Choroby układu
Choroby układu
krwiotwórczego
krwiotwórczego
Choroby układu
Choroby układu
krwiotwórczego
krwiotwórczego
Wstęp
Wstęp
Bilansowanie krwi następuje poprzez
Bilansowanie krwi następuje poprzez
tworzenie i rozpad
tworzenie i rozpad
Prawidłowa objętość krwi wynosi ok.
Prawidłowa objętość krwi wynosi ok.
70 ml/kg (1/14 masy ciała)
70 ml/kg (1/14 masy ciała)
Wszystkie komórki krwi są budowane
Wszystkie komórki krwi są budowane
w procesie zwanym hemopoezą i
w procesie zwanym hemopoezą i
zachodzącym w szpiku kostnym
zachodzącym w szpiku kostnym
W skład krwi wchodzą składniki komórkowe
W skład krwi wchodzą składniki komórkowe
(ok. 44%) i osocze (ok. 55%)
(ok. 44%) i osocze (ok. 55%)
pH krwi w prawidłowych warunkach waha
pH krwi w prawidłowych warunkach waha
się między 7,35 a 7,45
się między 7,35 a 7,45
Swoją czerwoną barwę krew zawdzięcza
Swoją czerwoną barwę krew zawdzięcza
hemoglobinie
hemoglobinie
Elementy upotaciowione krwi- hematokryt
Elementy upotaciowione krwi- hematokryt
(u mężczyzn 44 do 46%, u kobiet od 41 do
(u mężczyzn 44 do 46%, u kobiet od 41 do
43%)
43%)
Zawarte w krwi
Zawarte w krwi
komórki są dzielone
komórki są dzielone
na:
na:
erytrocyty (również
erytrocyty (również
krwinkami),
krwinkami),
leukocyty (określane
leukocyty (określane
mianem białych
mianem białych
krwinek)
krwinek)
trombocyty (płytki
trombocyty (płytki
krwi)
krwi)
Erytrocyt trombocyt
Erytrocyt trombocyt
leukocyt
leukocyt
Erytropoeza
Erytropoeza
oznacza przemianę komórek macierzystych w
oznacza przemianę komórek macierzystych w
erytrocyty
erytrocyty
dojrzewanie i mnożenie przyspieszane przez
dojrzewanie i mnożenie przyspieszane przez
erytropoetynę
erytropoetynę
czynniki krwiotwórcze
czynniki krwiotwórcze
żelazo
żelazo
witamina B12
witamina B12
witamina B6
witamina B6
witamina C
witamina C
kwas foliowy
kwas foliowy
kwasy i substancje białkowe
kwasy i substancje białkowe
hormony
hormony
Rozpad czerwonych krwinek
Rozpad czerwonych krwinek
Rozpad czerwonych krwinek
Rozpad czerwonych krwinek
następuje w śledzionie i komórkach
następuje w śledzionie i komórkach
Kupffera wątroby.
Kupffera wątroby.
Średni czas życia erytrocytów wynosi
Średni czas życia erytrocytów wynosi
120 dni
120 dni
Morfologia krwi
Morfologia krwi
Nazwa Norma u
Nazwa Norma u
kobiet /mężczyzn
kobiet /mężczyzn
Krwinki czerwone (RBC)
Krwinki czerwone (RBC)
4,2 - 5,4 mln/mm³/ 4,7 - 6,1 mln/mm³
4,2 - 5,4 mln/mm³/ 4,7 - 6,1 mln/mm³
Retikulocyty
Retikulocyty
20 – 130 x 109/l
20 – 130 x 109/l
MCV
MCV
81-99 fl 80-94 fl
81-99 fl 80-94 fl
MCH
MCH
27 – 31 pg
27 – 31 pg
MCHC
MCHC
33 – 37 g/dl
33 – 37 g/dl
Hemoglobina (Hb)(HGB)
Hemoglobina (Hb)(HGB)
12-16 g/100 ml/ 14-18 g/100 ml
12-16 g/100 ml/ 14-18 g/100 ml
Hematokryt (HCT)
Hematokryt (HCT)
0,40 – 0,51/ 0,40 – 0,54
0,40 – 0,51/ 0,40 – 0,54
Krwinki białe (WBC)
Krwinki białe (WBC)
4 500 do 10 000/mm³
4 500 do 10 000/mm³
Granulocyty
Granulocyty
1,8 - 8,9 x 109/l
1,8 - 8,9 x 109/l
Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)
Granulocyty obojętnochłonne (neutrofile)
1,5 - 7,4 x 109/l
1,5 - 7,4 x 109/l
Granulocyty kwasochłonne (eozynofile)
Granulocyty kwasochłonne (eozynofile)
0,02 - 0,67 x 109/l
0,02 - 0,67 x 109/l
Granulocyty zasadochłonne (bazofile)
Granulocyty zasadochłonne (bazofile)
0 - 0,13 x 109/l
0 - 0,13 x 109/l
Limfocyty (LYMPH)
Limfocyty (LYMPH)
1,1 - 3,5 x 109/l
1,1 - 3,5 x 109/l
Limfocyty B
Limfocyty B
0,06 - 0,66 x 109/l
0,06 - 0,66 x 109/l
Limfocyty T
Limfocyty T
0,77 - 2,68 x 109/l
0,77 - 2,68 x 109/l
Limfocyty T CD4+
Limfocyty T CD4+
0,53 - 1,76 x 109/l
0,53 - 1,76 x 109/l
Limfocyty T CD8+
Limfocyty T CD8+
0,30 - 1,03 x 109/l
0,30 - 1,03 x 109/l
Komórki NK
Komórki NK
0,20 - 0,40 x 109/l
0,20 - 0,40 x 109/l
Monocyty (MONO)
Monocyty (MONO)
0,21 - 0,92 x 109/l
0,21 - 0,92 x 109/l
Płytki krwi (PLT)
Płytki krwi (PLT)
140 000 - 450 000/mm³
140 000 - 450 000/mm³
Niedokrwistości
Niedokrwistości
Zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu
Zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu
lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych
lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych
Podział:
Podział:
Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego
Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego
wytwarzania erytrocytów:
wytwarzania erytrocytów:
niedoborowe
niedoborowe
hipoplastyczne
hipoplastyczne
aplastyczne
aplastyczne
dysplastyczne
dysplastyczne
Niedokrwistości związane ze skróconym czasem
Niedokrwistości związane ze skróconym czasem
życia erytrocytów
życia erytrocytów
zespół hemolityczny wrodzony
zespół hemolityczny wrodzony
zespół hemolityczny nabyty
zespół hemolityczny nabyty
zespół hemolityczny mieszany
zespół hemolityczny mieszany
Niedokrwistości
Niedokrwistości
pokrwotoczne
pokrwotoczne
Podział
Podział
niedokrwistości pokrwotoczne ostre
niedokrwistości pokrwotoczne ostre
niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe
niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe
Objawy :
Objawy :
zależą od ilości utraconej krwi
zależą od ilości utraconej krwi
bladość powłok skórnych
bladość powłok skórnych
utrata przytomności
utrata przytomności
niskie ciśnienie krwi
niskie ciśnienie krwi
tachykardia
tachykardia
bóle zamostkowe
bóle zamostkowe
Niedokrwistości
Niedokrwistości
niedoborowe
niedoborowe
do upośledzonego wytwarzania
do upośledzonego wytwarzania
erytrocytów dochodzi z powodu
erytrocytów dochodzi z powodu
niewystarczającej podaży substancji
niewystarczającej podaży substancji
potrzebnych w procesie erytropoezy
potrzebnych w procesie erytropoezy
Podział:
Podział:
niedokrwistość z niedoboru żelaza
niedokrwistość z niedoboru żelaza
niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
niedokrwistość z niedoboru miedzi
niedokrwistość z niedoboru miedzi
Niedokrwistości z niedoboru
Niedokrwistości z niedoboru
żelaza
żelaza
-sideropeniczna
-sideropeniczna
najczęściej u niemowląt między 6–18
najczęściej u niemowląt między 6–18
miesiącem życia (niedostateczne
miesiącem życia (niedostateczne
zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek
zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek
przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu):
przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu):
zmniejszone zapasy w życiu płodowym
zmniejszone zapasy w życiu płodowym
wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem
wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem
matki
matki
zaburzenia wchłaniania
zaburzenia wchłaniania
szybki rozwój
szybki rozwój
Niedokrwistości z niedoboru
Niedokrwistości z niedoboru
żelaza
żelaza
Przyczyny u dorosłych:
Przyczyny u dorosłych:
przewlekłego krwawienia (polipy jelita
przewlekłego krwawienia (polipy jelita
grubego, nowotwór jelita grubego,
grubego, nowotwór jelita grubego,
owrzodzenia żołądka i dwunastnicy,
owrzodzenia żołądka i dwunastnicy,
u kobiet obfite krwawienia miesięczne
u kobiet obfite krwawienia miesięczne
upośledzone wchłanianie (stan po
upośledzone wchłanianie (stan po
resekcji żołądka, zespół złego
resekcji żołądka, zespół złego
wchłaniania)
wchłaniania)
Niedokrwistości z niedoboru
Niedokrwistości z niedoboru
żelaza
żelaza
Objawy
Objawy
:
:
spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal,
spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal,
kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość
kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość
bladość skóry śluzówek i spojówek
bladość skóry śluzówek i spojówek
szorstkość skóry
szorstkość skóry
zanik brodawek
zanik brodawek
ból, pieczenie i wygładzenie języka
ból, pieczenie i wygładzenie języka
zajady w kącikach ust
zajady w kącikach ust
pieczenie w jamie ustnej i przełyku
pieczenie w jamie ustnej i przełyku
łamliwość włosów i paznokci
łamliwość włosów i paznokci
osłabienie
osłabienie
Niedokrwistości z niedoboru
Niedokrwistości z niedoboru
żelaza
żelaza
Podział niedoboru żelaza:
Podział niedoboru żelaza:
utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w
utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w
szpiku spada
szpiku spada
jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓,
jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓,
natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny
natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny
receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie
receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie
jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej,
jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej,
lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz
lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz
dołącza się spadek Hb i MCV
dołącza się spadek Hb i MCV
Leczenie
Leczenie
LECZENIE PRZYCZYNOWE :
LECZENIE PRZYCZYNOWE :
w zależnosci od przyczyny
w zależnosci od przyczyny
Preparaty żelaza- doustne
Preparaty żelaza- doustne
preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia
preparaty Fe powodują zabarwienie stolca na czarno (brak zabarwienia
świadczy o nieprzyjmowaniu leku)
świadczy o nieprzyjmowaniu leku)
po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą
po podaniu zaleca się dokładne płukanie zębów (preparaty mogą
powodować przebarwienia zębów)
powodować przebarwienia zębów)
wchłanianie zwiększają :
wchłanianie zwiększają :
witamina C
witamina C
kwaśne soki
kwaśne soki
wchłanianie zmniejszają :
wchłanianie zmniejszają :
duza ilość masy pokarmowej
duza ilość masy pokarmowej
duża ilośc fitynianów i fosforanów
duża ilośc fitynianów i fosforanów
objawy nietolerancji :
objawy nietolerancji :
wymioty , bóle brzucha, biegunka
wymioty , bóle brzucha, biegunka
są wskazaniem do zmiany preparatu
są wskazaniem do zmiany preparatu
wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :
wskaźniki skuteczności leczenia (i potwierdzenie diagnozy) :
retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili
retiklulocytozy miedzy 1, a 2 tygodniem leczenia do 20 promili
stęzenia HGB o 10 – 20 g/l w ciągu 10 dni
stęzenia HGB o 10 – 20 g/l w ciągu 10 dni
leczenie prowadzi się 6 – 8 tygodni po normalizacji parametrów
leczenie prowadzi się 6 – 8 tygodni po normalizacji parametrów
hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy
hematologicznych, a u wcześniaków do 3 miesięcy
dawkowanie :
dawkowanie :
3 – 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych
3 – 5 mg/kg/dobę w 3 dawkach podzielonych
preparaty :
preparaty :
Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)
Hemofer in gtt. (44 mg Fe/1ml = 30 gtt)
Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe
Hemofer prolongatum in tabl. a 105 mg Fe
Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe
Ascofer in tabl. a. 22 mg Fe
Preparaty żelaza-
Preparaty żelaza-
pozajelitowe
pozajelitowe
wskazania :
wskazania :
przewlekłe biegunki
przewlekłe biegunki
stany po ostrych zespołach biegunkowych
stany po ostrych zespołach biegunkowych
zespoły złego wchłaniania
zespoły złego wchłaniania
istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu
istnieje możliwość wystąpienia wstrząsu
podajemy głeboko i.m., aby uniknąć
podajemy głeboko i.m., aby uniknąć
trwałych przebarwień
trwałych przebarwień
Niedokrwistość
Niedokrwistość
megaloblastyczna
megaloblastyczna
powstaje na skutek niedoboru witaminy
powstaje na skutek niedoboru witaminy
B12 lub kwasu foliowego.
B12 lub kwasu foliowego.
Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA
Wynika ona z nieprawidłowej syntezy DNA
(do której te witaminy są niezbędne) przy
(do której te witaminy są niezbędne) przy
prawidłowej syntezie białek i RNA
prawidłowej syntezie białek i RNA
W efekcie- zaburzenie dojrzewania
W efekcie- zaburzenie dojrzewania
komórek krwi, zwane dyssynchronizacją
komórek krwi, zwane dyssynchronizacją
prowadząca do powstawania
prowadząca do powstawania
megaloblastów (MCV>95fl)
megaloblastów (MCV>95fl)
Rozmaz krwi obwodowej z
Rozmaz krwi obwodowej z
widocznym
widocznym
hipersegmentowanym jądrem
hipersegmentowanym jądrem
neutrofila, typowym dla
neutrofila, typowym dla
niedokrwistości
niedokrwistości
megaloblastycznej
megaloblastycznej
Podział niedokrwistości
Podział niedokrwistości
megaloblastycznych
megaloblastycznych
Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
Niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
Niedobory w diecie (np. dieta wegetariańska)
Niedobory w diecie (np. dieta wegetariańska)
Zaburzenia wchłaniania
Zaburzenia wchłaniania
Brak czynnika wewnętrznego (stan po gastrektomii lub tzw.
Brak czynnika wewnętrznego (stan po gastrektomii lub tzw.
niedokrwistość Addisona-Biermera
niedokrwistość Addisona-Biermera
Zaburzenia wchłaniania w jelicie cienkim
Zaburzenia wchłaniania w jelicie cienkim
Zarażenie Bruzdogłowcem szerokim
Zarażenie Bruzdogłowcem szerokim
Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
Niedobór w diecie
Niedobór w diecie
Zaburzenia wchłaniania
Zaburzenia wchłaniania
Wpływ leków (leki wpływające na metabolizm lub
Wpływ leków (leki wpływające na metabolizm lub
wchłanianie kwasu foliowego, ewentualnie działające
wchłanianie kwasu foliowego, ewentualnie działające
antagonistycznie (np. niektóre z leków
antagonistycznie (np. niektóre z leków
immunosupresyjnych).
immunosupresyjnych).
Wzmożone zapotrzebowanie (np. ciąża)
Wzmożone zapotrzebowanie (np. ciąża)
Objawy:
Objawy:
bladość z odcieniem słomkowym
bladość z odcieniem słomkowym
duszność
duszność
osłabienie
osłabienie
zapalenie błony śluzowej żołądka
zapalenie błony śluzowej żołądka
piekący, czerwony język
piekący, czerwony język
objawy neurologiczne (tylko w przypadku
objawy neurologiczne (tylko w przypadku
niedoboru witaminy B12)
niedoboru witaminy B12)
mała ruchliwość
mała ruchliwość
Niedokwistość Addisona-
Niedokwistość Addisona-
Biermera
Biermera
Jest jedną z najczęściej spotykanych
Jest jedną z najczęściej spotykanych
niedokrwistości. Jest chorobą
niedokrwistości. Jest chorobą
autoimmunologiczną, polegającą na
autoimmunologiczną, polegającą na
uszkodzeniu komórek
uszkodzeniu komórek
odpowiedzialnych za wytwarzanie
odpowiedzialnych za wytwarzanie
czynnika wewnętrznego,
czynnika wewnętrznego,
niezbędnego do wchłaniania wit.
niezbędnego do wchłaniania wit.
B12.
B12.
Niedokrwistość
Niedokrwistość
hemolityczna
hemolityczna
Spowodowana jest skróceniem czasu życia
Spowodowana jest skróceniem czasu życia
erytrocytów ->zmniejszenie ich ilości we
erytrocytów ->zmniejszenie ich ilości we
krwi
krwi
Prawidłowo etrocyt żyje 100–120 dni, w
Prawidłowo etrocyt żyje 100–120 dni, w
stanie hemolitycznym – kilka tygodni/dni
stanie hemolitycznym – kilka tygodni/dni
Występuje podczas nasilenia hemolizy (np.
Występuje podczas nasilenia hemolizy (np.
w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia
w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia
zdolności kompensacyjnej szpiku
zdolności kompensacyjnej szpiku
Hemoliza wewnątrz i zewnątrznaczyniowa
Hemoliza wewnątrz i zewnątrznaczyniowa
Przyczyny
Przyczyny
czynniki wewnątrzkrwinkowe:
czynniki wewnątrzkrwinkowe:
defekty błony erytrocytów (np.
defekty błony erytrocytów (np.
sferocytoza),
sferocytoza),
defekty enzymów tych krwinek (np.
defekty enzymów tych krwinek (np.
niedobór G-6-PD)
niedobór G-6-PD)
zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw.
zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw.
hemoglobinopatie
hemoglobinopatie
czynniki zewnątrzkrwinkowe:
czynniki zewnątrzkrwinkowe:
Przeciwciała pochodzące z innego "obcego"
Przeciwciała pochodzące z innego "obcego"
organizmu (np. konflikt serologiczny u
organizmu (np. konflikt serologiczny u
noworodków),
noworodków),
Przeciwciała produkowane przez samego
Przeciwciała produkowane przez samego
chorego - tzw. niedokrwistości
chorego - tzw. niedokrwistości
autoimmunohemolityczne
autoimmunohemolityczne
leki, choroby zakaźne (występują np. w malarii)
leki, choroby zakaźne (występują np. w malarii)
czy też czynniki chemiczne (jad żmii) lub
czy też czynniki chemiczne (jad żmii) lub
fizyczne (sztuczne zastawki serca
fizyczne (sztuczne zastawki serca
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne
podobne do tych, które występują w
podobne do tych, które występują w
innych anemiach
innych anemiach
pojawiają się objawy hemolizy:
pojawiają się objawy hemolizy:
żółtaczka, powiększenie śledziony,
żółtaczka, powiększenie śledziony,
często kamica żółciowa
często kamica żółciowa
Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna
stan w którym dochodzi do niewydolności
stan w którym dochodzi do niewydolności
szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub
szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub
aplazji prowadząca do pancytopeni czyli
aplazji prowadząca do pancytopeni czyli
obniżenia ilości wszystich linii komórek krwi, to
obniżenia ilości wszystich linii komórek krwi, to
znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów
znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów
U źródła choroby leży zaburzenie dotyczące
U źródła choroby leży zaburzenie dotyczące
komórek macierzystych krwi, prowadzące do
komórek macierzystych krwi, prowadzące do
zahamowania dzielenia się i różnicowania się
zahamowania dzielenia się i różnicowania się
komórek
komórek
Niedokrwistość aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna
wynika ze zwiększenia użycia (także
wynika ze zwiększenia użycia (także
niektórych leków) i obecności środków
niektórych leków) i obecności środków
chemicznych oraz toksycznych w życiu
chemicznych oraz toksycznych w życiu
człowieka.
człowieka.
Charakteryzuje się występowaniem we krwi
Charakteryzuje się występowaniem we krwi
erytrocytów o prawidłowej budowie i
erytrocytów o prawidłowej budowie i
zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w
zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w
coraz mniejszej liczbie.
coraz mniejszej liczbie.
spowodowana jest najczęściej naświetlaniem
spowodowana jest najczęściej naświetlaniem
szpiku kostnego promieniami X lub Gamma,
szpiku kostnego promieniami X lub Gamma,
oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez
oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez
jady bakteryjne i substancje chemiczne.
jady bakteryjne i substancje chemiczne.
Objawy
Objawy
wybroczyny, sińce
wybroczyny, sińce
krwawienia z nosa, krwotoki
krwawienia z nosa, krwotoki
czasami stany zapalne jamy ustnej
czasami stany zapalne jamy ustnej
lub migdałków
lub migdałków
podatność na infekcje
podatność na infekcje
Rozpoznanie opiera się na
Rozpoznanie opiera się na
stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3
stwierdzeniu przynajmniej 2 z 3
objawów: neutropenii, małopłytkowości
objawów: neutropenii, małopłytkowości
i retikulocytopenii
i retikulocytopenii
punkcja szpiku: obecność zmniejszenie
punkcja szpiku: obecność zmniejszenie
ilości komórek krwiotwórczych poniżej
ilości komórek krwiotwórczych poniżej
30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej,
30%, dużą ilość tkanki tłuszczowej,
zmniejszenie liczby megakariocytów
zmniejszenie liczby megakariocytów
Białaczki
Białaczki
nazwa grupy chorób nowotworowych
nazwa grupy chorób nowotworowych
układu krwiotwórczego
układu krwiotwórczego
charakteryzuje się ilościowymi i
charakteryzuje się ilościowymi i
jakościowymi zmianami leukocytów
jakościowymi zmianami leukocytów
we krwi, szpiku i narządach
we krwi, szpiku i narządach
wewnętrznych (śledzionie, węzłach
wewnętrznych (śledzionie, węzłach
chłonnych).
chłonnych).
Podział
Podział
ostra białaczka szpikowa (AML)
ostra białaczka szpikowa (AML)
przewlekła białaczka szpikowa (CML)
przewlekła białaczka szpikowa (CML)
ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
przewlekła białaczka limfatyczna
przewlekła białaczka limfatyczna
(CLL)
(CLL)
Ostre białaczki szpikowe
Ostre białaczki szpikowe
grupa chorób spowodowana rozplemem
grupa chorób spowodowana rozplemem
nowotworowym prekursorów komórek krwi
nowotworowym prekursorów komórek krwi
Charakteryzują się zaburzeniem proliferacji
Charakteryzują się zaburzeniem proliferacji
i dojrzewania komórek z nagromadzeniem
i dojrzewania komórek z nagromadzeniem
form niedojrzałych (np. mieloblastów) w
form niedojrzałych (np. mieloblastów) w
szpiku, a także ich naciekaniem różnych
szpiku, a także ich naciekaniem różnych
narządów i tkanek
narządów i tkanek
80% dotyczy osób dorosłych, 20%
80% dotyczy osób dorosłych, 20%
przypadków występuje u dzieci
przypadków występuje u dzieci
Etiologia
Etiologia
narażenie na promieniowanie
narażenie na promieniowanie
jonizujące
jonizujące
ekspozycja na benzen
ekspozycja na benzen
przebyta chemioterapia (leki
przebyta chemioterapia (leki
alkilujące, inhibitory topoizomerazy)
alkilujące, inhibitory topoizomerazy)
Epidemiologia
Epidemiologia
15-20% ostrych białaczek u dzieci
15-20% ostrych białaczek u dzieci
w wieku 30-35 lat zapadalność
w wieku 30-35 lat zapadalność
roczna wynosi około 1:100.000
roczna wynosi około 1:100.000
po 65. roku życia jest
po 65. roku życia jest
dziesięciokrotnie wyższa i wynosi
dziesięciokrotnie wyższa i wynosi
10:100.000
10:100.000
Objawy i przebieg
Objawy i przebieg
Początek nagły
Początek nagły
Choroba zaczyna się jako zespół niespecyficznych
Choroba zaczyna się jako zespół niespecyficznych
objawów:
objawów:
zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,
zakażenia (owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,
nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z
nawracająca angina, zapalenia płuc) przebiegające z
gorączką i osłabieniem
gorączką i osłabieniem
niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry,
niedokrwistość (bladość, widoczne zażółcenie skóry,
osłabienie, napadowe kołatanie serca)
osłabienie, napadowe kołatanie serca)
bóle kostno-stawowe związane z rozrostem w szpiku
bóle kostno-stawowe związane z rozrostem w szpiku
objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon
objawy skazy krwotocznej (plamica skóry i błon
śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych,
śluzowych, krwotoki z nosa, błon śluzowych,
owrzodzenia i krwiomocz)
owrzodzenia i krwiomocz)
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Decydujące są badania
Decydujące są badania
immunofenotypu komórek
immunofenotypu komórek
nowotworowych i badania
nowotworowych i badania
cytochemiczne
cytochemiczne
Leczenie
Leczenie
najpierw należy zlikwidować możliwie
najpierw należy zlikwidować możliwie
jak najwięcej komórek
jak najwięcej komórek
nowotworowych- cytostatyki- do
nowotworowych- cytostatyki- do
osiągnięcia remisji
osiągnięcia remisji
ostatecznym etapem leczenia jest
ostatecznym etapem leczenia jest
dokonanie allogenicznego lub
dokonanie allogenicznego lub
autologicznego przeszczepu szpiku.
autologicznego przeszczepu szpiku.
Ostra białaczka
Ostra białaczka
limfoblastyczna
limfoblastyczna
występuje rozrost tkanki limfatycznej i
występuje rozrost tkanki limfatycznej i
naciekanie jej w różnych okolicach ciała.
naciekanie jej w różnych okolicach ciała.
Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są
Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są
niebolesne
niebolesne
Liczba leukocytów może być prawidłowa,
Liczba leukocytów może być prawidłowa,
niższa lub wyższa od normy, a w
niższa lub wyższa od normy, a w
rozmazie 90-95% stanowią limfocyty
rozmazie 90-95% stanowią limfocyty
objawy niedokrwistości i osłabienie
objawy niedokrwistości i osłabienie
Przy obniżeniu liczby płytek krwi
Przy obniżeniu liczby płytek krwi
występują cechy skazy krwotocznej –
występują cechy skazy krwotocznej –
wybroczyny i skłonność do
wybroczyny i skłonność do
powstawania sińców
powstawania sińców
Dodatkowo towarzyszą często bóle
Dodatkowo towarzyszą często bóle
brzucha, stawów, gorączka
brzucha, stawów, gorączka
Leczenie
Leczenie
Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo
Odpowiedź na leczenie cytostatykami jest bardzo
dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń)
dobra, szczególnie u dzieci (ok. 70-80% wyleczeń)
Ogólny schemat leczenia:
Ogólny schemat leczenia:
I etap: leczenie indukujące: winkrystyna, antracyklina
I etap: leczenie indukujące: winkrystyna, antracyklina
(dauno-lub doksorubicyna), L-asparaginaza, prednizon.
(dauno-lub doksorubicyna), L-asparaginaza, prednizon.
II etap: leczenie konsolidujące: cyklofosfamid,
II etap: leczenie konsolidujące: cyklofosfamid,
arabinozyd cytozyny, metotreksat, podawany do płynu
arabinozyd cytozyny, metotreksat, podawany do płynu
mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia
mózgowo-rdzeniowego jako profilaktyka zajęcia
ośrodkowego układu nerwowego, 6-merkaptopuryna.
ośrodkowego układu nerwowego, 6-merkaptopuryna.
III etap: leczenie reindukujące; powtórzenie zestawu
III etap: leczenie reindukujące; powtórzenie zestawu
leków z I etapu
leków z I etapu
IV etap: leczenie podtrzymujące, do 2 lat, nie jest
IV etap: leczenie podtrzymujące, do 2 lat, nie jest
wymagana hospitalizacja: 6-merkaptopuryna,
wymagana hospitalizacja: 6-merkaptopuryna,
metotreksat.
metotreksat.
Skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
stan, w którym różne defekty
stan, w którym różne defekty
hemostazy (utrzymywania krwi w
hemostazy (utrzymywania krwi w
naczyniach krwionośnych) powodują
naczyniach krwionośnych) powodują
nieprawidłową, patologiczną
nieprawidłową, patologiczną
skłonność do krwawień
skłonność do krwawień
Skaza krwotoczna
Skaza krwotoczna
Podział
Podział
skazy związane z naczyniami (inaczej
skazy związane z naczyniami (inaczej
waskulopatie),
waskulopatie),
skazy związane z płytkami (skazy
skazy związane z płytkami (skazy
krwotoczne płytkowe)
krwotoczne płytkowe)
skazy związane z czynnikami
skazy związane z czynnikami
krzepnięcia występującymi w osoczu
krzepnięcia występującymi w osoczu
(tzw. koagulopatie).
(tzw. koagulopatie).
Skazy osoczowe
Skazy osoczowe
koagulopatie niedoborowe z najbardziej
koagulopatie niedoborowe z najbardziej
znaną hemofilią.
znaną hemofilią.
koagulopatie ze zużycia (czynników
koagulopatie ze zużycia (czynników
krzepnięcia),
krzepnięcia),
immunokoagulopatie (związane z tworzeniem
immunokoagulopatie (związane z tworzeniem
przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia)
przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia)
hiperfibrynolizy (związane z nadmierną
hiperfibrynolizy (związane z nadmierną
aktywacją układu przeciwstawnego do
aktywacją układu przeciwstawnego do
kaskady krzepnięcia krwi, czyli fibrynolizy
kaskady krzepnięcia krwi, czyli fibrynolizy
rozpuszczającej zakrzepy
rozpuszczającej zakrzepy
Hemofilia- krwawiączka
Hemofilia- krwawiączka
wrodzony niedobór VIII czynnika
wrodzony niedobór VIII czynnika
krzepnięcia- hemofilia A
krzepnięcia- hemofilia A
lub IX czynnika krzepnięcia- hemofilia
lub IX czynnika krzepnięcia- hemofilia
B
B
jest chorobą dziedziczną (chromosom
jest chorobą dziedziczną (chromosom
X, recesywny):
X, recesywny):
wszystkie córki chorego na hemofilię są
wszystkie córki chorego na hemofilię są
nosicielkami (mają jeden gen
nosicielkami (mają jeden gen
prawidłowy, a drugi nieprawidłowy)
prawidłowy, a drugi nieprawidłowy)
wszyscy synowie chorego na hemofilię
wszyscy synowie chorego na hemofilię
są zdrowi
są zdrowi
szansa przekazania przez nosicielkę
szansa przekazania przez nosicielkę
chorego chromosomu X wynosi 50%
chorego chromosomu X wynosi 50%
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Krwawienia:
Krwawienia:
mogą pojawić się już u noworodka
mogą pojawić się już u noworodka
(krwawienie z pępowiny)
(krwawienie z pępowiny)
Najczęściej jednak choroba ujawnia się
Najczęściej jednak choroba ujawnia się
później w postaci krwawień do mięśni i
później w postaci krwawień do mięśni i
stawów, a także krwawień po
stawów, a także krwawień po
operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg
operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg
rodnych
rodnych
Rozpoznanie- badania
Rozpoznanie- badania
laboratoryjne
laboratoryjne
czas krwawienia (za który odpowiadają
czas krwawienia (za który odpowiadają
płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych)
płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych)
jest prawidłowy
jest prawidłowy
czas krzepnięcia, z racji braku jednego z
czas krzepnięcia, z racji braku jednego z
czynników potrzebnych do tworzenia
czynników potrzebnych do tworzenia
skrzepu jest przedłużony
skrzepu jest przedłużony
ocenia się również stężenie czynnika VIII
ocenia się również stężenie czynnika VIII
(w przypadku hemofilii A) lub IX (w
(w przypadku hemofilii A) lub IX (w
przypadku hemofilii B) we krwi
przypadku hemofilii B) we krwi
Inną skazą osoczową (koagulopatią) jest
Inną skazą osoczową (koagulopatią) jest
choroba von Willebranda. W tym
choroba von Willebranda. W tym
schorzeniu brakuje jednego ze składników
schorzeniu brakuje jednego ze składników
czynnika VIII
czynnika VIII
Koagulopatie mogą być również nabyte,
Koagulopatie mogą być również nabyte,
powstają wtedy najczęściej w wyniku
powstają wtedy najczęściej w wyniku
niedoboru witaminy K, niezbędnej do
niedoboru witaminy K, niezbędnej do
prawidłowego tworzenia się niektórych
prawidłowego tworzenia się niektórych
czynników krzepnięcia krwi
czynników krzepnięcia krwi
Skazy płytkowe
Skazy płytkowe
Są najczęstszymi skazami
Są najczęstszymi skazami
Najważniejsze to małopłytkowości
Najważniejsze to małopłytkowości
(trompocytopenie)
(trompocytopenie)
Mała liczba tych elementów krwi
Mała liczba tych elementów krwi
może być spowodowana
może być spowodowana
zaburzeniami ich wytwarzania w
zaburzeniami ich wytwarzania w
szpiku kostnym oraz przyspieszonym
szpiku kostnym oraz przyspieszonym
niszczeniem płytek we krwi.
niszczeniem płytek we krwi.
Krwawienia w skazach płytkowych różnią od
Krwawienia w skazach płytkowych różnią od
obrazu hemofilii.
obrazu hemofilii.
Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa,
Chorzy krwawią z błon śluzowych (z nosa,
dziąseł).
dziąseł).
Na ich skórze pojawiają się drobne
Na ich skórze pojawiają się drobne
wybroczyny.
wybroczyny.
Nie ma tutaj charakterystycznych dla
Nie ma tutaj charakterystycznych dla
koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do
koagulopatii (m.in. hemofilia) wylewów do
stawów i mięśni.
stawów i mięśni.
Przedłużony jest też czas krwawienia
Przedłużony jest też czas krwawienia
przy prawidłowym czasie krzepnięcia
przy prawidłowym czasie krzepnięcia
W badaniach laboratoryjnych
W badaniach laboratoryjnych
obserwuje się przede wszystkim
obserwuje się przede wszystkim
zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140
zmniejszoną liczbę płytek (poniżej 140
tys w 1 mm3)
tys w 1 mm3)
Leczy się przede wszystkim leżącą u
Leczy się przede wszystkim leżącą u
podłoża małopłytkowości chorobę
podłoża małopłytkowości chorobę
Skazy naczyniowe
Skazy naczyniowe
(waskulopatie)
(waskulopatie)
krwawienie jest uzależnione od kruchości
krwawienie jest uzależnione od kruchości
naczyń krwionośnych
naczyń krwionośnych
wydłużony jest czas krwawienia, a
wydłużony jest czas krwawienia, a
prawidłowy czas krzepnięcia
prawidłowy czas krzepnięcia
Do wrodzonych skaz naczyniowych
Do wrodzonych skaz naczyniowych
zaliczamy między innymi chorobę Rendu-
zaliczamy między innymi chorobę Rendu-
Oslera
Oslera
Z nabytych skaz naczyniowych najbardziej
Z nabytych skaz naczyniowych najbardziej
znana jest plamica Schoenleina-Henocha
znana jest plamica Schoenleina-Henocha
