Choroby układu pozapiramidowego

background image

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona

i inne choroby układu

i inne choroby układu

pozapiramidowego

pozapiramidowego

Andrzej Szczudlik

Kraków, 12.04.2006

background image

Wykorzystano materiały

przygotowane przez

Sekcję Schorzeń

Pozapiramidowych

Polskiego Towarzystwa

Neurologicznego

dla szkolenia lekarzy rodzinnych

background image

CHOROBY RUCHU

ang. movement disorders

grupa schorzeń ośrodkowego układu
nerwowego objawiająca się nie-
prawidłowymi lub nadmiernymi
ruchami, widocznymi głównie w
kończynach i występującymi w czasie
czuwania

choroby układu pozapiramidowego

background image

przykład: choroba Parkinsona

patologiczne zmiany w jądrach
podstawy

objawy:

– hipokineza (zmniejszenie zakresu i

ubóstwo ruchów)

– hiperkineza (nadmiar ruchów, ruchy

mimowolne)

CHOROBY RUCHU

background image

Układ ruchu

Układ piramidowy – ruchy dowolne

– Neuron ośrodkowy
– Neuron obwodowy (motoneuron),

wspólna droga końcowa

Jądra podstawy (ang. basal ganglia)
– wspomaganie i kontrola ruchu

Móżdżek – koordynacja ruchu

background image

Układ
ruchu

background image

Jądra podstawy

Prążkowie

Gałka blada

Jądro niskowzgórzowe

Wzgórze

Istota czarna

background image

Jądra podstawy

background image

Jądra podstawy - połączenia

background image

Choroba Parkinsona

background image

Choroba Parkinsona - definicja

Choroba Parkinsona - definicja

Postępująca choroba neurodegeneracyjna

Proces zwyrodnieniowy dotyczy głównie

(początkowo) neuronów istoty czarnej w

śródmózgowiu i powoduje zmniejszenie

ilości ich neuroprzekaźnika - dopaminy w

ich zakończeniach w prążkowiu

Stopniowo nasilający się zespół objawów

(parkinsonizm), takich jak drżenie

spoczynkowe, sztywność mięśniowa i

spowolnienie ruchowe (bradykinezja).

background image

Choroba Parkinsona -

Choroba Parkinsona -

epidemiologia

epidemiologia

Chorobowość: 84-167/100.000

Zachorowalność: 5-24/100.000/rok

Początek choroby: 40-70 lat

rzadko przed 30 r.ż.
przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy

Mężczyźni/kobiety = 3 / 2

Szacunkowa liczba chorych w Polsce
80.000

background image

Średni wiek zachorowania: 58 rok
życia

Możliwe zachorowanie znacznie
wcześniejsze (<40 roku życia) i
znacznie późniejsze (>70 roku życia)

Częstość występowania w populacji
> 70 lat – 1,5%

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona

- epidemiologia

- epidemiologia

background image

Choroba Parkinsona –

Choroba Parkinsona –

podstawowe objawy

podstawowe objawy

Drżenie

Spowolnienie ruchowe

Wzmożone napięcie mięśniowe

(sztywność)

Zaburzenia postawy

Zaburzenia chodu

Hipomimia

Utrata współruchów (np. balansowania

kończynami górnymi w czasie chodu

Dyzartria

Mikrografia

background image

background image

background image

background image

Choroba Parkinsona -

Choroba Parkinsona -

rozpoznawanie

rozpoznawanie

Kryteria diagnostyczne:

Obecność co najmniej 2 z 3 objawów:

Drżenie spoczynkowe

Sztywność

Spowolnienie ruchowe

Zazwyczaj jednostronny początek

Brak innych objawów neurologicznych

Dobra odpowiedź na lewodopę

Postępujący przebieg

background image

Drżenie w chorobie

Drżenie w chorobie

Parkinsona

Parkinsona

Zazwyczaj ma jednostronny początek

Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza

się lub ustępuje w czasie ruchów

dowolnych), znacznie rzadziej również

kinetyczne

Najsilniej wyrażone w dystalnej części

kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)

Ma dość stałą częstotliwość (4-6 Hz)

Zwykle nie dotyczy głowy

background image

Spowolnienie ruchowe

Spowolnienie ruchowe

(bradykinezja)

(bradykinezja)

Powoduje trudności w życiu

codziennym:

Spowolnienie chodu

Wolniejsze ubieranie się

Trudności w obracaniu się w łóżku

Trudności w rozpoczęciu czynności

dowolnej

Spowolnienie mowy

background image

Sztywność mięśni

Sztywność mięśni

Ma charakter plastyczny („rura

ołowiana”)

Objaw „koła zębatego” podczas

zginania i prostowania kończyny

Dotyczy wszystkich mięśni,

zarówno kończyn jak i tułowia

Powoduje charakterystyczną

sylwetkę - przodopochylenie

background image

Zaburzenia postawy i

Zaburzenia postawy i

chodu

chodu

Pochylenie sylwetki do przodu

Chód drobnymi krokami, pociąganie

(„szuranie”) stopami

Trudności w rozpoczęciu i

zatrzymaniu chodu

Utrata współruchów (brak

balansowania kończynami górnymi

w czasie chodu)

Utraty równowagi i upadki

background image

Hipomimia

Hipomimia

Twarz tzw. maskowata, nie
wyrażająca emocji

Skóra wygładzona,
„naoliwiona”

Rzadkie mruganie

Znieruchomiałe spojrzenie

background image

Dyzartria

Dyzartria

Mowa ściszona, monotonna

Mowa niewyraźna, jak przez
zaciśnięte usta

background image

Objawy pozaruchowe

Objawy pozaruchowe

Objawy psychiczne i poznawcze:

Depresja (około 50%)

Otępienie (20 – 30%)

Bradyfrenia

background image

Objawy pozaruchowe

Objawy pozaruchowe

Objawy wegetatywne:

Zaburzenia w oddawaniu moczu
Niedociśnienie ortostatyczne
Zaparcia
Zaburzenia połykania
Nadmierna potliwość
Ślinotok
Łojotok
Zaburzenia seksualne
Zaburzenia termoregulacji (zła

tolerancja zimna)

background image

Inne objawy choroby

Inne objawy choroby

Parkinsona

Parkinsona

Zaburzenia snu

Zaburzenia czucia: parestezje,
ból

Zaburzenia węchu

Utrata wagi

background image

Objawy prodromalne

Objawy prodromalne

(poprzedzające) choroby

(poprzedzające) choroby

Parkinsona (pozamotoryczne)

Parkinsona (pozamotoryczne)

Sztywność osobowości

Depresja

Zaparcia

Zapalenie łojotokowe skóry

Skargi na parestezje kończyn

Dyskretne zaburzenia
węchowe

background image

Objawy (komplikacje) późnego

Objawy (komplikacje) późnego

okresu choroby Parkinsona

okresu choroby Parkinsona

Dyskinezy

– dodatkowe ruchy

mimowolne, najczęściej o
charakterze pląsawiczym

Dyskinezy szczytu dawki
Dyskinezy dwufazowe ( w okresie

narastania i wygasania działania leku

Dystonie

– bolesne, przetrwałe

napięcie mięśni, zazwyczaj w
kończynach dolnych, rano, [przy
niskim poziomie leku we krwi

background image

Typowe ruchy mimowolne

Drżenie

Pląsawica

Dyskinezy

Dystonia

Mioklonie

Tiki

background image

Objawy (komplikacje) późnego

Objawy (komplikacje) późnego

okresu choroby Parkinsona

okresu choroby Parkinsona

Fluktuacje

– cykliczna zmienność

nasilenia objawów ruchowych

Stan „on” i „off” występujące

najczęściej w związku czasowym z
przyjmowaniem lewodopy

Objaw „wyczerpania” (ang. wearing

off”) – skrócenie czasu skuteczności
lewodopy

Zespół przełączania („on-off”) – nagłe,

nieprzewidywalne pogorszenia i
poprawy sprawności ruchowej

background image

Najczęstsze pomyłki

Najczęstsze pomyłki

diagnostyczne – błędne

diagnostyczne – błędne

rozpoznanie choroby Parkinsona

rozpoznanie choroby Parkinsona

Drżenie samoistne

Guz płata czołowego
(m.in. krwiak)

Wodogłowie normotensyjne

Postępujące porażenie
nadjądrowe

Zwyrodnienie wieloukładowe

background image

Najczęstsze pomyłki

Najczęstsze pomyłki

diagnostyczne –

diagnostyczne –

błędne nierozpoznanie choroby

błędne nierozpoznanie choroby

Parkinsona

Parkinsona

Drżenie samoistne

< 50 r. ż. choroba Wilsona

> 50 r. ż. depresja

Otępienie

„stan wyczerpania”

Niedowład połowiczy

Koksartroza

Choroba Bechterewa

background image

Zespół parkinsonowski

Zespół parkinsonowski

Zespół objawów typowy dla choroby

Parkinsona (parkinsonizm)

Występuje w:

Idiopatycznej chorobie Parkinsona

Zespołach „parkinsonizm plus” , np. w

zwyrodnieniu wielosystemowym

„Wtórnych” zespołach parkinsonowskich

(parkinsonizm pozapalny, polekowy,

pourazowy, itd.)

Innych chorobach neurodegeneracyjnych jako

zespół objawów towarzyszących, np. w

otępieniach (otępienie z ciałami Lewy’ego,

choroba Alzheimera, otępienie czołowo-

skroniowe)

background image

Choroba Parkinsona –

Choroba Parkinsona –

badania dodatkowe

badania dodatkowe

Cel: diagnostyka różnicowa

Badania:

Neuroobrazowanie strukturalne:

CT, MRI (standard)

Neuroobrazowanie czynnościowe:

DAT-SPECT (dla potwierdzenia

rozpoznania, w szczególnych

okolicznościach, w Polsce

nieosiągalne w praktyce)

background image

Choroba Parkinsona –

Choroba Parkinsona –

badania dodatkowe

badania dodatkowe

Badania cd.:

Morfologia, biochemia, hormony

tarczycy (standard)

U chorych < 50 r.ż. poziom cerulo-

plazminy i miedzi oraz badanie
przedniego odcinka oka w lampie
szczelinowej na obecność pierścienia
Kaysera-Fleischera (różnicowanie z
chorobą Wilsona)

background image

Wtórne” zespoły

Wtórne” zespoły

parkinsonowskie

parkinsonowskie

Parkinsonizm jatrogenny

(neuroleptyki, flunarizina,

cinnarizina)

Parkinsonizm toksyczny

(MN, CO,

dwusiarczek węgla, MPTP)

Parkinsonizm metaboliczny

(m.in.

niedoczynność przytarczyc,

encefalopatia wątrobowa)

background image

Wtórne” zespoły

Wtórne” zespoły

parkinsonowskie

parkinsonowskie

Parkinsonizm pozapalny

Parkinsonizm naczyniowy

Parkinsonizm w przebiegu guza
mózgu

Parkinsonizm w następstwie
licznych urazów głowy

(encefalopatia

bokserska)

Parkinsonizm w przebiegu
wodogłowia wewnętrznego

Parkinsonizm w przebiegu
uszkodzenia śródmózgowia

background image

Ogólne zasady

Ogólne zasady

postępowania

postępowania

Rozpoznanie powinno być

potwierdzone przez specjalistę

Decyzja o rozpoczęciu i rodzaju

leczenia powinien podjąć

specjalista

Leczenie w okresie niepowikłanym

może prowadzić lekarz POZ

okresowo konsultując chorego u

specjalisty

background image

Leczenie choroby Parkinsona

Leczenie choroby Parkinsona

Farmakologiczne:

Lewodopa (Madopar, Sinemet)
Agoniści receptora D (bromokryptyna,

pramipeksol, ropinirol, rotigotina)

Selegilina (Jumex, Segan)
Amantadyna (Viregyt K, Amantix)
Leki cholinolityczne (Akineton,

Parkopan)

Chirurgiczne

Rehabilitacja

Wspomaganie grupowe, edukacja

background image

Choroba Parkinsona

background image

Choroba Parkinsona

background image

Zespół niespokojnych nóg

ang. restless legs syndrome – RLS

obraz klasyczny: ruchy
(mimowolne, przymus) kończynami
dolnymi, którym towarzyszą
dyskomfort lub nieprzyjemne
odczucia w kończynach dolnych,
występujące podczas spoczynku i
przeszkadzające w odpoczynku i
śnie

background image

RLS – obraz kliniczny

świadome, przymusowe ruchy kończyn (brak

rytmiczności, stereotypowości, regularności);

odczucia (parestezje, dyzestezje);

pojawianie lub nasilanie się tych objawów podczas

spoczynku;

całkowite lub częściowe ustępowanie

nieprawidłowych odczuć w czasie ruchu

występowanie lub większe nasilenie wieczorem i w

nocy niż w ciągu dnia

background image

Zespół niespokojnych nóg

background image

Zespół niespokojnych nóg

background image

RLS – częstość występowania

Badania ankietowe populacyjne: 6-15%

Badania z bezpośrednim kontaktem: 3-
5%

Chorobowość u osób powyżej 65 roku
życia (2000r.): 9,8% (13,9 – kobiety, 6,1
mężczyźni)

Nie opublikowane (jeszcze) badania
polskie: 5%

background image

RLS - sen

Okresowe (periodyczne) ruchy nóg
(kończyn) we śnie (ang. periodic
leg movements in sleep
– PLMS))
występują u 90% chorych z RLS;

background image

PLMS (periodic leg
movements in sleep)

background image

PLMS (periodic leg
movements in sleep)

background image

PLMS (periodic leg
movements in sleep)

background image

Zespół niespokojnych nóg

Zaburzenia emocjonalne w RLS
występują częściej (podobnie jak w
chorobie Parkinsona);

U dzieci częściej widoczne
zaburzenia (deficyt) uwagi i
nadaktywność

background image

RLS - przyczyny

idiopatyczny RLS

– genetycznie uwarunkowany

– rozpoczyna się często przed 30 rż

– 34-92% pozytywny wywiad rodzinny w

(Hening, 1999)

– badania bliźniąt: u 83% RLS (Ondo, 2000)

– geny zmapowano na chromosomie 12 i 14

– autosomalnie dominujący typ dziedziczenia

– wysoka penetracja genu

– antycypacja

objawowy RLS

background image

RLS - przyczyny

Objawowy (odwracalny) RLS:

– Neuropatie
– Niewydolność nerek
– Anemia niedoborowa (żelazo)
– Ciąża

background image

RLS - przyczyny

etiopatogeneza:

– dysfunkcja układu dopaminergicznego

w obszarach podkorowych

• obniżenie wychwytu dopaminy w

prążkowiu (PET)

– zaburzenia metabolizmu żelaza

background image

RLS - leczenie

Leczenie przyczynowe: np. niedoboru żelaza;

Leczenie objawowe:

– Leki wzmacniające układ dopaminergiczny

(lewodopa, agoniści dopaminy);

– Opioidy;
– Benzodwuazepiny;
– Przeciwpadaczkowe;

Edukacja

background image

Drżenie samoistne

Drżenie samoistne

Łac. Tremor essentialis, tremor senilis

Najczęściej drżenie pozycyjne i lub

kinetyczne, nie występuje w spoczynku,

nasila się po wyciągnięciu rąk, może

dotyczyć także głowy

Częstotliwość najczęściej w zakresie 8-12

Hz

Częsty pozytywny wywiad rodzinny

Brak innych objawów pozapiramidowych i

móżdżkowych

background image

Drżenie samoistne

Drżenie samoistne

Poprawa po alkoholu

Częstość występowania: 0,1 – 5%

populacji, rośnie z wiekiem

Rozpoznanie tylko na podstawie objawów

Częste pomyłki diagnostyczne z chorobą

Parkinsona - próba pisma (litery duże i

„drżące” vs mikrografia). Może

towarzyszyć chorobie Parkinsona

Leczenie: propranolol 60-240mg/doba,

primidon

background image

Drżenie samoistne -

Drżenie samoistne -

różnicowanie

różnicowanie

Drżenie metaboliczne (nadczynność
tarczycy, encefalopatia wątrobowa,
hipoglikemia)

Stres emocjonalny

Drżenie polekowe (kwas
walproinowy, lit, eufilina)

Drżenie w zespole abstynencyjnym

background image

Pląsawica

Pląsawica

Ruchy mimowolne o charakterze
„tanecznym”, płynnym,
występujące w spoczynku i
nakładające się na ruchy dowolne,
o różnym nasileniu

Może występować w różnych
chorobach

background image

background image

Choroba Huntingtona

Choroba Huntingtona

Postępująca choroba neurodegene-racyjna,

genetycznie uwarunkowana, objawiająca

się zaburzeniami ruchowymi (najczęściej

pląsawicą), zaburzeniami funkcji

poznawczych (otępienie) i zaburzeniami

emocjonalnymi

Chorobowość: 4-8/100.000. Początek:

najczęściej w 4. dekadzie

Genetyka: gen zlokalizowany 4p16.3,

mutacja polega na zwiększeniu liczby

powtórzeń tripletu CAG powyżej 37, im

większa liczba powtórzeń tym wcześniejszy

początek choroby; prawidłowy gen koduje

białko huntingtinę, nieprawidłowa

huntingtina odkłada się w neuronach

background image

Dystonie

Dystonie

Zespół objawów wynikających z
przetrwałych skurczów mięśni,
często o charakterze
powtarzających się ruchów
wykręcających, nierzadko z
powstaniem utrwalonych pozycji

Dystonia: uogólniona, ogniskowa

background image

Dystonie ogniskowe

Dystonie ogniskowe

Najczęstsze postacie:

Kręcz karku
Kurcz powiek
Kurcz pisarski

background image

background image


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Choroby układu pozapiramidowego 2
5. CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO, FIZJOTERAPIA, Jednostki chorobowe
Szkol Choroby układu pozapiramidowego
Choroby układu pozapiramidowego
choroby ukladu pozapiramidowego, neurologia
CHOROBY UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO, NEUROLOGIA ( zxc )
Choroby układu nerwowego ppt
Krew i choroby układu krwionośnego
Leki w chorobach układu pokarmowego
Sem 3 Wywiad w chorobach układu oddechowego
SPECYFIKA CHORÓB UKŁADU NERWOWEGO OKRESU ROZWOJOWEGO
Wywiad w chorobach układu pokarmowego
Choroby układu krążenia III
Choroby ukladu krazenia J L
Diag chorób układu oddechowego

więcej podobnych podstron