Ogólna przemiana aminokwasów

Anna

Żoczek

gr. 6B

TRANSAMINACJA



przeniesienie grupy –NH

2

na α-ketokwas z utworzeniem

innego α-aa



amoniak nie jest uwalniany



reakcję przeprowadzają aminotransferazy, reakcja jest

odwracalna

AMINOTRANSFERAZY



grupa prostetyczna – fosforan pirydoksalu (PLP)



reakcja dwuetapowa



najwięcej aminotransferaz zawiera serce, wątroba,

mięśnie szkieletowe i nerki



poziom aminotransferaz we krwi wzrasta w chorobach

nowotworowych, stanach zapalnych oraz chorobach

autoagresyjnych



AspAT (a. asparaginianowa)



ALAT (a. alaninowa)

DEAMINACJA



tlenowa (oksydacyjna) – enzymy

współdziałające

z kofaktorami pirydynowymi lub

flawinowymi



nieoksydacyjna – enzymy z klasy liaz,

brak kofaktorów

DEAMINACJA TLENOWA



najważniejszy enzym –

dehydrogenaza L-

glutaminianowa (GDH)

współdziałająca z NAD lub

NADP



glutaminian (kluczowy w przemianie aminokwasów)

magazynuje i dystrybuuje grupy aminowe w ustroju

+ -

GDP,
ADP

GTP, ATP,
NADH

DEAMINACJA TLENOWA



reakcja katalizowana przez oksydazy
(przenoszą protony bezpośrednio na tlen)
aminokwasów wątroby i nerek zależne
od kofaktora flawinowego

L-aminokwas + FMN +H

2

O  L-ketokwas +NH

4+

+ FMNH

2

FMNH

2

+ O

2

 FMN + H

2

O

2

(rozkładana przez katalazę)



enzymy te są stereospecyficzne – konkretny enzym katalizuje

deanimację tylko L- lub D-aminokwasów

DEAMINACJA NIEOKSYDACYJNA



enzymy przeprowadzające te reakcje

współdziałają

z fosforanem pirydoksalu

L-asparaginian  fumaran + NH

3

amoniakoliaza
asparaginiano
wa

DEAMIDACJA



tylko kwas glutaminowy i asparaginowy mają zdolność

tworzenia amidów



reakcja ta jest jednym z mechanizmów szybkiego

wiązania toksycznego amoniaku

mitochondrialn
a

DEKARBOKSYLACJA



konieczny kofaktor – fosforan pirydoksalu (wyjątek –

dekarboksylaza histydyny)



aminy powstałe po dekarboksylacji aminokwasów

aromatycznych stanowią produkt pośredni w syntezie

hormonów tkankowych lub od razu spełniają funkcję

hormonów (np. histamina)

fenyloalanin
a
tyrozyna

noradrenalina
adrenalina
melaniny
tyroksyna
morfina

glutaminia
n
cysteina
glicyna

glutatio
n

tryptofa
n

serotonina
kwas
nikotynowy

walina

kwas
pantotenowy