CHOROBY RDZENIA KRĘGOWEGO.

Poprzeczne uszkodzenie rdzenia.

Przyczyny:

• Uraz,

• Krwotok,

• Rozmiękanie,

• Guz,

• Poprzeczne zapalenie rdzenia,

• Obraz kliniczny zależy od wysokości uszkodzenia!

• Porażenie kończyn, zniesienie wszystkich rodzajów czucia, zatrzymanie moczu i stolca,

Uraz rdzenia kręgowego:

• Częstość ciężkich uszkodzeń w Polsce wynosi 10/1mln,

• Obraz kliniczny:

• Wstrząśnienie rdzenia - mniej lub bardziej nasilone objawy zespołu poprzecznego uszkodzenia rdzenia - cofają się po kilku godzinach lub dniach,

• Obrzęk pourazowy rdzenia - jak wyżej, objawy cofają się wolniej,

• Stłuczenie rdzenia - zniszczenie tkanki rdzeniowej przez bezpośrednie uszkodzenie, odłamy kostne, krwawienie (obecność krwi w płynie mózgowo - rdzeniowym),

• Ucisk rdzenia - przez części kostne lub krwiak,

• Krwiak śródrdzeniowy - zaburzenia czucia,

• Zmiażdżenie rdzenia - zmiany nieodwracalne,

Urazy kręgosłupa:

• Pierwsza pomoc i właściwy transport!!!

• Unieruchomienie kręgosłupa, przewóz na twardym podłożu,

• Leki p/wstrząsowe, p/bólowe, sterydy (dexametason 32mg/dobę),

• Szybka diagnostyka,

• Zabieg operacyjny: wskazanie - szybkie narastanie objawów, odłamy kostne w świetle kanału,

Guzy kanału kręgowego i rdzenia:

• Wewnątrzrdzeniowe - glejaki, naczyniaki,

• Zewnątrzrdzeniowe:

• Podtwardówkowe - oponiak, nerwiak, nerwiakowłókniak, naczyniak, tłuszczak

• Nadtwardówkowe (wywodzące się z kręgów) - przerzutowe: rak (oskrzela), mięsak, szpiczak, ziarnica. Inne: tbc, wypadnięcie jądra miażdżystego, zmiany zwyrodnieniowe, ropień nadoponowy,

• Rozpoznanie:

• Raz szczepienie białkowo - komórkowe (↑ białka przy prawidłowej liczbie komórek),

• Rtg,

• Mielografia,

• CT, MRI,

MIELOPATIA.

Zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego wywołany przez zmiany zwyrodnieniowe kręgów szyjnych.

• Obraz kliniczny: 45 - 55 r. ż. trudności w chodzeniu, triada objawów (ból karku, ból barku, osłabienie kończyn dolnych), zaburzenia zwieraczy, zanik krótki mięśni rąk, zaburzenia czucia,

• Postępowanie: operacyjne, RT,

• Rokowanie zależne od charakteru guza,

Rozmiękanie rdzenia:

• W wyniku zmian miażdżycowych lub innych w tętnicach odprowadzających krew

• W Polsce 1mln., rocznie,

• Etiopatogeneza: ucisk przez wyrośla kostne lub wypadnięcie jądra miażdżystego - niedokrwienie rdzenia,

• Rozpoznanie: MR,

Poprzeczne zapalenie rdzenia:

• Zespół ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia - częste infekcje,

• 3 - 4 mln.,

• Obraz kliniczny: często poprzedzone objawami infekcyjnymi, nagłe, silne bóle korzeniowe, zaburzenia oddychania,

• Etipatogeneza: choroby zakaźne (odra, zapalenie ślinianki), riketsje, wirusy półpaśca, opryszczki, SM, kolagenozy, sarkoidoza,

• Leczenie: kortykoidy, antybiotyki, objawowo,

• Rokowanie: niepewne,

Ostre poprzeczne zapalenie rdzenia:

• Porażenie kończyn, „cięte” zaburzenia czucia, zatrzymanie moczu,

• Przyczyny:

• Uraz,

• Guz przerzutowy,

• Wypadnięcie jądra miażdżystego,

• Poprzeczne zapalenie rdzenia,

• Ropień nadoponowy,

• Rozmiękanie rdzenia,

• Anomalie naczyniowe,

• Choroby układowe,

Jamistość rdzenia:

• Tworzenie się jam wewnątrz rdzenia,

• Dotyczy osób młodych, postępuje powoli,

• Obraz kliniczny:

• Rozszczepienie czucia,

• Zanik krótkich mięśni rąk,

• Objaw Hornera,

• Zaburzenia troficzne skóry,

• Niedowład spastyczny kończyn dolnych,

• Etiopatogeneza: zaburzenia rozwojowe,

• Leczenie chirurgiczne lub objawowe,

• Rokowanie niepomyślne,

Zwyrodnienie sznurowe:

• Niedobór Wit., B12 - proces zwyrodnieniowy dotyczy sznurów tylnych i drogi piramidowej

• Obraz kliniczny:

• Znaczna adynamia mięśniowa i niedowład kończyn,

• Objawy piramidowe,

• Zniesienie odruchów głębokich,

• Nasilone parestezje, upośledzenie czucia głębokiego i dotyku,

• Ataksja tylnosznurowa,

• Zajęcie nerwów obwodowych,

• Patomorfologia - ogniska demielinizacji i zwyrodnienie włókien w obrębie sznurów tylnych,

Zwyrodnienie sznurowe:

• Rozpoznanie niedoboru wit B12,

• Niedostateczny dowóz z zewnątrz,

• Zaburzenia wchłaniania,

• Nieodpowiednie zużytkowanie,

• Wyrównanie niedoboru - podaje się wit B12 raz w miesiącu do końca życia,

CHOROBY MIĘŚNI.

Miopatie:

• Pierwotne:

• Dystrofie postępujące,

• Zapalenie wielomięśniowe i skórno - mięśniowe,

• Miastenia,

• Porażenie okresowe,

• Zespoły miotoniczne,

• Inne,

• Wtórne:

• Objawowe zapalenie mięśni,

• Uszkodzenie w przebiegu kolagenoz,

• Miopatie endokrynne,

• Miopatie toksyczne,

• Miopatie nowotworowe,

Dystrofie mięśniowe postępujące Duchenne'a:

• Ciężka choroba układu mięśniowego - postępujący zanik i osłabienie mięśni (brak dystroficzny genetycznie uwarunkowana, dotyczy chłopców),

• Obraz kliniczny: 3 - 4 r. ż., szybko postępuje do unieruchomienia,

• Patomorfologia: w mięśniach rozrost tkanki łącznej, brak dystroficzny,

• Postępowanie objawowe,

• Rokowanie: niepomyślne,

Zapalenie wielomięśniowe i skórno - mięśniowe (idiopatyczna miopatia zapalna):

• Etiologia: nieznana, autoimmunologiczna,

• Obraz kliniczny: 8 - 14 r. ż., 50 - 60 r. ż., postępujące osłabienie mięśni obręczy ramiennej i miedniczej, bóle i zanik mięśni, zanik mięśni oddechowych, często współistnieje nowotwór,

• Rozpoznanie: obraz kliniczny, emg, biopsja,

• Postępowanie: steroidy, immunosupresja,

• Rokowanie: śmiertelność 20 %,

Mistenia:

• Choroba autoimmunologiczna - męczliwość mięśni w skutek zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego,

• 20 - 30 r.ż., częściej chorują kobiety,

• Obraz kliniczny:

• Nóżliwość gałek ocznych,

• Przemijająca dyzartria i dysfagia,

• Zajęcie mięśni kończyn i tułowia,

Przełom miasteniczny - niewydolność mięśni oddechowych, narastająca duszność

Przełom cholinergiczny - w wyniku przedawkowania antycholinergików - acetylocholiny

• Postępowanie: leki blokujące acetylocholinesterazę, steroidy, immunosupresja, tynektomia,

• Rokowanie: całkowite wyleczenie jest problematyczne,

Porażenie okresowe:

• Okresowe występowanie wiotkich porażeń mięśni,

• Są to:

• Rodzinne porażenie okresowe, hipokalienicze,

• Adynamia napadowa dziedziczna,

• Porażenie okresowe normokaliemiczne,

• Obraz kliniczny: napady od niewielkiego osłabienia do całkowitego porażenia,

• Etiopatogeneza: genetycznie uwarunkowana,

• Postępowanie: K, diuramid, glukozę, calcium,

• Rokowanie: niepomyślne,

Miotonie:

• Genetycznie uwarunkowane miopatie - upośledzenie rozkurczu mięśni,

• Miotonia wrodzona,

• Dystrofia miotoniczna,

• Paramiotonia wrodzona,

• Inne pierwotne,

• Miopatie z charakterystycznymi zmianami strukturalnymi,

• Miopatie metaboliczne: glikogenozy, lipidowe, mioglobinurie,

• Wtórne,

3