Nowotwory tkanki
mezenchymalnej
Dr n.med. Tomasz Wiśniewski
Mięsaki Tkanek Miękkich
Lokalizacja
•
k.dolna
45%
•
tułw
30%-35%
•
otrzewna
20%
•
zaotrzewnowo 15%
•
k.górna
15%
•
głowa i szyja 8%
Mięsaki Tkanek Miękkich
częstość
20-30% malignatn fibrous histosarcoma
10-20% liposarcoma
5-10% fibrosarcoma
5-10% synovial cell sarkoma
5-10% RMS
5-10% malignant peripheral nerve seat
tumor
Mięsaki Tkanek Miękkich
Objawy
• -bezbolesny guz zlokalizowany podpowięziowo ( 4-6 m-cy od objawów
do rozpoznania)
• -zesp. Stevart- Trevesa
• -przewlekły obrzęk k.grn
• -wskazuje na limfangiosarcomę
• Przerzuty odległe u 20%
• -płuco – k.grn
• -wątroba – okolica zaotrzewnowa
• Przerzuty do w.chłonnych
• Synovial 14%
• Clear cell 28%
• Angiosarcoma 11%
• RMS15%
• Epithelioid 20%
• Rzekoma torebka nie jest rzeczywistą granicą mięsaka
Soft-Tissue Sarcoma
Amputacja kończyny
vs
Szerokie wycięcie+ adjuvant
RT
• Preferowane szerokie wycięcie en bloc z
>2 cm marginesami we wszystkich
kierunkach .
• Klipsy w loży dla planowania RTH.
RTH
wszyscy z wyjątkiem:
G1 ,
< 5 cm ,
powierzchownie położony ,
R0
start 10-20 dni po operacji
d.c. 60-75 Gy
Mięsaki Tkanek Miękkich
Chemioterapia
Przesłanka - u 50% z G3 zgon z powodu cechy M+
Doxorubicyna – najbardziej aktywna
Brak dowodów na zysk z terapii wielolekowej
Wskazania
M1
M0 gdy (badania kliniczne)
Guz >5cm
G3
Typ wrażliwy na chth ( np. synovial sarkoma)
Taksoidy – angiosarcoma
Gemcytabina – LMS
Trabektedyna – LMS, liposarcoma myxoid
Ifosfamid – synovial sarkoma
Imatynib – dermatofibrosarcoma protuberans
Sunitynib –alveloar sarkoma
Im TOR – PEC-oma, LAM
Mięsaki Kości
2 szczyty zachorowań
80% 10-20 lat
20% 60-70 lat
Częstość
Osteosarcoma
Chondrosarcoma
m.Ewinga
malignant fibrous histiocytoma
Mięsaki Kości
Objawy:
• Ból – silniejszy w nocy, stopniowo
narasta
• Guz
• Zniekształcenie zarysu kończyny
• Maska zapalna ( u 40% m Ewinga)
• Naciekanie tkanek miękkich
• Przerzuty do płuc 20%
Mięsaki Kości
Lokalizacja
Chondrosarcoma
bliższy koniec k.udowej
miednica,
Ewing sarcoma
Trzon k.udowej/ramiennej
kręgosłup
miednica
Osteosarcoma
Dalszy koniec k.udowej 50%
Bliższy koniec piszczeli
Mięsaki Kości
Leczenie:
Osteosarcoma
Chth (doxorubicyna i cis platyna 3 cykle, redukcja liczby przerzutów do płuc)
> operacja ( w terminie 4 cyklu)
> chth
Chondrosarcoma = tylko operacja
M Ewinga
Chth indukcyjna 3-5 cykli
Leczenie miejscowe
Operacja + RTH lub wyłączna RTH
Chth konsolidująca ( do maksymalnych dawek leków lub toksyczności)
Leczenie trwa 12 m-cy
„Koncepcja leczenia skojarzonego z wstępną chemioterapią i odroczonym leczeniem
miejscowym znacznie poprawiła wyniki leczenia - 5yOS z 10% na 40%”