĘŻKI, KRWOTOCZNY LUB
UOGÓLNIONY
•
U MŁODYCH OSÓB
•
NAWRACAJĄCY
•
TOWARZYSZY CHŁONIAKOM
OBJAW TROUSSEAU....
•
NAWRACAJĄCE , WĘDRUJACE
ZAKRZEPOWE ZAPALENIA ZYŁ
•
TOWARZYSZĄ RAKOM
OBJAW LESERA-
TRELATA..
•
WYSIEW W KRÓTKIM CZASIE
LICZNYCH BRODAWEK
ŁOJOTOKOWYCH
•
TOWARZYSZY
GRUCZOLAKORAKOM
KTÓRE ZE SCHORZEŃ
JEST NAJRZADZIEJ
REWELATOREM
•
A.ZESPÓŁ SWEETA
•
B. GLUKOGONOMA
•
C. KĘPKI ŻÓŁTE
•
D. ZESPÓŁ BAZEXA
•
E. ZESPÓŁ GORLINA
A..................
•
STR 1585 W BRAUN- FALCO
•
RZADKO WSPÓŁISTNIEJE Z
BIAŁACZKĄZWŁ
WŁOCHATOKOMÓRKOWĄ
CO NIE JEST
REWELATOREM:
A.
ZESPÓŁ SWEETA
B.
ERYTHEMA GYRATUM REPENS
C.
RUMIEŃ WĘDRUJĄCY
NEKROLITYCZNY
D.
TRIPE PALMS
E.
ZESPÓŁ ROTMUNDA
-THOMPSONA
E.......................
•
ZWIĘKSZONE RYZYKO MIĘSAKA
KOŚCI ( OSTEOSARCOMA)
•
AUT REC,DEFEKT HELIKAZY RNA
•
NADWRAŻLIWOŚC NA ŚWIATŁO
•
ZAĆMA,HIPOGONADYZM
•
OGNISKA ROGOWACEŃ NA
KOŃCZYNACH MOGĄ
PRZEKSZTAŁAĆ SIE W CA SPINO
Co nie występuje w
zespole nabłoniaków
znamionowych:
•
A. Ca baso
•
B. Zagłębienia na dłoniach
•
C. Medulloblastoma
•
D.Gen PCTH 9q22
•
E. Znamiona błękitne
E...........................
•
STR 1395 BRAUN-FALCO
LICZNE CA BASO..............
•
ZAGŁĘBIENIA DŁONI I
PODESZEW
CYSTY EPIDERMALNE....
•
ZWAPNIENIA SIERPA MÓZGU
•
TORBIELE ZĘBOTWÓRCZE
•
MEDULOBLASTOMA
Który z zespołów
paraneoplastycznych
dziedziczy się aut recesywnie
•
A. Z Carneya
•
B. Z Hovela-Evansa
•
C. Z. Cowden
•
D. Z. Wernera
•
E. Z Muira-Torrego
D.............................
Cechy Z Gorlina-Goltza to:
•
A.Mnogie nabłoniaki, zagłębienia na
dłoniach i stopach, medulloblastoma
•
B. Mnogie raki kolczystokomórkowe,
medulloblastoma, gen PCTH 9Q
•
C. Mnogie Ca baso, Tricholemmoma,
kostniaki
•
D. Tricholemmoma, grudki w jamie ustnej,
na dłoniach i stopach
•
E. Ogniska hipoplazji skóry, liczne wady
oczu, kośćca, zębów
D..............................