Koarktacja aorty

CoAo

CoAo



5% wad serca, 48%

u chorych z z.

Turnera



Częściej chłopcy



Dwie postacie

– nadprzewodowa ( postać niemowlęca )
– podprzewodowa ( postać dorosłych )

CoAo

CoAo nadprzewodowa



Przepływ przez PDA prawo - lewy

CoAo

CoAo podprzewodowa



Przepływ przez PDA lewo - prawy



Upośledzony przepływ w dolnej cz.
ciała



Krążenie oboczne

Objawy kliniczne

CoAo

CoAo



Czas i nasilenie objawów zależą od tempa
zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao



Objawy po kilku godzinach lub tygodniach

– Niewydolność krążenia, tachykardia
– Duszność, tachypnoe
– Hepatomegalia
– Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych
– Szmer krążenia obocznego
– Ostra niewydolność nerek

Objawy kliniczne

CoAo

CoAo



Chromanie wysiłkowe



Górna połowa ciała lepiej rozwinęta niż
dolna



NT na kk górnych

RTG -

CoAo

CoAo



Powiększenie serca, poszerzenie
Ao



Przemieszczenie Ż.G.G. w prawo



Nadżerki na żebrach

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota



3-5% wszystkich wad serca

Obraz

TOF

TOF post mortem

Zaburzenia
hemodynamiczne



Zależą od stopnia zwężenia t.
płucnej i wielkości VSD



Zwężenie t. płucnej decyduje o
wielkości przepływu krwi przez
ubytek w przegrodzie i wysokości
ciśnienia w prawym przedsionku

Objawy kliniczne



75% chorych dzieci ma sinicę przed
6 m.ż.



Napady hipoksemiczne między

6

m.ż. - 2 r.ż.



Szmer skurczowy nad t. płucną

( maximum II lewe międzyżebrze )

Dziecko z

TOF

TOF - wada

sinicza

Napady hipoksemiczne



Godz. ranne lub po przebudzeniu



Wyzwalane przez wysiłek, uraz, stres
zmiany temperatury



Narastająca sinica



Niepokój, krzyk



Utrata przytomności, drgawki,
wiotkość



Starsze dzieci - objaw kucania

Dodatkowe objawy kliniczne

TOF

TOF



Palce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate



Język malinowy



Garb sercowy



Koci mruk



Poliglobulia



Powikłania neurologiczne



Bakteryjne zapalenie wsierdzia



Zapalenia płuc



Masywne krwotoki z nosa

RTG -

TOF

TOF



Sylwetka serca w kształcie BUTA



Przepływ płucny zmniejszony lub
prawidłowy

EKG



Prawogram



Przerost prawego
przedsionka



Przerost prawej
komory

ECHO z funkcją Power
Doppler

Leczenie TOF



PGE

1

-

noworodki z przewodozależnym przepływem płucnym



Zabegi chirurgiczne paliatywne

zespolenie

Blelocka - Taussing



Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej



Pełna korekcja wady w krążeniu
pozaustrojowym

Przełożenie wielkich pni

tętniczych

TGA

TGA



5% wad serca

Objawy kliniczne



Noworodki z dużą masą urodzeniową



Sinica od pierwszych godzin życia



Szmery w sercu zależne od
przecieków



Niewydolność krążenia



Nadciśnienie płucne



Policytemia ( desaturacja krwi )

RTG



Może być prawidłowe u noworodków



Serce powiększone, w kształcie jaja
kurzego



Wąska szypuła naczyniowa

EKG



Może być prawidłowe u
noworodków



Stopniowo przerost prawej komory

Leczenie TGA



PGE

1

- utrzymanie drożności PDA



Zabieg Rashkinda - atriseptomia
balonowa



Zabiegi paliatywne

zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej



Korekcje kardiochirurgiczne

wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna

) metodą Mustarda lub Senninga

korekcja anatomiczna

Kardiochirurgia

TGA

TGA

Wspólny pień tętniczy

( Truncus

Arteriosus )



1 - 4% wad wrodzonych serca



4 typy anatomiczne

Typy

TA

TA



TYP I

– wspólne odejście Ao i Ppł



TYP II

– brak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i

LTpł od tylnej części TA



TYP III

– PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni

TA



TYP IV

– brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez

PDA

Zaburzenia
hemodynamiczne

TA

TA



Krew żylna i tętnicza miesza się na
poziomie

VSD

VSD



Wzmożony przpływ płucny



Nadciśnienie płucne



Niewydolność krążenia

ECHO serca

TA

TA

Objawy kliniczne

TA

TA



Okres noworodkowy

– niewydolność krążenia i różnie nasilona

sinica



Tętnienie okolicy przedsercowej



Szmer skurczowo - rozkurczowy

RTG



Powiększenie serca, zastój żylny



Przerost LK i PK

EKG

RTG - Truncus Arteriosus

Leczenie

TA

TA



Pierwotna korekcja całkowita wady
w krążeniu pozaustrojowym

Zespół hipoplazji lewego
serca

HLHS

HLHS



6% wad wrodzonych serca



różny stopień niedorozwoju struktur lewego

serca



90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i
dwudzielnej, szczątkowa lewa komora

HLHS

HLHS

- obraz

hemodynamiczny

Objawy kliniczne

HLHS

HLHS



W ciągu 48h po urodzeniu - sinica
o różnym nasileniu



Zaburzenia przepływu systemowego

– niewydolnośćnerek
– hipoglikemia
– kwasica metaboliczna



Niewydolność prawokomorowa

RTG dziecka z HLHS

• Powiększenie serca

• Zwiększony przepływ
płucny

Leczenie HLHS



PGE

1

- utrzymanie drożności PDA



Leczenie chirurgiczne -

nieliczne ośrodki, śmiertelność 35 - 90%



Przeszczep serca u noworodka