NEUROPATIE WZROKOWE

1. Objawy kliniczne

2. Badania dodatkowe

5. Dziedziczna neuropatia wzrokowa Lebera

3. Zapalenie nerwu wzrokowego

4. Przednia niedokrwienna neuropatia
wzrokowa (AION)

• Zapalenie pozagałkowe

• Zapalenie wewnątrzgałkowe

• Zapalenie nerwu wzrokowego i siatkówki (neuroretinitis)

Objawy dysfunkcji nerwu wzrokowego

• Obniżona ostrość

wzroku

• Obniżenie percepcji

światła

• Dyschromatopsja

• Uszkodzenie drogi

dośrodkowej

odruchu źrenicznego

Anatomia stosowana uszkodzenia drogi dośrodkowej

Droga anatomiczna

Objaw
y

• Jednakowa wielkość źrenic

• Reakcja na światło
- brak lub osłabiona bezpośrednia
po tej samej stronie
- konsensualna jest prawidłowa

• Odruch do bliży jest prawidłowy
w obojgu oczach

• Całkowite uszkodzenie (brak PL)
= źrenica amaurotyczna

• Uszkodzenie względne
= źrenica Marcusa Gunna

Ubytki w polu widzenia

Mroczek środkowy

Altitudinalny

Pęczka włókien
nerwowych

Mroczek centrocekalny

Zmiany tarczy nerwu
wzrokowego

•

Zapalenie pozagałkowe

•

Wczesny ucisk

Prawidłowa

•

Tarcza zastoinowa

•

Papillitis i neuroretinitis

Obrzęk

•

Oponiak osłonek nerwu

wzrokowego

•

Niekiedy glejak nerwu wzrokowego

Przeciek wzrokowo-rzęskowy

•

Po zapaleniu nerwu wzrokowego

•

Ucisk

Zanik

•

AION

•

Dziedziczne zaniki nerwu wzrokowego

Badania dodatkowe

Obraz w płaszczyźnie T1 techniką supresji

tłuszczu oczodołowego

Ocena aktywności elektrycznej kory

wzrokowej wywołanej przez stymulację

siatkówki

RM

Wzrokowe potencjały wywołane

Podział zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie pozagałkowe

(tarcza prawidłowa)

•

Demielinizacja - najczęstsza

•

Związane z zatokami

(ethmoiditis)

•

Borelioza

Zapalenie wewnątrzgałkowe

(przekrwienie i obrzęk)

•

Infekcje wirusowe i po

szczepieniach u dzieci

(obustronne)

•

Demielinizacja (rzadko)

•

Kiła

Neuroretinitis (papillitis

i „gwiazda” w plamce)

•

Choroba kociego pazura

•

Borelioza

•

Kiła

Idiopatyczna przednia niedokrwienna neuropatia wzrokowa

•

Tarcza blada z rozlanym lub sektorowym

obrzękiem

•

Ostatecznie obustronna w 30% (podaj aspirynę)

•

Wiek 45-65 lat

•

Ubytek altitudinalny w polu widzenia

Pierwsze objawy

Ostre objawy

•

Kilka małych, płomykowatych

krwotoków

•

Ustąpienie obrzęku i

krwotoków

•

Zanik nerwu wzrokowego i różna

utrata widzenia

Późne objawy

FA w ostrym idiopatycznym AION

Uogólniona hiperfluorescencja

Narastająca zlokalizowana

hiperfluorescencja

Zlokalizowana

hiperfluorescencja

Zapalenie tętnicy skroniowej powierzchownej

•

Ból głowy

•

Wiek 65-80 lat

•

Tkliwość skóry czaszki

Pierwsze objawy

•

Zapalenie tętnicy skroniowej

powierzchownej

•

Chromanie żuchwy

•

Polymyalgia rheumatica

•

Biopsja tętnicy skroniowej

•

OB - często > 60, ale prawidłowe w 20%

•

Białko C-reaktywne - zawsze podwyższone

Badania dodatkowe

•

Ostra utrata widzenia

Histologia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

•

Duże powiększenie wykazuje komórki

olbrzymie

•

Ziarniniakowa reakcja zapalna

•

Przerwanie wewnętrznej blaszki

elastycznej

•

Proliferacja błony wewnętrznej

•

Zamknięcie światła

AION w zapaleniu tętnic

•

Dotyczy ok. 25% nieleczonych chorych z olbrzymiokomórkowym

zapaleniem tętnic

•

Ciężkie, ostre obniżenie ostrości wzroku

•

Leczenie - steroidy w celu ochrony drugiego oka

•

Obustronne w 65%, jeśli nieleczone

•

Blada tarcza z rozległym obrzękiem

•

Kilka małych, płomykowatych krwotoczków

•

Następowy zanik nerwu wzrokowego

Dziedziczna neuropatia wzrokowa Lebera

Mutacja mitochondrialnego DNA matki

Objawy

•

Przekrwienie tarczy i poszerzone włośniczki

(microangiopathia teleangiectatica)

•

Krętość naczyń

•

Obrzęk okołotarczowej warstwy włókien nerwowych

Występowanie

•

Typowo u mężczyzn - trzecia dekada

•

Niekiedy u kobiet - w każdym wieku

•

Początkowo jednostronna utrata widzenia

•

Drugie oko zajęte w ciągu 2 mies.

•

Obustronny zanik nerwu wzrokowego

•

Następowy obustronny zanik nerwu wzrokowego