Slajd 1

Definicja
• Mianem skazy krwotocznej

określa się skłonność do
krwawień w obrębie tkanek (np.
skóry i błon śluzowych), narządów
(np. nosa, stawów) oraz układów
(np. pokarmowego, moczowo-
płciowego, ośrodkowego układu
nerwowego).

A. Wrodzone naczyniowe skazy

krwotoczne.

1. Choroba Rendu-Ostera (wrodzona naczyniakowość krwotoczna)
• Charakteryzuje się wrodzonym zaburzeniem budowy ściany naczyniowej.

W obrębie błony śluzowej nosa i jamy ustnej i innych odcinkach przewodu
pokarmowego występują czerwone, okrągłe zmiany o średnicy 1 – 3 mm
blednące pod wpływem ucisku. U 80% chorych występują krwawienia z
nosa pojawiające się w wieku pokwitania i nasilające się w starszym wieku.

2. Zespół Marfana
• Zespół ten charakteryzuje się zaburzeniem struktury kolagenu,

powodującym jego zwiększoną rozpuszczalność. Wzrasta wydalanie
hydroksyproliny z moczem. Chorobę dziedziczy się autosomalnie
dominująco. U chorych występują długie pająkowate kończyny często z
wadami budowy klatki piersiowej i układu sercowo-naczyniowego.

3. Zespół Ehlersa-Danlosa
• Jest to rzadko występujące (1:200.000) wrodzone zaburzenie tkanki

łącznej, polegające na niedoborze okołonaczyniowego kolagenu i
zwiększeniu liczby włókien elastycznych. Skóra jest rozciągliwa. Zakres
ruchów w stawach jest nadmiernie zwiększony. Chorzy z tym zespołem
występowali dawniej w cyrkach jako tzw. ludzie z gumy.

B. Nabyte naczyniowe skazy

krwotoczne

Do nabytych skaz należy:

1/ zespół Schönleina-Henocha,
2/ plamice w przebiegu zakażeń, polekowe, starcze,
3/ plamice w nadczynności kory nadnercza,
4/ plamica w gnilcu (awitaminoza C) oraz
5/ plamica ortostatyczna.

Małopłytkowości (trombocytopenie)

Są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych. Mogą być

samodzielną chorobą lub objawem innych schorzeń lub
zespołów.

Podział małopłytkowości ze względu na mechanizm powstawania:

a) Małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem

płytek krwi.

Przyczyną może być uszkodzenie szpiku, w tym układu płytkotwórczego
przez różnorodne czynniki: leki (immunosupresyjne, cytostatyki),
związki chemiczne (benzen), promieniowanie jonizujące, zakażenia
wirusowe np. HIV, czynniki immunologiczne i inne.

Małopłytkowość może występować także jako wynik wyparcia układu
płytkotwórczego przez procesy rozrostowe (białaczki, szpiczak mnogi,
uogólnione chłoniaki oraz przerzuty nowotworów do szpiku). Przyczyną
może być także brak witaminy B

, kwasu foliowego czy żelaza.

b) Małopłytkowości wywołane zwiększonym obwodowym

niszczeniem płytek.

• Immunologiczne:
- samoistna plamica małopłytkowa,
- małopłytkowość poprzetoczeniowa,
- toczeń rumieniowaty układowy,
- chłoniaki złośliwe

• Nieimmunologiczne:
- zakażenia,
- rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe,
- zespół hemolityczno-mocznicowy,
- zakrzepowa plamica małopłytkowa

2. Trombocytopatie.

polegają na zaburzeniach czynności płytek charakteryzujących

się występowaniem skazy krwotocznej i przedłużonego czasu

krwawienia. Są spowodowane wrodzonym lub nabytym

defektem funkcji hemostatycznych płytek krwi.

A/ Wrodzone:

• zaburzenie adhezji płytek (choroba Bernarda-Souliera),

• zaburzenie agregacji płytek (trombastenia Glanzmanna),

• zaburzenia w zakresie uwalniania substancji

wewnątrzpłytkowych, choroba puli magazynowej (niedobór

gęstych ziarnistości),

• zespół szarych płytek (niedobór alfa ziarnistości).

B/ Nabyte: polekowe, w mocznicy, w przewlekłych zespołach

mieloproliferacyjnych, w gammapatiach monoklonalnych, w

chorobach wątroby.

są spowodowane brakiem czynnika krzepnięcia, zmiejszeniem jego ilości we krwi albo

obecnością nieaktywnego białka.

A. Wrodzone skazy osoczowe
Podłożem patogenetycznym wrodzonych skaz krwotocznych jest w większości

przypadków zaburzona synteza jednego czynnika krzepnięcia manifestująca
się przede wszystkim jego niedoborem lub nieprawidłową budową cząsteczki.

1. Hemoflie:
• Hemofilia A - polega na wrodzonym braku lub niedoborze VIII czynnika krzepnięcia

krwi, zwanym globuliną (czynnikiem) przeciwhemofilową A,

• hemofilia B na niedoborze IX czynnika krzepnięcia tj. globuliny przeciwhemofilowej

2. Choroba von Willebranda.
• Istotą choroby von Willebranda jest niedobór, brak lub nieprawidłowa budowa

czynnika von Willebranda (vWf).

3. Niedobór czynnika VII. Hipokonwertynemia.

B/ Nabyte zaburzenia krzepnięcia krwi.
W przeciwieństwie do wrodzonych osoczowych skaz

krwotocznych, które są z reguły spowodowane niedoborem
jednego czynnika krzepnięcia, skazy krwotoczne nabyte
mają charakter złożony i wiążą się najczęściej z
niedoborem wielu czynników krzepnięcia a czasem są
skojarzone z zaburzeniami płytek krwi lub naczyń.

Nabyte skazy krwotoczne mogą być spowodowane:
a. zaburzoną syntezą czynników krzepnięcia krwi (choroby

wątroby, awitaminoza K),

wzmożonym zużyciem lub niszczeniem czynników

krzepnięcia (zespoły DIC, enzymy proteolityczne),

c. unieczynnieniem czynników krzepnięcia przez

antykoagulanty (inhibitory).

Document Outline