HISTOKLINIKA NOWOTWORÓW TRZUSTKI

Podział nowotworów trzustki

NOWOTWORY TRZUSTKI

CZĘŚCI EGZOKRYNNEJ

CZĘŚCI ENDOKRYNNEJ

VIP-OMA

GLUKAGONOMA

INSULINOMA

ŁAGODNE

ZŁOŚLIWE

GASTRINOMA

Gruczolak torbielowaty Rak pęcherzykowy
Gruczolak mikrotorbielowaty Rak przewodowy

Śluzowa torbiel gruczołowa Gruczolakotorbielakorak

Etiologia

Podłoże genetyczne

- liczne mutacje w genach związanych z

nowotworem:

- najczęściej mutacje dotyczące genów:

K-RAS

i genu supresorowego nowotworu

CDKN2A

(p16)

       obydwie stwierdzane w 90% przypadków – „molekula-
       rny odcisk palców”
    -

TP53

(p53) zmutowany w 50%

DPC4

(deleted in pancreatic cancer ) 50%

ERBB2

(HER2/NEU) amplifikacja w raku piersi,również

amplifikowany w przypadku ponad połowy raków trzustki

BRCA2

MLH1

mutacje genów zaangażowanych w naprawę

DNA

rzadziej

Epidemiologia i czynniki

ryzyka

RAK TRZUSTKI
-stanowi piątą najczęstszą przyczynę zgonów w USA po raku

płuc,jelita grubego,piersi, gruczołu krokowego;

  -częstość występowania pozostaje niezmienna od 50 lat;
  -obecnie stwierdza się 28 tyś.nowych pacjentów pośród
   których mniej niż 5% może się spodziewać 5-letniego
   przeżycia;
  - szczyt występowania pomiędzy 60-80 r.ż.(czasami bywa

rozpoznawany u młodszych pacjentów);

  -jedynym czynnikiem środowiskowym,którego związek  z
   z rakiem trzustki został jednoznacznie wykazany, jest

PALENIE TYTONIU!

-nie ma przekonywających dowodów,że spożycie alkoholu,kawy

jest

związane z rakiem trzustki
-zwiększone ryzyko rozwoju raka trzustk występuje u kobiet

chorych

na cukrzycę

Nowotwory łagodne

części egzokrynnej

trzustki

GRUCZOLAK TORBIELOWATY
  nowotwór nabłonkowy łagodny
  występuję bardzo rzadko
  w przypadku torbieli trzustki należy o nim myśleć,
  ponieważ może ulec zezłośliwieniu
  występuje w różnym wieku, nawet u dzieci
ŚLUZOWA TORBIEL GRUCZOŁOWA
  twór duży, okrągły, posiada torebkę wysłaną

komórkami

nabłonkowymi walcowatymi
w 1/3 –przypadków łagodny,w 2/3 może ulec

zezłośliwieniu i przemianie w raka

Nowotwory złośliwe części

egzokrynnej trzustki

RAK PĘCHERZYKOWY
  przypomina budową gruczoły zewnątrzwydziwlnicze
  duże rozmiary
RAK PRZEWODOWY
najczęstszy
wywodzi się z nabłonka przewodów
może wydzielać śluz,ma obfity włóknisty zrąb,
ziarniste białawo-szare  twarde masy
GRUCZOLAKOTORBIELAKORAK
bardzo rzadki

Głowa

60-70%

Trzon

5-10%

Ogon

10-15%

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA RAKA

TRZUSTKI W POSZCZEGÓLNYCH

CZĘŚCIACH TRZUSTKI

MIKROSKOPOWO
brak różnicy pomiędzy rakami zlokalizowanymi w trzonie
,ogonie i    głowie
większośc rozrasta się tworząc mniej lub bardziej
wykształcone struktury gruczołowe
można stwierdzić wydzielinę śluzową lub nie śluzową
najczęściej  gruczoły atypowe nieregllarne małe wyścielone
anaplastycznymi komórkami sześciennymi lub walcowatymi
inwazja około i wewnątrz nerwów jest prawie zawsze
stwierdzana
w guzach ,które rozprzestrzeniają się  do otaczajacych
trzustkę tkanek

Objawy i przebieg kliniczny

Zwykle niemy do momentu gdy naciek

nie

obejmie

niektórych struktury

BÓL

–kiedy zajęte zostają tkanki miękkie i włókna nerwowe

-często jest pierwszym objawem,jednak gdy pojawia się

ból

nowotwory te są

POZA ZASIĘGIEM LECZENIA!

ŻÓŁTACZKA MECHANICZNA

-związana z rakiem głowy trzustki

-z wyczuwalnym ,niebolesnym powiększeniem pęcherzyka
żółciowego (objaw Courvoisiara)

WĘDRUJĄCE ZAKRZEPOWE ZAPALENIE ŻYŁ

spontanicznie pojawiające się zmiany zakrzepowo-zatorowe
(objaw Trousseau)
zwłaszca w raku zlokalizowanym w trzonie i ogonie
objaw ten nie jest patognomoniczny dla raka tego narządu

Diagnostyka

MARKERY

↑ poziom w surwicy

CEA

CA19

jednak brak jednego przesądzającego markera

TECHNIKI WIZUALIZACJI

USG
KT z biopsją przezskórną

Leczenie

Często przeprowadza się

paliatywny zabieg operacyjny:

polegający na wytworzeniu

zespolenia omijającego niedrożny
przewód żółciowy(co powoduje
ustąpienie żółtaczki)

lub niedrożny odcinek dwunastnicy

INSULINOMA

Guz  wysp  trzustki wywodzi się z komórek β
  Wydziela insulinę
  Drobny guzek <2cm w trzonie lub ogonie
  otoczony torebką
  łagodne guzy wyglądają jak duże wyspy z zachowanymi
  regularnymi pasmami i normalnym ułożeniem komórek
  10% złośliwy,miejscowa inwazja,odległe przerzuty
  nie prezentuje dostatecznej anaplazji

U osób pomiędzy 30-50 r.ż.

Objawy kliniczne

Niepokój ,tachykardia,osłabienie ,zmęczenie
Objawy neuropsychiatryczne:
     nadmierna nerwowość,
     dezorientacja
     otępienie
Podwójne widzenie
Zawroty głowy,omdlenia,drgawki

ATAKI HIPOGLIKEMII SĄ POPRZEDZONE CZĘSTO

GŁODZENIEM I/LUB WYSIŁKIEM FIZYCZNYM –

ustępują po podaniu GLUKOZY lub SPOŻYCIU

POSIŁKU

GASTRINOMA

(zespół Zollingera -Ellisona)

   Wywodzi się z komórek delta
   Produkuje gastrynę
   Może być również zlokalizowany w

dwunastnicy,tkankach okołotrzustkowych i w trzustce

   90-95% przypadków stwierdzaśie wrzody żołądka
   lub dwunastnicy
   powoduje piorunująco przebiegającą chorobę wrzodową
   60-70% złośliye guzki

Objawy kliniczne

Jak w chorobie wrzodowej dwunastnicy(gastryna

powoduje rozrost gruczołowy błony śluzowej
żołądka,

i nadmierne wydzielanie kwasu żołądkowego,co

prowadzi do powstania owrzodzeń trawiennych)

Dodatkowo owrzodzenia w nietypowej lokalizacji
j.cienkie-niepodatne na leczenie
50% wodniste biegunki,a w30% jest to główny objaw

Leczenie

  Całkowita resekcja nowotworu eliminuje objawy
  Jeśli przerzuty do wątroby to znacznie krótszy
  spodziewany czas przerzycia spowodowany
  progresją wzrastającego guza uszkadzającego

wątrobę zwykle w ciągu10 lat