Choroby metaboliczne ko┼Ťci , Choroby metaboliczne kości


Choroby metaboliczne kości

Funkcje kości

BUDOWA KOŚCI

BUDOWA ANATOMICZNA KOŚCI

okostna -

pokrywa kość od zewnątrz

2 warstwy
- zewnętrzna - tk łączna włóknista z wysoko zróżnicowanymi fibroblastami

- wewnętrzna - włókna retikulinowe i tk mezynchemalna

śródkostna -

wyściela wnętrze kości długich

izoluje kość od jamy szpikowej

- dobrze unaczyniona

-kom.różnicują się w osteoblasty

Dwa rodzaje tkanki kostnej

Kość splotowata
Kość blaszkowata
(wyróżniane
w badaniu mikroskopowym)

Dwa rodzaje tkanki kostnej

Dwa rodzaje tkanki kostnej

Dwa rodzaje tkanki kostnej



Kość blaszkowata

kość gąbczasta - beleczkowa
- uwapniona w 15-25%
- pozostałą jej część wypełnia szpik
- wielowarstwowa macierz budowana
przez uporządkowany przyrost
warstw równoległych



Kość blaszkowata

kość korowa - zbita
- uwapniona w 90%
- postać osteonów
z koncentrycznymi blaszkami
otaczającymi naczynie
krwionośne

Skład tkanki kostnej

- składniki komórkowe

- pozakomórkowa macierz kości

SKŁADNIKI KOMÓRKOWE

Komórki układu kostno-szkieletowego

Komórki mezynchemalne
(mezoderma)

tk.kostna tk.chrzęstna tk.łączna wł. tk. mięśniowa

osteoblast chondroblast fibroblast

osteocyty chondrocyt fibrocyt

Osteoklasty - pochodzenie szpikowe

Komórki układu kostnego

Komórki tkanki kostnej

Komórki tkanki kostnej

Komórki tkanki kostnej

Komórki tkanki kostnej

Komórki tkanki kostnej

Skład tkanki kostnej

Kolagen

Kolagen

Proteoglikany

ROZWÓJ I BUDOWA KOŚCI

Formowanie się tkanki kostnej

METABOLIZM KOŚCI

Kość jest to skomplikowana tkanka łączna, w której zachodzą nieustanne procesy przebudowy.
Dzięki nim kość posiada zdolność
regeneracji

Przebudowa kości jest wysoce zintegrowanym procesem resorpcji
i następowego wytwarzania tkanki kostnej, którego wynikiem jest zachowanie masy kośćca i odnowa zminarelizowanej macierzy.

Biorą w nim udział komórki powodujące ogniskowy rozpad
i regenerację tkanki kostnej bez naruszania ogólnej budowy anatomicznej kości

Obszary przebudowy noszą nazwę podstawowych jednostek wielokomórkowych
(BMU-basic multicellular unit)

Na przebudowę kości mają wpływ czynniki mechaniczne, chemiczne i humoralne

CZYNNIKI MECHANICZNE
WPŁYWAJĄCE NA METABOLIZM TKANKI KOSTNEJ

CZYNNIKI HUMORALNE WPŁYWAJĄCE NA METABOLIZM TKANKI KOSTNEJ


Prawidłowy metabolizm tkanki kostnej zależy od zachowanie
w organizmie człowieka homeostazy wapnia, fosforu
i magnezu

Regulacja homeostazy trzech jonów (wapń, magnez, fosfor)

jest regulowana
przez trzy hormony
PTH, CT, 1,25[OH]2D

działając na trzy tkanki docelowe - jelita, nerki, kości

PARATHORMON

Parathormon (PTH)

- chroni ustrój przed hypokalcemią
- nasila resorpcję kości
- zwiększa zwrotne wchłanianie wapnia
w kanalikach dalszych nerek
- hamuje resorpcję zwrotna fosforanów
- pośrednio reguluje jelitowe wchłanianie
wapnia przez pobudzenie
1 hydroksylacji 25-
hydroksycholekalcyferolu w nerkach.

Mechanizm działania PTH na organy:


- dwa punkty zaczepienia:

nerki i kości

Nerki
-
podnosi reabsorpcję Ca w dystalnych
kanalikach
- zmniejsza reabsorpcję P w proksymalnych
kanalikach nerkowych
- zwiększa syntezę 1,25(OH)2D (calcitriol),
(aktywna forma wit D z prekursora
25(OH)D (calcidiol)

Kości

- wzrost liczby aktywnych osteoklastów
(aktywacja i tworzenie)
- wzrost liczby mikrokosmków
w strefie oczyszczania
- wzrost aktywności enzymatycznej hydrolaz osteoklastów

Stymulacja uwalnianiania minerałów

N-terminal ma krótki czas półtrwania i znika gwałtownie podczas cyrkulacji
C-terminal ma długi czas półtrwania i występuje obficie
w surowicy. Jest wydalany przez nerki- niewydolność powoduje jego kumulację.

Oznaczanie PTH:

- stężenie PTH w sur. może być mierzone różnymi metodami radioimmunoreaktywnymi
- mierzą powiązania PTH ze specyficznymi przeciwciałami, które rozpoznają tylko część cząsteczki PTH.
- większość krążącego PTH jest w formie fragmentów białkowych.

Oznaczenia są w stanie mierzyć N-fragment, całość, C-fragment lub część C-fragmentu
Metody, które mierzą C-fragment są zwykle najczulsze i prowadzą do lepszego różnicowania.
Nie nadają się dla chorych
z niewydolnością nerek

WITAMINA D

WITAMINA D

- główną funkcją witaminy D jest zwiększenie
zasobów organizmu w wapń i fosforany oraz
zapewnienie prawidłowego wzrostu kości i jej
przebudowy i mineralizacji
- Metabolizm witaminy D jest sterowany przez
parathormon i kalcytoninę

1,25(OH)2D3 i 1,25(OH)2D2 są dopiero formami aktywnymi witaminy D i mają własności przypisywane hormonom.

1,25(OH)2D (kalcytriol)

1,25(OH)2D (kalcytriol)

WPŁYW 1,25(OH)2D3 NA NERKI
- wzrost zwrotnego wchłaniania wapnia i fosforanów w cewce proksymalnej

KALCYTONINA

INNE HORMONY WPŁYWAJĄCE NA METABOLIZM KOŚCI

DZIAŁANIE INNYCH HORMONÓW:

- hormon wzrostu, insulina i hormony płciowe wywierają istotny wpływ anaboliczny na wzrost kośćca,

- glukokortykoidy mogą bezpośrednio hamować zarówno tworzenie jak i resorpcję kości,

- glikokortykoidy zwiększają również resorpcję kości przez bezpośrednie pobudzenie wydzielania PTH oraz wywołując wtórną nadczynność przytarczyc wskutek upośledzenia jelitowego wchłaniania wapnia.

- prostaglandyny i cytokiny pobudzają resorpcję kości i mogą pośredniczyć w utracie masy kostnej w zapaleniach, nowotworach i innych stanach chorobowych.

DZIAŁANIE INNYCH HORMONÓW

OGÓLNY PODZIAŁ
CHORÓB METABOLICZNYCH


1. CHOROBY, W KTÓRYCH PIERWOTNYM ZABURZENIEM JEST ZWIĘKSZENIE RESORPCJI KOŚCI:

- osteoporoza
- choroba Pageta
- włóknisto-torbielowate zapalenie kości (ostitis fibrosa cystica)
- humoralna hiperkalcemia w przebiegu nowotworów

2. CHOROBY, W KTÓRYCH PIERWOTNYM ZABURZENIEM JEST ZWIĘKSZENIE WYTWARZANIA KOŚCI:

- fluoroza
- akromegalia
- nadczynność przytarczyc
- [choroba Pageta]
jest często rozpoznawana na podstawie ogniskowych zmian stwardnieniowych kości, ale wytwarzanie takiej kości jest zjawiskiem wtórnym do fazy osteolitycznej.

3. CHOROBY, W KTÓRYCH PIERWOTNYM ZABURZENIEM JEST ZMNIEJSZENIE resorpcji KOŚCI:

- marmurkowatość kości
- niedoczynność przytarczyc

4. CHOROBY, W KTÓRYCH PIERWOTNYM ZABURZENIEM JEST ZMNIEJSZENIE WYTWARZANIA KOŚCI:
- krzywica
- osteomalacja
- osteodystrofia nerkowa



Wyszukiwarka