Krzywica jest to obniżona mineralizacja szkieletu w okresie wzrastania, spowodowana obniżoną zawartością wapnia i fosforu.
Anatomia:
Przytarczyce -> metabolizm wapnia i działanie wit. D3. Parathormon - wzrost stężenia wapnia we krwi - zwiększone wydalanie fosforu w nerkach.
Tarczyca -> syntetyzuje kalcytoninę -> kalcytonina obniża się, spada stężenie wapnia we krwi
Metabolizm wit. D3 ->skóra - 7-deydrocholesterol ->promieniowanie słoneczne -> nieaktywna wit. D3 -> aktywacja D3 najpierw w wątrobie, a następnie w nerkach, zależnie od stężenia wapnia i fosforanów.
Przyczyna powstawania krzywicy:
krzywica niedoborowa
niedostateczna podważ witaminy D3
niewystarczająca ekspozycja na promienie ultrafioletowe
krzywica oporna na witaminę D3 wrodzona- hipofosfatemiczna
uwarunkowania genetyczne
upośledzenie wchłaniania fosforanów w nerkach- defekt aktywacji D3 w nerkach
krzywica opona na witaminę D3 nabyta
przewlekłe choroby nerek i wątroby
długotrwałe stosowane leków przeciwdrgawkowych
Osteomalacja to rozmiękania kości (podatność na ucisk potylicy).
Bruzda Harrisona- wgłębienie żeber w miejscu przyczepu przepony.
Koślawe kolana- zgrubienia przynasad i połączeń kostno- chrzęstnych.
Bransolety krzywicze, różaniec krzywiczy.
Wiotkość mięśni- rozlany brzuch (żabi brzuch), opóźnienia rozwoju motorycznego.
Objawy krzywicze ze strony układu kostnego:
różaniec krzywiczy- zgrubienia kosto- chrzęstnych połączeń żeber
bransolety krzywicze- pogrubienie obwodowych nasad kości przedramion ("obrzęk" nadgarstków i kostek)
Craniontabes- rozmiękanie i spłaszczenie potylicy.
szpotawość/ koślawość kości
miopatie- hipotonia, "żabi brzuch", szybka męczliwość, mała ruchliwość
hipokalcemia- napady drgawek, tężyczka
Schemat leczenia krzywicy:
Krzywica niedoborowa- suplementacja witaminy D3 (2000-6000j./ dobę)- Vigantol, Devikap
Krzywica oporna na D3- podawanie fosforanu sodu i kalcytriolu.
Postępowanie pielęgnacyjne:
odpowiednio długa codzienne ekspozycja na promieniowanie UV -> prawidłowy metabolizm D3
podawanie witamin bezpośrednio do ust dziecka
Tężyczka to stan nadpobudliwości CUN i OUN na skutek nieprawidłowego stężenia jonów wapnia, rzadziej magnezu lub wodoru.
Tężyczka jawna wyraża się samoistnie występującymi objawami:
drgawki, zwykle uogólnione
kurcze nadgarstkowo- stopowe
skurcz krtani, który może prowadzić do bezdechu
Nadgarstki są zgięte, palce wyprostowane, kciuk przywiedziony. Skurcze mięśniowe są bolesne i mogą towarzyszyć im zaburzenia czuciowe: parastezje, drętwienie i mrowienie stóp oraz dłoni.
Tężyczka utajona- nadpobudliwość można wykryć wywołując odruchy prowokacyjne (niedokrwienie i podrażnienie mięśni ruchowych mechanicznie lub elektrycznie):
objaw Trousseau- kurcz nadgarstka na skutek uciśnięcie ramienia mankietem RR przez 3 minuty
objaw Chvostka- uderzenie młoteczkiem w punkcie wyjścia nerwu twarzowego. Skurcz mięsni twarzowych to objaw dodatni.
objaw Ibrahima-Lusta- uderzenie młoteczkiem w miejsce, gdzie nerw strzałkowy przechodzi nad główką kości strzałkowej, wywołuje to zgięcie grzbietowe stopy i jej odwiedzenie.
Dla tężyczki charakterystyczny jest spadek wapnia i wzrost fosforanów w surowicy krwi i spadek fosfatazy alkaicznej. W napadzie tężyczki podaje się powoli dożylnie 10% glukonian wapnia (1-2 ml/ kg m.c.)