Wrodzona niedrożność przełyku

Wrodzona niedrożność
przełyku

Objawy: Pierwszymi objawami są;
duszność, sinica oraz nadmierne
ślinienie się noworodka.
Charakterystyczny jest
„grzyb”spienionej śliny, wydostający
się z jamy ustnej. Odśluzowanie
powoduje przejściową poprawę w
stanie dziecka,na krótki okres zależny
od pojemności górnego odcinka
przełyku.

Rozpoznanie:

1. Próba założenia zgłębnika do
przełyku przez nos napotyka na
sprężysty opór w odległości 10-12
cm.
2. Badanie radiologiczne,ustalające
ostateczne rozpoznanie, wykonuje się
ze zgłębnikiem cieniującym
wprowadzonym do górnego odcinka
przełyku.
3. Stwierdzenie obecności powietrza
w żołądku i dolnym odcinku przewodu
pokarmowego świadczy o istnieniu
przetoki przełykowo – tchawiczej.

Postępowanie:

1. Ułożenie dziecka w pozycji
podwyższonej, aby zapobiec cofnięciu
się treści żołądkowej do tchawicy.
2. Stałe odsysanie treści z jamy ustnej
gardła i górnego odcinka niedrożnego
przełyku.
3. Przesłanie dziecka do ośrodka
specjalistycznego celem leczenia
operacyjnego.

Przerostowe zwężenie

odźwiernika -

pylorostenoza

Przerostowe zwężenie

odźwiernika -

pylorostenoza

Jest to wada wrodzona, w której
istnieje przerost warstwy
mięśniowej odźwiernika, dołącza się
stan skurczowy mięśni i obrzęk
błony śluzowej które doprowadzają
do zmniejszenia się się światła i
wydłużenie kanału odźwiernika.

Przerostowe zwężenie

odźwiernika

Objawy – występują 3-5

tydzień

Objawy – występują 3-5

tydzień

1. Wymioty lub ulewania pojawiają się

początkowo

kilka razy dziennie następnie stają się

częstsze

i stopniowo przechodzą w wymioty

chlustające.

2. Przy badaniu brzucha stwierdza się

„stawianie „się

żołądka zwłaszcza po karmieniu.
3. Wyczuwalny przerośnięty odźwiernik

– t.zw.” oliwka”

Diagnostyka

RTG - Po podaniu środka cieniującego

uwidacznia się poszerzony żołądek z
zaleganiem długo  środka
cieniującego i powolnym
przemieszczaniem się jego  przez
wąskie i wydłużone światło
odźwiernika.

USG - Uwidacznia wielkość

odźwiernika , grubość mięśniówki
oraz jego wąskie i długie światło.

Leczenie operacyjne

-pyloromyotomia

Leczenie operacyjne

-pyloromyotomia

Operacja Fredet – Ramstedt – Weber:
polega na nacięciu warstwy surowiczej
i rozwarstwienie warstwy mięśniowej
odźwiernika. Warstwa śluzowa
uwypukla się i kanał odźwiernika ulega
poszerzeniu.

Niedrożność dwunastnicy



Niedrożność dwunastnicy może
być częściowa lub całkowita.



Przyczyny powodujące
niedrożność mogą znajdować się w
świetle dwunastnicy lub pochodzić
z zewnątrz.

Przyczyny:



Błony przegradzające całkowicie lub

częściowo światło dwunastnicy.



Brak odcinka dwunastnicy lub połączenie jej

dwóch ślepo zakończonych odcinków

pasmem łącznotkankowym.



Zwężenie światła dwunastnicy na pewnym

odcinku.



Ucisk dwunastnicy od zewnątrz przez pasmo

łącznotkankowe - pasmo Lada.



Dwunastnica objęta przez tkankę trzustki -

trzustka obrączkowata .

Objawy niedrożnej

dwunastnicy

Objawy niedrożnej

dwunastnicy



nasilające się wymioty z

zawartością żółci lub nie

zależą od poziomu niedrożności



wzdęcie nadbrzusza i t.zw.

stawianie się żołądka



Badanie radiologiczne (bez środka

cieniującego) wykonane w pozycji

pionowej wykazuje obecność

charakterystycznych dwóch baniek

powietrza z poziomami płynu –

jedna w żołądku , druga w pętli

dwunastnicy powyżej przeszkody.

Leczenie



Leczenie jest operacyjne, a wybór

zabiegu zależy od przyczyny

powodującej niedrożność.



Najczęściej wykonuje się zespolenie

koniec do końca lub zespolenie omijające

dwunastniczo czcze.



W zespole Lada wystarcza zwykłe

przecięcie pasma uciskającego na

dwunastnicę przebiegającego od kątnicy.

Niedrożność jelita

cienkiego

Niedrożność jelita

cienkiego

Niedrożność jelita cienkiego
powstaje w wyniku zatrzymania
się rozwoju cewy jelitowej w czasie
życia płodowego.
Niektóre postacie niedrożności
pojawiają się wskutek „katastrof”
wewnątrzmacicznych: wylewów,
zakrzepów, wgłobiń, inne –
wskutek niecałkowitego
udrożnienia pierwotnej cewy
jelitowej.

Postaci niedrożności jelita

I. - istnieje ciągłość jelita a w świetle
jest przegroda.
II.- ślepo zakończone odcinki połączone
pasmem.
III a. - dwa ślepo zakończone odcinki są
od siebie oddzielone ubytkiem w krezce
jelita.
III b. – „zespół pagody” ślepe odcinki
są oddzielone od siebie, istnieje duży
defekt krezki. Towarzyszy tej wadzie
zespół krótkiego jelita.
IV. – wieloodcinkowe zarośnięcie jelita –
postać sznura kiełbasek.

Objawy

Wymioty treścią żołądkową z
domieszką żółci pojawiają się
już w pierwszej dobie życia.

Wzdęcie brzucha tym większe
im dalej znajduje się
niedrożność , stawianie się pętli
jelitowych.

Noworodek nie wydala smółki
lub w niewielkiej ilości.

Diagnostyka



RTG przeglądowe jamy brzusznej wykazuje
rozdęte pętle jelita z poziomami płynu oraz
brak powietrza w jelitach poniżej
niedrożności.



W badaniu USG prenatalnym stwierdza się  u
około 24% płodów z niedrożnością jelita –
wielowodzie. Częstym objawem jest
obecność poszerzonego światła jelita.

Niedrożność smółkowa



Występuje zazwyczaj w pierwszych
godzinach po urodzeniu, a spowodowana jest
nagromadzeniem się lepkiej , bogato
białkowej treści zwykle w końcowym odcinku
jelita cienkiego.



Występuje w następstwie niedoczynności
trzustki – mukowiscidozy i zaburzenia
wydzielania enzymów trzustkowych.



Smółka o bardzo lepkiej konsystencji
zawiera 70% białka i nieprawidłową
mukoproteinę.

Objawy



Niedrożność smółkowa występuje w postaci
łagodnej lub powikłanej. Objawy są typowe
dla każdej niedrożności wieku
noworodkowego.



Badając brzuch można wyczuć rozdęte pętle
jelita wypełnione plastyczna smółką, a w
prawym dole biodrowym sznurek grudek
smółki.



Odbytnica jest pusta, a badanie per rectum
jest trudne z uwagi na małe światło jelita.

Diagnostyka



RTG przeglądowe jamy brzusznej

wykazuje znaczne wzdęcie żołądka i

kilku pętli jelita cienkiego. Nieliczne

poziomy płynu w jelicie powyżej

przeszkody. Obserwuje się

drobnoplamiste cienie odpowiadajęce

zwapnieniom w zagęszczonej smółce co

wskazuje na płodową perforację ze

smółkowym zapaleniem otrzewnej.



Wlew cieniujący (z gastrografiny)

wykazuje niedorozwój okrężnicy –

mikrokolon.

Leczenie



W niedrożność smółkowej postępowanie jest

różne w poszczególnych przypadkach.

Łagodna niepowikłana postać niedrożności

smółkowej nie wymaga leczenia

chirurgicznego. Objawy ustępują po wlewie

doodbytniczym z rozcieńczonej gastrografiny ,

(acetylocysteiny,wody utlenionej, preparatów

enzymów trzustkowych, czy soli fizjologicznej).

Leczenie operacyjne : resekcja jelita i

pierwotne zespolenie, resekcja i wyłonienie

stomii, nacięcie jelita i odbarczenie i

zamknięcie jelita.

Diagnostyka



Okres noworodkowy jest najistotniejszym

okresem życia dla wyboru odpowiedniej

formy leczenia niedrożnego odbytu.



Bardzo ważne jest wczesne i dokładne

określenie charakteru i typu wady.

Kolostomia jest czasami konieczna do

szczegółowej diagnostyki wady tam

gdzie występują przetoki.



Badanie USG przez krocze jest przydatne

w ocenie wysokości niedrożności.

Niedrożność odbytu



Istnienie niedrożnego odbytu jest najczęściej

rozpoznawane w czasie pierwszego badania

noworodka. Szczegółowe rozpoznanie możliwe

jest dopiero gdy gazy jelitowe dotrą do

końcowego odcinka jelita grubego.



RTG zdjęcie boczne główką do dołu pokazuje

poziom niedrożności. Niedrożność wysoka –

gdy bańka powietrza jest powyżej przepony

miednicznej a niska poniżej przepony

miednicznej. Przeponę miedniczną wyznacza

w RTG linia łącząca koniec kości krzyżowej ze

spojeniem łonowym.

Wrodzona niedrożność

odbytu

Wrodzona niedrożność odbytu

bez przetoki

Wrodzona niedrożność odbytu

z przetoką u dziewcząt

Wgłobienie



Wgłobienie jest szczególną postacią

niedrożności przewodu pokarmowego,

mogącą się pojawić w każdym wieku.



Najczęściej występuje w drugiej

połowie pierwszego roku życia.



Zazwyczaj dotyczy to dzieci zdrowych

dobrze odżywionych



Przyczyna wgłobienia u dzieci jest

przeważnie nieznana, czasem czołem

wgłobienia jest uchyłek Meckela lub

polip.

Objawy

Charakterystycznymi objawami są:
- Napadowe, nagle pojawiające się,
ostre  bóle brzucha, które ustępują na
chwilę by znowu powrócić.
- Po krótkim czasie dołączają  się
wymioty  treścią pokarmową.
- Po dłuższym czasie trwania
wgłobienia w stolcu pojawia  się krew
lub śluz z krwią.

Badanie



W przerwach między napadami bólu,

brzuch jest zupełnie miękki. Przez

powłoki można wyczuć ruchomy guz

odpowiadający czołu wgłobienia.



Badanie USG potwierdza rozpoznanie ,

uwidacznia czoło wgłobienia i jego

zasięg.



RTG-wlew powietrzny w pierwszych

godzinach wgłobienia potwierdza

rozpoznanie ale może być działaniem

leczącym. Podane pod ciśnieniem

powietrze powoduje odgłobienie jelita.

Choroba Hirschsprunga

Choroba polega na zaburzeniu
autonomicznego unerwienia
końcowego odcinka jelita grubego.
Powoduje to skurcz tego odcinka
jelita i nie wykazuje perystaltyki i
stanowi on istotna przeszkodę
mechaniczną w prawidłowym
pasażu zawartości jelitowej. Jelito
powyżej przeszkody ulega
znacznemu poszerzeniu i
przerostowi.

Objawy



Najwcześniejszym objawem choroby jest
opóźnione wydalanie smółki.



Po różnym okresie wydalania stolca
pojawiają się coraz częstsze zaparcia
mogące doprowadzić do niedrożności
mechanicznej.



W pewnym odsetku przypadków choroba
objawia się w wieku noworodkowym ostrą
niedrożnością. Zależy to od długości
odcinka bezzwojowego.

Rozpoznanie



Charakterystyczny wywiad



Badanie kliniczne: duży wzdęty

brzuch,wyczuwalne zalegające masy kałowe

czasami pod postacią kamieni kałowych.



Przy badaniu per rectum bańka odbytnicy jest

zawsze pusta, odbytnica sprawia wrażenie

wąskiej.



Badanie manometryczne- wzrost napięcia

zwieracza wewnętrznego.



Badanie wycinków – brak komórek zwojowych

natomiast jest wzmożona aktywność

acetylocholinesterazy.

Leczenie



Leczenie zachowawcze ma na celu usunięcie
zalegających mas kałowych i doprowadzenie
dziecka do wieku radykalnego zabiegu.Polega
ono na codziennym płukaniu jelita grubego solą
fizjologiczną



W przypadku nie skuteczności płukania jelita
zakładamy kolostomię na zdrowym odcinku
jelita grubego.



Radykalne leczenie polegające na usunięciu
odcinka bezzwojowego oraz poszerzonej pętli
jelita grubego.

Document Outline