PowerPoint Presentation

Marskość wątroby

to przewlekłe uszkodzenie wątroby o

różnej przyczynie, charakteryzujące się wieloma

zmianami morfologicznymi. Zazwyczaj proces marskiej

przebudowy wątroby rozpoczyna się od pojawienia się

ubytku w czynnym miąższu i zastąpieniem go tkanką

łączną. Zniszczenie komórek wątrobowych to

najczęściej następstwo działania czynników zakaźnych

lub chemicznych, i występuje zwykle w całym

narządzie, ale o różnym natężeniu zmian w

poszczególnych elementach budowy, w tzw. zrazikach.

W nie uszkodzonych zrazikach lub w zdrowych

częściach zmienionych zrazików dochodzi do

regeneracji zniszczonych komórek wątrobowych. Jednak

odbudowa miąższu następuje w sposób

niepodporządkowany precyzyjnym zasadom

architektury zdrowej wątroby, co pozwala rozpoznać

marskość.

Następną zmianą morfologiczną cechującą marskość

wątroby są zaburzenia unaczynienia narządu.

Guzki regeneracyjne oraz tkanka łączna uciskają

naczynia krwionośne utrudniając

wewnątrzwątrobowy przepływ krwi. W zależności

od wielkości guzków wyróżnia się marskość

drobnoguzkową (do 3 mm), wielkoguzkową i

mieszaną. Ponadto powstają też nowe,

nieprawidłowe połączenia naczyniowe.

Powyższe zaburzenia w ukrwieniu wątroby

dodatkowo zmniejszają jej wydolność

metaboliczną.

Patologia

W badaniach makroskopowych można stwierdzić, że

wątroba początkowo powiększa się, później zaś

staje się mniejsza. Jej powierzchnia jest

nieregularna, konsystencja twarda, kolor, jeśli

marskości towarzyszy stłuszczenie, bywa żółty.

Uszkodzenie wątroby jest nieodwracalne, można

jednak spowolnić lub zatrzymać postępy

zwłóknienia, jeśli rozpocznie się umiejętne leczenie

Ze względu na etiopatogenezę wyróżniamy

następujące rodzaje marskości wątroby:

marskość alkoholowa

marskość zastoinowa (w przebiegu przewlekłej

niewydolności krążenia)

marskość pozapalna (po wirusowym zapaleniu

wątroby)

marskość żółciowa (w wyniku przedłużającego się

zaburzenia w odpływie żółci)

marskość uwarunkowana genetycznie

Przyczyny

Przyczyny marskości wątroby są bardzo

różnorodne i mogą współwystępować u

jednego pacjenta. Najbardziej powszechnymi

przyczynami są przewlekłe nadużywanie

alkoholu i zakażenie wirusem zapalenia

wątroby typu B i C (HBV i HCV)

Choroba wątroby spowodowana alkoholem

–

alkoholowa marskość wątroby rozwija się po około

10 latach intensywnego picia u 15% alkoholików.

Dzienna dawka alkoholu, która spowoduje

marskość, jest różna – średnio 3-4 drinki dziennie u

mężczyzn albo 2-3 u kobiet. Uszkodzenie wątroby

jest wynikiem blokowania przez alkohol

metabolizmu związków pokarmowych – tłuszczów,

białek i węglowodanów. Należy wspomnieć, że

alkohol dostarcza również pustych kalorii, co

przyczynia się do otyłości, mimo wyraźnych

objawów niedoboru witamin i składników

mineralnych.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B

ewentualnym nadkażeniem wirusem typu D)

–

jest to jedna z najczęstszych przyczyn

marskości wątroby. Wirus HBV (

hepatitis B

virus

) powoduje zapalenie wątroby, które

przekształca się w marskość po upływie wielu,

bo nawet kilkudziesięciu, lat. Wirus HDV

(

hepatitis D virus

) nie powoduje zapalenia

samodzielnie, ale koinfekcja tym patogenem w

przypadku obecnego już zakażenia wirusem B

przyspiesza postęp choroby.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C

– Zakażenie tym patogenem powoduje

przewlekłe zapalenie miąższu i

uszkodzenia, które po upływie wielu lat

prowadzą do zwłóknienia. Wirus typu C jest

szczególnie niebezpieczny, ponieważ

obecnie nie ma na niego szczepionki i jest

stosunkowo oporny na sterylizację

Marskość z autoimmunizacji

– spowodowana

wytworzeniem przez organizm przeciwciał

skierowanych przeciw własnej wątrobie.

Konsekwencją jest uszkodzenie tego narządu,

zapalenie, powstawanie blizn łącznotkankowych i

zwłóknienie.

Stłuszczenie wątroby

– nadmierne gromadzenie

tłuszczu w wątrobie powoduje jej bliznowacenie.

Stłuszczenie wątroby występuje w przebiegu

cukrzycy, w niedoborach białka, otyłości, chorobie

wieńcowej, podczas leczenia preparatami

steroidowymi.

Choroby genetyczne

– powodują uszkodzenia funkcji

metabolicznych wątroby lub jej zdolności do

przechowywania białek, enzymów i innych cząsteczek.

Niedobór alfa-1 antytrypsyny

hemochromatoza

(patologiczna akumulacja żelaza)

choroba Wilsona

(patologiczna akumulacja miedzi)

galaktozemia

pośledzenie przechowywania glikogenu

mukowiscydoza

Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych

–

w wyniku nadmiernego gromadzenia się żółci powstaje

uszkodzenie wątroby

U niemowląt – przewody żółciowe bywają zablokowane

lub nie wykształcają się wcale

U dorosłych najczęstszą przyczyną jest zwłóknienie

przewodów żółciowych z ich zapaleniem i

bliznowaceniem

Wtórne zwłóknienie przewodów żółciowych może

wystąpić po operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego,

jeśli przypadkowo ulegną one uszkodzeniu

Inne przyczyny marskości wątroby:

Leki i toksyny

Niektóre pasożyty np. motylica wątrobowa

Rozwojowi marskości mogą też sprzyjać

niedobory żywieniowe.

Objawy:

Objawy choroby

są zależne od stopnia zniszczenia czynnego

miąższu oraz od rozmiarów i tempa przebudowy marskiej.

Przebieg marskości wątroby może być zupełnie bezobjawowy

lub dawać bogaty zespół objawów, aż do cech niewydolności

wątroby i nadciśnienia wrotnego.

Objawy wczesne:

Wczesne objawy marskości wątroby to: zaczerwienienie dłoni,

czerwone plamki pojawiające się na górnej połowie ciała,

przerost ślinianek przyusznych, zwłóknienie ścięgien w

rękach. Może wystąpić zniekształcenie palców i paznokci u

rąk.

Objawy późne:

wyczerpanie; zmęczenie; postępująca utrata apetytu; nietolerancja

niektórych pokarmów ( smażonych, pieczonych, tlustych) i alkoholu,

nudności; osłabienie; ociężałość, utrata masy ciała; ginekomastia,

hypogonadyzm; wodobrzusze; splenomegalia – powiększenie

śledziony z powodu przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego;

asteriksis– obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo

zgiętymi dłońmi, występujące u pacjentów z encefalopatią

wątrobową, stany podgorączkowe, zaburzenia miesiączkowania,

zmniejszenie libido, mogą wystąpić krwawienia z nosa, uczucie

rozpierania w górnej części brzucha (zwłaszcza po posiłkach),

obrzęki wokół kostek, skłonność do zaparć naprzemiennych z

biegunkami. Pojawia się oliwkowe, a następnie podżółtaczkowe

zabarwienie skóry i twardówek oczu. Zżółcenie oczu nasila się po

wypiciu alkoholu.

Objawem ciężkiej niewydolności wątroby są zaburzenia świadomości:

początkowo niewielkie zaburzenia orientacji, wahania nastroju,

senność, a w końcowym stadium – śpiączka (tzw. śpiączka

wątrobowa – jako wyraz toksycznego uszkodzenia mózgu nie

zneutralizowanymi przez wątrobę produktami przemiany materii).

Konsekwencje dysfunkcji wątroby:

W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania. U niektórych

pacjentów, z racji niewystąpienia objawów wczesnych,

powikłania mogą stanowić pierwsze objawy uszkodzenia

wątroby.

wybroczyny i krwawienia – obniżona produkcja czynników

krzepnięcia

żółtaczka – niedostateczne tempo metabolizmu bilirubiny

swędzenie skóry – odkładanie się w niej związków

powstających w wyniku nieprawidłowych przemian związków

zawartych w żółci

zwiększona wrażliwość na leki – spadek tempa metabolizmu

związków aktywnych biologicznie, przez co dłużej utrzymują

się one we krwi.

insulinoodporność i cukrzyca typu 2

nowotwór złośliwy wątroby (rak wątrobowokomórkowy)

Encefalopatia wątrobowa– upośledzona wątroba nie usuwa z krwi

amoniaku i produktów przemian związków azotowych, w wyniku

czego rośnie ich stężenie we krwi. Objawy encefalopatii wątrobowej

to: zaniedbany wygląd zewnętrzny, skłonność do zapominania,

zaburzenia koncentracji, zaburzone reagowanie na bodźce, zmiany

rytmu snu i czuwania.

nadciśnienie wrotne

– krew płynąca z jelit oraz trzustki przez żyłę

wrotną wątrobową przepływa przez marską wątrobę trudniej, w

wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie.

Następczymi problemami nadciśnienia wrotnego są:

wodobrzusze

– przesączanie się płynu z naczyń krwionośnych do

tkanek jamy brzusznej

żylaki przełyku

– wynik tworzenia się krążenia obocznego przez

naczynia jamy brzusznej i przełyku. Przeciążone naczynia w

przełyku mają skłonność do powiększania się i pękania, co jest

przyczyną zagrażających życiu

krwotoków.

zespół wątrobowo - nerkowy – objawy

niewydolności nerek u chorego z ciężką dysfunkcją

wątroby

gastropatia wrotna – objawiająca się jako wrzody

żołądka

zespół watrobowo – płucny – niedotlenienie krwi u

chorych z nadciśnieniem wrotnym

inne problemy – dysfunkcja wątroby może

powodować upośledzenie układu

immunologicznego, zwiększając ryzyko infekcji.

Marskość może być przyczyną impotencji,

dysfunkcji lub niewydolności nerek bądź

oste

opor

ozy.

Rozpoznanie:

Objawów sugerujących marskość wątroby jest bardzo

dużo. Nie są one jednak w większości

charakterystyczne wyłącznie dla niej. Stąd rozpoznanie

kliniczne marskości wątroby musi uwzględniać

całokształt skarg chorego, stwierdzane badaniem

zmiany oraz wyniki różnych badań laboratoryjnych i

prób czynnościowych. Podkreślić należy że jedyną

metodą stwarzającą możliwość właściwego,

obiektywnego rozpoznania – zwłaszcza w okresie

początkowym – natury choroby, st. zaawansowania i

odróżnienia marskości od stanu zapalnego, lub też

zmian toksycznych jest biopsja wątroby i

histopatologiczne badanie pobranego punktatu wątroby.

Badania laboratoryjne:

zaburzenia krzepnięcia

małopłytkowość

wzrost wartości enzymów wątrobowych AlAT, AspAT, GGTP

wzrost wartości wskaźników wskazujących na zastój żółci –

fosfataza zasadowa, LAP, GGTP,

w niewyrównanej marskości wzrost poziomu bilirubiny

zwiększenie stężenia amoniaku

wzrost wartości globulin typu gamma

wzrost wartości glikemii (poziomu cukru) we krwi

zaburzenia lipidowe (tłuszczowe) – wzrost wartości

trójglicerydów

Badania obrazowe:

Wykonuje się przede wszystkim USG jamy brzusznej, wskazujące na

obecność wodobrzusza oraz zmiany w strukturze miąższu wątroby.

W przypadku podejrzenia raka wątroby (będącego jednym z

powikłań marskości wątroby) można wykonać TK (tomografię

komputerową) jamy brzusznej celem oceny lokalizacji i wielkości

nowotworu.

Przeprowadzanym rutynowo badaniem jest endoskopia

w poszukiwaniu m.in. żylaków przełyku. W niektórych przypadkach

wykonywane jest b

adanie histologiczne – po punkcji wątroby –

specyficzne zmiany stwierdzane w obrazie mikroskopowym (przede

wszystkim cechy włóknienia i zaniku prawidłowego miąższu).

Badania kontrolne chory powinien wykonywać co 6 miesięcy

(aminotransferazy, ALP, GGTP, PT, albuminy, AFP oraz USG).

Badania endoskopowe zaś co roku lub co 3-4 lata w zależności od

stanu zaawansowania choroby.

Leczenie:

Leczenie jest trudne, długotrwałe, zmierzające nie tyle do

cofnięcia powstałego zwłóknienia wątroby, ile do

zahamowania stwierdzonych zmian i złagodzenia

dokuczliwości objawów. Składa się na nie:

Unikanie dużych wysiłków, oszczędzający, odpowiedni

tryb życia z możliwością częstego odpoczynku w poz.

leżącej.

Leczenie farmakologiczne

Chorym z wirusowym zapaleniem wątroby podaje się leki

przeciwwirusowe: interferon, rybawirynę, lamiwudynę w różnych

schematach, które są stale udoskonalane i zmieniane. Choroby

autoimmunologiczne wymagają podawania sterydów. U chorych na

hemochromatozę stosuje się deferoksaminę, która hamuje

wchłanianie żelaza. Mogą oni wymagać także upuszczania krwi. W

leczeniu choroby Wilsona, w czasie której występuje patologiczna

akumulacja miedzi w organach stosuje się penicylaminę.

Objawowo w leczeniu marskości stosuje się:

Leki moczopędne, które zapobiegają zatrzymywaniu płynów w

organizmie

Antybiotyki w celu zmniejszenia liczby bakterii jelitowych,

produkujących amoniak, którego niewydolna wątroba nie jest w

stanie zmetabolizować

Leki przeczyszczające

Preparaty żelaza

Propranolol, jeśli wykryto żylaki przełyku

Dieta w wyrównanej marskości wątroby:

bezwzględny zakaz picia napojów alkoholowych,

należy ograniczyć picie kawy i herbaty, zwłaszcza mocnych

naparów,

należy spożywać dziennie 5–6 posiłków o małej objętości, nie

obciążających przewodu pokarmowego,

należy dostarczyć organizmowi odpowiednią ilość energii. Jeżeli

masa ciała jest prawidłowa, zaleca się dzienne spożycie 35–40 kcal

na1 kg masy ciała. Kaloryczność diety powinna średnio wynosić

2400–2700 kcal. Natomiast w przypadku gdy chory ma zbyt małą

masę ciała, konieczne jest zwiększenie ilości przyjmowanych w

pokarmie kalorii do 44 kcal na 1 kg masy ciała,

zaleca się stosowanie diety bogato białkowej. Należy spożywać w

ciągu dnia 1,5 g białka na 1kg masy ciała i dbać o to, aby

przynajmniej 1/2 do 2/3 białka było pochodzenia zwierzęcego.

węglowodany powinny być źródłem łatwo przyswajalnej energii. Ich

ilość w diecie ma wahać się w granicach od 330 do 400 g.

Przekroczenie 400 g na dobę jest niewskazane ze względu na

możliwości wystąpienia objawów nietolerancji węglowodanowej,

ilość tłuszczów powinna wynosić 1 g na 1 kg masy, a więc od 50 do

90 g na dobę. Konieczne jest wykluczenie słoniny, smalcu, bekonu,

łoju,

zaleca się ograniczenie ilości cukrów prostych do najwyżej 70 g na

dobę.

w marskości wątroby zdarzają się niedobory składników

mineralnych. Dotyczy to głównie wapnia i cynku. Cynk jest obecny

w chudym mięsie, drobiu i rybach, a źródłem wapnia powinny być

produkty mleczne.

posiłki powinny być przygotowane zgodnie z zaleceniami diety lekko

strawnej. Wskazane jest gotowanie na parze i w wodzie, duszenie

niepoprzedzone obsmażaniem, pieczenie w folii.

duże znaczenie w marskości wątroby ma odpowiednia ilość witamin w

organizmie, z powodu możliwości wystąpienia ich niedoborów. Ma to związek

z faktem, że w wątrobie następuje magazynowanie witaminy A, D i K.

Spośród witamin należy zwrócić uwagę na witaminę C i witaminy z grupy B.

Zapotrzebowanie na witaminy z grupy B wynosi: na witaminę B1 30–50 mg,

B2 5–10 mg, na witaminy PP 100 mg. Zapotrzebowanie na witaminę C

wzrasta do 500, a nawet 1000 mg na dobę. W przypadku witaminy A podaż

powinna wynosić 5000 j.m. W celu zwiększenia tak dużego zapotrzebowania

na witaminę A i C, należy włączyć do diety dużą ilość warzyw i owoców

obfitujących w beta-karoten (prowitaminę A) i witaminę C. Źródłem witamin z

grupy B są drożdże piwne oraz produkty zbożowe,

wskazane jest unikanie spożywania tych produktów, które mogą być przez

chorych źle tolerowane. Należy do nich żywność zawierająca dużą ilość

błonnika, warzywa strączkowe, warzywa cebulowe (cebula, czosnek),

warzywa kapustne, a mianowicie kapusta, brukselka, kalafior. Spośród

owoców przeciwwskazane są gruszki i śliwki. Źle tolerowane są ryby i

wędliny wędzone, gruboziarniste kasze, pieczywo cukiernicze o dużej

zawartości tłuszczu, tłusta wieprzowina i konserwy. Unikać należy także

czekolady i kakao.

Dieta w niewyrównanej marskości

wątroby:

nie ma konieczności ograniczania ilości tłuszczu w diecie

ilość energii i białka powinna być taka sama, jak w przypadku

wyrównanej marskości wątroby. Jeśli objawy niewydolności nasilają

się, należy ograniczyć ilości białka

z powodu obrzęków i puchliny brzusznej niezbędne jest

ograniczenie ilości sodu do około 1200 mg na dobę. Czyli należy

stosować dietę łagodno ubogosodową. Oznacza to, że należy

zrezygnować z solenia przygotowywanych potraw oraz

wyeliminować produkty zawierające duże ilości sodu

składnikiem mineralnym, na który również należy zwrócić uwagę,

jest potas, ponieważ z powodu stosowania leków moczopędnych

może dochodzić do jego niedoborów. W celu zapobiegnięcia temu

należy włączyć do diety bogatopotasowe produkty

roślinne.Wskazane jest sporządzanie mocnych wywarów z warzyw,

które dostarczają dużej ilości potasu.

Zapobieganie

Zapobieganie:

unikanie alkoholu, przebywania w środowisku toksycznych par i gazów oraz

innych szkodliwych sub.chemicznych

w żywieniu należy preferować pokarmy świeże, bogatowitaminowe,

pozbawione środków konserwujących

szczepienie przeciwko WZW B

unikanie zachowań związanych z ryzykiem zakażenia WZW (przypadkowe

kontakty seksualne, akupunktura, tatuaże i tym podobne)

stała opieka medyczna i odpowiednie leczenie u osób z rozpoznanym

wirusowym zapaleniem wątroby lub inną przewlekłą chorobą wątroby

nadzór nad członkami rodziny pacjenta w przypadku, gdy choroba jest

uwarunkowana genetycznie

szczepienie przeciwko grypie i szczepienie przeciwpneumokokowe u osób

przebywających w miejscach przeludnionych

wykonywanie badań oceniających funkcję wątroby w razie stosowania

leków hepatotoksycznych (np. INH).

Bibliografia:

„

Choroby wewn

trzne”

pod red. A.

Szczeklika, tom 1, wyd. Medycyna

Praktyczna 2005;

„

Podstawy patogenetyczne leczenia chorób przewodu pokarmowego”

;

doc. dr hab. med Jan Stasiewicz; Wydawnictwa Lekarskie PZWL 1993

„

Domowy poradnik medyczny”

pod redakcją K. Janickiego, wydanie III, wyd.

Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1992

„

Choroby układu pokarmowego”

K.Wrotek, wyd. Septem 2009

"Poradnik Zdrowia. Wątroba"

E. Chomicka

Document Outline