CHOROBY

CHOROBY

NADNERCZY

NADNERCZY

ANATOMIA, FIZJOLOGIA

ANATOMIA, FIZJOLOGIA

I PATOFIZJOLOGIA

I PATOFIZJOLOGIA

Nadnercze jest parzystym narządem

Nadnercze jest parzystym narządem

umiejscowionym ponad górnym

umiejscowionym ponad górnym

biegunem nerki. Jest ono anatomicznym

biegunem nerki. Jest ono anatomicznym

połączeniem dwóch odrębnych

połączeniem dwóch odrębnych

gruczołów wydzielania wewnętrznego o

gruczołów wydzielania wewnętrznego o

odmiennym pochodzeniu i odmiennej

odmiennym pochodzeniu i odmiennej

czynności hormonalnej, mianowicie

czynności hormonalnej, mianowicie

kory nadnerczy

kory nadnerczy

i rdzenia nadnerczy.

i rdzenia nadnerczy.

Kora nadnerczy wytwarza hormony

Kora nadnerczy wytwarza hormony

steroidowe, przy czym każda jej

steroidowe, przy czym każda jej

warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma

warstwa wytwarza inny ich rodzaj. Ma

budowę warstwową i wyróżniamy w

budowę warstwową i wyróżniamy w

niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:

niej, idąc od zewnątrz, trzy warstwy:



warstwę kłębuszkową (

warstwę kłębuszkową (

zona

zona

glomerulosa

glomerulosa

)

)



warstwę pasmowatą (

warstwę pasmowatą (

zona fasciculata

zona fasciculata

)

)



warstwę siateczkowatą (

warstwę siateczkowatą (

zona

zona

reticularis

reticularis

)

)



Warstwa kłębuszowata

Warstwa kłębuszowata

jest źródłem

jest źródłem

mineralokortykoidów, których głównym reprezentantem

mineralokortykoidów, których głównym reprezentantem

jest aldosteron.

jest aldosteron.

Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu

Istotą działania aldosteronu jest nasilenie resorpcji sodu

w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu

w dystalnych cewkach nerkowych. Nadmiar aldosteronu

prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów

prowadzi więc do wzmożonego zatrzymania jonów

sodowych z następczym zatrzymaniem wody w ustroju,

sodowych z następczym zatrzymaniem wody w ustroju,

co z kolei pociąga za sobą zwiększone wypełnianie

co z kolei pociąga za sobą zwiększone wypełnianie

łożyska naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.

łożyska naczyniowego i wzrost ciśnienia krwi.



Warstwa pasmowata

Warstwa pasmowata

jest źródłem glukokortykoidów,

jest źródłem glukokortykoidów,

których głównym przedstawicielem jest kortyzol

których głównym przedstawicielem jest kortyzol

(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje

(hydrokortyzon). Nadmiar glukokortykoidów powoduje

wzrost stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe

wzrost stężenia glukozy we krwi. Ich długotrwałe

działanie może doprowadzić do tzw. cukrzycy

działanie może doprowadzić do tzw. cukrzycy

steroidowej. Mają również działanie przeciwzapalne,

steroidowej. Mają również działanie przeciwzapalne,

przeciwuczuleniowe oraz immunosupresyjne.

przeciwuczuleniowe oraz immunosupresyjne.



Warstwa siateczkowata

Warstwa siateczkowata

jest głównym, poza gruczołem

jest głównym, poza gruczołem

śródmiąższowym jądra, źródłem androgenów. Ich

śródmiąższowym jądra, źródłem androgenów. Ich

nadmiar może być przyczyną wirylizacji u kobiet.

nadmiar może być przyczyną wirylizacji u kobiet.



Wydzielanie glukokortykoidów oraz

Wydzielanie glukokortykoidów oraz

androgenów nadnerczowych zależy od

androgenów nadnerczowych zależy od

przysadkowego hormonu, kortykotropiny

przysadkowego hormonu, kortykotropiny

(ACTH), który pobudza steroidogenezę

(ACTH), który pobudza steroidogenezę

w warstwie pasmowatej i siateczkowatej

w warstwie pasmowatej i siateczkowatej

kory nadnerczy wywołując rozrost

kory nadnerczy wywołując rozrost

i przerost tych warstw

i przerost tych warstw



Głównym regulatorem wydzielania

Głównym regulatorem wydzielania

aldosteronu jest układ renina-

aldosteronu jest układ renina-

angiotensyna

angiotensyna

NADCZYNNOŚĆ KORY

NADCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY



Hiperaldosteronizm pierwotny

Hiperaldosteronizm pierwotny

–

zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi

zespół Conna, przyczyną jest pojedynczy lub mnogi

gruczolak kory nadnerczy wydzielający aldosteron.

gruczolak kory nadnerczy wydzielający aldosteron.

Objawia się wysokim nadciśnieniem tętniczym

Objawia się wysokim nadciśnieniem tętniczym

(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),

(charakterystyczne jest wysokie ciśnienie rozkurczowe),

bólami głowy, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym

bólami głowy, osłabieniem siły mięśni, wzmożonym

pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i

pragnieniem, wielomoczem, pojawiają się parestezje i

objawy tężyczkowe

objawy tężyczkowe



Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny

–

jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie

jest stanem, w którym nadmierne wydzielanie

aldosteronu

aldosteronu

jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy

jest wynikiem nadmiernego pobudzenia kory nadnerczy

przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki

przez układ renina-angiotensyna oraz inne czynniki

pozanadnerczowe (np. choroby związane z

pozanadnerczowe (np. choroby związane z

niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę

niedokrwieniem nerek, nowotwory wydzielające reninę

lub tzw. zespół Barttera)

lub tzw. zespół Barttera)

CHROBA I ZESPÓŁ

CHROBA I ZESPÓŁ

CUSHINGA

CUSHINGA



Są wywołane nadmiarem hormonów

Są wywołane nadmiarem hormonów

kory nadnerczy, przede wszystkim

kory nadnerczy, przede wszystkim

kortyzolu

kortyzolu



Spowodowana jest nadmiernym

Spowodowana jest nadmiernym

wydzielaniem ACTH przez przysadkę.

wydzielaniem ACTH przez przysadkę.

Stwierdza się mikrogruczolaka,

Stwierdza się mikrogruczolaka,

gruczolaka lub rozrost komórek

gruczolaka lub rozrost komórek

kortykotropowych przysadki

kortykotropowych przysadki



Zespół Cushinga jest związany z

Zespół Cushinga jest związany z

obecnością czynnego hormonalnie

obecnością czynnego hormonalnie

gruczolaka lub raka kory nadnerczy

gruczolaka lub raka kory nadnerczy

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE



Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego

Ogólne osłabienie, zanik popędu płciowego

oraz potencji

oraz potencji



Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji

Zaburzenia psychiczne o charakterze depresji

lub euforii i podniecenia

lub euforii i podniecenia



Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do

Osteoporoza, bóle kostne, może dochodzić do

złamań patologicznych

złamań patologicznych



Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie

Zwiększone odkładanie się tłuszczu w obrębie

twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia

twarzy (tzw. twarz księżycowata) i tułowia

przy stosunkowo szczupłych kończynach

przy stosunkowo szczupłych kończynach



Czerwonofioletowe rozstępy skórne

Czerwonofioletowe rozstępy skórne



Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze



Zaburzenia gospodarki węglowodanowej

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej



Cukrzyca

Cukrzyca

LECZENIE

LECZENIE



W chorobie Cushinga najwłaściwszą

W chorobie Cushinga najwłaściwszą

metodą leczenia jest selektywne

metodą leczenia jest selektywne

wyłuszczenie gruczolaka

wyłuszczenie gruczolaka

kortykotropowego przysadki z dostępu

kortykotropowego przysadki z dostępu

przez zatokę klinową. Alternatywą zabiegu

przez zatokę klinową. Alternatywą zabiegu

neuro-chirurgicznego jest obustronna

neuro-chirurgicznego jest obustronna

adrenalektomia

adrenalektomia



W zespole Cushinga spowodowanym

W zespole Cushinga spowodowanym

czynnym hormonalnie gruczolakiem bądź

czynnym hormonalnie gruczolakiem bądź

rakiem nadnercza usuwa się operacyjnie

rakiem nadnercza usuwa się operacyjnie

nadnercze wraz z guzem

nadnercze wraz z guzem

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY



Pierwotna przewlekła niedoczynność kory

Pierwotna przewlekła niedoczynność kory

nadnerczy (Choroba Addisona – Cisawica)

nadnerczy (Choroba Addisona – Cisawica)

spowodowana jest czynnikami niszczącymi

spowodowana jest czynnikami niszczącymi

korę nadnerczy w tym również autoagresją

korę nadnerczy w tym również autoagresją



Wtórna przewlekła niedoczynność kory

Wtórna przewlekła niedoczynność kory

nadnerczy związana jest z wypadnięciem

nadnerczy związana jest z wypadnięciem

czynności kortykotropowej przysadki, zwykle

czynności kortykotropowej przysadki, zwykle

w połączeniu z niedoborem innych hormonów

w połączeniu z niedoborem innych hormonów

(zespół Sheehana, choroba Glińskiego

(zespół Sheehana, choroba Glińskiego

Simmondsa)

Simmondsa)



Leczenie ma charakter substytucji

Leczenie ma charakter substytucji

hormonalnej

hormonalnej

CHOROBY RDZENIA

CHOROBY RDZENIA

NADNERCZY

NADNERCZY



Rdzeń nadnercza wytwarza przede wszystkim

Rdzeń nadnercza wytwarza przede wszystkim

adrenalinę, natomiast mniej noradrenaliny,

adrenalinę, natomiast mniej noradrenaliny,

która wytwarzana jest głównie w

która wytwarzana jest głównie w

zakończeniach pozazwojowych włókien

zakończeniach pozazwojowych włókien

sympatycznych. Adrenalina, noradrenalina

sympatycznych. Adrenalina, noradrenalina

oraz ich prekursor dopamina noszą wspólną

oraz ich prekursor dopamina noszą wspólną

nazwę katecholamin.

nazwę katecholamin.



Działanie katecholamin przejawia się głównie

Działanie katecholamin przejawia się głównie

w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce

w układzie krążenia oraz gładkiej mięśniówce

różnych narządów

różnych narządów



Guz chromochłonny

Guz chromochłonny

jest nowotworem

jest nowotworem

wywodząącym się z rdzenia nadnerczy

wywodząącym się z rdzenia nadnerczy

(90%) lub z tkanki chromochłonnej poza

(90%) lub z tkanki chromochłonnej poza

nadnerczowej, występuje rodzinnie

nadnerczowej, występuje rodzinnie

w zespołach MEN

w zespołach MEN



MEN typ 2

MEN typ 2

(guz chromochłonny, rak

(guz chromochłonny, rak

rdzeniasty tarczycy, przerost lub

rdzeniasty tarczycy, przerost lub

gruczolak przytarczyc)

gruczolak przytarczyc)



MEN typ 3

MEN typ 3

(guz chromochłonny, rak

(guz chromochłonny, rak

rdzeniasty tarczycy, nerwiak błon

rdzeniasty tarczycy, nerwiak błon

śluzowych, inne zaburzenia rozwojowe

śluzowych, inne zaburzenia rozwojowe

dające cechy marfoidalne)

dające cechy marfoidalne)

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

Związane są z nadmiernym wydzielaniem

Związane są z nadmiernym wydzielaniem

katecholamin i ich działaniem na receptory

katecholamin i ich działaniem na receptory



nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub

nadciśnienie tętnicze (chwiejne lub

utrwalone)

utrwalone)



kołatanie serca

kołatanie serca



nadmierne pocenie się

nadmierne pocenie się



bóle głowy

bóle głowy



bladość skóry

bladość skóry



hipotonia ortostatyczna

hipotonia ortostatyczna

Leczenie zachowawcze stosuje się w celu

Leczenie zachowawcze stosuje się w celu

przygotowania chorego do operacji bądź

przygotowania chorego do operacji bądź

w przypadkach nieoperacyjnych

w przypadkach nieoperacyjnych

RAK NADNERCZA

RAK NADNERCZA



Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)

Postać miejscowa (obejmuje tylko nadnercze)



Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki

Postać regionalna (obejmuje także okoliczne tkanki

i węzły chłonne)

i węzły chłonne)



Postać przerzutowa

Postać przerzutowa



Objawy kliniczne

Objawy kliniczne

–

w początkowym okresie często bez objawów.

w początkowym okresie często bez objawów.

W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,

W późniejszym etapie choroby: gorączka, chudnięcie,

bóle brzucha; czasami objawy nadczynności

bóle brzucha; czasami objawy nadczynności

nadnerczy

nadnerczy



Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe

Leczenie chirurgiczne, ale nie laparoskopowe



Dostęp operacyjny do nadnerczy:

Dostęp operacyjny do nadnerczy:

–

przedni przez jamę brzuszną

przedni przez jamę brzuszną

–

tylny od strony mięśni lędźwiowych

tylny od strony mięśni lędźwiowych

–

boczny z cięcia wzdłuż XI żebra

boczny z cięcia wzdłuż XI żebra

–

piersiowo – brzuszny

piersiowo – brzuszny

–

laparoskopowy

laparoskopowy

INCYDENTALOMA

INCYDENTALOMA

to guz nadnercza wykryty

to guz nadnercza wykryty

przypadkowo

przypadkowo

W każdym przypadku należy

W każdym przypadku należy

wykluczyć:

wykluczyć:



nowotwór

nowotwór



przerzuty do nadnercza

przerzuty do nadnercza



wzmożoną sekrecję hormonalną

wzmożoną sekrecję hormonalną