NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

NIEDOKRWISTOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

Dr n. med. Krzysztof 

Dr n. med. Krzysztof 

Gutkowski

Gutkowski

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           
         

Jest to niedobór witaminy B12 i ( lub ) kwasu 

foliowego 
       powodujący zaburzenia syntezy DNA, a w 
zakresie 
       mielopoezy upośledzenie dojrzewania jąder 
       komórkowych, będące przyczyną występowania 
       mieloblastów
  

         

 

‼

DEFINICJA

DEFINICJA

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOCI 

STOCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

 

ERYTROPOEZA

1.Obraz 
prawidłowego 
   szpiku  kostnego

 2. Erytropoeza magaloblastyczna 
     spowodowana  niedoborem 
          witaminy B 12

1

2

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE 

MEGALOBLASTYCZNE 

           

      

 

 

   

Występowanie

                 

Kwas foliowy i witamina B12 odgrywają bardzo ważną 

rolę w 
           syntezie DNA. Witamina B12 (zawiera w swojej 
cząsteczce kobalt )   
           musi być dostarczana z zewnątrz. Warunkiem 
wchłaniania z 
           końcowego odcinka jelita cienkiego jest obecność tzw. 
czynnika    
           wewnętrznego Castle’a tj. glikoproteiny wytwarzanej w 
komórkach 
           okładzinowych błony śluzowej żołądka. Po absorpcji w 
jelicie wiąże 
           się z glikoproteiną – transkobalaminą, która 
transportuje ją do 
           wątroby ( tu magazynowanie ) i szpiku. Dzienne 
zapotrzebowanie        
           wynosi 5 μg. Prawidłowe stężenie witaminy B12 w 
surowicy wynosi 
           200 – 900 pg/ml.

Na niedokrwistość megaloblastyczną zapada 
średnio 9 osób na 100   tyś. mieszkańców na rok.

Patofizjologia

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE 

MEGALOBLASTYCZNE 

           

      

 

 

   

Podział niedokrwistości megaloblastycznych

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           

      

Klinika   

     

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne, 
neurologiczne 

 

  Ogólne objawy niedokrwistości 
  (zmęczenie, bladość skóry, w   
   zaawansowanym  stadium skóra 
   słomkowo-żółta, stan 
podżółtaczkowy – 
   nieskuteczna erytropoeza z 
   hemolizą  wewnątrzszpikową 
komórek 
   erytropoetycznych) 

Hematologicz
ne:

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           

      

Klinika   

     

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne, 
neurologiczne 

 

  Troficzne zmiany błon śluzowych, 
zanikowe     
  zapalenie języka z wygładzonym, 
piekącym i 
  czerwonym językiem.
  Zanikowe autoimmunologiczne 
zapalenie 
  błony śluzowej żołądka z 
bezkwaśnością   
  przy niedokrwistości złośliwej 

Gastroenterologicz
ne :

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           

      

Klinika   

     

Triada objawów : hematologiczne, gastroenterologiczne, 
neurologiczne 

 

  

Neurologiczne :

                  

Zmiany zanikowe sznurów tylnych i 

bocznych 
               rdzenia  kręgowego ( zaburzenia chodu, 
ataksja, 
               niedowłady spastyczne kończyn, objawy    
               piramidowe, bolesne parestezje rąk i nóg 
typu  
               pieczenia , mrowienia, zaburzenia czucia 
głębokiego 
               i wibracji – próba kamertonowa.

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           

      

Rozpoznanie   

     

 
           

► wywiad i obraz kliniczny

         ► wyniki badań laboratoryjnych – pełny obraz krwi  -  
  
              niedokrwistość megalocytowa MCV > 95 f
          ► oznaczenie poziomu wit. B12 i kwasu foliowego 
          ► badanie szpiku kostnego
     
              Przy niedokrwistości złośliwej obecność 
przeciwciał 
              przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i/ lub 
              czynnikowi wewnętrznemu Castle’a

 

 

 

NIEDOKRWI

NIEDOKRWI

STOŚCI 

STOŚCI 

MEGALOBLASTYCZNE

MEGALOBLASTYCZNE

           

      

Leczenie   

     

 
         

Substytucja pozajelitowa witaminy B12 – 

początkowo 
        100 μg domięśniowo przez 3 tygodnie, 
następnie dawka 
        podtrzymująca 100 μg domięśniowo raz w 
miesiącu.
        Już w drugim dniu po podaniu wit. B12 
obserwuje się
        wzrost liczby normoblastów w szpiku kostnym . 
        W 4-5 dobie dochodzi do przełomowego 
wzrostu liczby 
        retikulocytów we krwi obwodowej i wzrasta 
liczba 
        erytrocytów.

Ważne

 : w przewlekłym zanikowym zapaleniu żołądka 

wykonuje się kontrolne gastroskopie ze względu na 
zwiększone ryzyko raka żołądka.

 

 

 

           

      

 

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

Kto niczego nie żąda , ma wszystko.

Kto niczego nie żąda , ma wszystko.

Kto żąda wszystkiego, ten tak naprawdę

Kto żąda wszystkiego, ten tak naprawdę

nie dostał jeszcze nic.

nie dostał jeszcze nic.

          

          

Angelus Silesius

Angelus Silesius