JAŁOWE MARTWICE KOŚCI-Choroby, w których dochodzi do obumarcia tkanki kostnej i chrzęstnej bez udziału drobnoustrojów.Mogą dotyczyć każdej kości tułowia lub kończyn. Najczęściej występują w pierwszo- lub drugorzędowych jądrach kostnienia

Etiologia

• Zmiany martwicze wynikają z upośledzenia krążenia krwi

• Występują często u dzieci i młodzieży co wynika z braku połączeń pomiędzy naczyniami nasad i przynasad kości
  w okresie wzrostu (brak krążenia obocznego)

• Czynnik genetyczny

Etiologia u dorosłych

Powstają w następstwie:

• mikrourazów (praca narzędziami udarowymi)

• choroby kesonowej

• leczenia steroidami

• hiperlipidemii

• nadużywania alkoholu

Objawy

Zarówno kliniczne jak i radiologiczne podobne we wszystkich typach jałowych martwic

• Ból

• Oszczędzanie dotkniętej kończyny

• zniekształcenie obrysów kończyny,

• obrzęk,

• wzmożone ocieplenie,

• bolesność uciskowa

Ostateczne potwierdzenie wymaga badania radiologicznego

Wystepowanie

• W przeważającej liczbie przypadków dotyczy dzieci i młodzieży

• We wszystkich formach( poza chorobą Kohlera II) - częściej u chłopców

• Spośród kilkudziesięciu form jałowych martwic tylko nieliczne mają duże znaczenie praktyczne i występują często

• Wiele form o niewielkim znaczeniu klinicznym jest bardzo rzadko rozpoznawanych

W obrębie kończyny górnej i obręczy barkowej

• Głowa kości ramiennej - choroba Haasa

• Główka kości ramiennej - choroba Pannera

• Bloczek kości ramiennej - choroba Hegemana

• Kość księżycowata - choroba Kienbocka

• Kość łódeczkowata - choroba Preisera

• Główka kości śródręcza - choroba Dietricha

Kończyna dolna i obręcz miedniczna

• Głowa i szyjka kości udowej -
  -choroba Legg-Calve-Perthesa

• Rzepka - pierwszorzędowe jądro kostnienia -
  -choroba Kohlera

• Rzepka - drugorzędowe jądro kostnienia -
  -choroba Sindinga i Larsena

• Guzowatość kości piszczelowej-
  -choroba Osgood-Schlatera

• Nasada kości piętowej - choroba Haglunda – Severa

• Spojenie łonowe - choroba Piersona

• Spojenie kulszowo - łonowe - choroba van Necka

• Guz kulszowy - choroba Raspego

• Kość łódkowata - choroba Kohlera I

• Głowa II (lub III-IV) kości śródstopia -
  choroba Freiberga – Kohlera

KRĘGOSŁUP

Trzony kręgowe i krążki międzykręgowe - -choroba Scheuermanna

Obraz rentgenowskich wszystkich martwic aseptycznych jest dzielony na 3 lub 4 okresy

OKRES I - POCZĄTKOWY

Brak zmian rtg lub widoczna przebudowa z przewagą zaniku, rzadziej zagęszczenia utkania kostnego

OKRES II - ZNISZCZEŃ KOSTNYCH

Silne zagęszczenie martwej tkanki kostnej, spłaszczenie jąder kostnych, mogą być widoczne szczeliny przełomu; obraz odpowiada kompresyjnym stłoczeniom i połamaniom martwych beleczek kostnych

OKRES III - GOJENIA

Martwa kostna rozsysana jest przez naczynia krwionośne i młodą tkankę łączną co w obrazie rtg objawia się fragmentacją lub nawet całkowitym zanikiem jądra kostnienia; nowo tworzone segmenty anatomiczne są z reguły mniej kształtne

OKRES IV – ZEJŚCIOWY

Zniekształcenia i następowo zmiany zwyrodnieniowe w okolicach przebytej martwicy kostnej

Jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci (necrosis aseptica capitis femoris Legg-Calve-Perthes, coxa plana, morbus Perthes)

Wystepowanie

• Najczęstsza ze wszystkich jałowych martwic

• Początek pomiędzy 3. a 14. rokiem życia (przeciętnie w 7 roku życia)

• W 80% występuje u chłopców

• Zwykle dotyczy jednego stawu
  (w przypadku zajęcia obu odstęp czasowy wynosi najczęściej min. 1 rok)

Objawy kliniczne

• Często początek bezobjawowy

• Okresowy, ustępujący po odpoczynku ból stawu biodrowego lub kolanowego

• Utykanie

• Niewielkie skrócenie kończyny z dodatnim objawem Trendelenburga

• ( opadanie miednicy po stronie zdrowej przy obciążeniu chorej kończyny)

• Przykurcz mięśniowy ograniczający ruchomość stawu biodrowego, zwłaszcza odwodzenia i rotacji wewnętrznej

• Dodatni objaw Thomasa

• Zanik mięśni
  uda spowodowany oszczędzaniem chorej kończyny

Róznicowanie

• Gruźlica stawu biodrowego

• Nieswoiste zapalenie stawu biodrowego

• Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

• Zaburzenia powstałe po leczeniu wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego

Objawy radiologiczne

OKRES I

• Najwcześniejszy objaw rtg to poszerzenie szpary stawowej

• poszerzenie szyjki kości udowej

• niewielkie spłaszczenie jądra kostnienia głowy k. udowej

• Trwa 2-3 miesiące

• Poszerzenie szpary stawowej początkowo spowodowane obrzękiem tkanek miękkich śródstawowych, później spłaszczeniem głowy i przerostem chrząstki śródstawowej

• W górno-boczno-przednim kwadrancie głowy często linijne złamania podchrząstkowe

• Opóźnienie wieku szkieletowego w okresie wzcesnym- średnio o 16 miesięcy

Okres II- sklerotyzacja

• Czas trwania 6-10 miesięcy

• Spłaszczenie jądra kostnienia głowy kości, udowej; często jego nierówny kontur

• Różnego stopnia zagęszczenia struktury kostnej - sklerotyzacja

• U ok. 50 % chorych zmiany w szyjce z jej poszerzeniem, nierównym zarysem chrząstki wzrostowej; przejaśnienia będące wysepkami chrząstki w nieprawidłowo rosnącej przynasadzie

Okres III-rozkawałkowania

• Czas trwania 6-18 miesięcy

• Różnego stopnia rozkawałkowanie jądra kostnienia głowy kości udowej

• Czasem okres II i III występuje równocześnie

• Długo trwający okres rozkawałkowania rokuje źle

OKRES IV-gojenia

• Czas trwania 8-36 miesięcy

• Najczęściej ostatecznie głowa duża, poprzecznie owalna, o grzybowatym kształcie, jej przyśrodkowy koniec zwykle dziobiasto wydłużony, panewka eliptycznie wydłużon, biodro szpotawe dużego stopnia - zwykle zejście procesu przekraczającego chrząstkę wzrostową

• Rzadziej głowa duża, okrągła - w przypadku gdy martwica nie przekroczyła chrząstki wzrostowej

Rokowanie

• Gorsze u dziewcząt

• Gorsze gdy choroba wystąpi po 10. roku życia, a dobre u dzieci poniżej 6. roku życia

• Duże ograniczenie ruchomości stawu jest złym czynnikiem rokowniczym

Leczenie

• Główne zasady leczenia to odciążanie chorej kończyny i uzyskanie pokrycia całej głowy kości udowej

Leczenie zachowawcze

• Działanie przeciwbólowe i przeciwprzykurczowe jako pierwszy etap leczenia

• Zapewnienie prawidłowego pokrycia głowy kości udowej przez panewkę
  (opatrunek gipsowy)

Leczenie operacyjne

• Osteotomia waryzująca
  zapewnia trwałe utrzymanie prawidłowego pokrycia głowy kości udowej

Martwica guzowatości kości piszczelowej(choroba Osgooda - Schlattera; necrosis aseptica tuberositas tibiae)

Def i wystepowanie

Samoistna martwica jądra kostnienia w nasadzie bliższej kości piszczelowej

• Po chorobie Perthesa i Kohler II najczęstsza jałowa martwica

• Ruchliwi chłopcy w okresie pokwitania (10. - 15. rok życia - skok wzrostowy)

• Często związana z przeciążeniem kości piszczelowej (naderwanie jądra kostnienia)

Objawy

• Bóle w okolicy guzowatości kości piszczelowej, nasilają się po wysiłku

• Objawy miejscowe:

• podwyższenie ciepłoty, obrzęk

OBJAWY RADIOLOGICZNE

• Zatarcie struktury jądra kostnienia guzowatości kości piszczelowej, przewapnienia, fragmentacja, czasem oddzielenie guzowatości od kości piszczelowej

• Czasem pomocne wykonanie zdjęć porównawczych obu piszczeli

LECZENIE

• Zwykle wystarczające jest ograniczenie
  aktywności fizycznej

• Rzadko (w okresie zaostrzenia) stosuje się krótkotrwałe unieruchomienie

ROKOWANIE

• Dobre, do wyleczenia dochodzi po zakończeniu skoku pokwitaniowego

Jałowa martwica głowy II kości śródstopia (necrosis aseptica capitis ossis metatarsi II, m. Freiberg, m. Kohler II)

Choroba Kohlera II

DEFINICJA

Martwica jałowa głowy II, rzadziej III, najrzadziej IV kości śródstopia

WYSTĘPOWANIE

Najczęstsza po chorobie Perthesa martwica aseptyczna

Cztery razy częściej u dziewczynek niż chłopców

Zazwyczaj szczupłe i szybko rosnące dziewczęta (11. - 18. rok życia)

OBJAWY

Ból przy chodzeniu i palpacji od strony podeszwowej

Obrzęk okolicy II kości śródstopia

W okresie późniejszym zniekształcenie i zgrubienie głowy kości śródstopia, ograniczenie ruchów stawu śródstopno-paliczkowego

Częściej po stronie prawej

W 10% przypadków wielomiejscowo

OKRES I - POCZĄTKOWY

podchrzęstna martwica

spłaszczenie i osteoskleroza głowy kości śródstopia

OKRES II - ZŁAMAŃ MARTWICZEJ KOŚCI

• dalsza przebudowa z przewagą zagęszczenia i spłaszczenia

• skrócenie II kości śródstopia, której długość staje się taka sama jak kość III

OKRES III - ROZKAWAŁKOWANIA

• rozkawałkowanie głowy kości śródstopia

OKRES IV - ODNOWY

• zniknięcie całkowicie martwych części kostnych

• zniekształcenie głowy i szyjki zmniejsza się, ale głowa pozostaje spłaszczona na całe życie

• w późniejszym okresie zmiany zwyrodnieniowe

LECZENIE

• Odciążenie poprzecznego łuku stopy pelotą zmikrogumy lub wkładką ortopedyczną

• Utrwalone zniekształcenie lub wydzielone martwaki kostne mogą wymagać
  leczenia operacyjnego

Choroba Scheuermanna (młodzieńcza kifoza, osteochondrosis iuvenilis dorsi, kyphosis iuvenilis)

DEFINICJA

Kifoza środkowego i dolnego odcinka kręgosłupa uwarunkowana zaburzeniem procesów wzrostowych

Przyczyna nie jest znana chociaż klasycznie jest zaliczana do jałowych martwic kości

WYSTĘPOWANIE

Okres dojrzewania (przeważnie rozpoczyna się przed 10. rokiem życia)

Częściej dotyczy chłopców (zwykle 14. - 17. rż) niż dziewcząt (12. - 14. rż)

Występuje u 3-5% populacji, w dużej części przebiegając subklinicznie

OBJAWY KLINICZNE

Plecy okrągłe w przypadku lokalizacji choroby w odcinku piersiowym

Kifoza jest utrwalona, nie daje się wyrównać, najlepiej jest widoczna w czasie forsownego skłonu tułowia do przodu

Wtórne powiększenie lordozy lędźwiowej

W przypadku lokalizacji w odcinku lędźwiowym spłycenie lordozy lędźwiowej

Niekiedy towarzysząca krótkołukowa skolioza

Głowa pochylona do przodu

W okresie czynnym u ok. 20% występują bóle pleców

Bóle związane ze stałym rozciągnięciem mięśni przykręgosłupowych w wieku dojrzałym

Częstsze dolegliwości o typie dyskopatii w wieku dojrzałym

Choroba Scheuermanna

RÓŻNICOWANIE

Gruźlica

Zesztywniające zapelenie stawów kręgosłupa

Choroby układowe
(zwłaszcza chondrodysplazje)

LECZENIE

Ochrona przed wzmożonymi naciskami i odciążanie trzonów kręgowych

Wzmacnianie mięśni grzbietu

Leżenie w pozycjach redresyjnych (na brzuchu)

Ćwiczenia wyprostne grzbietu
(np. pływanie na brzuchu)

Przeciwwskazane dźwiganie ciężarów,
jazda na rowerze, skoki)

Gorsety ortopedyczne - prostotrzymacze
z jednoczesnymi intensywnymi ćwiczeniami
mięśni grzbietu

Leczenie operacyjne w przypadku dużych zniekształceń