PRZEPUKLINY OPONOWO-RDZENIOWE
Zaburzenia rozwojowe układu nerwowego czaszki i kanału kręgowego występują u ok. 0,5% noworodków i prowadzą w obrębie mózgu i rdzenia do różnorodnych wad rozwojowych, z których najczęściej spotyka się przepukliny oponowo- rdzeniowe i oponowo-mózgowe. W następstwie nieprawidłowego rozwoju kręgów dochodzi do niepełnego zrostu w tylnym ich odcinku. Przez powstały ubytek w ścianie kostnej kanału kręgowego wydostają się na zewnątrz przeważnie opony pokryte skórą, tworząc przepuklinę oponową (meningocele). Jeśli przepuklina oponowa poszerzy się workowate i wpukli się do niej część rdzenia kręgowego, powstaje wówczas przepuklina rdzeniowo-oponowa (myelomeningocele). Jeśli podobny ubytek kośmy ma miejsce w obrębie tylnej części czaszki i dochodzi do wpuklenia się do worka oponowego tkanki mózgowej, powstaje przepuklina mózgowo-oponowa (encephalomeningocfle), [przyczyną opisanych wad rozwojowych, podobnie jak i w dziecięcym porażeniu mózgowym, mogą być— oprócz czynników genetycznych — zakażenia bakteryjne i pasożytnicze (toksoplazmoza), leki zażywane przez matkę w czasie ciąży, niedobory pokarmowe, zaburzenia metaboliczne itp. Czynnik szkodliwy musi zadziałać w pierwszych tygodniach (do 18 dni), ponieważ cewa nerwowa zamyka się w prawidłowych warunkach przy końcu l miesiąca. Śmiertelność w l roku życia sięga ponad 50%, przeżywa ten okres z różnego rodzaju zaburzeniami ok. 40%, a tylko u 10% nie stwierdza się wy raźni ej szych objawów kalectwa. Przyczyną śmierci, w pierwszych dwóch latach, jest głównie wodogłowie i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, w późniejszym okresie przeważnie powikłanie ze strony dróg moczowych. Według danych Smitha brak kontroli w wydalaniu moczu i stolca występuje u 75~95% dzieci, upośledzenie czynności lokomocyjnych występuje w 89%, a wodogłowie w 80% Powikłania związane z zaburzeniem czucia (odleżyny, owrzodzenia troficzne w obrębie części płciowych) spotyka się w 42%. Rozległość i nasilenie zmian chorobowych zależy od poziomu umiejscowienia przepukliny oponowo-rdzeniowej i stopnia uszkodzenia tkanki nerwowej. Dla celów praktycznych przyjmuje się podział na 4 grupy (Smith):
I grupa — poziom uszkodzenia powyżej L3(całkowite porażenie kończyn dolnych i zaburzenia w wydalaniu moczu i stolca)
II grupa — poziom uszkodzenia L4 i niżej (częściowe porażenie kończyn dolnych, nietrzymanie ( moczu i stolca),
III grupa — poziom uszkodzenia S1, i niżej (częściowy niedowład kończyn dolnych, nietrzymanie moczu i stolca),
IV grupa — poziom uszkodzenia S3 i niżej (nietrzymanie moczu i stolca).
Postępowanie leczniczo-usprawniające
Dziecko, u którego stwierdzono przepuklinę oponoA'0-rdzeniową, powinno być umieszczone zaraz po urodzeniu na oddziale chirurgii dziecięcej w celu dokonania zabiegu operacyjnego. Wczesna operacja, polegająca na usunięciu przepukliny i wprowadzeniu uszkodzonego rdzenia na właściwe miejsce w kanale kręgowym, zapobiega zakażeniu: układu nerwowego (mózgu i opon mózgowych) oraz zmniejsza ubytki funkcjonalne) i wtórne powikłania. W postępowaniu rehabilitacyjnym główne miejsce zajmuje przeciwdziałanie zaburzeniom związanym z:
a) wodogłowiem,
b) nietrzymaniem moczu i stolca,
c) niedowładem mięśni kończyn dolnych,
d) upośledzeniem czucia.
Wodogłowie. W razie wystąpienia objawów wodogłowia zachodzi zwykle konieczność wykonania drugiej operacji, mającej na celu odprowadzenie nadmiaru płynu mózgowo -rdzeniowego z komór mózgowia do układu żylnego i obniżenie w ten sposób ciśnienia wewnątrzczaszkowego (zastawka Holtera, zastawka Pudenza-Meyera). Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca. Porażenie mięśni zwieraczy powoduje nietrzymanie i częściowe zaleganie moczu oraz stolca. Zaleganie moczu doprowadza do rozszerzenia moczowodów i uszkodzenia nerek oraz przyczynia się do zakażenia W lej sytuacji konieczne jest systematyczne opróżnianie pęcherza przez cewnikowanie lub przez uciskanie dłonią okolicy podbrzusza (zabieg Credego). Po ułożeniu dziecka na plecach na twardym podłożu należy palcami u dzieci młodszych lub pięścią u starszych uciskać okolicę podbrzusza w połowie między pępkiem a spojeniem łonowym, w kierunku kości guzicznej. Dość energiczny ucisk powtarzamy kilkakrotnie, do momentu, gdy mocz przestanie wypływać. U niemowląt do 6 miesiąca życia zabieg Credego wykonuje się 4—6 h, u dzieci starszych, co 2—3 h. Lekarz prowadzący powinien pouczyć rodziców o sposobie opróżniania pęcherza i częstotliwości wykonywania zabiegu. U starszych dzieci można zalecić zakładanie odpowiednich zbiorników na mocz, jeśli nie opanują samodzielnego opróżniania pęcherza. W celu lepszego przepłukiwania dróg moczowych wskazane jest przyjmowanie przez dziecko więcej płynów (raczej w godzinach przedpołudniowych). Zakażenie dróg moczowych wymaga leczenia urologicznego.
Zaburzeniom czynności pęcherza często towarzyszy zaburzenie czynności jelita grubego oraz odbytu(za[parcie, nietrzymanie stolca), wypadanie błony śluzowej odbytnicy. Wypadniętą śluzówkę należy, po umyciu rąk, ostrożnie wprowadzić z powrotem do odbytnicy, posługując się pieluszką lub gazą. Wypadnięciu odbytnicy zapobiega codzienna kąpiel i układanie dziecka na brzuszku z uniesieniem pośladków i nóżek ku górze. Ważną rolę w uregulowaniu stolca odgrywa dieta z dużą ilością soków owocowo-warzywnych i owoców.
Usprawnianie ruchowe
Niedowład kończyn dolnych jest tym rozleglejszy i bardziej nasilony, im wyżej sięga uszkodzenie rdzenia. Zajęcie odcinka piersiowego może dać objawy porażenia spastycznego o tzw. aktywności odruchowej, w odróżnieniu od spastyczności pochodzenia mózgowego. Brak prawidłowej czynności ruchowej u noworodka z przepukliną oponowo-rdzeniową i opóźnianie się normalnego rozwoju ruchowego prowadzą do zaburzeń równowagi mięśniowej oraz do powstawania i utrwalania się przykurczów. W przewidywaniu przyszłych trudności lokomocyjnych należy jak najwcześniej rozpocząć usprawnianie mchowe, aby wzmocnić mięśnie szyi, tułowia i kończyn górnych, przygotowując je do niezbędnego współdziałania w opanowaniu czynności stania i chodzenia, z uwzględnieniem istniejącego stanu neurologicznego. Ćwiczenia usprawniające rozpoczyna się od l miesiąca życia, układając niemowlę na brzuszku. Ułożenie to pozwala na ruchy główką i na unoszenie jej oraz tułowia przez podpieranie się na rączkach, rozwijając siłę mięśni barku i grzbietu, tak przydatną dla przyszłej pionizacji. Stwierdzenie choćby śladowych ruchów kończyn dolnych zobowiązuje do systematycznego wzmacniania zachowanej funkcji przez pobudzanie czynnych mięśni różnymi bodźcami ekstero- i proprioceptywnymi (drażnienie skóry w obrębie stóp, podudzi i tułowia) w czasie kąpieli i przewijania oraz w formie zabawowej kilkakrotnie w ciągu dnia. Równocześnie należy dbać o prawidłowe ułożenie nóżek, zapobiegające przykurczom mięśniowym i zwichnięciu stawów biodrowych. Odwiedzenie kończyn dolnych uzyskujemy wkładając między nóżki w rozkroku szeroko złożone pieluszki, gumową poduszeczkę lub kawałek gąbki w kształcie klina o ściętym wierzchołku. Stopy dziecka owijamy najpierw watą, a następnie elastycznym bandażem lub umieszczamy w specjalnych szynach (u dzieci starszych), zapewniających ustawienie pod kątem prostym, chroniąc przy tym starannie skórę przed najmniejszym nawet otarciem. Dla utrzymania pełnego zakresu ruchów w niedowładnych nóżkach należy, co najmniej dwukrotnie w ciągu dnia poruszać delikatnie i powoli nóżkami niemowlęcia we wszystkich stawach (ruchy bierne). W celu zapobieżenia zniekształceniom kręgosłupa należy unikać przedwczesnego sadzania dziecka oraz zapewnić mu niezbędne zaopatrzenie ortopedyczne przed rozpoczęciem nauki stania i chodzenia. W okresie l—2 roku życia., jeśli dziecko swobodnie raczkuje, nie należy zbyt pochopnie stosować aparatów ortopedycznych, należy natomiast zachęcać — przy zachowanej kontroli pęcherza — do ćwiczeń w wodzie, uczyć bezpiecznego padania na ziemię i sprawnego posługiwania się kończynami górnymi. Naukę chodzenia należy rozpoczynać w poręczach, a przy stosowaniu aparatów należy zwracać baczną uwagę, czy nie wywierają ucisku. W późniejszym okresie wskazane jest, zależnie od osiągniętej przez dziecko sprawności lokomocyjnej, posługiwanie się kulami lub zmiana zaaparatowania, a w cięższych przypadkach przystosowanie dziecka do wózka. Dzieci poddane operacjom ortopedycznym wymagają, po dokonaniu zabiegu, kontynuowania ćwiczeń usprawniających i leczenia fizykalnego.
Terapia zajęciowa.
Dzieci z przepukliną oponowe- rdzeniową, jeśli nie przeszły w okresie noworodkowym zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych i nie mają znaczniejszego wodogłowia, wykazując prawidłowy rozwój umysłowy. Mogą, więc uczyć się i zdobywać zawód zapewniający w przyszłości niezależność społeczną i ekonomiczną. Dlatego bardzo ważną rolę spełnia w ich rozwoju zarówno fizycznym, jak i psychicznym wczesne wprowadzenie terapii zajęciowej. Wyrabianie zręczności, nabywanie umiejętności w zakresie samoobsługi, budzenie wszechstronnych zainteresowań i zaspokajanie potrzeb ' emocjonalnych, » w późniejszym okresie intelektualnych i społecznych przez umożliwienie nauki i zapewnienie w przyszłości pracy —jest podstawowym zadaniem kompleksowej rehabilitacji. Badania przeprowadzone przez Mirkiewicza na materiale Instytutu Pediatrii AM w Krakowie wykazały, że spośród dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową na poziomie Th6—L2 69% chodzi samodzielnie w aparatach ortopedycznych w obrębie mieszkania, a 40% wymaga przystosowania do wózka inwalidzkiego. Nauczania indywidualnego z zakresu szkoły podstawowej w domu wymaga 60%, nauczania w szkole specjalnej — 20%; taki sam procent dzieci niezdolny jest do nauki z powodu głębszego niedorozwoju umysłowego.
Wśród dzieci z przepukliną na poziomie L/3—L4. 65% wykazuje chód samodzielny, ale nie w pełni wydolny,21% porusza się samodzielnie w aparatach ortopedycznych, a 14% wymaga wózka inwalidzkiego; 36% wymaga nauczania indywidualnego w domu, a 14% wykazuje głębszy niedorozwój umysłowy. Wśród dzieci z przepukliną na poziomie Ls i niżej 33% może samodzielnie chodzić do szkoły, a 67% wymaga nauczania w domu, głównie z powodu nietrzymania moczu (46%). U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową stwierdza się niekiedy współistnienie innych wad rozwojowych, jak częściowe przemieszczenie móżdżku i dolnej części pniu mózgowego do kanału kręgowego (zespół Amolda- Chiariego), powodujące niedowład spastyczny kończyn górnych i zaburzenia móżdżku. Usprawnianie ruchowe tych dzieci wymaga uwzględnienia metod leczniczych stosowanych w mózgowych porażeniach dziecięcych.