Autor: Małgorzata Tacikowska
Centrum Onkologii - Instytut im.M.Skłodowskiej- Curie ,Warszawa.
INNE RZADKIE GUZY KOSTNE POCHODZĄCE
Z TKANKI ŁĄCZNEJ I NACZYNIOWEJ
Guzy pochodzące z tkanki łącznej
Włóknisty ubytek korowy (fibroma non-ossificans, fibrous cortical defect) jest łagodnym schorzeniem o niejasnej etiologii, z obecnością nienowotworowej tkanki łącznej, zawierającej histiocyty i komórki olbrzymie. Najczęściej jest wykrywany przypadkowo, dotyczy około 30% dzieci i młodocianych, nie daje objawów klinicznych. Najczęstszą lokalizacją szkieletową jest przynasada kości udowej, następnie bliższa i dalsza przynasada piszczeli, bliższa przynasada kości ramiennej i dalsza kości promieniowej. Znacznie rzadziej zmiana umiejscowiona jest w trzonie kości, w tych przypadkach dotyczy nieco starszej populacji. Lokalizacja zmiany w przynasadzie u dzieci i młodzieży z nie zakończonym wzrostem szkieletowym sugeruje związek z zaburzeniami kostnienia. Rzadko zmiana manifestuje się większymi ogniskami litycznymi z towarzyszącymi objawami klinicznymi i wymaga leczenia operacyjnego. Włóknisty ubytek korowy rzadko może występować w postaci mnogich zmian z symetrycznym rozmieszczeniem w kościach. U osób z chorobą Recklinghausena stwierdzono większą skłonność do powstawania mnogich ubytków włóknistych korowych. Mogą one towarzyszyć również innym zmianom we wrodzonym zespole Jaffe-Campanacci.
Włoknisty ubytek korowy najczęściej nie wymaga leczenie, zdarzają się samoistne wyleczenia.
Radiologicznie włóknisty ubytek korowy manifestuje się jako ekscentrycznie położona, lityczna zmiana ze sklerotyczną otoczką, może powodować zwężenie warstwy korowej i ekspansję kości niewielkiego stopnia. Spotyka się także cienkie przegrody w zmianie.
Włóknisty ubytek korowy może być podłożem torbieli aneuryzmatycznej, w tych przypadkach obserwuje się szybki wzrost zmiany.
W grupie łagodnych nowotworów kości pochodzenia łącznotkankowego wymienia się włókniaka desmoplastycznego (fibroma desmoplasticum). Stanowi on mniej niż 0,1% wszystkich guzów kości. Wykazuje predylekcję do żuchwy, kości długich i kości biodrowej. Występuje u osób w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Obraz radiologiczny jest podobny do obrazu włóknistego ubytku korowego.
Kolejny guz w tej grupie to łagodny włókniak histiocytarny (histiocytoma benignum). Jest to rzadko występująca zmiana, o obrazie radiologicznym i histologicznym identycznym jak we włóknistym ubytku korowym, jednakże z obecnymi objawami klinicznymi. Wiek występowania waha się w szerokim przedziale 5-75 lat. Histiocytoma benignum najczęściej stwierdzany jest u osób powyżej 20 roku życia.
Nowotworami złośliwymi w grupie guzów pochodzenia łącznotkankowego są: włókniakomięsak (fibrosarcoma) i włókniakomięsak histiocytarny (MFH, fibrohistiocytoma malignum).
MFH został wyodrębniony z grupy włókniakomięsaków przez Stouta, we wczesnych latach 60-tych, jako guz zbudowany z prymitywnych komórek mezenchymalnych, różnicujących się w kierunku miofibroblastów. Patogeneza tego guza nadal nie została ostatecznie ustalona.
Jest to rzadki nowotwór, stanowiący poniżej 2% złośliwych guzów kości. Częstość jego występowania wzrasta po 50. roku życia, z przewagą u mężczyzn. W około 30% przypadków guz ten jest zlokalizowany w okolicy stawu kolanowego tzn. w dalszej przynasadzie kości udowej i bliższej kości piszczelowej. Kolejną lokalizacją są kości miednicy. Około 20% włókniakomięsaków histiocytarnych stanowią guzy wtórne występujące na tle zmian preegzystujących.
Radiologicznie jest to zmiana lityczna z rozległymi obszarami destrukcji kostnej lub niszczeniem o charakterze „jak wyżarte przez mole” lub permeacyjnym. We wczesnych okresach choroby stwierdza się niszczenie warstwy korowej i wkraczanie guza do tkanek miękkich. Nie występują odczyny okostnowe ani nowotworzenie struktur uwapnionych. Obraz radiologiczny jest niespecyficzny. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego.
Guz należy różnicować z: fibrosarcoma, osteosarcoma, fibroma desmoplasticum.
W leczeniu MFH zastosowanie ma chirurgia, leczenie chemiczne, ewentualnie adjuwantowa radioterapia.
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest obecnie klasyfikowany przez wielu autorów jako wariant fibrohistiocytoma malignum lub osteosarcoma. W tej sytuacji jego częstość występowanie jest trudna do ustalenia. W przeciwieństwie do lat dawniejszych, obecnie jest on wyjątkowo rzadko rozpoznawany. Rozmieszczenie w szkielecie jest podobne jak w osteosarcoma, najczęściej zajmuje k. udową i piszczelową. Obraz radiologiczny nie różni się od osteosarcoma i MFH.
Guzy pochodzenia naczyniowego
Naczyniak (haemangioma) kości jest łagodnym guzem zbudowanym z nowo tworzonych naczyń kapilarnych lub jamistych. Stanowi on poniżej 1% wszystkich guzów kości. Najczęstszą lokalizacją naczyniaków, według niektórych źródeł, są kości czaszki - około 50 % przypadków, a następnie kręgosłup - 20%. Proporcje te mogą być jednak odwrócone, biorąc pod uwagę bezobjawowe ogniska w kręgosłupie, wykrywane często przy okazji badań MR. Blisko 70% naczyniaków stwierdza się u chorych w wieku 30-60 lat, z przewagą u kobiet. Zmiany mogą być wieloogniskowe.
Radiologicznie naczyniaki manifestują się jako lityczne ogniska, dobrze odgraniczone, tworzące obraz plastra miodu lub w przypadku zmian w kręgach - pionowo przebiegającego beleczkowania. Zajęta kość jest najczęściej pogrubiała i rozdęta. Zmianom w kręgach mogą towarzyszyć złamania patologiczne. Charakterystyczny obraz naczyniaków obserwuje się w kościach czaszki i żuchwy, gdzie tworzą obraz promieni słonecznych. Zmiany w czaszce dotyczą kości czołowych i ciemieniowych.
Bezobjawowo przebiegające naczyniaki nie wymagają leczenia. Czasami obserwuje się samoistne wyleczenia. Jednakże, gdy zmianie towarzyszą bóle lub złamania kości, konieczne jest leczenie operacyjne lub napromienianie.
Naczyniak limfatyczny (lymphangioma) jest guzem zbudowanym z naczyń limfatycznych o wyglądzie torbielowatym. Jest to zmiana niezwykle rzadka. Lymphangiomatosis kości występuje wspólnie z naczyniakiem limfatycznym tkanek miękkich.
Złośliwe guzy kości pochodzenia naczyniowego są niezwykle rzadkie. Mięsak naczyniowy (angiosarcoma) jest przedstawicielem tej grupy. Jego obraz radiologiczny jest niecharakterystyczny. Zmiana manifestuje się jako lityczny guz niszczący kość, z destrukcją warstwy korowej.
Do grupy pośrednio złośliwych guzów należą śródbłoniak naczyń krwionośnych (haemangioendothelioma) i obłoniak (haemangiopericitoma). Obie jednostki chorobowe zostały opisane i wyodrębnione przez Weissa i Enzingera w latach 80-tych. Ich występowanie w kości należy do niezwykłej rzadkości.