POPRZECZNE USZKODZENIA RDZENIA KRĘGOWEGO.

Przyczyny:

• Uraz,

• Krwotok,

• Rozmiękanie,

• Guz,

• Poprzeczne zapalenie rdzenia,

Obraz kliniczny:

• Zależy od wysokości uszkodzenia!

• Porażenie kończyn zniesienie wszystkich rodzajów czucia, zatrzymywanie moczu i stolca.

Uraz rdzenia kręgowego:

Częstość ciężkich urazów w Polsce wynosi 10/1 mln,

Obraz kliniczny:

• Wstrząśnienie rdzenia - mniej lub bardziej nasilone objawy zespołu poprzecznego uszkodzenia rdzenia - cofające się po kliku godz. lub dniach,

• Obrzęk pourazowy rdzenia - jak wyżej objawy cofają się wolniej,

• Stłuczenie rdzenia - zniszczenie tkanki rdzeniowej przez bezpośrednie uszkodzenie, odłamy kostne, krwawienie (obecność krwi w płynie mózgowo rdzeniowym),

• Ucisk rdzenia - przez części kostne lub krwiak,

• Krwiak śródrdzeniowy - zaburzenie czucia,

• Zmiażdżenie rdzenia - zmiany nieodwracalne,

Urazy rdzenia kręgowego:

Pierwsza pomoc i właściwy transport

• Unieruchomienie kręgosłupa przewóz na twardym podłożu.

• Leki p/wstrząsowe, p/bólowe, sterydy,

• Szybka diagnostyka,

• Zbiegi operacyjne, wskazania - szybkie narastanie objawów, odłamy kostne w świetle kanału,

Guzy kanału kręgowego i rdzenia:

• Wewnątrzrdzeniowe - glejaki, naczyniaki,

• Zewnątrzrdzeniowe:

• Podtwardówkowe: oponiak, nerwiak, nerwiakowłókaniak, naczyniak, tłuszczak,

• Nadtwardówkowy, wywodzące się z kręgów: przerzutowe: rak (oskrzela etc.), mięsak, szpiczak, zianica, inne: tbc, wypadające jądra miażdżystego, zmiany zwyr., ropień nadoponowy,

Guzy kanału kręgowego i rdzenia:

Rozpoznanie:

• Rozszczepienie białkowo - komorowe (wzrost białka przy prawidłowej liczbie komórek),

• RTG,

• Pielografia,

• CT, MRI,

Postępowanie:

• Operacyjne,

• RT,

Rokowanie zależy od charakteru guza.

Mielopatia:

• Zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego wywołany przez zmiany zwyrodnieniowe kręgów szyjnych.

• Obraz kliniczny: 45 - 55 r.ż. trudności w chodzeniu, triada objawów (ból barku, osłabienie kończyn dolnych), zaburzenie zwieraczy, zanik krótkich mięśni rąk, zaburzenie czucia,

• Etipageneza: ucisk przez wyrośla kostne lub wypadnięcie jądra miażdżystego - niedokrwienie rdzenia,

• Rozpoznanie: MRI,

Rozmiękanie rdzenia:

• W wyniku zmian miażdżycowych lub innych w tętnicach doprowadzających krwe,

• W Polsce 1 mln rocznie,

• Obraz kliniczny: zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia - nagłe, porażenie kończyn dolnych, zaburzenia czucia, przejściowe objawy rdzeniowe,

• Rozpoznanie: MRI,

• Rokowanie: niepomyślne, leczenie objawowe,

Poprzeczne zapalenie rdzenia:

• Zespół ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia - często infekcje:

• 3 - 4 mln,

• Obraz kliniczny: często poprzeczne objawami infekcyjnymi, nagłe, silne bóle korzeniow, zaburzenia oddychania,

• Etiopatogeneza: choroby zakaźne (odra, zapalenie ślinianki, riketsje, wirusy półpaśca, opryszczki), SM, kolagenozy, sarkoidoza,

• Leczenie: kortyoidy, antybiotyki, objawowo,

• Rokowanie: niepewne,

Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia:

Porażenie kończyn, „cięte” zaburzenia czucia, zatrzymanie moczu,

Przyczyny:

• Uraz,

• Guz przerzutowy,

• Wypadnięcie jądra miażdżystego,

• Poprzeczne zapalenie rdzenia,

• Ropień nadoponowy,

• Rozmiękanie rdzenia,

• Anomalie naczyniowe,

• Choroby układowe,

Jamistość rdzenia:

• Tworzenie się jam wewnątrz rdzenia,

• Dotyczy osób młodych, postępuje powoli,

• Obraz kliniczny: rozszczepienie czucia, zanik krótkich mięśni rąk, objaw Kornera, zaburzenie troficzne skóry, niedowłady spastyczne kończyn dolnych,

• Etiopatogeneza: zaburzenia rozwojowe,

• Rozpoznanie: MRI,

• Leczenie: chirurgiczne lub objawowe,

• Rokowanie: niepomyślne,

Zwyrodnienie sznurowe:

• Niedobór wit., B12 - proces zwyrodnieniowy dotyczy sznurów tylnych i drogi piramidowej,

• Obraz kliniczny: znaczna adynamia mięśniowa i niedowład kończyn,

• Objawy piramidowe,

• Zniesienie odruchów głębokich,

• Nasilenie parestezje, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku,

• Ataksja tylnosznurowa,

• Zajęcie nerwów obwodowych,

• Patomorfologia: ogniska demielinizacji i zwyrodnienie włókien w obrębie sznurów tylnych,

Zwyrodnienie sznurowe:

• Rozpoznanie niedoboru wit., B12:

• Niedostateczny dowóz z zewnątrz,

• Zaburzenia wchłaniania,

• Nieodpowiednie zużytkowanie,

• Leczenie,

Miopatie:

Pierwotne:

• Dystrofie postępujące,

• Zapalenie wielomięśniowe skórno - mięśniowe,

• Mioklenia,

• Porażenie okresowe,

• Zespoły miotoniczne

• Inne,

Wtórne:

• Objawowe zapalenie mięśni (bruceloza),

• Uszkodzenie w przebiegu kolagenozy,

• Miopatie endokrynne,

• Miopatie toksyczne,

• Mipoatie nowotworowe,

Dystrofie mięśniowe postępujące Duchenn'a:

• Ciężka choroba układu mięśniowego - postępujący zanik i osłabienie mięśni (brak - dystrofiny genetycznie uwarunkowana, dotyczy chłopców),

• Obraz kliniczny: 3 - 4 r.ż., szybko postępuje do unieruchomienia,

• Patomorfologia: w mięśniach rozrost tkanki łącznej, brak dystrofiny,

• Postępowanie: objawowe,

• Rokowanie: niepomyślne,

Zapalenie wielomięśniowe i skórno - mięśniowe (idiomatyczne miopatie zapalna):

• Etiologia nieznana: autoimmunologiczna,

• Obraz kliniczny: 8 - 14 r.ż., 50 - 60 r.ż., postępujące osłabienie mięśni obręczy ramiennej i miedniczej, ból i zanik mięśni, zanik mięśni oddechowych, współistnieje często nowotworów,

• Rozpoznanie: obraz kliniczny, emg i biopsja,

• Rokowanie: śmiertelność 20 %,

Miastenia:

• Choroba autoimmunologiczna - męczliwość mięśni w skutek zaburzenia przewodnictwa nerwowo - mięśniowego,

• 20 - 30 r.ż., częściej chorują kobiety,

• Obraz kliniczny: nadwrażliwość gałek ocznych, przemijające dyzartria i dysfagia, zajęcia mięśni kończyn i tułowia,

• Przełom miasteniczny: niewydolność mięśni oddechowych narastająca duszność,

• Przełom cholinergiczny: w wyniku przedawkowania antycholinergików - nużliwości mięśni, zaburzenia oddychania, biegunki, poty, wymioty,

Miastenia:

• Etiopatogeneza: nieznana,

• Rozpoznanie: próba farmakologiczna z polstigminą, EMG, oznaczenie p/ciał przeciw receptorom acetylocholiny,

• Postępowanie: leki blokujące acetylocholinesterzę (Polstigmina), steroidy, immunosupresja, tymektomia,

• Rokowanie: całkowite wyleczenie jest problematyczne,

Porażenie okresowe:

• Okresowe występowanie wiotki porażeń mięśni,

• Są to: rodzinne porażenie okresowe, hipokaliemiczne, Adynamia napadowa dziedziczna, porażenia okresowe normokaliemiczne,

• Obraz kliniczny: napady od niewielkiego osłabienia do całkowitego porażenia,

• Etiopatogeneza: genetycznie uwarunkowana,

• Postępowanie: K, diuramid, glukozę, calcium,

• Rokowanie: niepomyślne,

Miotonie:

• Genetycznie uwarunkowane miopatie - upośledzenie rozkurcz mięśni,

• Miotonia wrodzona,

• Dystrofia miotoniczna,

• Paramiotonia wrodzona,

• Inne pierwotne,

• Mipoatie z charakterystycznymi zmianami strukturalnymi,

• Miopatie metaboliczne: glikogenowy, lipidowe, mioglobinuria,

• Wtórne,

4