CHOROBY

CHOROBY

NADNERCZY

NADNERCZY

ANATOMIA, FIZJOLOGIA

ANATOMIA, FIZJOLOGIA

I PATOFIZJOLOGIA

I PATOFIZJOLOGIA

•

Nadnercze jest parzystym narządem

Nadnercze jest parzystym narządem

umiejscowionym ponad górnym biegunem

umiejscowionym ponad górnym biegunem

nerki. Jest ono anatomicznym połączeniem

nerki. Jest ono anatomicznym połączeniem

dwóch odrębnych gruczołów wydzielania

dwóch odrębnych gruczołów wydzielania

wewnętrznego o odmiennym pochodzeniu

wewnętrznego o odmiennym pochodzeniu

i odmiennej czynności hormonalnej,

i odmiennej czynności hormonalnej,

mianowicie

mianowicie

–

kory nadnerczy

kory nadnerczy

–

i rdzenia nadnerczy.

i rdzenia nadnerczy.

Kora nadnerczy

Kora nadnerczy

wytwarza hormony

wytwarza hormony

steroidowe, przy czym każda jej

steroidowe, przy czym każda jej

warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma

warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma

budowę warstwową i wyróżniamy w

budowę warstwową i wyróżniamy w

niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:

niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:

•

warstwę kłębuszkową (

warstwę kłębuszkową (

zona

zona

glomerulosa

glomerulosa

)

)

•

warstwę pasmowatą (

warstwę pasmowatą (

zona fasciculata

zona fasciculata

)

)

•

warstwę siateczkowatą (

warstwę siateczkowatą (

zona reticularis

zona reticularis

)

)

•

Warstwa kłębuszowata

Warstwa kłębuszowata

jest źródłem

jest źródłem

mineralokortykoidów

mineralokortykoidów

,

,

których głównym reprezentantem jest

których głównym reprezentantem jest

aldosteron

aldosteron

.

.

Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu

Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu

w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu

w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu

prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów sodowych

prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów sodowych

z następczym zatrzymaniem wody w ustroju, co z kolei

z następczym zatrzymaniem wody w ustroju, co z kolei

pociąga za sobą zwiększone wypełnianie łożyska

pociąga za sobą zwiększone wypełnianie łożyska

naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.

naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.

•

Warstwa pasmowata

Warstwa pasmowata

jest źródłem

jest źródłem

glukokortykoidów

glukokortykoidów

,

,

których głównym przedstawicielem jest

których głównym przedstawicielem jest

kortyzol

kortyzol

(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje wzrost

(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje wzrost

stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe działanie może

stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe działanie może

doprowadzić do tzw. cukrzycy steroidowej. Mają również

doprowadzić do tzw. cukrzycy steroidowej. Mają również

działanie przeciwzapalne, przeciwuczuleniowe oraz

działanie przeciwzapalne, przeciwuczuleniowe oraz

immunosupresyjne.

immunosupresyjne.

•

Warstwa siateczkowata

Warstwa siateczkowata

jest głównym, poza gruczołem

jest głównym, poza gruczołem

śródmiąższowym jądra,

śródmiąższowym jądra,

źródłem androgenów

źródłem androgenów

. Ich nadmiar

. Ich nadmiar

może być przyczyną wirylizacji u kobiet.

może być przyczyną wirylizacji u kobiet.

•

Wydzielanie glukokortykoidów oraz

Wydzielanie glukokortykoidów oraz

androgenów nadnerczowych zależy od

androgenów nadnerczowych zależy od

przysadkowego hormonu,

przysadkowego hormonu,

kortykotropiny

kortykotropiny

(ACTH)

(ACTH)

, który pobudza steroidogenezę w

, który pobudza steroidogenezę w

warstwie pasmowatej i siateczkowatej kory

warstwie pasmowatej i siateczkowatej kory

nadnerczy wywołując rozrost

nadnerczy wywołując rozrost

i przerost tych warstw

i przerost tych warstw

•

Głównym regulatorem wydzielania

Głównym regulatorem wydzielania

aldosteronu jest układ renina-angiotensyna

aldosteronu jest układ renina-angiotensyna

NADCZYNNOŚĆ KORY

NADCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY

•

Hiperaldosteronizm pierwotny

Hiperaldosteronizm pierwotny

–

zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi

zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi

gruczolak kory nadnerczy

gruczolak kory nadnerczy

wydzielający aldosteron

wydzielający aldosteron

.

.

Objawia się

Objawia się

wysokim nadciśnieniem tętniczym

wysokim nadciśnieniem tętniczym

(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),

(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),

bólami głowy

bólami głowy

, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym

, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym

pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i

pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i

objawy tężyczkowe

objawy tężyczkowe

•

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny

–

jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie aldosteronu

jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie aldosteronu

jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy

jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy

przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki

przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki

pozanadnerczowe (np. choroby związane z

pozanadnerczowe (np. choroby związane z

niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę lub

niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę lub

tzw. zespół Barttera)

tzw. zespół Barttera)

CHROBA I ZESPÓŁ CUSHINGA

CHROBA I ZESPÓŁ CUSHINGA

•

Są wywołane nadmiarem hormonów kory

Są wywołane nadmiarem hormonów kory

nadnerczy, przede wszystkim kortyzolu

nadnerczy, przede wszystkim kortyzolu

•

Spowodowana

Spowodowana

jest nadmiernym

jest nadmiernym

wydzielaniem ACTH przez przysadkę

wydzielaniem ACTH przez przysadkę

.

.

Stwierdza się mikrogruczolaka, gruczolaka

Stwierdza się mikrogruczolaka, gruczolaka

lub rozrost komórek kortykotropowych

lub rozrost komórek kortykotropowych

przysadki

przysadki

•

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga

jest związany z

jest związany z

obecnością czynnego hormonalnie

obecnością czynnego hormonalnie

gruczolaka lub raka kory nadnerczy

gruczolaka lub raka kory nadnerczy

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

•

Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego oraz

Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego oraz

potencji

potencji

•

Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji lub

Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji lub

euforii i podniecenia

euforii i podniecenia

•

Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do

Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do

złamań patologicznych

złamań patologicznych

•

Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie

Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie

twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia przy

twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia przy

stosunkowo szczupłych kończynach

stosunkowo szczupłych kończynach

•

Czerwonofioletowe rozstępy skórne

Czerwonofioletowe rozstępy skórne

•

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze

•

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej

•

Cukrzyca

Cukrzyca

LECZENIE

LECZENIE

•

W chorobie Cushinga

W chorobie Cushinga

najwłaściwszą metodą

najwłaściwszą metodą

leczenia jest selektywne wyłuszczenie gruczolaka

leczenia jest selektywne wyłuszczenie gruczolaka

kortykotropowego przysadki z dostępu przez

kortykotropowego przysadki z dostępu przez

zatokę klinową. Alternatywą zabiegu neuro-

zatokę klinową. Alternatywą zabiegu neuro-

chirurgicznego jest obustronna adrenalektomia

chirurgicznego jest obustronna adrenalektomia

•

W zespole Cushinga

W zespole Cushinga

spowodowanym czynnym

spowodowanym czynnym

hormonalnie gruczolakiem bądź rakiem

hormonalnie gruczolakiem bądź rakiem

nadnercza usuwa się operacyjnie nadnercze wraz

nadnercza usuwa się operacyjnie nadnercze wraz

z guzem

z guzem

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY

•

Pierwotna przewlekła niedoczynność kory

Pierwotna przewlekła niedoczynność kory

nadnerczy

nadnerczy

(Choroba Addisona – Cisawica)

(Choroba Addisona – Cisawica)

spowodowana jest czynnikami niszczącymi

spowodowana jest czynnikami niszczącymi

korę nadnerczy w tym również autoagresją

korę nadnerczy w tym również autoagresją

•

Wtórna przewlekła niedoczynność kory

Wtórna przewlekła niedoczynność kory

nadnerczy

nadnerczy

związana jest z wypadnięciem

związana jest z wypadnięciem

czynności kortykotropowej przysadki, zwykle w

czynności kortykotropowej przysadki, zwykle w

połączeniu z niedoborem innych hormonów

połączeniu z niedoborem innych hormonów

(zespół Sheehana, choroba Glińskiego

(zespół Sheehana, choroba Glińskiego

Simmondsa)

Simmondsa)

•

Leczenie ma charakter substytucji hormonalnej

Leczenie ma charakter substytucji hormonalnej

CHOROBY RDZENIA NADNERCZY

CHOROBY RDZENIA NADNERCZY

•

Rdzeń nadnercza

Rdzeń nadnercza

wytwarza przede wszystkim

wytwarza przede wszystkim

adrenalinę

adrenalinę

, natomiast mniej noradrenaliny,

, natomiast mniej noradrenaliny,

która wytwarzana jest głównie w zakończeniach

która wytwarzana jest głównie w zakończeniach

pozazwojowych włókien sympatycznych.

pozazwojowych włókien sympatycznych.

Adrenalina, noradrenalina oraz ich prekursor

Adrenalina, noradrenalina oraz ich prekursor

dopamina noszą wspólną nazwę

dopamina noszą wspólną nazwę

katecholamin

katecholamin

.

.

•

Działanie katecholamin przejawia się głównie

Działanie katecholamin przejawia się głównie

w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce

w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce

różnych narządów

różnych narządów

CHOROBY RDZENIA NADNERCZY

CHOROBY RDZENIA NADNERCZY

•

Guz chromochłonny (Pheochromocytoma)

Guz chromochłonny (Pheochromocytoma)

jest nowotworem wywodzącym się z rdzenia

jest nowotworem wywodzącym się z rdzenia

nadnerczy (90%) lub z tkanki chromochłonnej

nadnerczy (90%) lub z tkanki chromochłonnej

poza nadnerczowej, występuje rodzinnie w

poza nadnerczowej, występuje rodzinnie w

zespołach MEN

zespołach MEN

•

MEN typ 2

MEN typ 2

(guz chromochłonny, rak rdzeniasty

(guz chromochłonny, rak rdzeniasty

tarczycy, przerost lub gruczolak przytarczyc)

tarczycy, przerost lub gruczolak przytarczyc)

•

MEN typ 3

MEN typ 3

(guz chromochłonny, rak rdzeniasty

(guz chromochłonny, rak rdzeniasty

tarczycy, nerwiak błon śluzowych, inne

tarczycy, nerwiak błon śluzowych, inne

zaburzenia rozwojowe dające cechy marfoidalne)

zaburzenia rozwojowe dające cechy marfoidalne)

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

Związane są z nadmiernym wydzielaniem

Związane są z nadmiernym wydzielaniem

katecholamin i ich działaniem na receptory

katecholamin i ich działaniem na receptory

•

nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub utrwalone)

nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub utrwalone)

•

kołatanie serca

kołatanie serca

•

nadmierne pocenie się

nadmierne pocenie się

•

bóle głowy

bóle głowy

•

bladość skóry

bladość skóry

•

hipotonia ortostatyczna

hipotonia ortostatyczna

Leczenie zachowawcze stosuje się w celu

Leczenie zachowawcze stosuje się w celu

przygotowania chorego do operacji bądź

przygotowania chorego do operacji bądź

w przypadkach nieoperacyjnych

w przypadkach nieoperacyjnych

RAK NADNERCZA

RAK NADNERCZA

•

Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)

Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)

•

Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki i

Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki i

węzły chłonne)

węzły chłonne)

•

Postać przerzutowa

Postać przerzutowa

•

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

–

w początkowym okresie często bez objawów.

w początkowym okresie często bez objawów.

W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,

W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,

bóle brzucha; czasami objawy nadczynności

bóle brzucha; czasami objawy nadczynności

nadnerczy

nadnerczy

•

Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe

Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe

•

Dostęp operacyjny do nadnerczy:

Dostęp operacyjny do nadnerczy:

–

przedni przez jamę brzuszną

przedni przez jamę brzuszną

–

tylny od strony mięśni lędźwiowych

tylny od strony mięśni lędźwiowych

–

boczny z cięcia wzdłuż XI żebra

boczny z cięcia wzdłuż XI żebra

–

piersiowo – brzuszny

piersiowo – brzuszny

–

laparoskopowy

laparoskopowy