Patofizjologia narządów
zmysłów
©Jacek M. Witkowski
2007
WYKŁAD 19
(C)JMW 2007
2
Narządy zmysłów – schemat ogólny
RECEPTOR
(rejestracja
i konwersja)
DROGA
NERWOWA
(transmisja)
OUN
(odbiór
analiza
reakcja)
(C)JMW 2007
3
Z czego wynika zróżnicowanie
patologii narządów zmysłów
• Narządy zmysłów zbudowane
(prawie) wyłącznie z tkanki nerwowej:
• Dotyk
• Węch
• Smak
• Złożone narządy zmysłów (niezbędny
udział tkanki łącznej i nabłonkowej:
• Wzrok
• Słuch
Patologia analogiczna do innych obszarów
tkanki nerwowej
Patologia złożona
I specyficzna dla narządu
(C)JMW 2007
4
Oko
(C)JMW 2007
5
Fizjologia
• Zasady optyki
• przeźroczystość
ośrodka
• załamanie światła
• Powstawanie i rola
ciśnienia
śródgałkowego
• Izolacja
(sekwestracja)
immunologiczna
• Siatkówka jako
„wypustka” mózgu
(C)JMW 2007
6
Grupy patologii
• Elementów optycznych:
• rogówka
• soczewka
• ciałko szkliste
• Elementów nerwowych:
• siatkówka
• nerw wzrokowy
• Elementów naczyniowych:
• tęczówka
• naczyniówka
• Przydatków oka:
• spojówki
• gruczoły łzowe
• mięśnie okoruchowe
(C)JMW 2007
7
Patologia rogówki
• urazy
• powierzchowne
• związane z wysuszeniem
• perforujące do komory
przedniej
• infekcje np. Herpesvirus
• wady wzroku
• zaburzenia właściwości
optycznych rogówki
» stożek rogówki
(C)JMW 2007
8
Patologia soczewki oka: Zaćma
• Definicja: zmętnienie
soczewki
• Typy:
– związana z podeszłym
wiekiem
• zaburzenia struktury i
uwodnienia KRYSTALIN
– wrodzona
• samoistna
• zespół Downa
• dystrofia miotoniczna
• różyczka
• i wiele innych…
– wtórna
• cukrzyca
• posterydowa
– pourazowa:
• bezpośrednia,
• opóźniona
(C)JMW 2007
9
Patologia soczewki oka:
starczowzroczność
• Powiększenie soczewki
utrata elastyczności
włókien zmniejszenie aż
do zniesienia zdolności do
akomodacji utrata
ostrości widzenia z bliska
(C)JMW 2007
10
Patologia siatkówki i nerwu wzrokowego –
konsekwencje chorób układowych
• retinopatia
cukrzycowa
• retinopatia
nadciśnieniowa
(C)JMW 2007
11
Retinopatia cukrzycowa
• Dotyczy 60% przypadków
cukrzycy (głównie typu II)
• Wysoki przepływ krwi w siatkówce
mikroangiopatia tętniczek,
kapilar i żyłek zamknięcie
naczyń (retinopatia proliferacyjna)
i/lub krwawienia (retinopatia
nieproliferacyjna)
(C)JMW 2007
12
Retinopatia nieproliferacyjna -
wczesna
• Wysoki przepływ
krwi
uszkodzenie
pericytów
mikrotętniaki i
krwawienia
(C)JMW 2007
13
Retinopatia proliferacyjna -
późna
– Okluzja naczyń niedokrwienie
neoangiogeneza w siatkówce, tarczce nerwu
wzrokowego i tęczówce
– Kruchość nowych naczyń pęknięcia
krwotoki do ciałka szklistego
– Miofibroblasty w nowych naczyniach skurcz
odwarstwienie siatkówki
(C)JMW 2007
14
Retinopatia nadciśnieniowa
• Miażdżyca zwężenie
tętniczek
• Krwotoki do siatkówki
• Wysięki
• Mikrotętniaki
• „kłaczki waty”
(C)JMW 2007
15
Patologia siatkówki i nerwu wzrokowego –
choroby pierwotne
• Jaskra
• Zwyrodnienie barwnikowe
siatkówki (retinitis pigmentosa)
• Zwyrodnienie plamki związane
z wiekiem (AMD)
• Retinoblastoma
(C)JMW 2007
16
Jaskra pierwotna
• JASKRA : zanik nerwu
wzrokowego jako konsekwencja
nadciśnienia
wewnątrzgałkowego, z
towarzyszeniem zmian w
siatkówce i rogówce (obrzęk,
zmętnienie)
• Obuoczna
• Uwarunkowana genetycznie
nieprawidłowość budowy kąta
przesączania
• Ujawnia się zazwyczaj po 50 roku
życia, nieco wcześniej u kobiet niż u
mężczyzn
• Jaskra pierwotna dzieli się na:
• jaskrę z otwartym kątem przesączania,
tzw. jaskrę prostą;
• jaskrę z zamknięciem kąta
przesączania, wśród których
wyróżniamy jaskrę ostrą, podostrą i
przewlekłą;
• jaskrę mieszaną, oraz
• jaskrę wrodzoną, zwaną jaskrą
dziecięcą.
(C)JMW 2007
17
Jaskra ostra
•
Konsekwencja zamknięcia kata
przesączania
•
Objawy:
– bardzo silne bóle gałki ocznej
promieniujące do czoła, skroni i
szczęki górnej z towarzyszącymi
nudnościami i wymiotami oraz
podwyższoną temperaturą ciała;
– obrzęk nabłonka rogówki, który jest
przyczyną widzenia kół tęczowych,
łzawienia i światłowstrętu
spowodowany nagłym wzrostem
ciśnienia wewnątrzgałkowego,
wielokrotnie przewyższającego
prawidłowe granice (60-100 mm Hg);
– na skutek niedokrwienia siatkówki i
obrzęku nabłonka rogówki następuje
znaczne obniżenie ostrości wzroku, a
niekiedy tylko zachowanie poczucia
światła;
– przekrwienie spojówki gałkowej,
przymglenie rogówki oraz
rozszerzenie źrenicy;
•
oko staje się twarde (czasem jak kamień),
co można łatwo stwierdzic dotykając gałki
ocznej przez powiekę palcami i
porównując jaj napięcie z drugą gałką
oczną
(C)JMW 2007
18
Zwyrodnienie barwnikowe
siatkówki
• Genetyka:
• Dziedziczenie autosomalne
recesywne:
- ok. 84 procent.
• Dziedziczenie autosomalne
dominujące:
ok. 10 procent zachorowań.
• Trzeci typ związany jest
z chromosomem X.
ok. 6 procent przypadków.
• Około 100 genów może
ulegać mutacjom
prowadzącym do RP
• Patofizjologia:
–
Degeneracja pręcików i/lub
czopków siatkówki
–
Nieprawidłowe odkładanie
barwników wzrokowych w
nabłonku
(C)JMW 2007
19
Zwyrodnienie plamki żółtej
związane z wiekiem 1
• Choruje ok. 25
milionów ludzi na
świecie (rocznie około
500.000 nowych
przypadków
• Dotyczy głównie kobiet
rasy kaukaskiej
• Dotyczy ludzi w wieku
średnim i podeszłym:
• 2-10% ludzi po 50 r.ż.
• 13% ludzi po 85 r.ż.
OBJAWY:
nieostre widzenie centralne
„wykrzywienie” prostych linii
częściowa/całkowita utrata wzroku
Czynniki ryzyka: wiek, płeć, rasa,
palenie papierosów, otyłość,
występowanie rodzinne
(C)JMW 2007
20
Zwyrodnienie plamki żółtej
związane z wiekiem 2
• Postać sucha 80-90%
– Druzy (złogi
wewnątrzsiatkówkowe)
• Postać wysiękowa
(neowaskularna;
nadmiar VEGF) 10-20%
(szybsza utrata
wzroku; około 20 tys.
nowych przypadków
rocznie w Polsce)
– nowe naczynia siatkówki
• wysięk rozwarstwiający
(C)JMW 2007
21
Patologia tęczówki i
naczyniówki
• zapalenie
• pourazowe „sympatyczne” zapalenie na tle
autoimmunizacji z braku sekwestracji
antygenu (arestyna siatkówki)
• zlepy (synechiae)
– jaskra (wtórna)
• melanoma malignum
(C)JMW 2007
22
Patologia przydatków oka
• zapalenie
spojówek:
• jaglica Chlamydia
trachomatis
• rzeżączkowe
zapalenie spojówek
noworodków
(C)JMW 2007
23
Ucho
(C)JMW 2007
24
Patologia ogólna:
• Urazy
• Procesy zapalne
• Wady wrodzone
• Nowotwory
• Zaburzenia neurologiczne
(C)JMW 2007
25
Główne przyczyny utraty
słuchu 1
• Zaburzenia przewodnictwa
dźwięków:
• ciała obce
• zapalenie ucha zewnętrznego
• urazy ucha środkowego
• zapalenie ucha środkowego
• otoskleroza
• nowotwory
• Zaburzenia czynności receptora
• Kanałopatie K
+
• Zaburzenia neurologiczne
(C)JMW 2007
26
Główne przyczyny utraty
słuchu 2
• Neurologiczne:
• uraz głowy
• HAŁAS
• infekcje OUN
• zmiany zwyrodnieniowe
• starzenie
• miażdżyca
• nowotwory
• LEKI ototoksyczne
• choroba Meniere’a (utrata
słuchu, zawroty głowy, tinnitus)
(C)JMW 2007
27
Zmysły „chemiczne”
(C)JMW 2007
28
Patofizjologia smaku
• Patologia:
– Zmniejszenie
wrażliwości
(neurologiczne)
– Nadwrażliwość
(jeden lub
wszystkie smaki,
rzadko!) –
genetycznie
uwarunkowane
• Zaburzenia
produkcji śliny
(C)JMW 2007
29
Patofizjologia smaku
• Skutki:
– Zmiana rodzaju pożywienia
– Brak apetytu, niechęć do
przyjmowania pokarmów
– Anoreksja
– Niedożywienie
– Zaburzone relacje społeczne
(C)JMW 2007
30
Zmysł węchu
• Hiposmia
• Anosmia – utrata węchu
• Przyczyny:
– infekcyjne
– neurologiczne
– starzenie
– toksyczne uszkodzenie
• narkotyki wziewne
(C)JMW 2007
31
KONIEC