GLICYNA:
- dostarczyciel gr formylowej (-COH)
- synteza kreatyny:
arginina + glicyna kw. glutaidynooctowy + ornityna (amidynotransfrraza glicynowa)
kw. glutaidynooctowy kreatyna fosfokreatyna (metylotransferaza guanidynooctowa, kinaza kreatynowa)
Odwodnienie kreatyny przed wydaleniem: kreatyna kreatynina
- bierze też udział w syntezie hemu, glutationu, zasad purynowych i betain.
- tworzy połączenia z kw żółciowymi:
kw benzoesowy + glicyna kw hiuporowy
kw fenylooctowy + glicyna kw fenaceturowy
SERYNA
- powstawanie:
kw hydroksypirogronowy + alanina seryna + kw pirogronowy
- dawca gr hydroksymetylowej w syntezie glicyny
seryna + FH4 glicyna + kw hydroksymetylotetrahydrofoliowy
- przekształca się w kw pirogronowy
seryna kw aminoakrylowy kw iminopropionowy kw pirogronowy (dehydratacja, deaminacja)
- przekształca się w zasady azotowe (kolamina)
seryna etanoloamina (kolamina) (dekarboksylacja)
- wytworzenie choliny i przekształcenie w acetylocholinę
cholina + acetylo-CoA acetylocholina
METIONINA
- przekształcenie w formylometioninę
metionina + kw formylotetrahydrofol N-formylometionina + FH4
- przekształcanie w homocysteinę
metionina homocysteina ( oddawanie gr metylowej)
HOMOCYSTEINA
- przekształcenie w homoserynę i cysteinę
homocysteina + seryna cystationina homoseryna + cysteina
CYSTEINA
- przemiana do kw pirogronowego
cysteina kw aminoakrylowy kw iminopropionowy kw pirogronowy
- przemiana w taurynę
cysteina kw cysternowy tauryna
- redukcja do cystyny
2 cysteina cystyna (odwodorowanie)
ALANINA
- powstawanie B-alaniny
kw asparaginowy B-alanina (dekarboksylacja)
- przemiana α-alaniny do B-alaniny
α-alanina + semialdehyd kwasu malonowego kw pirogronowy + B-alanina
TREONINA
- rozszczepienie na glicynę i aldehyd octowy, powstanie kw octowego
- przekształcenie w metyloglioksal
treonina kw 2-amino-3-oksomasłowy aminoaceton metyloglioksal (utlenianie - dehydrogenaza treoninowa; dekarboksylacja; deaminacja oksydacyjna - monoamidaza)
WALINA
- dekarboksylacja do izobutyloaminy
walina izobutyloamina
- przekształcenie w bursztynylo-CoA
!!! walina kw 2-iminoizowalerianowy kw 2-oksoizowalerianowy + NH3
!!! izobutynylo-CoA metyloakrylio-CoA 3-hydroksyizobutyrylo-CoA kw 3-hydroksyizomasłowy
!!! semialdehyd kw metylomalonowego metylomalonylo-CoA bursztynylo-CoA
LEUCYNA
- deaminacja
leucyna + kw 2-oksoglutarowy kw 2-oksoizokapronowy + kw glutaminowy
- biosynteza kw acetooctowego i acetylo-CoA
IZOLEUCYNA
- transaminacja
Izoleucyna + kw 2-oksoglutarowy kw 2-okso-3-metylowalerianowy + kw glutaminowy
- wytworzenie propionylo-CoA i acetylo-CoA
KWAS GLUTAMINOWY
- synteza glutationu
- substrat w wytwarzaniu kw 4-aminomasłowego
- udział w biosyntezi AGA
- udział jako glutamina w biosyntezie aminocukrów i puryn
KWAS ASPARAGINIOWY
- synteza α- I B-alaniny
- biosynteza zasad purynowych i pirymidynowych
LIZYNA
- przekształcenie w 5-hydroksylizynę
lizyna 5-hydroksylizyna (hydroksylacja, kw askorbinowy)
- wytwarzanie kadaweryny
lizyna kadaweryna (karboksylacja)
- katabolizm prowadzi do powstania glutarylo-CoA i dalej do Acetylo-CoA
ARGININA
- w cyklu mocznikowym
- jako substrat w biosyntezie karnityny
- w wytwarzaniu agmatyny
ORNITYNA
Wytwarzana jest w reakcjach, w których bierze udział arginina (cykl mocznikowy, synteza kreatyny). Katabolizm prowadzi do powstania semialdehydu kw glutaminowego
PROLINA
- synteza z kw glutaminowego
kw glutaminowy semialdehyd kw glutaminowego kw pirolinokarboksylowy prolina
HYDROKSYPROLINA
-synteza z proliny]
prolina 4-hydroksyprolina (hydroksylaza prolinowa)
FENYLOALANINA
- uczestniczy jako substrat w syntezie tyrozyny i ubichinonu
!!! fenyloketonuria - brak lub niska aktywność hydroksylazy fenyloalaninowej powoduje zahamowanie biosyntezy tyrozyny z fenyloalaniny. Wtedy znaczna ilość fenyloalaniny ulega transaminacji do kw fenylopirogronowego, a ten później w wk fenylomlekowy lub kw fenylooctowy. Powoduje to niedorozwój umysłowy. Objawem jest występowanie w moczu tych dwóch kwasów
- transaminacja
fenyloalanina + kw 2-oksoglutarozy kw fenylopirogronowy + kw glutaminowy
TYROZYNA
- katabolizm do kw acetooctowego i fumarowego
- substrat do syntezy katecholamin i hormonów tarczycy
- przemiana w melaniny
!!! alkaptonuria - tyrozyna na drodze transaminacji przechodzi w kw hydroksyfenylopirogronowy a później na drodze utleniania i redukcji w kw homogentyzynowy. Żeby ten kwas mógł się dalej przekształcić jest potrzebny enzym oksygenaza homogentyzynianowa. Jeśli jest brak tego enzymu kwas jest usuwany przez nerki, w moczy przekształca się w czarny barwnik melaninowy. Przy prawidłowym funkcjonowaniu kw homogentyzynowy przekształca się w kw fumarowy i acetooctowy
tyrozyna kw p-hydroksyfenylopirogronowy kw homogentyzynowy
HISTYDYNA
- katabolizm do kw glutaminowego
- biosynteza histaminy
- wytwarzanie metylohistydyny
histydyna metylohistydyna (metyzacja)
TRYPTOFAN
- katabolizm prowadzi do wytworzenia acetylo-CoA
- biosynteza kw nikotynowego
- biosynteza hormonów zawierających ukł indolowi
- rozkład w jelicie grubym pod wpływem enzymów mikroflory