Nowotwory tkanki mezenchymalnej

Mięsaki Tkanek Miękkich

Lokalizacja
•

k.dolna

45%

•

tułw

30%-35%

•

otrzewna

20%

•

zaotrzewnowo 15%

•

k.górna

15%

•

głowa i szyja 8%

Mięsaki Tkanek Miękkich

częstość

20-30% malignatn fibrous histosarcoma
10-20% liposarcoma
5-10% fibrosarcoma
5-10% synovial cell sarkoma
5-10% RMS
5-10% malignant peripheral nerve seat

tumor

Mięsaki Tkanek Miękkich

Objawy
• -bezbolesny guz zlokalizowany podpowięziowo ( 4-6 m-cy od objawów

do rozpoznania)

• -zesp. Stevart- Trevesa
• -przewlekły obrzęk k.grn
• -wskazuje na limfangiosarcomę
• Przerzuty odległe u 20%
• -płuco – k.grn
• -wątroba – okolica zaotrzewnowa
• Przerzuty do w.chłonnych
• Synovial 14%
• Clear cell 28%
• Angiosarcoma 11%
• RMS15%
• Epithelioid 20%

• Rzekoma torebka nie jest rzeczywistą granicą mięsaka

Soft-Tissue Sarcoma

Amputacja kończyny

Szerokie wycięcie+ adjuvant
RT

• Preferowane szerokie wycięcie en bloc z

>2 cm marginesami we wszystkich
kierunkach .

• Klipsy w loży dla planowania RTH.

RTH

wszyscy z wyjątkiem:

G1 ,
< 5 cm ,
powierzchownie położony ,
R0

start 10-20 dni po operacji

d.c. 60-75 Gy

Mięsaki Tkanek Miękkich

Chemioterapia
Przesłanka - u 50% z G3 zgon z powodu cechy M+
Doxorubicyna – najbardziej aktywna
Brak dowodów na zysk z terapii wielolekowej

Wskazania

M1
M0 gdy (badania kliniczne)
Guz >5cm
G3
Typ wrażliwy na chth ( np. synovial sarkoma)

Taksoidy – angiosarcoma
Gemcytabina – LMS
Trabektedyna – LMS, liposarcoma myxoid
Ifosfamid – synovial sarkoma
Imatynib – dermatofibrosarcoma protuberans
Sunitynib –alveloar sarkoma
Im TOR – PEC-oma, LAM

Mięsaki Kości

2 szczyty zachorowań

80% 10-20 lat
20% 60-70 lat

Częstość

Osteosarcoma
Chondrosarcoma
m.Ewinga
malignant fibrous histiocytoma

Mięsaki Kości

Objawy:
• Ból – silniejszy w nocy, stopniowo

narasta

• Guz
• Zniekształcenie zarysu kończyny
• Maska zapalna ( u 40% m Ewinga)
• Naciekanie tkanek miękkich
• Przerzuty do płuc 20%

Mięsaki Kości

Lokalizacja

Chondrosarcoma

bliższy koniec k.udowej
miednica,

Ewing sarcoma
Trzon k.udowej/ramiennej

kręgosłup
miednica

Osteosarcoma
Dalszy koniec k.udowej 50%
Bliższy koniec piszczeli

Mięsaki Kości

Leczenie:
Osteosarcoma

Chth (doxorubicyna i cis platyna 3 cykle, redukcja liczby przerzutów do płuc)

> operacja ( w terminie 4 cyklu)
> chth

Chondrosarcoma = tylko operacja

M Ewinga

Chth indukcyjna 3-5 cykli
Leczenie miejscowe
Operacja + RTH lub wyłączna RTH
Chth konsolidująca ( do maksymalnych dawek leków lub toksyczności)

Leczenie trwa 12 m-cy

„Koncepcja leczenia skojarzonego z wstępną chemioterapią i odroczonym leczeniem

miejscowym znacznie poprawiła wyniki leczenia - 5yOS z 10% na 40%”

Document Outline