INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Gruczoły nadnerczowe

The body has two adrenal glands,
one near the top of each kidney.
The inner part (medulla) of the
adrenal glands secretes hormones
such as adrenaline (epinephrine)
that affect blood pressure, heart
rate, sweating, and other
activities also regulated by the
sympathetic nervous system. The
outer part (cortex) secretes many
different hormones, including
corticosteroids (cortisone-like
hormones), androgens (male
hormones), and
mineralocorticoids, which control
blood pressure and the levels of
salt and potassium in the body.

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Prawidłowe nadnercze in situ

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Metabolizm hormonów

sterydowych

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Zespoły nadnerczowe

spowodowane nadprodukcją

hormonów kory nadnerczy



Hiperkortyzolemia

(zespół Cushinga)



nadprodukcja kortyzolu



Zespół nadnerczowo-płciowy



Nadprodukcja sterydowych hormonów płciowych



Wirylizacja



nabycie cech męskich przez kobietę z powodu nadmiaru testosteronu



Feminizacja



nabycie cech kobiecych przez mężczyznę



Przedwczesne dojrzewanie płciowe



Dojrzewanie płciowe występujące za wcześnie z powodu nadmiaru

hormonów płciowych



Hiperaldosteronism

(zespółConn‘a)



nadmierna produkcja aldosteronu prowadząca do nadciśnienia i

hipokalemii

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Zespół Cushinga

W 1932 roku dr

Harvey Cushing

opisał 8 pacjentek z:



centralną otyłością



nietolerancją glukozy



nadciśnieniem

tętniczym



hirsutyzmem



osteoporozą



kamicą nerkową



labilnością emocjonalną



zaburzeniami

miesiączkowania



Objawy te są wynikiem

nadmiaru kortyzolu w

krwi



Zespół Cushinga jest

rzadki

~ 10

przypadków na 1 milion

mieszkańców

!Uwaga!



Najczęstszą przyczyną

nadmiaru sterydów we

krwi i ich działań

ubocznych jest ich

stosowanie jako leków z

powodu innych chorób

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Przyczyny Zespołu Cushinga



ACTH - zależne



Guzy przysadki (68%) –

choroba Cushinga



Zespół ektopowego ACTH (12%)



Zespół ektopowego CRH (< 1%)



ACTH - niezależne



Gruczolaki kory nadnerczy (10%)



Raki kory nadnerczy (8%)



Rozrost mikro- i makroguzkowy (1%)

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Patofizjologia różnych postaci

zespołu Cushinga

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Diagnostyka biochemiczna

zespołu Cushinga



Rytm dobowy kortyzolu i ACTH



Wydalanie metabolitów
sterydowych w dobowej
zbiórce moczu



Test z dexametazonem



Cewnikowanie zatoki skalistej
+ test stymulacji CRH

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Diagnostyka obrazowa

zespołu Cushinga

Badania radiologiczne



USG jamy brzusznej



KT jamy brzusznej i płuc



MRI przysadki mózgowej



Octreoscan



Badania radiologiczne wykonuje
się dla ustalenia lokalizacji guza
po wykonaniu diagnostyki
hormonalnej



Diagnostyka radiologiczna nie
służy do ustalania
rozpoznania zespołu
Cushinga!

KT jamy brzusznej:

guz lewego nadnercza

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Leczenie zespołu

Cushing’a

Gruczolaki przysadki



Transsfenoidalna adenomektomia



najczęściej stosowane leczenie (skuteczność > 80
%)



Radioterapia



Leki hamujące produkcję kortyzolu
przez nadnercza (Aminoglutetimid)

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Leczenie zespołu

Cushing’a

Guzy kory

nadnerczy



leczenie
chirurgiczne



Leki hamujące
produkcję kortyzolu

Guz kory nadnercza

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Wskazania do chirurgicznego

usunięcia guza nadnercza



Guzy kory nadnerczy produkujące w

nadmiarze hormony



Guzy części rdzeniowej nadnerczy,

produkujące w nadmiarze katecholaminy

(

pheochromocytoma

).



Większość litych guzów nadnerczy o średnicy

powyżej 4 cm



Pierwotne raki nadnerczy



Obecność jakiejkolwiek masy w rzucie

nadnercza powodującej ból lub bolesność w

okolicy lędźwiowej

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Choroba Addisona



niewydolność kory nadnerczy
spowodowana zniszczeniem lub
nieprawidłowym działaniem całej
części (>90%) korowej gruczołu,
zarówno w zakresie produkcji
glikokortykoidów jak i
mineralokortykoidów



40-60 przypadków/milion mieszkańców

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Choroba Addisona -
objawy



Przebarwienia skóry i błon śluzowych



Często wyprzedzają pojawienie się
innych objawów o miesiące i lata



Spowodowane nadmiarem ACTH



Dotyczy zwykle części ciała
eksponowanych na słońce



Bielactwo



Gdy przyczyna autoimmunologiczna

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Choroba Addisona -

objawy



Postępujące zmęczenie



Brak apetytu



Utrata masy ciała



Nudności i wymioty, czasem biegunka



Hipotonia ortostatyczna



Bóle i osłabienie mięśni



Zaburzenia
miesiączkowania/impotencja

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Choroba Addisona -

przyczyny



Idiopatyczna autoimmunologiczna (>80%)



Gruźlica i inne choroby ziarniniakowe

(sarkoidoza, histoplazmoza)(~10%)



Ziarnica złośliwa i inne chłoniaki



Przerzuty nowotworowe (płuca, piersi,

nerki, jelito grube)



Choroby metaboliczne (amyloidoza,

hemochromatoza)



AIDS i inne stany upośledzenia odporności

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Choroba Addisona -

przyczyny



Zespół Allgrove – wrodzony brak

wrażliwość nadnerczy na ACTH



Zaburzenia -oksydacji bardzo

długołańcuchowych kwasów tłuszczowych

(na skutek kumulacji tych kwasów w

nadnerczach)



Wrodzony przerost nadnerczy



Polekowe (ketokonazol, aminoglutetimid,

mitotan, busulfan)



poradiacyjne

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Ostra niewydolność

kory nadnerczy -

przyczyny



Dekompensacja choroby Addisona (uraz,

gorączka, zabieg chirurgiczny)



Obustronny krwotok do nadnerczy



Zespół Waterhouse-Friderichsena (infekcja

paciorkowcowa lub meningokokowa)



Powikłanie ciąży, leczenia

przeciwkrzepliwego, APS, SLE



Obustronny zator tętnic nadnerczowych

lub zakrzep żył nadnerczowych



Obustronna adrenalektomia

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Diagnostyka choroby

Addisona



Test z Synacthenem (syntetyczny ACTH)



U chorych z chorobą Addisona nie pojawia
się (lub jest minimalny) wzrost stężenia
kortzolu ani aldosteronu



Hiponatremia, hiperkalemia i łagodna
zasadowica metaboliczna



Wzrost mocznika i kreatyniny (w
następstwie hipowolemii)



Hipoglikemia na czczo

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Diagnostyka choroby

Addisona



Niedokrwistość normocytowa,
normochromiczna



TSH (może być podwyższone)



Przeciwciała przeciwtarczycowe



PRL – łagodna hiperprolaktynemia



Badania w kierunku Tbc,
sarkoidozy, histoplazmozy

INTERNA IV - sem Endokryny -
Choroby kory nadnerczy

Leczenie choroby

Addisona



Leczenie substytucyjne Fludrocortyzonem



U niektórych chorych nie jest niezbędna



Dawka powinna zapewnić prawidłowe ciśnienie

tętnicze oraz natremię i kalemię



Nie ma potrzeby zwiększania dawki w sytuacjach

stresowych



Leczenie substytucyjne Hydrocortyzonem



Dawka dobowa: 20-30 mg



Dawka powinna być dobrana napodstawie braku

objawów niewydolności kory nadnerczy



Możma stosować prednizon lub prednizolon, dawka

dobowa ok. 5-7,5 mg