Kamica układu
moczowego
Kamica układu
moczowego
jest stanem chorobowym,
jest stanem chorobowym,
który charakteryzuje
który charakteryzuje
tworzenie się w nerce i /
tworzenie się w nerce i /
lub drogach moczowych
lub drogach moczowych
złogów stanowiących
złogów stanowiących
prawidłowy lub patologiczny
prawidłowy lub patologiczny
składnik moczu
składnik moczu
Częstość występowania kamicy
układu moczowego u dzieci
zależy od rejonu geograficznego
zależy od rejonu geograficznego
1:1000 - 1:7000 hospitalizowanych
1:1000 - 1:7000 hospitalizowanych
pacjentów
pacjentów
wykazuje tendencję wzrostową
wykazuje tendencję wzrostową
nieprawidłowe żywienie
nieprawidłowe żywienie
niekontrolowana podaż preparatów witaminowych,
niekontrolowana podaż preparatów witaminowych,
preparatów wapnia
preparatów wapnia
zanieczyszczenie środowiska
zanieczyszczenie środowiska
w Polsce:
w Polsce:
2% dzieci leczonych w Oddziałach Nefrologicznych
2% dzieci leczonych w Oddziałach Nefrologicznych
14% dzieci leczonych w Oddziałach Urologicznych
14% dzieci leczonych w Oddziałach Urologicznych
Krystalizacja w moczu
Inhibitory > Promotory KAMICA
Inhibitory > Promotory KAMICA
Roztwór przesycony
Roztwór przesycony
•
Ca, szczawiany, pH, kwas moczowy
Ca, szczawiany, pH, kwas moczowy
•
objętość moczu, pH
objętość moczu, pH
•
fosforany amonowo-magnezowe
fosforany amonowo-magnezowe
małe kryształy
małe kryształy
INHIBITORY INHIBITORY
INHIBITORY INHIBITORY
wzrost agregacja
wzrost agregacja
INHIBITIRY
INHIBITIRY
duże kryształy
duże kryształy
INHIBITIRY
INHIBITIRY
KAMICA
KAMICA
Inhibitory krystalizacji
pirofosforany
glikozaminoglikany
sole magnezowe
cytryniany
nefrokalcyna
białko Tamm-Horsfala
Powstawanie złogów w drogach
moczowych
przesycenie moczu substancjami, które mogą w
przesycenie moczu substancjami, które mogą w
nim krystalizować
nim krystalizować
kwas moczowy
kwas moczowy
sole szczawianowo-wapniowe
sole szczawianowo-wapniowe
sole amonowo-magnezowo-wapniowe
sole amonowo-magnezowo-wapniowe
związki fosforanowo-wapniowe
związki fosforanowo-wapniowe
cystyna
cystyna
niedobory inhibitorów krystalizacji w moczu
niedobory inhibitorów krystalizacji w moczu
czynniki, które hamują krystaklizację i wzrost
czynniki, które hamują krystaklizację i wzrost
kryształów
kryształów
(np.magnez, cytryniany, pirofosforany)
(np.magnez, cytryniany, pirofosforany)
sprzyjający krystalizacji odczyn moczu
sprzyjający krystalizacji odczyn moczu
Wpływ odczynu moczu na proces
krystalizacji
W MOCZU
W MOCZU
KWAŚNYM
KWAŚNYM
KRYSTALIZUJĄ
KRYSTALIZUJĄ
szczawiany
szczawiany
wapnia
wapnia
kwas moczowy
kwas moczowy
cystyna
cystyna
W MOCZU
W MOCZU
ZASADOWYM
ZASADOWYM
KRYSTALIZUJĄ
KRYSTALIZUJĄ
fosforany wapniowe
fosforany wapniowe
fosforany amonowo-
fosforany amonowo-
magnezowe (struwit)
magnezowe (struwit)
Inne ważne czynniki
Dieta
dieta bogatoresztkowa
absorpcja wapnia w
p.pok.
szczawiany w diecie
wydalania szczawianów z
moczem
podaż białka zwierzęcego w diecie
wydalanie kwasu moczowego
aktywność
inhibitorowa
Ilość wypijanych płynów
Hiperkalciuria
Hiperkalciuria
Szczawiany lub fosforany wapnia
główny składnik ok.1/3 złogów
80-90% złogów niezwiązanych z ZUM
Często idiopatyczna
Czynniki ryzyka w tworzeniu złogów
wapniowych
przesycenie roztworu
hipekcalciuria, hiperoksaluria, hiperurikozuria
zmniejszona objętość moczu
czynniki dodatkowe
hipocitraturia
pH moczu
Hiperkalciuria idiopatyczna
Hiperkalciuria idiopatyczna
normokalcemia, hiperkalciuria
rozpoznawana w przypadku braku jakichkolwiek czynników
wpływających na zwiększenie wydalania wapnia z moczem
najczęstsza metaboliczna nieprawidłowość u pacjentów ze
złogami wapniowymi
występowanie rodzinne (dziedziczenie autosomalne
dominujące)
Hiperkalciuria
Hiperkalciuria
absorpcyjna
zwiększone wchłanianie wapnia w p. pok.
Hiperkalciuria
Hiperkalciuria
nerkowa
zmniejszona reabsorpcja zwrotna wapnia w
cewce nerkowej
Hiperkalciuria
Hiperkalciuria
resorpcyjna
nadczynność gruczołów przytarczycznych
Hiperkalciuria
Zwiększone wchłanianie wapnia w p.pok
Zwiększone wchłanianie wapnia w p.pok
.
.
nadmierna podaż witaminy D
podwyższony poziom 1,25 (OH)
2
D
3
(zespół
Williamsa )
nadmiar wapnia i alkaliów w diecie (
z. mleka i
alkaliów)
Zwiększona resorpcja kostna
Zwiększona resorpcja kostna
długotrwałe unieruchomienie
długotrwała kortykoterapia
przerzuty nowotworowe do kości
Hiperoksaluria
pierwotna: nadmierna endogenna produkcja szczawianów (oksaloza)
pierwotna: nadmierna endogenna produkcja szczawianów (oksaloza)
wrodzone bloki metaboliczne
wrodzone bloki metaboliczne
nadmierna produkcja szczawianów w wątrobie
nadmierna produkcja szczawianów w wątrobie
wtórna:
wtórna:
nadmiar szczawianów w pokarmach
nadmiar szczawianów w pokarmach
nadmiar prekursorów szczawianów
nadmiar prekursorów szczawianów
(wit.C, ksylitol, glikol)
(wit.C, ksylitol, glikol)
niedobór wit. B6
niedobór wit. B6
zaburzenia wchłaniania jelitowego
zaburzenia wchłaniania jelitowego
•
z. krótkiego jelita
z. krótkiego jelita
•
przewlekłe choroby wątroby, dróg żółciowych, trzustki
przewlekłe choroby wątroby, dróg żółciowych, trzustki
hiperoksaluria samoistna
hiperoksaluria samoistna
Kamica fosforanowa
Spowodowana najczęściej:
Spowodowana najczęściej:
spożywanie produktów
spożywanie produktów
bogatofosforanowych
bogatofosforanowych
stale alkaliczny odczyn moczu
stale alkaliczny odczyn moczu
może towarzyszyć hiperkalciurii
może towarzyszyć hiperkalciurii
Kamica fosforanowo - amonowo
- magnezowa (struwitowa)
Przyczyna - zakażenie bakterią
Przyczyna - zakażenie bakterią
wytwarzającą ureazę
wytwarzającą ureazę
Proteus, Pseudomonas, Klebsiella, Serratia
Proteus, Pseudomonas, Klebsiella, Serratia
marcescens
marcescens
Często towarzyszy wadom i
Często towarzyszy wadom i
nawracającym zakażeniom układu
nawracającym zakażeniom układu
moczowego
moczowego
Kamica moczanowa
Spowodowana:
Spowodowana:
najczęściej nadmiernym spożyciem
najczęściej nadmiernym spożyciem
produktów bogatopurynowych
produktów bogatopurynowych
rzadziej
rzadziej
wrodzone wady metaboliczne (z.Lesh-Nyhana)
wrodzone wady metaboliczne (z.Lesh-Nyhana)
tubulopatie pierwotne lub wtórne
tubulopatie pierwotne lub wtórne
zaburzenia zakwaszania moczu
zaburzenia zakwaszania moczu
leczenie chorób rozrostowych układu
leczenie chorób rozrostowych układu
krwiotwórczego i nowotworów
krwiotwórczego i nowotworów
(zwiększona
(zwiększona
produkcja kwasu moczowego
produkcja kwasu moczowego
)
)
Cystynuria
tubulopatia, dziedziczenie autosomalne recesywne
zmniejszona cewkowa reabsorpcja cystyny ( i ew.
innych aminokwasów dwuzasadowych: lizyny,
ornityny, argininy)
tworzenie złogów u homozygot
kamica zwykle mnoga
kamica zwykle mnoga
skłonność do nawrotów
skłonność do nawrotów
złogi cieniujące (zawartość S)
złogi cieniujące (zawartość S)
•
„
„
czyste” - tylko cystyna
czyste” - tylko cystyna
•
mieszane
mieszane
Cytryniany w moczu
aktywność chelatorowa w stosunku do
aktywność chelatorowa w stosunku do
wapnia
wapnia
•
hamowanie wzrostu CaOx
and CaP
•
Przyczyny hipocitraturii
dRTA
przewlekłe biegunki
leczenie tiazydami
hipokaliemia
ZUM
idiopatyczna kamica szczawianowo-wapniowa
Objawy kliniczne kamicy
układu moczowego
generalnie niezależne od
rodzaju złogu
większość złogów tworzy się na
brodawce nerkowej (oprócz
struwitu)
Okres hiperkrystalurii
Okres hiperkrystalurii
drażnienie nabłonka dróg
moczowych
Objawy kliniczne kamicy układu
moczowego (SZK)
u dzieci
napady kolki nerkowej - u dzieci starszych
napady kolki nerkowej - u dzieci starszych
u dzieci młodszych często dolegliwości bólowe w
u dzieci młodszych często dolegliwości bólowe w
okolicy pępka
okolicy pępka
nudności, wymioty, utrata łaknienia
nudności, wymioty, utrata łaknienia
objawy dyzuryczne
objawy dyzuryczne
częstomocz
częstomocz
popuszczanie moczu
popuszczanie moczu
niemowlęta - mały przyrost masy ciała, skłonność do
niemowlęta - mały przyrost masy ciała, skłonność do
wymiotów
wymiotów
ZUM, często nawracające
ZUM, często nawracające
ropomocz, bakteriomocz, krwinkomocz
ropomocz, bakteriomocz, krwinkomocz
gorączka, stamy podgorączkowe
gorączka, stamy podgorączkowe
ceglasty osad na pieluszkach
ceglasty osad na pieluszkach
Diagnostyka
1. Wywiad
1. Wywiad
aktualna choroba
aktualna choroba
choroby przebyte
choroby przebyte
podawane leki
podawane leki
dieta
dieta
wywiad rodzinny
wywiad rodzinny
2.
2.
Badanie ogólne i bakteriologiczne moczu
Badanie ogólne i bakteriologiczne moczu
3. USG układu moczowego
3. USG układu moczowego
4. Szczegółowe badania oceniające rodzaj
4. Szczegółowe badania oceniające rodzaj
stanu zagrożenia kamicą
stanu zagrożenia kamicą
hiperkalciuria
hiperkalciuria
hiperurikozuria
hiperurikozuria
hiperoksaluria
hiperoksaluria
cystynuria
cystynuria
hipomagnezuria
hipomagnezuria
5. W zależności od wskazań:
5. W zależności od wskazań:
cystoureterografia mikcyjna
cystoureterografia mikcyjna
RTG przeglądowe jamy brzusznej
RTG przeglądowe jamy brzusznej
urografia
urografia
badania w kierunku tubulopatii
badania w kierunku tubulopatii
6. Skład chemiczny złogu
6. Skład chemiczny złogu
Badania rodzaju stanu
zagrożenia kamicą
POSIEW MOCZU
POSIEW MOCZU
leukocyturia
leukocyturia
jałowy
jałowy
bakteriuria
bakteriuria
badania SZK
badania SZK
leczenie
leczenie
Badania laboratoryjne w celu oceny rodzaju stanu
zagrożenia kamicą
Surowica
Surowica
Ca, P., fosfataza alkaliczna
Ca, P., fosfataza alkaliczna
kwas moczowy
kwas moczowy
mocznik, kreatynina
mocznik, kreatynina
Na, K, Mg
Na, K, Mg
gazometria
gazometria
Dobowa zbiórka moczu (DZM)
Dobowa zbiórka moczu (DZM)
kreatynina
kreatynina
kwas moczowy
kwas moczowy
Ca
Ca
P.
P.
Mg
Mg
Na
Na
K
K
Cl
Cl
Dobowy profil pH moczu
Dobowy profil pH moczu
Test metaboliczny w moczu
Test metaboliczny w moczu
( + ew. oznaczenie wydalania cystyny )
( + ew. oznaczenie wydalania cystyny )
Ocena stanu zagrożenia kamicą
Wydalanie dobowe
Wydalanie dobowe
w mg / kg m..c.
w mg / kg m..c.
Ca ( N: < 4 )
Ca ( N: < 4 )
P. ( N: 16-20 )
P. ( N: 16-20 )
Mg ( N: >1.8 )
Mg ( N: >1.8 )
kwas moczowy
kwas moczowy
(N: dzieci młodsze - do 12,
(N: dzieci młodsze - do 12,
dzieci starsze - do
dzieci starsze - do
10 )
10 )
Na
Na
(N:<4mmol/kg/dobę)
(N:<4mmol/kg/dobę)
kreatynina (N: 16 - 20)
kreatynina (N: 16 - 20)
Wskaźniki krystalizacji
Wskaźniki krystalizacji
Ca/kreat (N: <0.21)
Ca/kreat (N: <0.21)
P./kreat (N: 0.3-0.8)
P./kreat (N: 0.3-0.8)
Mg/kreat (N: >0.1)
Mg/kreat (N: >0.1)
Mg/Ca (N: 0.8-1.3)
Mg/Ca (N: 0.8-1.3)
UA/GFR (N: 0.2-0.42)
UA/GFR (N: 0.2-0.42)
UA/GFR -wsk. wydalania kwasu moczowego:
UA/GFR -wsk. wydalania kwasu moczowego:
kwas moczowy (mocz) x kreatynina (sur)
kwas moczowy (mocz) x kreatynina (sur)
kreatynina (mocz)
kreatynina (mocz)
Rozpoznanie kamicy układu
moczowego
wywiad
wywiad
badanie przedmiotowe
badanie przedmiotowe
badania obrazowe
badania obrazowe
stwierdzenie obecności złogu w badaniu USG
stwierdzenie obecności złogu w badaniu USG
złóg „cieniujący”
złóg „cieniujący”
złóg „bezcieniowy”
złóg „bezcieniowy”
RTG przeglądowe jamy brzusznej -
RTG przeglądowe jamy brzusznej -
złóg „cieniujący”
złóg „cieniujący”
diagnostyka radiologiczna
diagnostyka radiologiczna
czy złóg nie jest przyczyną utrudnienia odpływu moczu
czy złóg nie jest przyczyną utrudnienia odpływu moczu
czy przyczyną kamicy nie jest wada powodująca utrudniony odpływ
czy przyczyną kamicy nie jest wada powodująca utrudniony odpływ
moczu
moczu
skład chemiczny złogu
skład chemiczny złogu
ustalenie rodzaju stanu zagrożenia kamicą
ustalenie rodzaju stanu zagrożenia kamicą
Leczenie kamicy układu
moczowego
1. Zachowawcze
1. Zachowawcze
zwiększona podaż płynów
zwiększona podaż płynów
ograniczenie Na w diecie
ograniczenie Na w diecie
profilaktyka przeciwbakteryjna
profilaktyka przeciwbakteryjna
ograniczenia dietetyczne
ograniczenia dietetyczne
leczenie farmakologiczne
leczenie farmakologiczne
modyfikacja pH moczu
modyfikacja pH moczu
usunięcie potencjalnych czynników ryzyka
usunięcie potencjalnych czynników ryzyka
wytworzenia złogu i nawrotów kamicy
wytworzenia złogu i nawrotów kamicy
•
wady anatomiczne
wady anatomiczne
•
zaburzenia neurogenne i czynnościowe
zaburzenia neurogenne i czynnościowe
•
wyeliminowanie ZUM
wyeliminowanie ZUM
Edukacja rodziców i dziecka
Edukacja rodziców i dziecka
Hiperkalciuria absorpcyjna
Hiperkalciuria absorpcyjna
dieta bogatoresztkowa
zakaz niekontrolowanej podaży preparatów wapnia
Ca w diecie
Ca w diecie
wiązanie w p. pok. Ca-Ox
wiązanie w p. pok. Ca-Ox
absorpcja szczawianów
równoczesne zmniejszenie zawartości szczawianów w diecie
Ca w diecie
indukcja ujemnego bilansu wapniowego
resorpcja kostna
kalciuria
niekorzystny wpływ na wzrost
zakaz podawania wit D.
Hiperkalciuria nerkowa
Hiperkalciuria nerkowa
Tiazydy
zmniejszenie wydalania wapnia z
moczem poprzez zwiększenie zwrotnego
wchłaniania wapnia w cewce dystalnej
Hiperkalciuria resorpcyjna
Hiperkalciuria resorpcyjna
chirurgiczne usunięcie gruczolaka
przytarczyc
Hiperoksauria
Hiperoksauria
umiarkowana i idiopatyczna
ograniczenia w diecie szczawianów
zakaz podawania wit. C
Mg (i Vit. B
6
)
inhibitor Ca-Ox
pokarmowa
alkalizacja moczu (ułatwione tworzenie bardziej rozpuszczalnych
soli wapnia)
Hiperurikozuria
Hiperurikozuria
zwiększona podaż płynów
zwiększona podaż płynów
ograniczenie w diecie białka pochodzenia zwierzęcego
ograniczenie w diecie białka pochodzenia zwierzęcego
wyłączenie z diety puryn
wyłączenie z diety puryn
ograniczenie soli kuchennej
ograniczenie soli kuchennej
utrzymanie pH moczu ok..6.5 - 7.0
utrzymanie pH moczu ok..6.5 - 7.0
(warzywa, owoce, jarzyny, ew. cytryniany)
(warzywa, owoce, jarzyny, ew. cytryniany)
Kamica struwitowa
Kamica struwitowa
usunięcie czynników
usunięcie czynników
podtrzymujących zakażenie
podtrzymujących zakażenie
usunięcie złogów
usunięcie złogów
leczenie przeciwbakteryjne z
leczenie przeciwbakteryjne z
systematyczną kontrolą jałowości
systematyczną kontrolą jałowości
moczu
moczu
ew. zakwaszanie moczu
ew. zakwaszanie moczu
ograniczenie w diecie fosforanów
ograniczenie w diecie fosforanów
Leczenie kamicy układu
moczowego c.d.
II. Leczenie zabiegowe
II. Leczenie zabiegowe
ESWL -
ESWL -
rozbijanie złogów za pomocą fali
rozbijanie złogów za pomocą fali
uderzeniowej
uderzeniowej
wytwarzanej zewnątrzustrojowo
wytwarzanej zewnątrzustrojowo
PCNL
PCNL
- przeskórna litotrypsja wewnątrznerkowa
- przeskórna litotrypsja wewnątrznerkowa
URSL
URSL
- litotrypsja ureteroskopowa
- litotrypsja ureteroskopowa
III. Leczenie operacyjne
III. Leczenie operacyjne
(obecnie ograniczone
(obecnie ograniczone
wskazania)
wskazania)
współistnienie kamicy z wadami
współistnienie kamicy z wadami
utrudniającymi odpływ moczu,
utrudniającymi odpływ moczu,
wymagającymi korekty chirurgicznej
wymagającymi korekty chirurgicznej
(np
(np
.
.
zwężenie podmiedniczkowe moczowodu, zwężenie
zwężenie podmiedniczkowe moczowodu, zwężenie
przypęcherzowe moczowodu, nerka podkowiasta)
przypęcherzowe moczowodu, nerka podkowiasta)
kamica odlewowa
kamica odlewowa