Choroby układu

Choroby układu

krwiotwórczego

krwiotwórczego

Wstęp

Wstęp



Bilansowanie krwi następuje poprzez

Bilansowanie krwi następuje poprzez

tworzenie i rozpad

tworzenie i rozpad



Prawidłowa objętość krwi wynosi ok.

Prawidłowa objętość krwi wynosi ok.

70 ml/kg (1/14 masy ciała)

70 ml/kg (1/14 masy ciała)



Wszystkie komórki krwi są budowane

Wszystkie komórki krwi są budowane

w procesie zwanym hemopoezą i

w procesie zwanym hemopoezą i

zachodzącym w szpiku kostnym

zachodzącym w szpiku kostnym



W skład krwi wchodzą składniki komórkowe

W skład krwi wchodzą składniki komórkowe

(ok. 44%) i osocze (ok. 55%)

(ok. 44%) i osocze (ok. 55%)



pH krwi w prawidłowych warunkach waha

pH krwi w prawidłowych warunkach waha

się między 7,35 a 7,45

się między 7,35 a 7,45



Swoją czerwoną barwę krew zawdzięcza

Swoją czerwoną barwę krew zawdzięcza

hemoglobinie

hemoglobinie



Elementy upotaciowione krwi- hematokryt

Elementy upotaciowione krwi- hematokryt

(u mężczyzn 44 do 46%, u kobiet od 41 do

(u mężczyzn 44 do 46%, u kobiet od 41 do

43%)

43%)



Zawarte w krwi

Zawarte w krwi

komórki są dzielone

komórki są dzielone

na:

na:



erytrocyty (również

erytrocyty (również

nazywane czerwonymi

nazywane czerwonymi

krwinkami),

krwinkami),



leukocyty (określane

leukocyty (określane

mianem białych

mianem białych

krwinek)

krwinek)



trombocyty (płytki

trombocyty (płytki

krwi)

krwi)

Erytrocyt trombocyt

Erytrocyt trombocyt

leukocyt

leukocyt

Erytropoeza

Erytropoeza



oznacza przemianę komórek macierzystych w

oznacza przemianę komórek macierzystych w

erytrocyty

erytrocyty



dojrzewanie i mnożenie przyspieszane przez

dojrzewanie i mnożenie przyspieszane przez

erytropoetynę

erytropoetynę



czynniki krwiotwórcze

czynniki krwiotwórcze



żelazo

żelazo



witamina B12

witamina B12



witamina B6

witamina B6



witamina C

witamina C



kwas foliowy

kwas foliowy



kwasy i substancje białkowe

kwasy i substancje białkowe



hormony

hormony

Rozpad czerwonych krwinek

Rozpad czerwonych krwinek



Rozpad czerwonych krwinek

Rozpad czerwonych krwinek

następuje w śledzionie i komórkach

następuje w śledzionie i komórkach

Kupffera wątroby.

Kupffera wątroby.



Średni czas życia erytrocytów wynosi

Średni czas życia erytrocytów wynosi

120 dni

120 dni

Morfologia krwi

Morfologia krwi



Nazwa Norma u

Nazwa Norma u

kobiet /mężczyzn

kobiet /mężczyzn



Krwinki czerwone (RBC)

Krwinki czerwone (RBC)

4,2 - 5,4 mln/mm³/ 4,7 - 6,1 mln/mm³

4,2 - 5,4 mln/mm³/ 4,7 - 6,1 mln/mm³



Retikulocyty

Retikulocyty

20 – 130 x 109/l

20 – 130 x 109/l



MCV

MCV

81-99 fl 80-94 fl

81-99 fl 80-94 fl



MCH

MCH

27 – 31 pg

27 – 31 pg



MCHC

MCHC

33 – 37 g/dl

33 – 37 g/dl



Hemoglobina (Hb)(HGB)

Hemoglobina (Hb)(HGB)

12-16 g/100 ml/ 14-18 g/100 ml

12-16 g/100 ml/ 14-18 g/100 ml



Hematokryt (HCT)

Hematokryt (HCT)

0,40 – 0,51/ 0,40 – 0,54

0,40 – 0,51/ 0,40 – 0,54



Krwinki białe (WBC)

Krwinki białe (WBC)

4 500 do 10 000/mm³

4 500 do 10 000/mm³



Granulocyty

Granulocyty

1,8 - 8,9 x 109/l

1,8 - 8,9 x 109/l



Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)

Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)

1,5 - 7,4 x 109/l

1,5 - 7,4 x 109/l



Granulocyty kwasochłonne (eozynofile)

Granulocyty kwasochłonne (eozynofile)

0,02 - 0,67 x 109/l

0,02 - 0,67 x 109/l



Granulocyty zasadochłonne (bazofile)

Granulocyty zasadochłonne (bazofile)

0 - 0,13 x 109/l

0 - 0,13 x 109/l



Limfocyty (LYMPH)

Limfocyty (LYMPH)

1,1 - 3,5 x 109/l

1,1 - 3,5 x 109/l



Limfocyty B

Limfocyty B

0,06 - 0,66 x 109/l

0,06 - 0,66 x 109/l



Limfocyty T

Limfocyty T

0,77 - 2,68 x 109/l

0,77 - 2,68 x 109/l



Limfocyty T CD4+

Limfocyty T CD4+

0,53 - 1,76 x 109/l

0,53 - 1,76 x 109/l



Limfocyty T CD8+

Limfocyty T CD8+

0,30 - 1,03 x 109/l

0,30 - 1,03 x 109/l



Komórki NK

Komórki NK

0,20 - 0,40 x 109/l

0,20 - 0,40 x 109/l



Monocyty (MONO)

Monocyty (MONO)

0,21 - 0,92 x 109/l

0,21 - 0,92 x 109/l



Płytki krwi (PLT)

Płytki krwi (PLT)

140 000 - 450 000/mm³

140 000 - 450 000/mm³

Niedokrwistości

Niedokrwistości



Zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu

Zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu

lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych

lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych



Podział:

Podział:



Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

Niedokrwistości spowodowane utratą krwi



Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

wytwarzania erytrocytów:

wytwarzania erytrocytów:



niedoborowe

niedoborowe



hipoplastyczne

hipoplastyczne



aplastyczne

aplastyczne



dysplastyczne

dysplastyczne



Niedokrwistości związane ze skróconym czasem

Niedokrwistości związane ze skróconym czasem

życia erytrocytów

życia erytrocytów



zespół hemolityczny wrodzony

zespół hemolityczny wrodzony



zespół hemolityczny nabyty

zespół hemolityczny nabyty



zespół hemolityczny mieszany

zespół hemolityczny mieszany

Niedokrwistości

Niedokrwistości

pokrwotoczne

pokrwotoczne



Podział

Podział



niedokrwistości pokrwotoczne ostre

niedokrwistości pokrwotoczne ostre



niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe

niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe



Objawy :

Objawy :



zależą od ilości utraconej krwi

zależą od ilości utraconej krwi



bladość powłok skórnych

bladość powłok skórnych



utrata przytomności

utrata przytomności



niskie ciśnienie krwi

niskie ciśnienie krwi



tachykardia

tachykardia



bóle zamostkowe

bóle zamostkowe

Niedokrwistości

Niedokrwistości

niedoborowe

niedoborowe



do upośledzonego wytwarzania

do upośledzonego wytwarzania

erytrocytów dochodzi z powodu

erytrocytów dochodzi z powodu

niewystarczającej podaży substancji

niewystarczającej podaży substancji

potrzebnych w procesie erytropoezy

potrzebnych w procesie erytropoezy



Podział:

Podział:



niedokrwistość z niedoboru żelaza

niedokrwistość z niedoboru żelaza



niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego



niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

niedokrwistość z niedoboru witaminy B12



niedokrwistość z niedoboru miedzi

niedokrwistość z niedoboru miedzi

Niedokrwistości z niedoboru

Niedokrwistości z niedoboru

żelaza

żelaza

-sideropeniczna

-sideropeniczna



najczęściej u niemowląt między 6–18

najczęściej u niemowląt między 6–18

miesiącem życia (niedostateczne

miesiącem życia (niedostateczne

zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek

zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek

przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu):

przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu):



zmniejszone zapasy w życiu płodowym

zmniejszone zapasy w życiu płodowym



wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem

wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem

matki

matki



zaburzenia wchłaniania

zaburzenia wchłaniania



szybki rozwój

szybki rozwój

Niedokrwistości z niedoboru

Niedokrwistości z niedoboru

żelaza

żelaza



Przyczyny u dorosłych:

Przyczyny u dorosłych:



przewlekłego krwawienia (polipy jelita

przewlekłego krwawienia (polipy jelita

grubego, nowotwór jelita grubego,

grubego, nowotwór jelita grubego,

owrzodzenia żołądka i dwunastnicy,

owrzodzenia żołądka i dwunastnicy,



u kobiet obfite krwawienia miesięczne

u kobiet obfite krwawienia miesięczne



upośledzone wchłanianie (stan po

upośledzone wchłanianie (stan po

resekcji żołądka, zespół złego

resekcji żołądka, zespół złego

wchłaniania)

wchłaniania)

Niedokrwistości z niedoboru

Niedokrwistości z niedoboru

żelaza

żelaza



Objawy

Objawy

:

:



spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal,

spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal,

kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość

kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość



bladość skóry śluzówek i spojówek

bladość skóry śluzówek i spojówek



szorstkość skóry

szorstkość skóry



zanik brodawek

zanik brodawek



ból, pieczenie i wygładzenie języka

ból, pieczenie i wygładzenie języka



zajady w kącikach ust

zajady w kącikach ust



pieczenie w jamie ustnej i przełyku

pieczenie w jamie ustnej i przełyku



łamliwość włosów i paznokci

łamliwość włosów i paznokci



osłabienie

osłabienie

Niedokrwistości z niedoboru

Niedokrwistości z niedoboru

żelaza

żelaza



Podział niedoboru żelaza:

Podział niedoboru żelaza:



utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w

utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w

szpiku spada

szpiku spada



jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓,

jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓,

natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny

natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny

receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie

receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie



jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej,

jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej,

lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz

lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz

dołącza się spadek Hb i MCV

dołącza się spadek Hb i MCV

Leczenie

Leczenie



LECZENIE PRZYCZYNOWE :

LECZENIE PRZYCZYNOWE :



w zależnosci od przyczyny

w zależnosci od przyczyny

Preparaty żelaza- doustne

Preparaty żelaza- doustne



preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia

preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia

świadczy o nieprzyjmowaniu leku)

świadczy o nieprzyjmowaniu leku)



po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą

po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą

powodować przebarwienia zębów)

powodować przebarwienia zębów)



wchłanianie zwiększają :

wchłanianie zwiększają :



witamina C

witamina C



kwaśne soki

kwaśne soki



wchłanianie zmniejszają :

wchłanianie zmniejszają :



duza ilość masy pokarmowej

duza ilość masy pokarmowej



duża ilośc fitynianów i fosforanów

duża ilośc fitynianów i fosforanów



objawy nietolerancji :

objawy nietolerancji :



wymioty , bóle brzucha, biegunka

wymioty , bóle brzucha, biegunka



są wskazaniem do zmiany preparatu

są wskazaniem do zmiany preparatu



wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :

wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :



retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili

retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili



stęzenia HGB o 10 – 20 g/l w ciągu 10 dni

stęzenia HGB o 10 – 20 g/l w ciągu 10 dni



leczenie prowadzi się 6 – 8 tygodni po normalizacji parametrów

leczenie prowadzi się 6 – 8 tygodni po normalizacji parametrów

hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy

hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy



dawkowanie :

dawkowanie :



3 – 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych

3 – 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych



preparaty :

preparaty :



Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)

Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)



Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe

Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe



Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe

Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe

Preparaty żelaza-

Preparaty żelaza-

pozajelitowe

pozajelitowe



wskazania :

wskazania :



przewlekłe biegunki

przewlekłe biegunki



stany po ostrych zespołach biegunkowych

stany po ostrych zespołach biegunkowych



zespoły złego wchłaniania

zespoły złego wchłaniania



istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu

istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu



podajemy głeboko i.m., aby uniknąć

podajemy głeboko i.m., aby uniknąć

trwałych przebarwień

trwałych przebarwień

Niedokrwistość

Niedokrwistość

megaloblastyczna

megaloblastyczna



powstaje na skutek niedoboru witaminy

powstaje na skutek niedoboru witaminy

B12 lub kwasu foliowego.

B12 lub kwasu foliowego.



Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA

Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA

(do której te witaminy są niezbędne) przy

(do której te witaminy są niezbędne) przy

prawidłowej syntezie białek i RNA

prawidłowej syntezie białek i RNA



W efekcie- zaburzenie dojrzewania

W efekcie- zaburzenie dojrzewania

komórek krwi, zwane dyssynchronizacją

komórek krwi, zwane dyssynchronizacją

prowadząca do powstawania

prowadząca do powstawania

megaloblastów (MCV>95fl)

megaloblastów (MCV>95fl)

Rozmaz krwi obwodowej z

Rozmaz krwi obwodowej z

widocznym

widocznym

hipersegmentowanym jądrem

hipersegmentowanym jądrem

neutrofila, typowym dla

neutrofila, typowym dla

niedokrwistości

niedokrwistości

megaloblastycznej

megaloblastycznej

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

megaloblastycznych

megaloblastycznych



Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12



Niedobory w diecie (np. dieta wegetariańska)

Niedobory w diecie (np. dieta wegetariańska)



Zaburzenia wchłaniania

Zaburzenia wchłaniania



Brak czynnika wewnętrznego (stan po gastrektomii lub tzw.

Brak czynnika wewnętrznego (stan po gastrektomii lub tzw.

niedokrwistość Addisona-Biermera

niedokrwistość Addisona-Biermera



Zaburzenia wchłaniania w jelicie cienkim

Zaburzenia wchłaniania w jelicie cienkim



Zarażenie Bruzdogłowcem szerokim

Zarażenie Bruzdogłowcem szerokim



Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego



Niedobór w diecie

Niedobór w diecie



Zaburzenia wchłaniania

Zaburzenia wchłaniania



Wpływ leków (leki wpływające na metabolizm lub

Wpływ leków (leki wpływające na metabolizm lub

wchłanianie kwasu foliowego, ewentualnie działające

wchłanianie kwasu foliowego, ewentualnie działające

antagonistycznie (np. niektóre z leków

antagonistycznie (np. niektóre z leków

immunosupresyjnych).

immunosupresyjnych).



Wzmożone zapotrzebowanie (np. ciąża)

Wzmożone zapotrzebowanie (np. ciąża)



Objawy:

Objawy:



bladość z odcieniem słomkowym

bladość z odcieniem słomkowym



duszność

duszność



osłabienie

osłabienie



zapalenie błony śluzowej żołądka

zapalenie błony śluzowej żołądka



piekący, czerwony język

piekący, czerwony język



objawy neurologiczne (tylko w przypadku

objawy neurologiczne (tylko w przypadku

niedoboru witaminy B12)

niedoboru witaminy B12)



mała ruchliwość

mała ruchliwość

Niedokwistość Addisona-

Niedokwistość Addisona-

Biermera

Biermera



Jest jedną z najczęściej spotykanych

Jest jedną z najczęściej spotykanych

niedokrwistości. Jest chorobą

niedokrwistości. Jest chorobą

autoimmunologiczną, polegającą na

autoimmunologiczną, polegającą na

uszkodzeniu komórek

uszkodzeniu komórek

odpowiedzialnych za wytwarzanie

odpowiedzialnych za wytwarzanie

czynnika wewnętrznego,

czynnika wewnętrznego,

niezbędnego do wchłaniania wit.

niezbędnego do wchłaniania wit.

B12.

B12.

Niedokrwistość

Niedokrwistość

hemolityczna

hemolityczna



Spowodowana jest skróceniem czasu życia

Spowodowana jest skróceniem czasu życia

erytrocytów ->zmniejszenie ich ilości we

erytrocytów ->zmniejszenie ich ilości we

krwi

krwi



Prawidłowo etrocyt żyje 100–120 dni, w

Prawidłowo etrocyt żyje 100–120 dni, w

stanie hemolitycznym – kilka tygodni/dni

stanie hemolitycznym – kilka tygodni/dni



Występuje podczas nasilenia hemolizy (np.

Występuje podczas nasilenia hemolizy (np.

w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia

w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia

zdolności kompensacyjnej szpiku

zdolności kompensacyjnej szpiku



Hemoliza wewnątrz i zewnątrznaczyniowa

Hemoliza wewnątrz i zewnątrznaczyniowa

Przyczyny

Przyczyny



czynniki wewnątrzkrwinkowe:

czynniki wewnątrzkrwinkowe:



defekty błony erytrocytów (np.

defekty błony erytrocytów (np.

sferocytoza),

sferocytoza),



defekty enzymów tych krwinek (np.

defekty enzymów tych krwinek (np.

niedobór G-6-PD)

niedobór G-6-PD)



zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw.

zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw.

hemoglobinopatie

hemoglobinopatie



czynniki zewnątrzkrwinkowe:

czynniki zewnątrzkrwinkowe:



Przeciwciała pochodzące z innego "obcego"

Przeciwciała pochodzące z innego "obcego"

organizmu (np. konflikt serologiczny u

organizmu (np. konflikt serologiczny u

noworodków),

noworodków),



Przeciwciała produkowane przez samego

Przeciwciała produkowane przez samego

chorego - tzw. niedokrwistości

chorego - tzw. niedokrwistości

autoimmunohemolityczne

autoimmunohemolityczne



leki, choroby zakaźne (występują np. w malarii)

leki, choroby zakaźne (występują np. w malarii)

czy też czynniki chemiczne (jad żmii) lub

czy też czynniki chemiczne (jad żmii) lub

fizyczne (sztuczne zastawki serca

fizyczne (sztuczne zastawki serca

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne



podobne do tych, które występują w

podobne do tych, które występują w

innych anemiach

innych anemiach



pojawiają się objawy hemolizy:

pojawiają się objawy hemolizy:

żółtaczka, powiększenie śledziony,

żółtaczka, powiększenie śledziony,

często kamica żółciowa

często kamica żółciowa

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna



stan w którym dochodzi do niewydolności

stan w którym dochodzi do niewydolności

szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub

szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub

aplazji prowadząca do pancytopeni czyli

aplazji prowadząca do pancytopeni czyli

obniżenia ilości wszystich linii komórek krwi, to

obniżenia ilości wszystich linii komórek krwi, to

znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów

znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów



U źródła choroby leży zaburzenie dotyczące

U źródła choroby leży zaburzenie dotyczące

komórek macierzystych krwi, prowadzące do

komórek macierzystych krwi, prowadzące do

zahamowania dzielenia się i różnicowania się

zahamowania dzielenia się i różnicowania się

komórek

komórek

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna



wynika ze zwiększenia użycia (także

wynika ze zwiększenia użycia (także

niektórych leków) i obecności środków

niektórych leków) i obecności środków

chemicznych oraz toksycznych w życiu

chemicznych oraz toksycznych w życiu

człowieka.

człowieka.



Charakteryzuje się występowaniem we krwi

Charakteryzuje się występowaniem we krwi

erytrocytów o prawidłowej budowie i

erytrocytów o prawidłowej budowie i

zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w

zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w

coraz mniejszej liczbie.

coraz mniejszej liczbie.



spowodowana jest najczęściej naświetlaniem

spowodowana jest najczęściej naświetlaniem

szpiku kostnego promieniami X lub Gamma,

szpiku kostnego promieniami X lub Gamma,

oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez

oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez

jady bakteryjne i substancje chemiczne.

jady bakteryjne i substancje chemiczne.

Objawy

Objawy



wybroczyny, sińce

wybroczyny, sińce



krwawienia z nosa, krwotoki

krwawienia z nosa, krwotoki



czasami stany zapalne jamy ustnej

czasami stany zapalne jamy ustnej

lub migdałków

lub migdałków



podatność na infekcje

podatność na infekcje



Rozpoznanie opiera się na

Rozpoznanie opiera się na

stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3

stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3

objawów: neutropenii, małopłytkowości

objawów: neutropenii, małopłytkowości

i retikulocytopenii

i retikulocytopenii



punkcja szpiku: obecność zmniejszenie

punkcja szpiku: obecność zmniejszenie

ilości komórek krwiotwórczych poniżej

ilości komórek krwiotwórczych poniżej

30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej,

30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej,

zmniejszenie liczby megakariocytów

zmniejszenie liczby megakariocytów

Białaczki

Białaczki



nazwa grupy chorób nowotworowych

nazwa grupy chorób nowotworowych

układu krwiotwórczego

układu krwiotwórczego



charakteryzuje się ilościowymi i

charakteryzuje się ilościowymi i

jakościowymi zmianami leukocytów

jakościowymi zmianami leukocytów

we krwi, szpiku i narządach

we krwi, szpiku i narządach

wewnętrznych (śledzionie, węzłach

wewnętrznych (śledzionie, węzłach

chłonnych).

chłonnych).

Podział

Podział



ostra białaczka szpikowa (AML)

ostra białaczka szpikowa (AML)



przewlekła białaczka szpikowa (CML)

przewlekła białaczka szpikowa (CML)



ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)

ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)



przewlekła białaczka limfatyczna

przewlekła białaczka limfatyczna

(CLL)

(CLL)

Ostre białaczki szpikowe

Ostre białaczki szpikowe



grupa chorób spowodowana rozplemem

grupa chorób spowodowana rozplemem

nowotworowym prekursorów komórek krwi

nowotworowym prekursorów komórek krwi



Charakteryzują się zaburzeniem proliferacji

Charakteryzują się zaburzeniem proliferacji

i dojrzewania komórek z nagromadzeniem

i dojrzewania komórek z nagromadzeniem

form niedojrzałych (np. mieloblastów) w

form niedojrzałych (np. mieloblastów) w

szpiku, a także ich naciekaniem różnych

szpiku, a także ich naciekaniem różnych

narządów i tkanek

narządów i tkanek



80% dotyczy osób dorosłych, 20%

80% dotyczy osób dorosłych, 20%

przypadków występuje u dzieci

przypadków występuje u dzieci

Etiologia

Etiologia



narażenie na promieniowanie

narażenie na promieniowanie

jonizujące

jonizujące



ekspozycja na benzen

ekspozycja na benzen



przebyta chemioterapia (leki

przebyta chemioterapia (leki

alkilujące, inhibitory topoizomerazy)

alkilujące, inhibitory topoizomerazy)

Epidemiologia

Epidemiologia



15-20% ostrych białaczek u dzieci

15-20% ostrych białaczek u dzieci



w wieku 30-35 lat zapadalność

w wieku 30-35 lat zapadalność

roczna wynosi około 1:100.000

roczna wynosi około 1:100.000



po 65. roku życia jest

po 65. roku życia jest

dziesięciokrotnie wyższa i wynosi

dziesięciokrotnie wyższa i wynosi

10:100.000

10:100.000

Objawy i przebieg

Objawy i przebieg



Początek nagły

Początek nagły



Choroba zaczyna się jako zespół niespecyficznych

Choroba zaczyna się jako zespół niespecyficznych

objawów:

objawów:



zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,

zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,

nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z

nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z

gorączką i osłabieniem

gorączką i osłabieniem



niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry,

niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry,

osłabienie, napadowe kołatanie serca)

osłabienie, napadowe kołatanie serca)



bóle kostno-stawowe związane z rozrostem w szpiku

bóle kostno-stawowe związane z rozrostem w szpiku



objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon

objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon

śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych,

śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych,

owrzodzenia i krwiomocz)

owrzodzenia i krwiomocz)

Rozpoznanie

Rozpoznanie



Decydujące są badania

Decydujące są badania

immunofenotypu komórek

immunofenotypu komórek

nowotworowych i badania

nowotworowych i badania

cytochemiczne

cytochemiczne

Leczenie

Leczenie



najpierw należy zlikwidować możliwie

najpierw należy zlikwidować możliwie

jak najwięcej komórek

jak najwięcej komórek

nowotworowych- cytostatyki- do

nowotworowych- cytostatyki- do

osiągnięcia remisji

osiągnięcia remisji



ostatecznym etapem leczenia jest

ostatecznym etapem leczenia jest

dokonanie allogenicznego lub

dokonanie allogenicznego lub

autologicznego przeszczepu szpiku.

autologicznego przeszczepu szpiku.

Ostra białaczka

Ostra białaczka

limfoblastyczna

limfoblastyczna



występuje rozrost tkanki limfatycznej i

występuje rozrost tkanki limfatycznej i

naciekanie jej w różnych okolicach ciała.

naciekanie jej w różnych okolicach ciała.



Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są

Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są

niebolesne

niebolesne



Liczba leukocytów może być prawidłowa,

Liczba leukocytów może być prawidłowa,

niższa lub wyższa od normy, a w

niższa lub wyższa od normy, a w

rozmazie 90-95% stanowią limfocyty

rozmazie 90-95% stanowią limfocyty



objawy niedokrwistości i osłabienie

objawy niedokrwistości i osłabienie



Przy obniżeniu liczby płytek krwi

Przy obniżeniu liczby płytek krwi

występują cechy skazy krwotocznej –

występują cechy skazy krwotocznej –

wybroczyny i skłonność do

wybroczyny i skłonność do

powstawania sińców

powstawania sińców



Dodatkowo towarzyszą często bóle

Dodatkowo towarzyszą często bóle

brzucha, stawów, gorączka

brzucha, stawów, gorączka

Leczenie

Leczenie



Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo

Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo

dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń)

dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń)



Ogólny schemat leczenia:

Ogólny schemat leczenia:



I etap: leczenie indukujące: winkrystyna, antracyklina

I etap: leczenie indukujące: winkrystyna, antracyklina

(dauno-lub doksorubicyna), L-asparaginaza, prednizon.

(dauno-lub doksorubicyna), L-asparaginaza, prednizon.



II etap: leczenie konsolidujące: cyklofosfamid,

II etap: leczenie konsolidujące: cyklofosfamid,

arabinozyd cytozyny, metotreksat, podawany do płynu

arabinozyd cytozyny, metotreksat, podawany do płynu

mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia

mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia

ośrodkowego układu nerwowego, 6-merkaptopuryna.

ośrodkowego układu nerwowego, 6-merkaptopuryna.



III etap: leczenie reindukujące; powtórzenie zestawu

III etap: leczenie reindukujące; powtórzenie zestawu

leków z I etapu

leków z I etapu



IV etap: leczenie podtrzymujące, do 2 lat, nie jest

IV etap: leczenie podtrzymujące, do 2 lat, nie jest

wymagana hospitalizacja: 6-merkaptopuryna,

wymagana hospitalizacja: 6-merkaptopuryna,

metotreksat.

metotreksat.

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne



stan, w którym różne defekty

stan, w którym różne defekty

hemostazy (utrzymywania krwi w

hemostazy (utrzymywania krwi w

naczyniach krwionośnych) powodują

naczyniach krwionośnych) powodują

nieprawidłową, patologiczną

nieprawidłową, patologiczną

skłonność do krwawień

skłonność do krwawień



Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna

Podział

Podział



skazy związane z naczyniami (inaczej

skazy związane z naczyniami (inaczej

waskulopatie),

waskulopatie),



skazy związane z płytkami (skazy

skazy związane z płytkami (skazy

krwotoczne płytkowe)

krwotoczne płytkowe)



skazy związane z czynnikami

skazy związane z czynnikami

krzepnięcia występującymi w osoczu

krzepnięcia występującymi w osoczu

(tzw. koagulopatie).

(tzw. koagulopatie).

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



koagulopatie niedoborowe z najbardziej

koagulopatie niedoborowe z najbardziej

znaną hemofilią.

znaną hemofilią.



koagulopatie ze zużycia (czynników

koagulopatie ze zużycia (czynników

krzepnięcia),

krzepnięcia),



immunokoagulopatie (związane z tworzeniem

immunokoagulopatie (związane z tworzeniem

przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia)

przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia)



hiperfibrynolizy (związane z nadmierną

hiperfibrynolizy (związane z nadmierną

aktywacją układu przeciwstawnego do

aktywacją układu przeciwstawnego do

kaskady krzepnięcia krwi, czyli fibrynolizy

kaskady krzepnięcia krwi, czyli fibrynolizy

rozpuszczającej zakrzepy

rozpuszczającej zakrzepy

Hemofilia- krwawiączka

Hemofilia- krwawiączka



wrodzony niedobór VIII czynnika

wrodzony niedobór VIII czynnika

krzepnięcia- hemofilia A

krzepnięcia- hemofilia A



lub IX czynnika krzepnięcia- hemofilia

lub IX czynnika krzepnięcia- hemofilia

B

B



jest chorobą dziedziczną (chromosom

jest chorobą dziedziczną (chromosom

X, recesywny):

X, recesywny):



wszystkie córki chorego na hemofilię są

wszystkie córki chorego na hemofilię są

nosicielkami (mają jeden gen

nosicielkami (mają jeden gen

prawidłowy, a drugi nieprawidłowy)

prawidłowy, a drugi nieprawidłowy)



wszyscy synowie chorego na hemofilię

wszyscy synowie chorego na hemofilię

są zdrowi

są zdrowi



szansa przekazania przez nosicielkę

szansa przekazania przez nosicielkę

chorego chromosomu X wynosi 50%

chorego chromosomu X wynosi 50%

Rozpoznanie

Rozpoznanie



Krwawienia:

Krwawienia:



mogą pojawić się już u noworodka

mogą pojawić się już u noworodka

(krwawienie z pępowiny)

(krwawienie z pępowiny)



Najczęściej jednak choroba ujawnia się

Najczęściej jednak choroba ujawnia się

później w postaci krwawień do mięśni i

później w postaci krwawień do mięśni i

stawów, a także krwawień po

stawów, a także krwawień po

operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg

operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg

rodnych

rodnych

Rozpoznanie- badania

Rozpoznanie- badania

laboratoryjne

laboratoryjne



czas krwawienia (za który odpowiadają

czas krwawienia (za który odpowiadają

płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych)

płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych)

jest prawidłowy

jest prawidłowy



czas krzepnięcia, z racji braku jednego z

czas krzepnięcia, z racji braku jednego z

czynników potrzebnych do tworzenia

czynników potrzebnych do tworzenia

skrzepu jest przedłużony

skrzepu jest przedłużony



ocenia się również stężenie czynnika VIII

ocenia się również stężenie czynnika VIII

(w przypadku hemofilii A) lub IX (w

(w przypadku hemofilii A) lub IX (w

przypadku hemofilii B) we krwi

przypadku hemofilii B) we krwi



Inną skazą osoczową (koagulopatią) jest

Inną skazą osoczową (koagulopatią) jest

choroba von Willebranda. W tym

choroba von Willebranda. W tym

schorzeniu brakuje jednego ze składników

schorzeniu brakuje jednego ze składników

czynnika VIII

czynnika VIII



Koagulopatie mogą być również nabyte,

Koagulopatie mogą być również nabyte,

powstają wtedy najczęściej w wyniku

powstają wtedy najczęściej w wyniku

niedoboru witaminy K, niezbędnej do

niedoboru witaminy K, niezbędnej do

prawidłowego tworzenia się niektórych

prawidłowego tworzenia się niektórych

czynników krzepnięcia krwi

czynników krzepnięcia krwi

Skazy płytkowe

Skazy płytkowe



Są najczęstszymi skazami

Są najczęstszymi skazami



Najważniejsze to małopłytkowości

Najważniejsze to małopłytkowości

(trompocytopenie)

(trompocytopenie)



Mała liczba tych elementów krwi

Mała liczba tych elementów krwi

może być spowodowana

może być spowodowana

zaburzeniami ich wytwarzania w

zaburzeniami ich wytwarzania w

szpiku kostnym oraz przyspieszonym

szpiku kostnym oraz przyspieszonym

niszczeniem płytek we krwi.

niszczeniem płytek we krwi.



Krwawienia w skazach płytkowych różnią od

Krwawienia w skazach płytkowych różnią od

obrazu hemofilii.

obrazu hemofilii.



Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa,

Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa,

dziąseł).

dziąseł).



Na ich skórze pojawiają się drobne

Na ich skórze pojawiają się drobne

wybroczyny.

wybroczyny.



Nie ma tutaj charakterystycznych dla

Nie ma tutaj charakterystycznych dla

koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do

koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do

stawów i mięśni.

stawów i mięśni.



Przedłużony jest też czas krwawienia

Przedłużony jest też czas krwawienia

przy prawidłowym czasie krzepnięcia

przy prawidłowym czasie krzepnięcia



W badaniach laboratoryjnych

W badaniach laboratoryjnych

obserwuje się przede wszystkim

obserwuje się przede wszystkim

zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140

zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140

tys w 1 mm3)

tys w 1 mm3)



Leczy się przede wszystkim leżącą u

Leczy się przede wszystkim leżącą u

podłoża małopłytkowości chorobę

podłoża małopłytkowości chorobę

Skazy naczyniowe

Skazy naczyniowe

(waskulopatie)

(waskulopatie)



krwawienie jest uzależnione od kruchości

krwawienie jest uzależnione od kruchości

naczyń krwionośnych

naczyń krwionośnych



wydłużony jest czas krwawienia, a

wydłużony jest czas krwawienia, a

prawidłowy czas krzepnięcia

prawidłowy czas krzepnięcia



Do wrodzonych skaz naczyniowych

Do wrodzonych skaz naczyniowych

zaliczamy między innymi chorobę Rendu-

zaliczamy między innymi chorobę Rendu-

Oslera

Oslera



Z nabytych skaz naczyniowych najbardziej

Z nabytych skaz naczyniowych najbardziej

znana jest plamica Schoenleina-Henocha

znana jest plamica Schoenleina-Henocha