Ogólna przemiana aminokwasów

Anna

Żoczek

gr. 6B

TRANSAMINACJA



przeniesienie grupy –NH

2 

na α-ketokwas z utworzeniem 

innego α-aa



amoniak nie jest uwalniany



reakcję przeprowadzają aminotransferazy, reakcja jest 

odwracalna

AMINOTRANSFERAZY



grupa prostetyczna – fosforan pirydoksalu (PLP)



reakcja dwuetapowa



najwięcej aminotransferaz zawiera serce, wątroba, 

mięśnie szkieletowe i nerki



poziom aminotransferaz we krwi wzrasta w chorobach 

nowotworowych, stanach zapalnych oraz chorobach 

autoagresyjnych



AspAT (a. asparaginianowa)



ALAT (a. alaninowa)

DEAMINACJA



tlenowa (oksydacyjna) – enzymy 

współdziałające 

z kofaktorami pirydynowymi lub 

flawinowymi



nieoksydacyjna – enzymy z klasy liaz, 

brak kofaktorów

DEAMINACJA TLENOWA



najważniejszy enzym – 

dehydrogenaza  L-

glutaminianowa (GDH) 

współdziałająca z NAD lub 

NADP



glutaminian (kluczowy w przemianie aminokwasów) 

magazynuje i dystrybuuje grupy aminowe w ustroju

+ -

GDP, 
ADP

GTP, ATP, 
NADH

DEAMINACJA TLENOWA



reakcja katalizowana przez oksydazy 
(przenoszą protony bezpośrednio na tlen)
aminokwasów wątroby i nerek zależne 
od kofaktora flawinowego

L-aminokwas + FMN +H

2

O  L-ketokwas +NH

4+

 + FMNH

2

FMNH

2

 + O

2

  FMN + H

2

O

2

 (rozkładana przez katalazę)



enzymy te są stereospecyficzne – konkretny enzym katalizuje 

deanimację tylko L- lub D-aminokwasów 

DEAMINACJA NIEOKSYDACYJNA



enzymy przeprowadzające te reakcje 

współdziałają 

z fosforanem pirydoksalu

L-asparaginian  fumaran + NH

3

amoniakoliaza 
asparaginiano
wa

DEAMIDACJA



tylko kwas glutaminowy i asparaginowy mają zdolność 

tworzenia amidów



reakcja ta jest jednym z mechanizmów szybkiego 

wiązania toksycznego amoniaku

mitochondrialn
a

DEKARBOKSYLACJA



konieczny kofaktor – fosforan pirydoksalu (wyjątek – 

dekarboksylaza histydyny)



aminy powstałe po dekarboksylacji aminokwasów 

aromatycznych stanowią produkt pośredni w syntezie 

hormonów tkankowych lub od razu spełniają funkcję 

hormonów (np. histamina)

fenyloalanin
a
tyrozyna

noradrenalina
adrenalina
melaniny
tyroksyna
morfina

glutaminia
n
cysteina
glicyna

glutatio
n

tryptofa
n

serotonina
kwas 
nikotynowy

walina

kwas 
pantotenowy