Polipowatość jelita grubego
Małgorzata Chrupek
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Polipowatość jelita grubego
Małgorzata Chrupek
Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej
Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika
Polipowatość przewodu pokarmowego u dzieci
Polipowatość przewodu pokarmowego u dzieci
Panel zmian polipowatych występujący u dzieci:
-Zmiany guzopodobne /polipy hamartomatyczne,
hiperplastyczne, limfoidne
-Polipy nabłonkowe /adenomatoidalne/
-Nienabłonkowe guzy imitujące polipy /naczyniowe, nerwowe,
tłuszczowe/
Polipy występują względnie często u dzieci
U dzieci niemal wyłącznie występują polipy młodzieńcze i limfoidne
Zarówno choroby zapalne jak i polipowatość jelita grubego
wybitnie zwiększają możliwość wystąpienia adenocarcinoma jelita grubego
Polipy jelitowe u dzieci rzadsze niż u dorosłych
HYPERPLASTIC POLYP
Różne typy polipów
•
Polipy zapalne, torbielowate wynikające z retencji śluzu
Polipy zapalne, torbielowate wynikające z retencji śluzu
•
Obejmują ponad 90% wszystkich polipów wykazywanych przed 10
Obejmują ponad 90% wszystkich polipów wykazywanych przed 10
r życia
r życia
•
Zwykle są uszypułowane
Zwykle są uszypułowane
•
Histologicznie wykazują naturę hamartomatyczną
Histologicznie wykazują naturę hamartomatyczną
•
Etiologia jest nieznana
Etiologia jest nieznana
•
Ok. 70% polipów zlokalizowane w rektum, ok. 15% w esicy
Ok. 70% polipów zlokalizowane w rektum, ok. 15% w esicy
•
Klinicznie okresowe krwawienia z odbytu
Klinicznie okresowe krwawienia z odbytu
•
Schorzenie ma tendencję do samoustępowania po 10 roku życia
Schorzenie ma tendencję do samoustępowania po 10 roku życia
•
Leczenie – endoskopia /rektoskopia, sigmoidoskopia/ z
Leczenie – endoskopia /rektoskopia, sigmoidoskopia/ z
usunięciem zmiany
usunięciem zmiany
Polipy młodzieńcze
Polipy młodzieńcze
Mnogie polipy młodzieńcze w okrężnicy
Typowy polip młodzieńczy-fotomikrografia
•
Rzadka rodzinna dziedziczona choroba
Rzadka rodzinna dziedziczona choroba
•
Polega na powstawaniu mnogich gruczolakowatych polipów w obrębie
Polega na powstawaniu mnogich gruczolakowatych polipów w obrębie
przewodu pokarmowego
przewodu pokarmowego
•
Spowodowana mutacją genu APC chromosomu 5q21
Spowodowana mutacją genu APC chromosomu 5q21
•
Nie leczona powoduje transformację nowotworową u wszystkich
Nie leczona powoduje transformację nowotworową u wszystkich
pacjentów do adenocarcinoma jelita grubego
pacjentów do adenocarcinoma jelita grubego
•
Histologicznie polipy w FAP są łagodne ale komórki posiadają potencjał
Histologicznie polipy w FAP są łagodne ale komórki posiadają potencjał
do przekraczania błony podstawnej i tworzenia ca in situ
do przekraczania błony podstawnej i tworzenia ca in situ
•
Klinicznie niespecyficzne objawy lub przebieg bezobjawowy
Klinicznie niespecyficzne objawy lub przebieg bezobjawowy
•
Pacjenci powinni być identyfikowani w obrębie rodzin objętych
Pacjenci powinni być identyfikowani w obrębie rodzin objętych
schorzeniem /kontrolne endoskopie i badania genetyczne-mutacja APC/
schorzeniem /kontrolne endoskopie i badania genetyczne-mutacja APC/
•
Ryzyko rozwoju adeno ca ok. 100x większe niż w populacji
Ryzyko rozwoju adeno ca ok. 100x większe niż w populacji
•
Leczenie operacyjne – totalna kolektomia po stwierdzeniu
Leczenie operacyjne – totalna kolektomia po stwierdzeniu
polipowatości
polipowatości
Rodzinna polipowatość jelita grubego /FAP/
typowy obraz polipowatości rodzinnej jelita grubego
Adenocarcinoma jelita grubego
• jeden z najczęściej występujących raków u
dorosłych !
• częstość występowania – 5-6% populacji /
dane USA /
• rozwój wiedzy na temat biologii guza
• brak poprawy wyników leczenia w ostatnich
40 latach
•
niezwykle rzadki u dzieci !
• częściej u pacjentów z chorobami zapalnymi
j.grubego
i polipowatością
• u dzieci przebieg bardziej agresywny?
• Adenomatous large bowel polyps
• Familial adenomatous polyposis
/FAP/
• Familial juvenile adenomatous pol.
/FJAP/
•
Gardner syndrome
• Turcot syndrome
• Ulcerative Colitis /UC/
• Crohn disease /CD/
Colorectal
cancer
Rak jelita grubego u dzieci często na
Rak jelita grubego u dzieci często na
bazie
bazie
:
:
Adenomatous polyp
Colorectal cancer