Kwasy nukleinowe i

białka – cz II

PRIONY

Przygotował: Jarosław
Jurczyszyn gr 9

Priony - odkrycie, cechy

biochemiczne

• 1982- Stanley Prusiner – Nagroda Nobla w 1997 r.
• Białko PrP:

Prawidłowe białko – PrPc
-kodowane przez gen PRNP
-209 aminokwasów
-1 wiązanie disiarczkowe
- masa 35-36 kDa
- struktura α-helisy
- podatne na działanie proteaz
Zakaźna forma białka – PrPsc
- zdolność do modyfikacji normalnego bialka PrPc w formę PrPsc
- struktura β-kartki
- odporne na proteolizę
- brak RNA/DNA

Powstawanie formy PrPsc

• Białko PrPsc może powstawać na

drodze:

-somatycznej mutacji genu je

kodującego

-powolnego, samorzutnego

przekształcania się białek
prawidłowych w nieprawidłowe

-odziedziczenia wadliwego genu
-wszczepienia zdrowemu człowiekowi

lub zwierzęciu

Zakaźne encefalopatie gąbczaste -

choroby prionowe

• Choroby prionowe są śmiertelne.
• Choroba Creutzfeldta-Jakoba – najczęstsza z chorób

prionowych występujących u człowieka. Wyróżnia się kilka
postaci w zależności od etiologii.

• Kuru, popularnie "śmiejąca się śmierć” - pierwsza opisana

zakaźna encefalopatią gąbczastą u ludzi. W wyniku
długotrwałych badań wykazano w sposób przekonujący, że
kuru przenosi się w czasie kanibalistycznych uczt
praktykowanych wśród plemion wyżynnych części obecnej
Papui Nowej Gwinei. Spożywanie mózgu zmarłych było
pewnym wyróżnieniem dostępnym najbliższej rodzinie,
głównie kobietom i dzieciom. Uważano też, że mięso
zmarłych na kuru jest chudsze i przez to lepsze w smaku.