POPRAWKA metabolizm aminokwasów


GLICYNA:

- dostarczyciel gr formylowej (-COH)

- synteza kreatyny:

arginina + glicyna kw. glutaidynooctowy + ornityna (amidynotransfrraza glicynowa)

kw. glutaidynooctowy kreatyna fosfokreatyna (metylotransferaza guanidynooctowa, kinaza kreatynowa)

Odwodnienie kreatyny przed wydaleniem: kreatyna kreatynina

- bierze też udział w syntezie hemu, glutationu, zasad purynowych i betain.

- tworzy połączenia z kw żółciowymi:

kw benzoesowy + glicyna kw hiuporowy

kw fenylooctowy + glicyna kw fenaceturowy

SERYNA

- powstawanie:

kw hydroksypirogronowy + alanina seryna + kw pirogronowy

- dawca gr hydroksymetylowej w syntezie glicyny

seryna + FH4 glicyna + kw hydroksymetylotetrahydrofoliowy

- przekształca się w kw pirogronowy

seryna kw aminoakrylowy kw iminopropionowy kw pirogronowy (dehydratacja, deaminacja)

- przekształca się w zasady azotowe (kolamina)

seryna etanoloamina (kolamina) (dekarboksylacja)

- wytworzenie choliny i przekształcenie w acetylocholinę

cholina + acetylo-CoA acetylocholina

METIONINA

- przekształcenie w formylometioninę

metionina + kw formylotetrahydrofol N-formylometionina + FH4

- przekształcanie w homocysteinę

metionina homocysteina ( oddawanie gr metylowej)

HOMOCYSTEINA

- przekształcenie w homoserynę i cysteinę

homocysteina + seryna cystationina homoseryna + cysteina

CYSTEINA

- przemiana do kw pirogronowego

cysteina kw aminoakrylowy kw iminopropionowy kw pirogronowy

- przemiana w taurynę

cysteina kw cysternowy tauryna

- redukcja do cystyny

2 cysteina cystyna (odwodorowanie)

ALANINA

- powstawanie B-alaniny

kw asparaginowy B-alanina (dekarboksylacja)

- przemiana α-alaniny do B-alaniny

α-alanina + semialdehyd kwasu malonowego kw pirogronowy + B-alanina

TREONINA

- rozszczepienie na glicynę i aldehyd octowy, powstanie kw octowego

- przekształcenie w metyloglioksal

treonina kw 2-amino-3-oksomasłowy aminoaceton metyloglioksal (utlenianie - dehydrogenaza treoninowa; dekarboksylacja; deaminacja oksydacyjna - monoamidaza)

WALINA

- dekarboksylacja do izobutyloaminy

walina izobutyloamina

- przekształcenie w bursztynylo-CoA

!!! walina kw 2-iminoizowalerianowy kw 2-oksoizowalerianowy + NH3

!!! izobutynylo-CoA metyloakrylio-CoA 3-hydroksyizobutyrylo-CoA kw 3-hydroksyizomasłowy

!!! semialdehyd kw metylomalonowego metylomalonylo-CoA bursztynylo-CoA

LEUCYNA

- deaminacja

leucyna + kw 2-oksoglutarowy kw 2-oksoizokapronowy + kw glutaminowy

- biosynteza kw acetooctowego i acetylo-CoA

IZOLEUCYNA

- transaminacja

Izoleucyna + kw 2-oksoglutarowy kw 2-okso-3-metylowalerianowy + kw glutaminowy

- wytworzenie propionylo-CoA i acetylo-CoA

KWAS GLUTAMINOWY

- synteza glutationu

- substrat w wytwarzaniu kw 4-aminomasłowego

- udział w biosyntezi AGA

- udział jako glutamina w biosyntezie aminocukrów i puryn

KWAS ASPARAGINIOWY

- synteza α- I B-alaniny

- biosynteza zasad purynowych i pirymidynowych

LIZYNA

- przekształcenie w 5-hydroksylizynę

lizyna 5-hydroksylizyna (hydroksylacja, kw askorbinowy)

- wytwarzanie kadaweryny

lizyna kadaweryna (karboksylacja)

- katabolizm prowadzi do powstania glutarylo-CoA i dalej do Acetylo-CoA

ARGININA

- w cyklu mocznikowym

- jako substrat w biosyntezie karnityny

- w wytwarzaniu agmatyny

ORNITYNA

Wytwarzana jest w reakcjach, w których bierze udział arginina (cykl mocznikowy, synteza kreatyny). Katabolizm prowadzi do powstania semialdehydu kw glutaminowego

PROLINA

- synteza z kw glutaminowego

kw glutaminowy semialdehyd kw glutaminowego kw pirolinokarboksylowy prolina

HYDROKSYPROLINA

-synteza z proliny]

prolina 4-hydroksyprolina (hydroksylaza prolinowa)

FENYLOALANINA

- uczestniczy jako substrat w syntezie tyrozyny i ubichinonu

!!! fenyloketonuria - brak lub niska aktywność hydroksylazy fenyloalaninowej powoduje zahamowanie biosyntezy tyrozyny z fenyloalaniny. Wtedy znaczna ilość fenyloalaniny ulega transaminacji do kw fenylopirogronowego, a ten później w wk fenylomlekowy lub kw fenylooctowy. Powoduje to niedorozwój umysłowy. Objawem jest występowanie w moczu tych dwóch kwasów

- transaminacja

fenyloalanina + kw 2-oksoglutarozy kw fenylopirogronowy + kw glutaminowy

TYROZYNA

- katabolizm do kw acetooctowego i fumarowego

- substrat do syntezy katecholamin i hormonów tarczycy

- przemiana w melaniny

!!! alkaptonuria - tyrozyna na drodze transaminacji przechodzi w kw hydroksyfenylopirogronowy a później na drodze utleniania i redukcji w kw homogentyzynowy. Żeby ten kwas mógł się dalej przekształcić jest potrzebny enzym oksygenaza homogentyzynianowa. Jeśli jest brak tego enzymu kwas jest usuwany przez nerki, w moczy przekształca się w czarny barwnik melaninowy. Przy prawidłowym funkcjonowaniu kw homogentyzynowy przekształca się w kw fumarowy i acetooctowy

tyrozyna kw p-hydroksyfenylopirogronowy kw homogentyzynowy

HISTYDYNA

- katabolizm do kw glutaminowego

- biosynteza histaminy

- wytwarzanie metylohistydyny

histydyna metylohistydyna (metyzacja)

TRYPTOFAN

- katabolizm prowadzi do wytworzenia acetylo-CoA

- biosynteza kw nikotynowego

- biosynteza hormonów zawierających ukł indolowi

- rozkład w jelicie grubym pod wpływem enzymów mikroflory



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:

więcej podobnych podstron