Polipowatość jelita grubego

Małgorzata Chrupek

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

Polipowatość przewodu pokarmowego u dzieci

Polipowatość przewodu pokarmowego u dzieci

Panel zmian polipowatych występujący u dzieci:

-Zmiany guzopodobne /polipy hamartomatyczne,

hiperplastyczne, limfoidne

-Polipy nabłonkowe /adenomatoidalne/

-Nienabłonkowe guzy imitujące polipy /naczyniowe, nerwowe,

tłuszczowe/

Polipy występują względnie często u dzieci

U dzieci niemal wyłącznie występują polipy młodzieńcze i limfoidne

Zarówno choroby zapalne jak i polipowatość jelita grubego

wybitnie zwiększają możliwość wystąpienia adenocarcinoma jelita grubego

Polipy jelitowe u dzieci rzadsze niż u dorosłych

HYPERPLASTIC POLYP

Różne typy polipów

•

Polipy zapalne, torbielowate wynikające z retencji śluzu

Polipy zapalne, torbielowate wynikające z retencji śluzu

•

Obejmują ponad 90% wszystkich polipów wykazywanych przed 10

Obejmują ponad 90% wszystkich polipów wykazywanych przed 10

r życia

r życia

•

Zwykle są uszypułowane

Zwykle są uszypułowane

•

Histologicznie wykazują naturę hamartomatyczną

Histologicznie wykazują naturę hamartomatyczną

•

Etiologia jest nieznana

Etiologia jest nieznana

•

Ok. 70% polipów zlokalizowane w rektum, ok. 15% w esicy

Ok. 70% polipów zlokalizowane w rektum, ok. 15% w esicy

•

Klinicznie okresowe krwawienia z odbytu

Klinicznie okresowe krwawienia z odbytu

•

Schorzenie ma tendencję do samoustępowania po 10 roku życia

Schorzenie ma tendencję do samoustępowania po 10 roku życia

•

Leczenie – endoskopia /rektoskopia, sigmoidoskopia/ z

Leczenie – endoskopia /rektoskopia, sigmoidoskopia/ z

usunięciem zmiany

usunięciem zmiany

Polipy młodzieńcze

Polipy młodzieńcze

Mnogie polipy młodzieńcze w okrężnicy

Typowy polip młodzieńczy-fotomikrografia

•

Rzadka rodzinna dziedziczona choroba

Rzadka rodzinna dziedziczona choroba

•

Polega na powstawaniu mnogich gruczolakowatych polipów w obrębie

Polega na powstawaniu mnogich gruczolakowatych polipów w obrębie

przewodu pokarmowego

przewodu pokarmowego

•

Spowodowana mutacją genu APC chromosomu 5q21

Spowodowana mutacją genu APC chromosomu 5q21

•

Nie leczona powoduje transformację nowotworową u wszystkich

Nie leczona powoduje transformację nowotworową u wszystkich

pacjentów do adenocarcinoma jelita grubego

pacjentów do adenocarcinoma jelita grubego

•

Histologicznie polipy w FAP są łagodne ale komórki posiadają potencjał

Histologicznie polipy w FAP są łagodne ale komórki posiadają potencjał

do przekraczania błony podstawnej i tworzenia ca in situ

do przekraczania błony podstawnej i tworzenia ca in situ

•

Klinicznie niespecyficzne objawy lub przebieg bezobjawowy

Klinicznie niespecyficzne objawy lub przebieg bezobjawowy

•

Pacjenci powinni być identyfikowani w obrębie rodzin objętych

Pacjenci powinni być identyfikowani w obrębie rodzin objętych

schorzeniem /kontrolne endoskopie i badania genetyczne-mutacja APC/

schorzeniem /kontrolne endoskopie i badania genetyczne-mutacja APC/

•

Ryzyko rozwoju adeno ca ok. 100x większe niż w populacji

Ryzyko rozwoju adeno ca ok. 100x większe niż w populacji

•

Leczenie operacyjne – totalna kolektomia po stwierdzeniu

Leczenie operacyjne – totalna kolektomia po stwierdzeniu

polipowatości

polipowatości

Rodzinna polipowatość jelita grubego /FAP/

typowy obraz polipowatości rodzinnej jelita grubego

Adenocarcinoma jelita grubego

• jeden z najczęściej występujących raków u
dorosłych !

• częstość występowania – 5-6% populacji /
dane USA /

• rozwój wiedzy na temat biologii guza

• brak poprawy wyników leczenia w ostatnich
40 latach

•

niezwykle rzadki u dzieci !

• częściej u pacjentów z chorobami zapalnymi
j.grubego
i polipowatością

• u dzieci przebieg bardziej agresywny?

• Adenomatous large bowel polyps

• Familial adenomatous polyposis
/FAP/

• Familial juvenile adenomatous pol.
/FJAP/

•

Gardner syndrome

• Turcot syndrome

• Ulcerative Colitis /UC/

• Crohn disease /CD/

Colorectal

cancer

Rak jelita grubego u dzieci często na

Rak jelita grubego u dzieci często na

bazie

bazie

:

:

Adenomatous polyp

Colorectal cancer