INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Gruczoły nadnerczowe
The body has two adrenal glands,
one near the top of each kidney.
The inner part (medulla) of the
adrenal glands secretes hormones
such as adrenaline (epinephrine)
that affect blood pressure, heart
rate, sweating, and other
activities also regulated by the
sympathetic nervous system. The
outer part (cortex) secretes many
different hormones, including
corticosteroids (cortisone-like
hormones), androgens (male
hormones), and
mineralocorticoids, which control
blood pressure and the levels of
salt and potassium in the body.
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Prawidłowe nadnercze in situ
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Metabolizm hormonów
sterydowych
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Zespoły nadnerczowe
spowodowane nadprodukcją
hormonów kory nadnerczy
Hiperkortyzolemia
(zespół Cushinga)
nadprodukcja kortyzolu
Zespół nadnerczowo-płciowy
Nadprodukcja sterydowych hormonów płciowych
Wirylizacja
nabycie cech męskich przez kobietę z powodu nadmiaru testosteronu
Feminizacja
nabycie cech kobiecych przez mężczyznę
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Dojrzewanie płciowe występujące za wcześnie z powodu nadmiaru
hormonów płciowych
Hiperaldosteronism
(zespółConn‘a)
nadmierna produkcja aldosteronu prowadząca do nadciśnienia i
hipokalemii
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Zespół Cushinga
W 1932 roku dr
Harvey Cushing
opisał 8 pacjentek z:
centralną otyłością
nietolerancją glukozy
nadciśnieniem
tętniczym
hirsutyzmem
osteoporozą
kamicą nerkową
labilnością emocjonalną
zaburzeniami
miesiączkowania
Objawy te są wynikiem
nadmiaru kortyzolu w
krwi
Zespół Cushinga jest
rzadki
~ 10
przypadków na 1 milion
mieszkańców
!Uwaga!
Najczęstszą przyczyną
nadmiaru sterydów we
krwi i ich działań
ubocznych jest ich
stosowanie jako leków z
powodu innych chorób
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Przyczyny Zespołu Cushinga
ACTH - zależne
Guzy przysadki (68%) –
choroba Cushinga
Zespół ektopowego ACTH (12%)
Zespół ektopowego CRH (< 1%)
ACTH - niezależne
Gruczolaki kory nadnerczy (10%)
Raki kory nadnerczy (8%)
Rozrost mikro- i makroguzkowy (1%)
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Patofizjologia różnych postaci
zespołu Cushinga
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Diagnostyka biochemiczna
zespołu Cushinga
Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
Wydalanie metabolitów
sterydowych w dobowej
zbiórce moczu
Test z dexametazonem
Cewnikowanie zatoki skalistej
+ test stymulacji CRH
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Diagnostyka obrazowa
zespołu Cushinga
Badania radiologiczne
USG jamy brzusznej
KT jamy brzusznej i płuc
MRI przysadki mózgowej
Octreoscan
Badania radiologiczne wykonuje
się dla ustalenia lokalizacji guza
po wykonaniu diagnostyki
hormonalnej
Diagnostyka radiologiczna nie
służy do ustalania
rozpoznania zespołu
Cushinga!
KT jamy brzusznej:
guz lewego nadnercza
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Leczenie zespołu
Cushing’a
Gruczolaki przysadki
Transsfenoidalna adenomektomia
najczęściej stosowane leczenie (skuteczność > 80
%)
Radioterapia
Leki hamujące produkcję kortyzolu
przez nadnercza (Aminoglutetimid)
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Leczenie zespołu
Cushing’a
Guzy kory
nadnerczy
leczenie
chirurgiczne
Leki hamujące
produkcję kortyzolu
Guz kory nadnercza
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Wskazania do chirurgicznego
usunięcia guza nadnercza
Guzy kory nadnerczy produkujące w
nadmiarze hormony
Guzy części rdzeniowej nadnerczy,
produkujące w nadmiarze katecholaminy
(
pheochromocytoma
).
Większość litych guzów nadnerczy o średnicy
powyżej 4 cm
Pierwotne raki nadnerczy
Obecność jakiejkolwiek masy w rzucie
nadnercza powodującej ból lub bolesność w
okolicy lędźwiowej
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Choroba Addisona
niewydolność kory nadnerczy
spowodowana zniszczeniem lub
nieprawidłowym działaniem całej
części (>90%) korowej gruczołu,
zarówno w zakresie produkcji
glikokortykoidów jak i
mineralokortykoidów
40-60 przypadków/milion mieszkańców
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Choroba Addisona -
objawy
Przebarwienia skóry i błon śluzowych
Często wyprzedzają pojawienie się
innych objawów o miesiące i lata
Spowodowane nadmiarem ACTH
Dotyczy zwykle części ciała
eksponowanych na słońce
Bielactwo
Gdy przyczyna autoimmunologiczna
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Choroba Addisona -
objawy
Postępujące zmęczenie
Brak apetytu
Utrata masy ciała
Nudności i wymioty, czasem biegunka
Hipotonia ortostatyczna
Bóle i osłabienie mięśni
Zaburzenia
miesiączkowania/impotencja
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Choroba Addisona -
przyczyny
Idiopatyczna autoimmunologiczna (>80%)
Gruźlica i inne choroby ziarniniakowe
(sarkoidoza, histoplazmoza)(~10%)
Ziarnica złośliwa i inne chłoniaki
Przerzuty nowotworowe (płuca, piersi,
nerki, jelito grube)
Choroby metaboliczne (amyloidoza,
hemochromatoza)
AIDS i inne stany upośledzenia odporności
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Choroba Addisona -
przyczyny
Zespół Allgrove – wrodzony brak
wrażliwość nadnerczy na ACTH
Zaburzenia -oksydacji bardzo
długołańcuchowych kwasów tłuszczowych
(na skutek kumulacji tych kwasów w
nadnerczach)
Wrodzony przerost nadnerczy
Polekowe (ketokonazol, aminoglutetimid,
mitotan, busulfan)
poradiacyjne
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Ostra niewydolność
kory nadnerczy -
przyczyny
Dekompensacja choroby Addisona (uraz,
gorączka, zabieg chirurgiczny)
Obustronny krwotok do nadnerczy
Zespół Waterhouse-Friderichsena (infekcja
paciorkowcowa lub meningokokowa)
Powikłanie ciąży, leczenia
przeciwkrzepliwego, APS, SLE
Obustronny zator tętnic nadnerczowych
lub zakrzep żył nadnerczowych
Obustronna adrenalektomia
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Diagnostyka choroby
Addisona
Test z Synacthenem (syntetyczny ACTH)
U chorych z chorobą Addisona nie pojawia
się (lub jest minimalny) wzrost stężenia
kortzolu ani aldosteronu
Hiponatremia, hiperkalemia i łagodna
zasadowica metaboliczna
Wzrost mocznika i kreatyniny (w
następstwie hipowolemii)
Hipoglikemia na czczo
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Diagnostyka choroby
Addisona
Niedokrwistość normocytowa,
normochromiczna
TSH (może być podwyższone)
Przeciwciała przeciwtarczycowe
PRL – łagodna hiperprolaktynemia
Badania w kierunku Tbc,
sarkoidozy, histoplazmozy
INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy
Leczenie choroby
Addisona
Leczenie substytucyjne Fludrocortyzonem
U niektórych chorych nie jest niezbędna
Dawka powinna zapewnić prawidłowe ciśnienie
tętnicze oraz natremię i kalemię
Nie ma potrzeby zwiększania dawki w sytuacjach
stresowych
Leczenie substytucyjne Hydrocortyzonem
Dawka dobowa: 20-30 mg
Dawka powinna być dobrana napodstawie braku
objawów niewydolności kory nadnerczy
Możma stosować prednizon lub prednizolon, dawka
dobowa ok. 5-7,5 mg
Document Outline
