Pytania-Książka-opracowane, ATETOZA


ZESPÓŁ ATETOTYCZNY

CHOROBA HUNTINGTONA

Pozapiramidowe zaburzenie ruchu

Choroba pozapiramidowa

Uszkodzone struktury:

  • Skorupa

  • Jądro ogoniaste

  • Gałka blada

Uszkodzone struktury: zaniki

  • Skorupa

  • Jądro ogoniaste

  • Kora mózgowa

Przyczyny:

  • Wady wrodzone

  • Stan marmurkowaty

  • Urazy okołoporodowe

  • Żółtaczka noworodków uszkadzająca jądra podkorowe

Przyczyny:

  • Uwarunkowania genetyczne

Ruchy mimowolne

  • Powolne, robaczkowe, o zmiennym nasileniu

  • Gównie odsiebne części kończyn

  • Odbywają się równolegle do osi ciała

  • Wyglądają na przesadne, często przeprosty

Ruchy mimowolne

  • Szybkie nieskoordynowane

  • Gównie dosiebne części kończyn

  • Odbywają się prostopadle do osi ciała

  • Mogą być maskowane ruchami celowymi

  • Dłoń plasawicza

  • Chód taneczny

  • Uciekający język

  • Grymasy mimiczne

  • Nasilane przez emocje, ruchy czynne, chodzenie

  • We śnie zanikają

W przebiegu żółtaczki jader podkorowych stwierdza się upośledzenie umysłowe

Występują zaburzenia psychiczne - postępujący zespół otepienny

Zaburzenia mowy -mowa szorstka, wybuchowa, gwałtowna

Leczenie - DIFENYLOHYDRAMINA

Leczenie:

  • Nie ma leczenia przyczynowego

  • leczenie objawowe :

  • może jedynie ↓ objawy ruchowe, bez wpływu na postępujący zespół otępienny

  • neuroleptyki bokujące receptory dapaminergiczne

    • haloperidol

    • pimozyd

    • fenaktyl

- leki wypłukujące dopaminę z zakończeń nerwowych

    • rezerpina

    • triapryd

  • lewodopa, lub agoniści receptora dopaminergicznego :

    • w postaci młodzieńczej w której dominuje sztywność pozapiramidowa

Rokowanie

• złe

• chorzy umierają ok. 15 lat od początku choroby, a chorzy na postać młodzieńczą po ok. 10 latach



Wyszukiwarka