Nieinfekcyjne choroby

neurologiczne w pediatrii.

Wojtek Ostoja-Chrząstowski

Andrzej Radzikowski

Plan



Mózgowe porażenie dziecięce



Stany napadowe, drgawki
gorączkowe



Bóle głowy



Szczepienia

Non-infectious neurological

disorders



Cerebral palsy



Epilepsy v febrile seizures



Headache



Vaccination

Central nervous system =brain +spinal cord

Kiedy dojrzewa mózg?

Etap rozwoju

Formowanie struktur Możliwe

uszkodzenia

Indukcja grzbietowa
(0-4 t. ż. pł)

Formowanie i

zamknięcie cewy

nerwowej

anencefalia,

wrodzony rozszczep

kręgosłupa,

myelomeningocele

Indukcja brzuszna
(5-6 t. ż. pł.)

Formowanie

kresomózgowia

holoprosencefalia,

agenezja ciała

modzelowatego

Proliferacja
(8-16 t. ż. pł.)

Zwiększenie liczby

neuronów i komórek

glejowych

małogłowie

Migracja
(12-20 t. ż. pł.)

Migracja neuronów

prowadzonych przez

komórki glejowe

heterotopie,

lisencefalia,

schizencefalia,

mikrogyria

Róznicowanie
(6 m.ż pł. – w.

dorosł.)

Wzrost aksonów,

formowanie synaps,

stabilizacja

synaptyczna

Upośledzenie

umysłowe

Mielinizacja
(6 m. ż. pł.- w.

dorosł.)

Formowanie mieliny

przez oligodendrocyty

leukodystrofie

Mózgowe porażenie dziecięce –

definicja



Zaburzenie ruchu, postawy
(ułożenia dziecka) na skutek
niepostępującego uszkodzenia
mózgu (ośrodkowego neuronu
ruchowego) zachodzące w
okresie jego rozwoju.

Mózgowe porażenie dziecięce –

częstość występowania



2 – 2,5 / 1000 urodzeń w USA



W Polsce ok. 2,5 / 1000
urodzeń

Mózgowe porażenie dziecięce -

postaci



Spastyczne (piramidowe) ~80%



Pozapiramidowe

(dyskinetyczne)~10- 20%



Móżdżkowe (ataktyczne) ~5 –10%

MPDz – postaci spastyczne



Porażenie połowicze (hemiplegia)



Porażenie czterokończynowe
(tetrapareza)



Obustronne porażenie kurczowe
(diplegia)-przewaga kończyn
dolnych

tetraplegia

MPDz – przyczyny



Przedporodowe



Okołoporodowe



Poporodowe

MPDz – przyczyny



Wcześniactwo i dystrofia wewnątrzmaciczna:40-50%



Niedotlenienie czy uraz okołoporodowy: 25-30%



TORCH + HIV: 5-10%



Zaburzenia chromosomalne: 5-10%



Wrodzone zaburzenia metabolizmu: 5-10%



Inne przyczyny: 5-10%

–

Sepsa/zomr noworodkowe, kernicterus, hipoglikemia,

toksyny srodowiskowe, ekspozycja na narkotyki czy alkohol,

choroby tarczycy u matki, infekcja czy uraz pourodzeniowy



Idiopatyczne 5-10%

MPDz – stany współistniejące



Upośledzenie umysłowe – ok. 2/3 chorych



Drgawki – ok. ½ chorych



Zaburzenia wzroku, słuchu, czucia (bólu i
dotyku)



Zab. funkcji przewodu pokarmowego (wymioty,
zab. połykania, zaparcia)



Zab. kostne (osteopenia, osteoporoza, skolioza,
złamania)



Nietrzymanie moczu

MPDz - terapia



ZAPOBIEGANIE



WCZESNE WYKRYWANIE



Usprawnianie ruchowe

–

Met. NDT

–

Met. Vojty



Leczenie schorzeń współistniejących
(opieka wielospecjalistyczna)

Padaczka a drgawki



Padaczka – przyczyna

mózgowa



Drgawki – przyczyna

pozamózgowa

Padaczka



Przewlekłe zaburzenie

charakteryzujące się
występowaniem
nawracających drgawek

Padaczki u dzieci



Idiopatyczne



Objawowe



Kryptogenne

Zespoły padaczkowe

Drgawki gorączkowe



Temperatura >38 st. C



Wiek 6 m.ż. – 5 r.ż.



Brak zakażenia oun lub

innych określonych przyczyn

Drgawki gorączkowe



Proste



Złożone

Drgawki gorączkowe - proste



Napady uogólnione



Czas trwania < 15 min.



Nie nawracają w ciągu

24 godzin

DG proste – diagnostyka

(PTND)

1.

Ustalić przyczynę gorączki

2.

Hospitalizacja po napadzie gdy:



Dodatkowe objawy sugerujące ZOMR



Stan dziecka lekarz POZ ocenia jako
niezadowalający lub budzący wątpliwości



Brak możliwości obserwacji w ciągu kilku dni
po napadzie

Hospitalizację można na ogół ograniczyć do 1-2

dni

DG proste – diagnostyka

(PTND)

3.

Badanie płynu m-r u dziecka z DG gdy:



Podejrzenie zakażenia ukł. nerwowego



Dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem

drgawek



Krótkotrwałe doświadczenie zawodowe lekarza

4.

Zwykle o dzieci z DG prostymi (szczególnie

nawrotowymi) nie ma konieczności

wykonywania badań dodatkowych



Elektrolitów (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik



EEG



CT, MRI

Drgawki gorączkowe -

złożone

Dodatkowo:



Napady ogniskowe



Czas trwania ≥ 15 min.



Nawracają w 24 godz

DG złożone – diagnostyka

(PTND)

1.

U większości dzieci wskazana hospitalizacja

w celu diagnostyki

(wykluczenie/potwierdzenie chorób, w

przebiegu których wystąpić mogą drgawki o

obrazie drgawek gorączkowych

Rozpoznanie DG złożonych ustalić można
dopiero po wykluczeniu innego podłoża
(poza goraczką)

DG złożone – diagnostyka

(PTND)

2.

Wskazane jest wykonanie badań dodatkowych:



Elektrolity (Na, K, Ca, Mg), glukoza, mocznik, amoniak,

innych badań biochemicznych w zależności od

podejrzewanego zaburzenia metabolizmu



Badanie płynu m-r u wszystkich dzieci < 18 m.ż. U

dzieci > 18 m.ż. – jak w DG prostych



EEG w ciągu pierwszych 24-48h (ognisko, padaczka)



CT, MRI (wady rozwojowe)

3.

Jeśli w trakcie hospitalizacji nie ustalono

przyczyny drgawek, wskazana jest dalsza

obserwacja pediatryczna i neurologiczna

Przypadek 1



Dziecko 9 miesięczne,

temp. 39 st. C



Drgawki



?

Przypadek 1



Dziecko 9 miesięczne,

temp. 39 st. C



Drgawki uogólnione, 2 min



Infekcja wirusowa w rodzinie



Zaczerwienione gardło

Bóle głowy



Dzieci >3 r.ż. – raczej przyczyna
organiczna



Do 15 r.ż. ~ 75% dzieci minimum 1X BG



Migrena

–

1-3% w wieku przedszkolnym

–

4-11% w wieku szkolnym

–

8-23% młodzieży

Migrena bez aury

Przynajmniej 5 ataków spełniających kryteria A-D

A.

Ból głowy trwający 4-72 godzin

B.

Ból głowy posiadający dwie z poniższych cech:

A.

Jednostronna lokalizacja

B.

Pulsujący

C.

Intensywność umiarkowana do ciężkiej

D.

Nasilający się bądź powodujący unikanie wysiłku

fizycznego

C.

Podczas bólu jedno z poniższych:

A.

Nudności i/lub wymioty

B.

Światłowstręt i nadwrażliwość na dźwięki

D.

Brak innej przyczyny

Typowa migrena z aurą

Przynajmniej 2 ataki spełniające kryteria A-D

A.

Aura z przynajmniej 1 z poniższych cech ale bez osłabienia

mięśniowego

A.

Odwracalne objawy wzrokowe „pozytywne” (błyski, plamki, linie) lub

„negatywne” (utrata widzenia)

B.

Odwracalneobjawy czuciowe pozytywne (kłucia) i/lub negatywne (brak

czucia)

C.

Odwracalne zaburzenia mowy (typu dysfazji)

B.

Przynjamniej 2 z poniższych

A.

Jednostronne wzrokowe i/lub jednostronne czuciowe objawy

B.

Przynajmniej jeden objaw rozwija się powyżej 5 minut i/lub rózne objawy

następują po sobie przez dłuęj niż 5 minu

C.

Każdy objaw trwa powyżej 5 minut i mniej niż 60 minut

C.

Ból głowy spełniający kryteria A-D dla migreny następuję po aurze w

ciągu 60 minut

D.

Brak innej przyczyny

Szczepienia -

przeciwskazania

Dotyczy wszystkich szczepień



Ciężka reakcja alergiczna
(anafilaktyczna) po podaniu poprzedniej
dawki szczepionki



W umiarkowanej/ciężkiej chorobie z
gorączką lub bez (względy humanitarne)

Szczepienia przeciwskazania

(DTPa)



Ciężka reakcja alergiczna



Encefalopatia



Postępująca choroba
neurologiczna

Szczepienia przeciwskazania

(DTPa)

Ostrożnie (precautions)



Temperatura pow. 40,5 st.C do 48 h po poprzedniej

dawce DTP/ DTPa



Zapaść lub stan wstrząsowy (np.. Epizod hipotoniczno –

hyporeaktywny) do 48 h po poprzedniej dawce DTP/DTPa



Drgawki do 3 dni po poprzedniej dawce DTP/DTPa



Przewlekły, nieutulony płacz trwający 3i więcej godzin w

ciągu 48h po porzedniej dawce DTP/DTPa



Zespół Guillain-Barre w ciągu 6 tygodni po poprzedniej

dawce anatoksyny tężcowej



Umiarkowana lub ciężka choroba z gorączką lub bez

Dziękuję za uwagę