Bez tytułu slajdu

DEFINICJA

Pierwotny guz mózgu

- mający swoje źródło w mózgu

masa

masa utworzona przez wzrost
nieprawidłowych komórek
albo niekontrolowaną proliferację
komórek w mózgu

GUZY MÓZGU - UPROSZCZONY

PODZIAŁ HISTOLOGICZNY

Guzy

pierwotne

wywodzą się z mózgu,

towarzyszących

tkanek

i tkanek

„obudowujących”

neuroepitelialne (NE)

mezodermalne

(oponiaki)

gruczolaki przysadki

nerwiaki osłonkowe

szyszyniaki

Guzy

przerzutowe

z oskrzela

z sutka

z czerniaka

GUZY MÓZGU - CHARAKTERYSTYKA

Guzy mózgu u dzieci:

częściej torbielowate o łagodnym

utkaniu,

położone w półkuli móżdżku

wyjątek: PNET)

Guzy mózgu u dorosłych:

częściej lite i częściej złośliwe

położone w półkulach mózgu

GUZY MÓZGU -

KLASYFIKACJA ZŁOŚLIWOŚCI

Klasyfikacje [WHO (1993), Kernohan]

III

IV - guzy anaplastyczne (PNET,

glioblastoma

multiforme)

I, II guzy

niskiego

stopnia złośliwości

III, IV guzy

wysokiego

stopnia złośliwości

nie ma w zasadzie guzów łagodnych

GUZY MÓZGU - PODZIAŁ TOPOGRAFICZNY

Guzy

„nadnamiotowe”

- przedniego i

środkowego

dołu czaszki

- półkulowe (najczęściej płaty czołowe)

- guzy podstawy czaszki

- guzy przysadki (gruczolaki w tym

hormonalnie

presyjne i hormonalnie czynne)

- guzy komór i okolicy szyszynki (wodogłowie)

Guzy

„podnamiotowe”

- tylnego dołu

czaszki

- guzy półkul i robaka móżdżku

- guzy komory IV i pnia mózgu

- guzy kąta mostowo-móżdżkowego

(nerwiaki)

GUZY MÓZGU - RODZAJE PATOLOGII

- bezpośrednie uszkadzanie mózgu

a także:

- ucisk mózgu przez guz,

- uszkadzanie komórek zmianami zapalnymi

- prowokowanie obrzęku mózgu

- wywoływanie nadciśnienia tętniczego

GUZY MÓZGU - KLINIKA

Objawy:

- bóle głowy, nudności, wymioty

napad padaczkowy

- różnorodne objawy ogniskowe:

niedowład, afazja,

zmiany psychiczne, zaburzenia widzenia,

słuchu, równowagi itp..

GUZY MÓZGU - ROZPOZNANIE

Metody obrazowe:

- tomografia komputerowa

- magnetyczny rezonans jądrowy

GUZY MÓZGU -

LECZENIE

1. Operacja:

zabiegi metodą klasyczną

radiochirurgia (stereotaktyczna)

gamma knife

2. Radioterapia:

telegammaterapia

brachyterapia

3.Chemioterapia

4. Inne metody

hamowanie angiogenezy

(thalidomid)

„

toksyczna terapia” glejaków

(tamoxifen)

LECZENIE

4. INNE METODY

Thalidomid (

Thalomid Celgene Corporation,

pojedyncza tabletka na noc

)

hamowanie angiogenezy (zapobieganie

tworzeniu nowych naczyń w obszarze guza

LECZENIE

4. INNE METODY

Temodal (temolozomid)

w przypadkach glejaków złośliwych

doustnie osobom nie poddanym chemoterapii

200 mg/m

jeden raz dziennie 5 dni

triazen ulegający aktywacji do MTIC o

własnościach cytotoksycznych

CHARAKTERYSTYKA

- wywodzą się z astrocytów odgrywających
role strukturalną i funkcjonalna w oun
- praktyczny podział na trzy kategorie:

niski stopień złośliwości (low grade)

wysoki stopień złośliwości (high grade,

anaplastic)

glioblastoma multiforme

. .

CHARAKTERYSTYKA

najpowszechniejszy pierwotny guz mózgu

u dorosłych

- czasem określany jako „gwiaździak

anaplastyczny” (anaplastic astrocytoma IV)

- wywodzi się z komórek gleju gwiaździstego

PATOLOGIA GM

rozwój najczęściej w miejscu wyjścia

- możliwość migracji do innych części mózgu

- możliwość naciekania zdrowej tkanki mózgu,

co czyni niemożliwą totalną resekcję,

CHEMIOTERAPIA

BCNU (nitrosourea)
- zalecany u dorosłych
- zalety: rozpuszczalny w wodzie
i przekracza BBB
- dawka: 200 mg/m

do dawki 1500 mg/m

- możliwa implantacja płytki z BCNU in loco

POWIKŁANIA LECZENIA

martwica popromienna

- neuropatia po chemioterapii

- odrost

- wysiew w oponach

WYNIKI LECZENIA

prognoza generalnie zła

- mediana przeżycia 8 - 10 mies. inni

0.7 r

- przeżycie 1 rok: 30-44%

przeżycie 18 mies.: <40 r.ż.

50%,

40-60 r.ż. 20%, >60 r.ż.

10%

KPS*>70 34%, KPS<70 13%

- przeżycie 2 lata:8-12%

- przeżycie 5 lat: 2,5-5%

- przyczyna zgonu: odrost guza w

miejscu

wyjścia

KPS Karnofsky
performance status

CZYNNIKI PROGNOSTYCZNE

wiek jest czynnikiem prognostycznie

istotniejszym niż histologia

- stan chorego w skali Karnofskiego

Oligodendrogliomas are believed to be tumors of

cells

called

oligodendrocytes

that have a role in the

structure

and function of the brain. The origins of these

tumor cells

has been questioned

More common that pure oligodendrogliomas

are low grade and anaplastic tumors

that are a mixture of

astrocytoma

and

oligodendroglioma

("oligoastrocytomas").

LECZENIE

low grade oligodendroglioma and oligoastrocytoma

consists of maximal surgery.

radiation therapy has been disputed, but younger people

with minimal residual disease after surgery

may have radiation therapy deferred as long as

there is adequate monitoring of the tumor by MRI scanning

LECZENIE

Anaplastic oligodendrogliomas and mixed oligoastrocytomas

are more sensitive to chemotherapy than astrocytomas.

A high rate of response to the use of

PCV

(procarbazine, CCNU,

vincristine) chemotherapy has made the use of chemotherapy

prior to radiation therapy the standard of care for these tumors.

The actual effectiveness of this treatment regimen is currently

being investigated in a large multinational trial

Generalnie guzy wolno rosnące,

które zazwyczaj leczy się drogą

wyłącznie zabiegu operacyjnego

DANE OGÓLNE

HISTOLOGIA wg WHO

Oponiaki - guzy opon mózgowych

- meningioma - warianty: fibroblastic,

transitional, psammomatous, angiomatous

- atypical meningioma

- malignant (anaplastic) meningioma

LOKALIZACJA

- sklepistość

- okolice sierpa i zatok opony twardej

- podstawa czaszki (przedni dół, okolica

siodła, stok)

- tylna jama czaszki (kąt m-m)

- rzadko komory

LECZENIE

- usuwanie drogą klasycznego

zabiegu operacyjnego

- w zasadzie bez napromienienia

- hydroxymocznik jako forma chemioterapii

dla postaci złośliwych

DANE OGÓLNE

- większość guzów tej okolicy to

gruczolaki przysadki (10% guzów mózgu)

- występowanie w każdym wieku i u

obojga płci

KLASYFIKACJA KLASYCZNA

oparta o barwienie histologiczne:

- chromofobne,

- zasadochłonne

- kwasochłonne

KLASYFIKACJA wg WHO

Guzy okolicy siodła tureckiego

- pituitary adenoma

- pituitary carcinoma

- craniopharyngioma

PODZIAŁ GUCZOLAKÓW

HORMONALNIE CZYNNYCH

gruczolaki hormonalnie czynne -

wytwarzają hormony - 75% gruczolaków

(functional tumors):

- growth hormone (GH) cell

adenomas

15 - 25%

- prolactin (PRL) cell adenomas

(prolactinomas)

40 - 50%

- mixed GH and PRL adenomas

- corticotroph (ACTH) cell adenomas

- thyrotroph (TRH) cell adenomas

- gonadotroph (LSH)

and follicle-stimulating hormone

(FSH) cell adenoma

PODZIAŁ GUCZOLAKÓW

HORMONALNIE CZYNNYCH

KLINIKA

- nadczynność hormonalna (gigantyzm,

akromegalia, choroba Cushinga)

- niedoczynność hormonalna (ucisk

nieczynnego guza na przysadkę)

- bóle głowy

- zaburzenia widzenia

- czasem bóle głowy i zaniewidzenie:

krwotok do guza

KLINIKA

Postacie endokrynologiczne:

- prolaktynoma: zespół amennorrhea-

galactorrhea, brak miesiączki, laktacja

- ACTH: choroba Cushinga

- GH: gigantyzm u dzieci i młodzieży

akromegalia u dorosłych

LECZENIE

- substytucja endokrynologiczna na

każdym etapie

- klasyczne usunięcie z dostępu

podczołowego

- zabieg transfenoidalny

transphenoidal approach

CHARAKTERYSTYKA

- różnorodność procesów

- częstsze występowanie u dzieci

(5% dziecięcych guzów mózgu) niż

dorosłych (dorośli tylko glejaki i oponiaki)

- torbiele - cysty zazwyczaj łagodne i

bezobjawowe, znalezisko przypadkowe

- właściwe guzy

TAB I

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Guzy wywodzące się z samego

gruczołu

- pineocytoma (komórki

zróżnicowane)

- pineoblatoma (formy złośliwe, PNET)

obydwa typy wrażliwe na

napromienienie

TAB II

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Guzy wywodzące się z komórek zarodkowych

Igerm cell tumors) - najczęstsze:

germinoma (>50%), złośliwy

promienioczuły

- embryonal carcinoma

- choriocarcinoma

- teratoma

TAB III

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

Inne guzy:

- glejaki

- oponiaki

- guzy dysontogenetyczne:

torbiel naskórzasta (epidermoid)

torbiel skórzasta (dermoid)

TAB IV

HISTOLOGIA GUZÓW

OKOLICY SZYSZYNKI

torbiele

zazwyczaj łagodne przypadkowe

znaleziska

nie wymagają leczenia,

chyba że duże powodują wodogłowie

lub zaburzenia widzenia

KLINIK

- wodogłowie (okolica wodociągu)

z nadciśnieniem śródczaszkowym

- zaburzenia widzenia (niemożność

spojrzenia ku górze - objaw Parinaud)

- przedwczesne dojrzewanie u chłopców

(pubertas praecox) zależne od wydzielania

beta choriongonadotropiny (HCG)

LECZENIE - TAKTYKA

- ze względu na promienioczułość

wielu

z guzów i trudny dostęp zalecane

założenie zastawki

napromienienie guza pod kontrolą

CT/MRI

„

test dose”

(„topnienie guza”)

LECZENIE - TAKTYKA

w razie braku poprawy dopiero

- leczenie operacyjne klasyczne

(d. podnamiotowy nadmóżdżkowy Horsleya)

lub

- stereotaksja (biopsja 1984, wentrikulostomia

III komory, aspiracja torbieli)

- czy endoskopia

CHARAKTERYSTYKA

- pierwotny chłoniak ośrodkowego układu

nerwowego wywodzi się z limfocytów

- związany z tkanką mózgu, rdzenia

kręgowego, tkanek otaczających oraz

oka

DANE OGÓLNE

- vestibular schwannoma jest bardziej

współczesną nazwą

KLINIKA

- jednostronna utrata słuchu (zauważalna

wcześnie podczas rozmów telefonicznych)

- piski i szumy w zajętym uchu

- zawroty głowy

- ból w zakresie twarzy, osłabienie czucia

KLINIKA DAWNIEJ

- okres otiatryczny

- okres znieczulenia i osłabienia połowy

twarzy

- okres zaburzeń móżdżkowych

- okres nadciśnienia śródczaszkowego

KLINIKA

- bóle głowy i inne objawy nadciśnienia

śródczaszkowego

- zaburzenia chodu

- objawy neuropsychologiczne wynikające

z wodogłowia: zaburzenia pamięci, uwagi,

inteligencji

EPIDEMIOLOGIA

- dzieci częściej niż dorośli

- 50% brodawczaków do 1 r.ż.

- 85% do 5 r.ż.

- raki częściej w grupie dziecięcej

HISTOLOGIA

miejsce wyjścia: nabłonek splotu

naczyniastego

typy hist:

- Choroid Plexus Papilloma

(WHO Grade I)

- Choroid Plexus Carcinoma

(WHO Grade III-IV)

Document Outline