Biosynteza i modyfikacje białek

Na RER powstaja białka integralne błon, białka liposomowe, białka sekrecyjne

• Przemieszczanie białek rozpuszczalnych przez błonę ER

• wbudowanie białka transbłonowego w błonę

• parzyste domeny-wewnetrzna sekwencja…

Biosynteza i modyfikacje białek

Chaperone protein – białko opiekuńcze

Tworzenie mostków di siarczkowych

• utlenienie par reszt cysteinowych – (enzym w świetle ER) kowalencyjne wiązania dwusiarczkowe

• stabilizacja struktury białka

• funkcja –fałdowanie biała

Glikozylacja białek

Glikozylacja stabilizuje strukturę białka, zwiększa przepuszczalność, chroni przed proteoliza – znacznik miejsca docelowego białek

Kontrola jakości białek

Chaperon eliminuje białko pofałdowane niepoprawnie, umożliwia uwolnienie białka które jest sfałdowane prawidłowo

Synteza lipidów – synteza fosfatydylocholiny:

• transferaza acylowa

• fosfataza cholinowa

• transferaza cholinowa

Rediculum endoplazmatyczne gładkie

Wątroba-towarzyszy skupiskom glikogenu
komórki syntezujące steroidy
wątroba- detoksyfikacja- przerost

Rodzaj rediculum endoplazma tycznego gładkiego – Retikulum sarkoplanatyczne

Aparat golgiego

Diktiosom - występujący u wszystkich organizmów eukariotycznych element aparatu Golgiego składający się z 5–20 łukowato wygiętych, spłaszczonych cystern oraz odpączkowujących pęcherzyków. Ich liczba zależy od aktywności wydzielniczej komórki. W diktiosomie wyróżniane są dwa bieguny: cis (formowania) i trans (dojrzewania).

Diktiosom tworzy się z siateczki śródplazmatycznej, do której zwrócony jest wypukłą częścią. Strona wklęsła (strona trans) cysterny pełni funkcje m.in. przyłączania reszt cukrowych do struktur białkowych, a gdy się oderwą od diktiosomu przenoszą związki potrzebne w innych częściach komórki.

Funckje:

• modyfikacje reszt cukrowych glikoprotein i glikolipidów – wiązanie N-glikozydowe: -Asn-
  14-stocsukrowy oligosacharyd ( 2 GlcNAc, 9 Man, 3 Glc(

• glikozylacje pewnych białek – wiązania O-glikozydowe: reszty cukrowe – OH-Ser, Thr

• sulfonowanie (siarkowanie) proteoglikanów, glikolipidów i glikoprotein (sufotransferaza

• dojrzewanie prekursorowych form białek (sieć trans) – kontrolowana proteoliza (odcinki prepeptydowe) (pro albumina)
  proteoliza i łączenie łańcuchów wiązaniami dwusiarczkowymi (preproinsulina)

• synteza polisacharydów (komórki roślin) (glikozoaminoglikany, hemiceluloza, pektyny

• synteza sfingomieliny i glikosfingolipidów

• przemieszczanie i sortowanie lipidów i białek

Część wewnątrzkomórkowego systemu błon

Transport białek rozpuszczalnych z RER do aparatu Golgiego

Sortowanie hydrolaz

Mamnoso 6 –fosforan ??????

Degradacja komórkowa – proteoliza

• aktywuje szereg enzymów

• moduluje białka regulatorowe

• degraduje nieprawidłowo zsyntezowane cząsteczki

• usuwa nadmiar cząsteczek

• metabolizuje cholesterol

• degraduje obumarłe fragmenty własnej cytoplazmy

• degraduje materiał pochodzenia egzogennego

Fagocytoza

• makrofagi osiadłe obecnie w śledzionie, wątrobie i płucach

• makrofagi wędrujące, obecne we krwi i innych typach tkanek, specjalne leukocyty obojętnochłonne

• brak zdolności i defekacji – ciałka resztkowe

Oksonizacja

• opłaszczenie czynnika antygenowego przeciwciałami

• związanie z fagocytem

• aktywizacja błony

Ciałko resztkowe – telolizosom – niektóre patogeny, azbest – nie degradowane- zwłóknienie płuc

Egzocytoza – osteoklasty

Defekcja

• pierwotniaki

• hepatocyty – wydalanie odpadów z żółcią do kanalików żółciowych a stąd do przewodu pokarmowego

Lizosomy (1955r C. de Duve)

1. fosforylacja reszt mannozy hydrolaz (cis AG)
   -fofotransferaza przenosi ufosforylowaną reszte cukrowa na mannozę (z UDP-N-acetyloglukozoaminy)
   -fosfodiesteraza odłącza N-acetyloglukozoaminę reszta fosforanowa zostaje na mannozie
   
   znacznik hydrolaz-mannozo-6-fosforan –M-6-P
   
   

2. Pakowanie znakowanych hydrolaz do lizosomów pierowtnych

3. Transport do ednosomów poźnych

4. Fuzja i formowanie lizosomy wtórnego

5. Aktywacja hydrolaz – hydroliza reszty fosforanowej w kwaśnym pH
   
   wymagana obecność receptorów M-6-P
   
   
   

Rózne drogi transportu do lizosomy

Był obrazek ale znikl :D

Rola układu liposomowego – degradacja czasteczek i organelli komórkowych
brak obrazka

Metamorfoza płazów i owadow :D

Modyfikacja substancji biologicznie czynnych

• Dojrzewanie białek prekursorowych – preproinsulina, pro parathormon, tyreoglobulina

• Osteoklasty

• Hydroliza witelogeniny do lipowiteliny i fosfowityny – kule lub płytki żółtka

Kontrola jakości białek degradacja – sekwencja sygnałowa – pudełko destrukcyjne

Nieprawidłowości w funkcjonowaniu hydrolaz liposomowych

• Zespół Hurler – duże nagromadzenie się glikozoaminoglikanów w lizosomach

• Choroba Taya-Sachsa – nagromadzenie się glikolipidów w komórkach układu nerwowego