NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Dr n. med. Krzysztof

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

Gutkowski

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Jest to niedobór witaminy B12 i ( lub ) kwasu

foliowego
powodujący zaburzenia syntezy DNA, a w
zakresie
mielopoezy upośledzenie dojrzewania jąder
komórkowych, będące przyczyną występowania
mieloblastów

‼

DEFINICJA

DEFINICJA

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOCI

STOCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

ERYTROPOEZA

1.Obraz
prawidłowego
szpiku kostnego

2. Erytropoeza magaloblastyczna
spowodowana niedoborem
witaminy B 12

1

2

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

 

Występowanie

Kwas foliowy i witamina B12 odgrywają bardzo ważną

rolę w
syntezie DNA. Witamina B12 (zawiera w swojej
cząsteczce kobalt )
musi być dostarczana z zewnątrz. Warunkiem
wchłaniania z
końcowego odcinka jelita cienkiego jest obecność tzw.
czynnika
wewnętrznego Castle’a tj. glikoproteiny wytwarzanej w
komórkach
okładzinowych błony śluzowej żołądka. Po absorpcji w
jelicie wiąże
się z glikoproteiną – transkobalaminą, która
transportuje ją do
wątroby ( tu magazynowanie ) i szpiku. Dzienne
zapotrzebowanie
wynosi 5 μg. Prawidłowe stężenie witaminy B12 w
surowicy wynosi
200 – 900 pg/ml.

Na niedokrwistość megaloblastyczną zapada
średnio 9 osób na 100 tyś. mieszkańców na rok.

Patofizjologia

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

 

Podział niedokrwistości megaloblastycznych

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Klinika

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne,
neurologiczne

Ogólne objawy niedokrwistości
(zmęczenie, bladość skóry, w
zaawansowanym stadium skóra
słomkowo-żółta, stan
podżółtaczkowy –
nieskuteczna erytropoeza z
hemolizą wewnątrzszpikową
komórek
erytropoetycznych)

Hematologicz
ne:

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Klinika

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne,
neurologiczne

Troficzne zmiany błon śluzowych,
zanikowe
zapalenie języka z wygładzonym,
piekącym i
czerwonym językiem.
Zanikowe autoimmunologiczne
zapalenie
błony śluzowej żołądka z
bezkwaśnością
przy niedokrwistości złośliwej

Gastroenterologicz
ne :

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Klinika

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne,
neurologiczne

Neurologiczne :

Zmiany zanikowe sznurów tylnych i

bocznych
rdzenia kręgowego ( zaburzenia chodu,
ataksja,
niedowłady spastyczne kończyn, objawy
piramidowe, bolesne parestezje rąk i nóg
typu
pieczenia , mrowienia, zaburzenia czucia
głębokiego
i wibracji – próba kamertonowa.

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Rozpoznanie

 

► wywiad i obraz kliniczny

► wyniki badań laboratoryjnych – pełny obraz krwi -

niedokrwistość megalocytowa MCV > 95 f
► oznaczenie poziomu wit. B12 i kwasu foliowego
► badanie szpiku kostnego

Przy niedokrwistości złośliwej obecność
przeciwciał
przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i/ lub
czynnikowi wewnętrznemu Castle’a

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI

STOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Leczenie

 

Substytucja pozajelitowa witaminy B12 –

początkowo
100 μg domięśniowo przez 3 tygodnie,
następnie dawka
podtrzymująca 100 μg domięśniowo raz w
miesiącu.
Już w drugim dniu po podaniu wit. B12
obserwuje się
wzrost liczby normoblastów w szpiku kostnym .
W 4-5 dobie dochodzi do przełomowego
wzrostu liczby
retikulocytów we krwi obwodowej i wzrasta
liczba
erytrocytów.

Ważne

: w przewlekłym zanikowym zapaleniu żołądka

wykonuje się kontrolne gastroskopie ze względu na
zwiększone ryzyko raka żołądka.

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

Kto niczego nie żąda , ma wszystko.

Kto niczego nie żąda , ma wszystko.

Kto żąda wszystkiego, ten tak naprawdę

Kto żąda wszystkiego, ten tak naprawdę

nie dostał jeszcze nic.

nie dostał jeszcze nic.

Angelus Silesius

Angelus Silesius