Obrzęk

naczynioruchowy



Obrzęk naczynioruchowy jest ostro
ograniczonym obrzękiem skóry i
błon śluzowych pojawiającym się
nagle i wykazującym dużą
dynamikę zmian.

Patomechanizm

immunologiczny

1. IgE zależny
2. Ig G-Ag
3. Dopełniacz
4. Autoprzeciwciała

Patomechanizm

nieimmunologiczny

1. Czynniki fizyczne \ciepło, zimno,

ucisk.\

2. Czynniki psychiczne
3. Czynniki endokrynne

\estrogeny,choroby tarczycy\

Obrzęk naczyniowy

alergiczny



alergeny wziewne ,pokarmowe,leki



alergeny kontaktowe (lateks)

Obrzęk naczyniowy

nieimmunologiczny



Bezpośrednia degranulacja komórki

tucznej\opiaty,polimyksynaB,kurrar

a,środki kontrastowe,toksyny roślin

i owadów,sole żółci,detergenty.



Inhibitory ACE \zwiększone stężenie

bradykininy\



Aspiryna,środki konserwujące.



Idiopatyczny.

Epidemiologia



1:50 000

Klinika

1. Nagłe obrzmienie skóry,tkanki podskórnej

lub błon śluzowych o średnicy kilku cm.

2. Ustępowanie po 24 –72 godz.
3. Lokalizacja skóra twarzy

\powieki,wargi\,język, kończyny.

4. Zajęcie błon śluzowych górnych dróg

oddechowych \obrzęk głośni, krtani\

5. Zajęcie błon śluzowych przewodu

pokarmowego \niedrożność\

Klinika c.d.

5. z wyjątkiem wrodzonego zmiany

na skórze \pokrzywka\

6. Wstrząs anafilaktyczny.
7. Bóle głowy.
8. Bóle stawowe.
9. Duszności bronchospastyczne.
10.Omdlenia.

Wrodzony obrzęk

naczyniowy.



Dziedziczenie autosomalne
dominujące



Brak związku z układem HLA i płcią



Niedobór C1 esterazy.

Przyczyny niedoboru C1

esterazy



1.Wrodzony –typ I

- zmniejszone stężenie inhibitora C1

\zmniejszenie genu zlokalizowanego na

chromosomie 11.



Typ II

- zmniejszenie aktywności inhibitora C1.



Typ III

- zależny od estrogenów \doustna terapia

antykoncepcyjna,HZT

Nabyte niedobory

inhibitora C1 esterazy.



1.Typ I:

choroby układowe-LE,

choroby limfoploriferacyjne.



2.Typ II:

autoprzeciwciała przeciwko inhibitorowi C1.

Objawy wrodzonego

obrzęku

angineurotycznego



1.Początek w młodym wieku



2.Dodatni wywiad rodzinny.



3.Objawy prodromalne - rumień obrączkowy



4.Brak czynnika wyzwalającego



5.Lokalizacja-twarz,tułów,kończyny



6.Rozległość zmian.



7.Często bolesność



8.Brak pokrzywki ,obecność bólów brzucha.

Leczenie



1.Koncentrat inhibitora C1 esterazy



2.Świeżo mrożone osocze



3.Androgeny – Danazol,Stanazol



4.Leki antyfibrynolityczne - kwas
epsiaminokapronowy, trasylon



5.Bóle brzucha łagodzą NLPZ

Leczenie przed

zabiegiem operacyjnym



1.Zwiększenie dawki androgenów



2.W czasie operacji świeża plazma.

Różnicowanie



1.Róża, zapalenie tkanki podskórnej



2.Obrzęk limfatyczny



3.Ostre alergiczne kontaktowe zapalenie
skóry



4.Półpasiec



5.Choroba Crohna



6.Zapalenie skórno mięśniowe.



7.Zespół żyły głównej dolnej.