background image

 

 

Obrzęk 

naczynioruchowy

Obrzęk naczynioruchowy jest ostro 
ograniczonym obrzękiem skóry i 
błon śluzowych pojawiającym się 
nagle i wykazującym dużą 
dynamikę zmian.

background image

 

 

Patomechanizm 

immunologiczny

1. IgE  zależny
2. Ig G-Ag
3. Dopełniacz
4. Autoprzeciwciała

background image

 

 

Patomechanizm 

nieimmunologiczny

1. Czynniki fizyczne  \ciepło, zimno, 

ucisk.\

2. Czynniki psychiczne
3. Czynniki endokrynne 

\estrogeny,choroby tarczycy\

background image

 

 

Obrzęk naczyniowy 

alergiczny

alergeny wziewne ,pokarmowe,leki

alergeny kontaktowe (lateks)

background image

 

 

Obrzęk naczyniowy 

nieimmunologiczny

Bezpośrednia degranulacja komórki 

tucznej\opiaty,polimyksynaB,kurrar

a,środki kontrastowe,toksyny roślin 

i owadów,sole żółci,detergenty.

Inhibitory ACE \zwiększone stężenie 

bradykininy\

Aspiryna,środki konserwujące.

Idiopatyczny.

background image

 

 

Epidemiologia

1:50 000

background image

 

 

Klinika

1. Nagłe obrzmienie skóry,tkanki podskórnej 

lub błon śluzowych o średnicy kilku cm.

2. Ustępowanie po 24 –72 godz.
3. Lokalizacja skóra twarzy 

\powieki,wargi\,język, kończyny.

4. Zajęcie błon śluzowych górnych dróg 

oddechowych \obrzęk głośni, krtani\

5. Zajęcie błon śluzowych przewodu 

pokarmowego \niedrożność\

background image

 

 

Klinika c.d.

5. z wyjątkiem wrodzonego zmiany 

na skórze \pokrzywka\

6. Wstrząs anafilaktyczny.
7. Bóle głowy.
8. Bóle stawowe.
9. Duszności bronchospastyczne.
10.Omdlenia.

background image

 

 

Wrodzony obrzęk 

naczyniowy.

Dziedziczenie autosomalne 
dominujące

Brak związku z układem HLA i płcią

Niedobór C1 esterazy.

background image

 

 

Przyczyny niedoboru C1 

esterazy

1.Wrodzony –typ I

  

- zmniejszone stężenie inhibitora C1 

\zmniejszenie genu zlokalizowanego na 

chromosomie 11.

Typ II

  

- zmniejszenie aktywności inhibitora C1.

Typ III

  

- zależny od estrogenów \doustna terapia 

antykoncepcyjna,HZT

background image

 

 

Nabyte niedobory 

inhibitora C1 esterazy.

1.Typ I: 

     

choroby układowe-LE, 

       choroby limfoploriferacyjne.

2.Typ II: 

       autoprzeciwciała przeciwko inhibitorowi C1.

background image

 

 

Objawy wrodzonego 

obrzęku 

angineurotycznego

1.Początek w młodym wieku

2.Dodatni wywiad rodzinny.

3.Objawy prodromalne - rumień obrączkowy

4.Brak czynnika wyzwalającego

5.Lokalizacja-twarz,tułów,kończyny

6.Rozległość zmian.

7.Często bolesność

8.Brak pokrzywki ,obecność bólów brzucha.

background image

 

 

Leczenie

1.Koncentrat inhibitora C1 esterazy

2.Świeżo mrożone osocze

3.Androgeny – Danazol,Stanazol

4.Leki antyfibrynolityczne - kwas 
epsiaminokapronowy, trasylon

5.Bóle brzucha łagodzą NLPZ

background image

 

 

Leczenie przed 

zabiegiem operacyjnym

1.Zwiększenie dawki androgenów

2.W czasie operacji świeża plazma.

background image

 

 

Różnicowanie

1.Róża, zapalenie tkanki podskórnej

2.Obrzęk limfatyczny

3.Ostre alergiczne kontaktowe zapalenie 
skóry

4.Półpasiec

5.Choroba Crohna

6.Zapalenie skórno mięśniowe.

7.Zespół żyły głównej dolnej.


Document Outline