OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

1

GUZY BŁONY NACZYNIOWEJ

1. Czerniak tęczówki

2. Znamię tęczówki

6. Naczyniak krwionośny naczyniówki

7. Przerzut raka do naczyniówki

8. Kostniak naczyniowki

• Ograniczony

• Rozlany

9. Melanocytoma

3. Czerniak ciała rzęskowgo

4. Czerniak naczyniówki

5. Znamię naczyniówki

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

2

Czerniak tęczówki

1. Bardzo rzadki - 8% czerniaków błony naczyniowej

2. Występowanie - piąta do szóstej dekady

3. Bardzo powolny wzrost

4. Niska złośliwość

5. Bardzo dobre rokowanie

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

3

Czerniak tęczówki

• Zwykle barwnikowy guzek

przynajmniej 3 mm średnicy

• Unaczynienie na powierzchni

• Zajęcie kąta może

spowodować jaskrę

• Zniekształcenie źrenicy,

ectropion uveae i zaćma

• Niezmiennie w dolnej połowie

tęczówki

• Niekiedy

bezbarwnikowy

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

4

Diagnostyka różnicowa
czerniaka tęczówki

Duże znamię

tęczówki,

zniekształcające

źrenicę

Leiomyoma

Gruczolak nabłonka

barwnikowego

Pierwotna torbiel

tęczówki

Czerniak ciała rzęskowego

nacie-kający przez

podstawę tęczówki

Przerzut do tęczówki

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

5

Leczenie czerniaka tęczówki

Mały guz

- szeroka irydektomia

Inwazja kąta przez guz

- irydocyklektomia

Guz nieoperacyjny

- radioterapia lub enukleacja

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

6

Znamię
tęczówki

Typowe

Rozlane

• Średnica zwykle mniejsza niż 3 mm

• Niekiedy niewielkie zniekształcenie źrenicy
i ectropion uveae

• Zasłania krypty tęczówki

• Może powodować hiperchromiczną

heterochromię po tej samej stronie

• Może być związane z zespołem
Cogana-Reese’a

•

Barwnikowe, płaskie lub nieco uniesione

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

7

Czerniak ciała
rzęskowego

• Rzadki - 12% czerniaków błony naczyniowej

• Występowanie - szósta dekada

• Może być odkryty przypadkowo

• Rokowanie - ostrożne

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

8

Objawy czerniaka ciała
rzęskowego

• Naczynia wartownicze • Pozagałkowy wzrost

• Niszczenie

podstawy

tęczówki

• Podwichnięcie soczewki lub zaćma

• Odwarstwienie siatkówki

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

9

Leczenie czerniaka ciała rzęskowego

1. Irydocyklektomia

- małe lub śrdnie guzy

2. Enukleacja

- duże guzy

3. Radioterapia

- wybrane przypadki

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

10

Czerniak naczyniówki

• Najczęstszy pierwotny wewnątrzgałkowy

guz u dorosłych

• Najczęstszy czerniak błony naczyniowej

- 80% przypadków

• Występowanie - szósta dekada

• Rokowanie - zwykle dobre

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

11

Czerniak
naczyniówki (1)

• Brunatne, uniesione

masy

podsiatkówkowe

• Niekiedy bezbarwnikowy

• Podwójne krążenie

• Wtórne odwarstwienie siatkówki

• Fałdy naczyniówki

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

12

Czerniak naczyniówki (2)

• Pomarańczowy barwnik na

powierzchni

(lipofuscyna) jest częsty

• Ultrasonografia - obszar

bezechowy,

zagłębienie naczyniówki i cień

oczodołowy

• Kształt grzyba, jeśli przerywa błonę

Brucha

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

13

Diagnostyka różnicowa czerniaka
naczyniówki

Duże znamię naczyniówki

Guz przerzutowy

Zlokalizowany naczyniak

krwionośny naczyniowki

Odwarstwienie naczyniowkiZiarniniak naczyniówki Gęsty krwotok

podsiatkówkowy lub pod RPE

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

14

Leczenie czerniaka naczyniówki

1. Brachyterapia

- mniej niż 10 mm grubości i 20 mm średnicy

2. Napromienianie naładowanymi cząstkami

- jeśli nieodpowiedni do brachyterapii

3. Przezźreniczna termoterapia

- wybrane małe guzy

4. Przeztwardówkowa resekcja lokalna

- ostrożnie wybrane guzy o śrenicy mniejszej niż 16 mm

5. Enukleacja

- bardzo duże guzy, zwłaszcza z utratą wzroku

6. Egzenteracja

- wzrost pozagałkowy

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

15

Histologiczna klasyfikacja czerniaków naczyniówki

Wrzecionowatokomórkowy
(45%)

Nabłonkowatokomórkowy (5%)

Mieszanokomórkowy (45%)

Martwiczy (5%)

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

16

Czynniki złe rokowniczo w czerniaku naczyniówki

1. Histologiczne

• Komórki nabłonkowate

• Zamknięte pętle naczyniowe

• Nacieki limfocytarne

2. Duża wielkość

3. Wzrost pozatwardówkowy

4. Lokalizacja przednia

5. Wiek powyżej 65 lat

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

17

Typowe znamię naczyniówki

• Częste - 2% populacji

• Okrągłe, ciemnoszare

o nieostrych brzegach

• Druzy na powierzchni

• Płaskie lub nieco uniesione

• Średnica mniejsza niż 5 mm

• Lokalizacja - gdziekolwiek

• Bezobjawowe

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

18

Podejrzane znamię naczyniówki

• Średnica większa

niż 5 mm

• Uniesienie 2 mm

lub więcej

• Lipofuscyna na

powierzchni

• Brzeg tylny w obrębie

3 mm od tarczy

• Może dawać

objawy

z powodu płynu

surowiczego

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

19

Ograniczony naczyniak krwionośny naczyniówki

• Występowanie - dorośli

• Kopulasta lub płaska

czerwonopomarańczowa

masa

• Zwykle w biegunie tylnym

• 3-9 mm średnicy

• Może blednąć przy ucisku

na gałkę oczną

• Zwyrodnienie torbielowate

powierzchni siatkówki

• Wysiękowe odwarstwienie

siatkówki

• Leczenie - radioterapia,

jeśli zagrożone widzenie

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

20

Naczyniak krwionośny rozlany

Typowo dotyczy chorych z zespołem Sturge’a-Webera

Rozlane pogrubienie, największe

w tylnym biegunie

Może zostać przeoczony, jeśli nie będzie

porównany z prawidłowym drugim okiem,

jak pokazano powyżej

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

21

Przerzut raka do naczyniówki

Najczęstsze ognisko pierwotne to sutek u kobiet i oskrzele u mężczyzn

• Szybko rosnąca, kremowobiała,

płaska zmiana

• Najczęściej w biegunie tylnym

• Ogniska guza mogą być liczne

• Obustronny w 10-30%

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

22

Kostniak naczyniówki

• Bardzo rzadki, łagodny,
powoli
rosnący, kostniejący guz

• Typowo dotyczy młodych kobiet

• Pomarańczowożółta, owalna zmiana

• Dobrze ograniczony,

kształtu muszli

lub geograficznego

• Najczęściej okołotarczowo lub

w tylnym biegunie

• Rozlane nakrapianie RPE

• Obustronny w 25%

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

23

Melanocytoma

• Dotyczy osób o ciemnej

karnacji

• Zwykle bezobjawowy

• Najczęściej zajmuje tarczę

nerwu wzrokowego

• Czarna zmiana o

pierzastych brzegach

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

24

Guzy z nabłonka barwnikowego

siatkówki

- wrodzony przerost nabłonka

barwnikowego - CHRPE

- reaktywna hyperplazja nabłonka

barwnikowego

- hamartoma złożony
- gruczolak i gruczolakorak nabłonka

barwnikowego siatkówki i ciała
rzęskowego

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

25

• Wrodzony przerost

nabłonka
barwnikowego -
CHRPE

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

26

• Wrodzony przerost

nabłonka
barwnikowego -
CHRPE

OKULISTYKA - sem Guzy naczyni
owki

27

Wrodzony przerost nabłonka

barwnikowego - CHRPE

• Jakie badania i

dlaczego gdy
mnogie ?

• kolonoskopia

FAP, z. Garnera