Czaszkogardlak - co to jest, czy u dzieci czy u dorosłych, jak się objawia:
Craniopharyngioma - Nowotwór łagodny, który tworzy się w przysadce mózgowej. Rozrasta się powoli i może pojawiać się w każdym wieku, ale występuje jednak przede wszystkim u dzieci. Najczęściej pojawiającymi się objawami u dzieci są zaburzenia hormonalne(moczówka prosta, wtórna niedoczynność przysadki-następstwo niedoborów neurohormonów podwzgórzowych, hiperprolaktynemia-niedobór dopaminy), do tego -zaburzenia łaknienia, pragnienia, zaburzenia snu, czy termoregulacji oraz obniżona zdolność wzrostu u dziecka. Ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest innym częstym objawem ponieważ blokowany jest wolny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dorośli powinni zwracać uwagę na pogorszenie widzenia, które jest spowodowane uciskiem na nerw wzrokowy. Leczenie – operacyjne, ewentualnie naświetlanie
Choroba Hashimoto - co to jest, jakie przeciwciała głównie T
przewlekłe limfocytowe zapalenie gruczołu tarczowego. Początek trudno wychwytywalny, pierwszymi objawami klinicznym jest hipotyreoza. Moze występować powiększenie tarczycy. Diagnostyka: wzrost przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej - TPO (anty-TPO-Ab), wzrost przeciwciał anty tyreoglobulinowych, wynik badania BACC. Leczenie: substytucja LT4
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc:
hiperparathyreoidisimus tertiarus – zwana także wrórno-pierwotną. W chorobie tej dochodzi do autonomizacji, nadmiernego wydzielania PTH przez przytarczyce w przebiegu S-HPT. Leczenie z wyboru: subtotalana paratyreoidektomia.
Choroba de Quervena
podostre zapalenie tarczycy o wirusowej etiologii (Coxackie, EBV, świnka, ordra), przebiegające z bólem itd
Drugorzędowa nadczynność przytarczyc
hyperparathyreoidismus secundarius - wtórna nadczynność przytarczyc (S-HPT), rozwijająca się w przewlekłych stanach hipokalcemii. Następuje powiekszenie wszystkich przytarczyc (z reguły 4), wzrasta nstępczo stężenie PTH (wieksze niż w P-HPT). Zmiany te ustępuja po wyrównianiu kalcemi.
Przyczyny: Ostra i przewlekła niewydolność nerek, Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia, osteodystrofia wątrobowa, rzekoma niedoczynność przytarczyc, Rak rdzeniasty tarczycy, hipomagnezemia, ciąża i laktacja (wtórna fizjologiczna niewydolość przytarczyc)
Co powoduje rzekoma niedoczynność przytarczyc?
Chorobę wywołuje oporność tkanek na dziełanie PTH (uszkodzenia cz. PTH, wada genetyczna albo hipomagnezemia). Postacie: oporność nerkowa (spadek wytważania 1,25(OH)D3, hiperfosfatemia, zwiększona fosfataza zasadowa, zwapnienia tkanek miękkich) która daje odwapnienie kości, oraz postać kostna (hipofosfatemia, obnizenie resorpcji wapnia z kości, niska aktywność fosfatazy zasadowej), oraz postać nerkowo-kostna (jw tyle ze bez wapnienia tkanek). Wzrost PTH
Biochemiczna ocena rzekomej niedoczynności przytarczyc -> patrz wyzej
Jaka mutacja receptora w rzekomej niedoczynności przytarczyc
mutacja rec dla PTH, uszkodzenia cz. PTH, uszkodzenia metabolitów wapnia, D3
Jak wygląda pacjent z rzekomą niedoczynnością przytarczyc
niski wzrost, krępa budowa ciała, często otyłośc i krępa budowa ciała, płetwistość szyji, objaw Albrighta – dłoniowy (skrócenie IV i V kości śródręcza), zwykle obniżone IQ
Jak jest z PTH w niedoczynnosci rzekomej przytarczyc
(rosnie)
Pierwotna nadczynność przytarczyc co widzimy w moczu?
Hiperkalcuria, hiperfosfaturia, zasadouria, złogi..
Najczęstszy gruczolak przysadki? Prolactinoma
leczenie guzów przysadki.
Leczeniem z wyboru guzów przysadki mózgowej z wyjątkiem mikroprolaktynoma jest leczenie operacyjne, w miarę możliwości wybiórcze, polegające na usunięciu gruczolaka przez zatokę klinową. Zabieg może być powtarzany w razie niedoszczętności lub wznowy guza. Duże guzy wymagają operacji drogą kraniotomii. Skuteczność leczenia operacyjnego zależy od charakteru i wielkości guza, penetracji sąsiednich struktur oraz doświadczenia i umiejętności zespołu operacyjnego. Radioterapia w przypadkach opornych na dotychczasowe leczenie. Bardziej polecona sferotaktczny – gamma nóż (wiazka celowana). Lecznie mikrogruczolaka nizej.
leki w leczeniu prolactinoma
1. Kabergolina- preparat Dostinex (Dopaminergiczna pochodna ergoliny silnie i długotrwale zmniejszająca stężenie prolaktyny. Działa poprzez bezpośrednie pobudzenie receptora dopaminowego D2 w komórkach przedniego płata przysadki, czego skutkiem jest zahamowanie uwalniania prolaktyny.)
2. Cinagolig (Quinagilide)- preparat Norprolac- częsciej stosowany (Syntetyczny, wybiórczy agonista receptora dopaminowego D2 o przedłużonym działaniu, nienależący do pochodnych sporyszu lub ergoliny. Wywiera silny, hamujący wpływ na wydzielanie prolaktyny, nie obniża sekrecji innych hormonów przysadkowych.)
3. No a najstarsza to jest chyba Bromokryptyna czyli Bromergon (Agonista receptorów dopaminergicznych D2, inhibitor wydzielania prolaktyny - hormonu przedniego płata przysadki. Działa na komórki wydzielające prolaktynę bezpośrednio i pośrednio - poprzez pobudzenie receptorów dopaminergicznych i nasilenie wydzielania prolaktostatyny. Normalizuje czynność osi hormonalnej przysadka-jajniki. Może hamować fizjologiczną laktację lub zapobiec jej wystąpieniu. Bromokryptyna obniża ciśnienie tętnicze krwi prawdopodobnie poprzez działanie agonistyczne na receptory dopaminergiczne w obrębie o.u.n., zmniejszając napięcie mięśni gładkich naczyń krwionośnych. Agonistyczne działanie leku na postsynaptyczne receptory dopaminergiczne prążkowia, istoty czarnej i układu rąbkowego wykorzystane zostało w leczeniu choroby Parkinsona.)
4. Parodel- Agonista receptorów dopaminergicznych D2, inhibitor wydzielania prolaktyny. W przypadkach gruczolaków przysadki mózgowej produkujących prolaktynę (prolactinoma) nie tylko normalizuje wydzielanie prolaktyny, ale również hamuje wzrost lub nawet powoduje zmniejszenie guza.
Poliendokrynopatie o podłożu autoimmunologicznym jakie sa? (APS) -
Leczenie gruczolaka wydzielającego hormon wzrostu
Usuniecie chiirurgiczne, analogi somatostatyny SR, anatagonisci dopaminy
Potwierdzeniem rozpoznania jest brak hamowania wydzielania GH poniżej 2 ng/ml po doustnym obciążeniu glukozą, zwiększone dobowe wydalanie GH z moczem oraz podwyższone stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1) w surowicy .
Radykalnym leczeniem akromegalii jest operacyjne usunięcie gruczolaka w miarę możliwości z dojścia przez zatokę klinową, z możliwością powtórzenia zabiegu tą samą drogą w razie jego niedoszczętności lub wznowy guza. Duże guzy wymagają kraniotomii, możliwa jest także radioterapia. Kryterium wyleczenia jest normalizacja wydzielania GH i IGF-1.
Przełomem w leczeniu farmakologicznym akromegalii jest zastosowanie analogów somatostatyny o przedłużonym do kilku tygodni działaniu - lanreotydu (Somatuline SR) oraz oktreotydu (Sandostatin LAR). Umożliwia ono normalizację wydzielania GH, wstrzymanie wzrostu guza i postępu objawów klinicznych u większości chorych. Ze względu na duży koszt takiego leczenia stosuje się je jako przygotowanie do operacji celem zmniejszenia i upłynnienia guza oraz przy niemożności leczenia operacyjnego. Uwidocznienie receptorów somatostatyny (oktreoscan) ułatwia przewidywanie skuteczności terapii oktreotydem. Wcześniej leczono akromegalię bromokryptyną i innymi agonistami dopaminy. Skuteczność takiego leczenia w postaci obniżenia poziomu GH i poprawy klinicznej obserwuje się u około 1/3 leczonych, a całkowite wyleczenie jeszcze rzadziej. U niektórych chorych zachodzi addycyjne działanie łącznego podawania analogu somatostatyny i agonisty dopaminy.
Możliwe jest także leczenie objawowe akromegalii antagonistami receptora GH blokującymi jego obwodowe działanie. Wyniki badaf klinicznych z użyciem rekombinowanego analogu GH (pegvisomant, B2036-PEG) wskazują na dobrą tolerancję leku i normalizację poziomu IGF-1, nawet u chorych opornych na analogi somatostatyny.
Co jest objawem na dłoniach i stopach w niedoczynnosci rzekomej przytarczyc
objaw Albrighta Skrócenie III i IV paliczka
Gdzie mamy objaw soli i pieprzu
w pierwotnej nadcznności przytarczyc.
Zespoł Klinefeltera genotyp fenotyp, jaki hipogonadyzm
Jakie raki tarczycy sie operuje
wszystkie radykalnie, brodawkowaty do 1cm można bez poszerzania
Biopsja cienkoiglowa w diagnostyce rakow tarczycy, w jakich chorobach zapalnych tarczycy mozemy wykonac biopsje:
grupy:
I – obraz charakterystyczny rozpoznanie pewne: rak anaplastyczny, rak brodawkowaty, podostre ziarnikowe zapalienie tarczycy, ropne zapalenie tarczycy
II – obraz nie w pełni charakterystyczny, ale daje pewnie rozpoznanie z kliniką: rak rdzeniasty, chłonniak złośliwy, torbiel, wole guzkowe, przerzuty nowotworów, przewlekłe zapalienie tarczycy
III – obraz zaciesnia krąg diagnostyczny: guz pecherzykowy, guz onkocytarny, guz łagony, przewlekły odczyn zapalny
IV – brak cech charakterystycznych – tylko opis aspiratu
V- aspirat nie pochodzi z tarczycy
Co sie podaje pacjentowi po operacji tarczycy: tyroksyne, raz wyrównać hipotyreoze, dwa hamowac przysadke (TSH->0)
Wypadek komunikacyjny pacjent ma uszkodzona przysadke co sie dzieje biochemicznie:
moczówka prosta, późniejsze objawy niedobórów hormonalnych
Co moze powodowac niedoczynnosc przysadki:
Przyczyny: zespoły podwzgórzowe: guzy:czaszkogardlak, glejak, struniaki, oponiaki, torbiele skórzaste, makrogruczolaki, przerzuty; procesy zapalne, uszkodznia popromienne, podloze genetyczne, poporodowa martwica przysadki (z Sheena) i inne urazy, zespól pustego siodla.. Skutki: moczówka prosta, niedobory hormonalne.
Co powoduje rzekoma naddoczynność przytarczyc?
Chorobę wywołują ektopowo wydzielane PTH lub hormony podobne do PTH (PTHrP, PG, PGE2, czy inne substancje zwięszkające kalcemie) przez nowotwory.
Leczenie choroby Addisona,
substytucja kortyzolu min 40mg/dobę (20mg rano, 10mg południe, 10mg wieczorem); fludrokortyzonu (Cortineff) jedna tabl (0,1mg) 2-7x w tyg. W stanach stresu podawać do 400mg/dobę.
Test pozwalajacy rozroznic niedoczynnosc przytarczyc rzekoma od prawdziwej,
steżenie PTH i wapnia w osoczu. PTH wysokie mimo to Ca niskie
postepowanie przy dwoch rodzajach gruczolakow prolactinoma (tu zwroccie uwage na prep obecne powszechnie w sprzedarzy poza bromokryptyna-
Morfologa krwi w nadczynnoscia a niedoczynnoscia nadnerczy
Nadczynność: poliglobulia, leukocytoza z eozynopenią, limfopenia, trombocytoza, hipokaliemia, zasadowica, hiponatremia, hipochloremia.
Niedoczynność: niedokrwistość, leukopenia z eozynofili, limfocytoza, zespól utraty soli z hipochloremia, hiponatremią, hiperkaliemia i kwasicą metaboliczną.
Zespoł MEN
MEN I - zespół Wermera
Przyczyna: defekt genu "menin-gen" zlokalizowanego na chromosomie 11q13. W skład zespołu wchodzą:
guz dominujący: nowotwór trzustki: insulinoma, gastrinoma, i inne.
pierwotna nadczynność przytarczyc
guz przedniego płata przysadki
MEN IIa - zespół Sipple'a
Przyczyna: mutacja protoonkogenu "Ret" na chromosomie 10q11.2 W skład zespołu wchodzą:
guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
pierwotna nadczynność przytarczyc
liszaj płaski amylodiowy, choroba Hirshprunga, często sprzężony z MEN2a
w zespole rodzinnym, profilaktyczna tyroidektomia.
MEN IIb - zespół Gorlina
W skład zespołu wchodzą:
guz dominujący: rak rdzeniasty tarczycy
guz chromochłonny nadnerczy
pierwotna nadczynność przytarczyc
Raki tarczycy
mała złośliwość:
- rak brodawkowaty
- rak pęcherzkowy mało inwazyjny
średnia złośliwość:
- wysoce inwazyjny rak pęcherzkowy
- rak rdzeniasty
- chłonniak złośliwy
- nieskozróżnicowany rak tarczcy
wysoko złośliwe:
- rak anaplestyczy
- mięsak naczyniowy
Udział sterydów endogennych na poszczególne układy krwinkowe
Przewlekłe zapalenia tarczycy
cykl miesięczny, po kolei okresy, na czym polegają i gdzie, zapłodnienie, co poprzedza menstruacje
Choroba i zespół Cushinga
choroba = nadcznność ACTH zależna (nadmiar ACTH) a zespół to po prostu zespól objawów nadczynności bez wzgledu na etiologię.
Gastrinoma i insulinoma- jakoś porównanie, złośliwość, które bardziej, testy na insulinomę
Budowa somatostatyny
Operowanie makrogruczolaków w akromegalii- metoda3,,,